Kvar membrane crvenih krvnih zrnaca (Microspherocytic, ovalotsitarnaya, akantotsitarnaya anemija). Nasljedne bolesti krvi karakterišu promjene u obliku crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do njihove prerane smrti.
laboratorijskim nalazima
Kompletna krvna slika
- Eritrociti: smanjena manje od 3,5 · 1012/ L;
- Hemoglobin: smanjena manje od 120g / l;
- Retikulocita: naglo porastao od 8% do 25%, za vrijeme krize i do 50%. Ovaj pokazatelj ukazuje na velikog gubitka crvenih krvnih zrnaca, koštane srži pokušava da se oporavi gubitak krvnih zrnaca (retikulocita - nezreo crvenih krvnih zrnaca).
- ESR povećao tijekom krize
- Bijelih krvnih zrnaca: mogući rast tokom krize
Oblik crvenih krvnih zrnaca u razmazu krvi
- microspherocytic anemija - eritrocita malog prečnika (manje od 7 mikrometara (mikrona), stopa 7-8 mikrona), u obliku sfere.
- Ovalotsitarnaya anemija - ovalnog oblika crvenih krvnih zrnaca.
- Akantotsitarnaya anemija - obliku crvenih krvnih zrnaca liči akantusovog lišća sa nazubljenim rubovima.
Biohemijske analize krvi
- Za akantatsitarnoy anemija karakterizira smanjen holesterol, trigliceridi, fosfolipidi i masne kiseline u krvnoj plazmi.
simptomi
Simptomi uzrokovane smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca: - slabost
- smanjenje zdravlje
- glavobolja
- vrtoglavica
- zujanje u ušima
- cardiopalmus
- Otežano disanje tijekom vježbe
Simptomi uzrokovan prekomjernom razaranja crvenih krvnih zrnaca: - Žutilo beonjače i koža (Pale - limunska boja)
- taman urin
- Rane na stopalima kao rezultat poremećaja cirkulacije
Ako se bolest počinje u ranoj dobi, tijelo troši supstance neophodne za normalan rast i razvoj u obnovu izgubljene crvenih krvnih zrnaca. U tom smislu sledeće simptome razviju:
- formiranje kosti je poremećen, menja oblik lobanje (lobanje toranj, sedlo nosa)
- Dijete zaostaje u rastu i mentalni razvoj
razlog
Naslijeđeni poremećaj strukture proteina (spektrin), koja je odgovorna za oblik, snagu i elastičnost eritrocita. Kao rezultat ovog nedostatka, natrijuma i voda lako prodire u crvenih krvnih zrnaca, ona buja i smanjuje u promjeru. Sve to dovodi do brzog oštećenja crvenih krvnih zrnaca i smanjiti svoj život. Kada se krši akantotsitarnoy anemija masti struktura u zidu eritrocita koji dovodi do promjene u svoj oblik, snagu i dugovječnost.
Kako tretirati?
- Jedina efikasna metoda liječenja i microspherocytic ovalotsitarnoy anemija je splenektomije (Splenektomija).
- Za acanthocytosis nema poseban tretman. Za poboljšanje propisana dijeta sa izuzetkom prirodne masti, vitamina A, D, E i kalcij pripreme.
izgledi
Prognoza za microspherocytic i ovalotsitarnoy anemija povoljna. Ove bolesti su obradivi.