Agranulocitoza

Granulociti su drastično smanjena u krvi novorođenčadi sa bolesti, pod nazivom isoimmune sukoba. Mehanizam je slična situacija Rh-sukob sa negativnim Rh faktor, tijela majke i pozitivan - u fetusa. Y u krvi antitijela majke su formirane u početnoj dijete granulocytic ćelije dobijene u skladu s nizom od djeda svojstava krvi.

reakcija karakteristike: brz "ispiranje" nepotrebne krvi novorođenčeta antitela i sastav krvi spontani normalizacija pet mjeseci starosti i iznad. Do tada, dijete mora biti zaštićen od bilo kakve infekcije. Prema iskazu antibiotika koristi.

nasljedne agranulocitoza

Genetski prenose od roditelja Kostmana agranulocitoza. U većini slučajeva, i otac i majka su nosioci izmenjenih gena. Patologiju, osim promjene u krvi, može biti povezana sa poremećaj u mentalnom razvoju, niskog rasta, male veličine glave. mutacija mehanizam stvaranja nije instaliran.

Klinički, bolest je već vidljivo u neonatalnom periodu:

• česte gnojnog infekcije kože;
• usta - ulcerozni stomatitis, oticanje i krvarenje desni, paradentoze;
• otitis, rinitis;
• dugotrajne upale pluća.

Dijete na pozadini visoke tjelesne temperature otkriti uvećani limfni čvorovi, slezena. U teškim oblicima apscesi u jetri, sepse.

U krvi bebe postoji potpuno odsustvo neutrofila, eozinofila i relativne Monocytosis i normalno limfocita.
Prognoza je nepovoljna, naročito u neonatalnom periodu. Postojala je nada za liječenje ovih bolesnika granulocita faktor kolonija-stimulativnog.

Ciklički neutropenija - takođe nasljedne bolesti. Modifikovana gen mora da sadrži jedan od roditelja. Bolest se javlja sa periodima egzacerbacije i remisije.

Tokom napada (u trajanju 3-4 dana) se uočavaju ulcerozni promjene u usta i grla, povećanje limfnih čvorova, dramatično povećava temperaturu. U ovom slučaju, krv se naglo smanjuje nivo granulocytic ćelija. Jednom remisije javlja. Broj granulocita u krvi raste, ali je i dalje ispod normale zabilježen monocytosis, eozinofilija, rijetko moguće smanjenje crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Ciklusa promjene u krvi variraju u dužini, najčešće (u 70% slučajeva) je odigrao 21-dan periody- najmanje - 14 dana.

Terapijske mjere su slične bolesti Kostmana. Međutim, ciklične promjene nisu u potpunosti testirani. Kada odrastanja kliničke manifestacije djeteta znatno ublažiti.

Identifikacija agranulocitoza zavisi pravovremeno ispitivanje djece i odraslih sa čestim pustularne infekcija, upala krajnika, otitis, stomatitis, proljev nejasno. Analiza leukocita može zatražiti dijagnostike i terapije ispravan pravac.