Trombofilija i tretiranje

Termin "trombofilije" se koristi za opisivanje raznih poremećaja u krvi koagulacije sistemu, uzrokujući krvnih ugrušaka mogu formirati. Trombofilijom ne može se smatrati zasebnim entitetima bolesti ili bolesti, da bi privukli analogiju sa "tromboza", kao u ovom slučaju se odnosi samo na sposobnosti ili sklonosti. Pravi efekti mogu se predvidjeti sa većim ili manjim vjerojatnost.

Prema MKB-10 (Međunarodna Statistička klasifikacija), patologija je uključen u "drugim poremećajima krvarenja" sa kodom D68 u klasu bolesti krvi i imuni sistem.

Moderni mehanizam podrške istraživanja hemostaze (normalan sastav krvi) dozvoljeno da identifikuju nasljedne i stečene tokom životu države, što je zajedničko vlasništvo pojavu tendencija da tromboze i embolije.

Opasne trombofilije?

Sve trombofilije podijeljena etiološki osnovi (porijekla) po rođenju, a rezultat hroničnih bolesti (stečena). Izbornog poraza tendenciju da arterije ili vene za prikaz neke trombofilije.

U dvadeset prvom stoljeću je formirana posebna grana kardiologije - kardiogenetika koja proučava uticaj genetskih varijacija - mutacije - u srcu i vaskularne bolesti.

Koja je razlika arterijske i venske krvnih ugrušaka?

Razlike između ugrušaka u arterijama i venama su skriveni iza mehanizam njihovog formiranja. Potrebno je uzeti u obzir, kao što je više opasno za ljudsko zdravlje preklapanje arterije.

Arterijskog tromba formirana u arterijama i srčanim komorama unutra. Sastoji se od trombocita ćelija, povezan mostovima fibrina. Dakle, oni su bijeli. Rijetko potpuno pokrivaju promjer posude. U obrazovanju igraju glavnu ulogu:

• vaskularnih bolesti (ateroskleroza, arteritis);
• urođene srčane bolesti i vaskularne;
• trombocita aktiviranje;
• zarazne bolesti;
• djelovanje lijekova.

Mural priroda inicijalno formiranje crvenih krvnih ugrušaka je tipično za glavne vene

Venska tromboza se formira eritrocita i fibrina. Tromba je crvena. Potpuno zatvara vene lumen. Javlja se u 2 puta češće nego arterijske. Mehanizam formiranja zasniva se na:

• povećanje zgrušavanja;
• smanjenje brzine protoka krvi (zastoj).

Ono što se zna o prirodi urođene trombofilije?

Genetski trombofilije prvi put otkriven sredinom dvadesetog stoljeća, u bolesnika sa venska tromboza. To je nedostatak potrebnih za prirodni proces antikoagulantna sredstva za:

• blokira njihovu sintezu;
• akcija specifičnog vezivanja proteina kompleksa;
• povećan razaranja preko proteolitički enzim sistema.

Kao rezultat toga, hemostaza se javlja prevaga ka većoj koagulabilnosti. Prirodnim antikoagulansi uključuju:

• faktora zgrušavanja (IX, X, XI i XII);
• trombin;
• protein C - može rastopiti Va i VIIIa faktora formiranja trombin;
• Protein S - služi kao kofaktor za protein C biohemijske reakcije, aktivira se.

Ovisno o pripremi mutirani gen od jednog ili oba roditelja u obliku nosača, pod nazivom heterozigotnom i homozigot:

• U prvom slučaju, životni rizik od razvoja venske tromboembolije među rođacima povećava 3-8 puta;
• Drugi - povećan na 50-100 puta i pada u ranoj mladosti.

Promjene u Faktor II (protrombin) otkriveni su u 1-4% evropskih građana, gotovo nikada ne pojavljuju u drugim dijelovima svijeta. Rizik od urođene trombofilije i naknadne arterijske tromboze povećava do 8 puta, prijeti mladih ljudi.

Početkom dvadeset prvog stoljeća otkrio nasljedne utjecaj više genetskih faktora koji utiču samostalno ili pojačavaju jedni druge. Takve kombinacije su uzrokovane DNA polimorfizam u ćelijama. Pogledaj trombofilije pod nazivom "multiforme".

Genetski polimorfizam karakteristika faktora nalaze u krvnoj plazmi:

• Disturbed razinu fibrinogena - dokazao svoju negativnog uticaja na prognozu ishemije miokarda, veza sa razvojem ateroskleroze.
• Gen koji potiskuje plazminogena tipa aktiviranje I - kao rezultat polimorfizam se ne formira aktivno plazmina ili plazminogena u plazmin se ne prenose.

To se pokazalo ulogu plazminogena aktivatora inhibitora (aktivator plazminogena inhibitor-1, PAI-1) u suprotnosti metabolizam lipida, ateroskleroze, gojaznosti, opstetričke patologija. To negativno utiče na pušenje, hipertenzija.

• Nedostatak faktora XII - odgovoran za transformaciju plazminogena u plazmin.
• Kršenja fibrin formiranje ugruška pod uticajem faktora XIII, visoka aktivnost pokazali u bolesnika s infarktom miokarda.

postoje mnoge opcije zamjenom pojedinačnih aminokiselina promijeniti strukturu DNK, cijeli geni i njihove delove

DNA polimorfizam od vodećih promjena u trombocitima, to utječe na:

• lijepljenje ćelije (agregaciju) - smatra jedan od glavnih faktora rizika za ishemije miokarda, kao nosilac u Evropi, to utiče i do 35% stanovništva;
• Sadržaj glikoproteina sa izmenjenim imunim svojstvima utiču na kolagen vaskularnog zida - otkriven je u 15% europskog stanovništva.

Klinička slika s nasljednim trombofilije

Kongenitalna trombofilije često manifestira duboke tromboze glavne vene (do 90% svih slučajeva), rijetko poštovati ozbiljnih komplikacija, kao što su plućne embolije.

Na manifestacije tromboze područja mozga i mezenterijalnim vene računa za do 5%. Ovi slučajevi su češći na nedostatak proteina S i C. Karakteristično je da sve promjene, uključujući i komplikacije u bolesnika mlađih od 40 godina. Tromboza u arterijski sistem nije tipično za nasljedne oblike.

Ozbiljnost kliničkih poremećaja zgrušavanja ovisi o vrsti nasljeđivanja:

• kada transfer sve neodrživ djeca rođena homozigotnom, umiru u prvih dana ili tjedna, može razviti hemoragijski purpura munje u prvoj godini života;
• tromboza u heterozigota se formiraju i pojavljuju sporadično, dugo teče tajno, trombofilije simptomi zavise od spoljnih faktora izazivanja.

Aktivirajte kliničkih znakova su:

• trauma;
• trudnoće;
• kirurgija;
• hormonskih kontraceptiva;
• potrebu za dugoročnim odmor u krevetu.

U takvim kombinacijama, rizik od tromboze se smatra nepovratna.

Ono što je stečeno faktor rizika od tromboze?

A pluralitet hroničnih bolesti i patoloških stanja u pratnji povećana sklonost ka tromboze. To se posebno treba uzeti u obzir kada se planira medicinske intervencije. Najčešće tromboza komplikuje:

• intravenski manipulacija (90% svih tromboze) od velikih do subklavije katetera u kubitalni i malom četkom na, što je duži kateter u venu, to je veća vjerojatnost thrombogenesis;
• povećana viskoznost krvi značajno smanjuje ukupan iznos opticaju (bilo koja vrsta hipovolemija, velikog gubitka krvi), bolesti koje uključuju policitemija (i povećanje u iznosu rast elemenata krvi);
• trauma;
• kirurgija;
• infekcije (npr boginje, tromboflebitis, HIV);
• kongenitalne malformacije srca i velikih brodova;
• autoimune bolesti (sistemski eritemski lupus, antifosfolipidnim sindrom);
• dijabetes;
• bolesti bubrega sa nefrotski sindrom kada je izlučivanje funkcija umanjena;
• onkoloških bolesti i metode liječenja (kemoterapija, izloženost zračenju);
• hroničnih bolesti tkiva jetre;
• hormonskih kontraceptiva, kortikosteroida, koncentrirani proteini.

Opcije prikazuje stečene trombofilije

Najčešći ozbiljan izraz u stečena trombofilije smatra hiperhomocisteinemije i antifosfolipidnim sindrom.

Akumulacija homocistein

Hiperhomocisteinemija javlja kako u urođenu kao iu mogućnosti kupovine.

Pravovremena dijagnostika hiperhomocisteinemije vam omogućava da identifikuje uzrok pobačaja u trudnoći da bi se izbegle komplikacije

Da biste saznali više o akušerskih patologije izazvala trombofilije, pročitajte ovaj članak.

Homocisteina - jedan od važnih bioloških supstanci pružanje metabolizam metionina i folata (folne kiseline) u ćelijama jetre. U kemijskoj formuli sadrži sumpor, međutim, uz kombinaciju 25 pmol / l, a još ima toksičnih svojstava. Homocisteina se bavi:

• metilacije;
• sinteza heparin, glutation, hondroitin sulfat;
• folna kiselina ciklus biohemijskih reakcija za formiranje folata za kasnije generacije nukleinskih kiselina.

Metaboličke reakcije javljaju unutar ćelije direktno učešće kao enzim kofaktora i vitamina B. Oni pružaju određeni nivo homocisteina, uklanjanje viška. Eliminacija povreda i sinteze aktivacije učestvuju:

• mutacije gena enzima;
• deficita folata i vitamina B (naročito B₆ i B₁₂) U prehrambenim proizvodima;
• česta reakcija stres;
• Bubrežne bolesti povezanih sa funkcijom oštećenim puštanje na slobodu.

Kombinacija ovih faktora dovode do hiperhomocisteinemije. Kao rezultat:

• poremećen vaskularne endotelne struktura;
• blokira aktivnost prirodnih antikoagulansa i proces fibrinolize.

Uređaja analizator za detekciju specifičnih antitijela

Uništavanje fosfolipida

Antifosfolipidna sindrom se može kupiti samo kao varijanta, najčešće otkrivene u tromboze bolesti. Svojoj studiji dozvoljeno da osnuje autoimunih prirode. U telu antitijela pacijenta Čini se da imate fosfolipidi kompleksa.

U kliničkoj praksi, koje se ogledaju u:

• pojavu arterijske i venske krvnih ugrušaka;
• trombocitopenija;
• opasnost od pobačaja;
• neurološke bolesti.

Rijetko je primijetio:

• kardiomiopatija,
• hepatitis,
• vaskulitis,
• hemolitičke anemije,
• insuficijencije bubrega.

Revealed 3 grupe antitijela različitih blokiranje procesa antisvertyvaniya:

• lupus antikoagulans;
• antikardiolipin;
• imaju afinitet za 2-glikoproteinu1.

Naučnici do sada nisu saznali da li su ti antitijela bezuslovna "krivci" antifosfolipidnim sindrom ili jednostavno ga prate. Nakon također otkrivena 5% savršeno zdravih ljudi navedene antitijela.

Prema kliniku razlikovati:

1. primarni oblik - bez prethodne patologije, pronašao 70% pacijenata;
2. srednje - na nju otpada oko 30%, javlja u odnosu na pozadinu različitih autoimunih bolesti (sistemski eritemski lupus, virusnih i bakterijskih infekcija, idiopatska trombocitopenična purpura, dijabetes, pogubna anemija, tumori, upalnih bolesti crijeva).

Izaziva težak oblik sindroma su:

• nagli prekid prijem antikoagulansima;
• pojavu malignih tumora;
• prenošenje akutnih zaraznih bolesti.

dijagnoza trombofilije

Analiza za trombofilije dijagnozu se dijeli na 2 dijela:

• studija genetske promjene;
• identifikaciju kršenja funkcije konačan rezultat promjena u mehanizmu zgrušavanja krvi.

Genetičkih markera trombofilije, relevantni i priznata medicina - potvrđeno je polimorfizam:

• faktor gena V (Leiden);
• Faktor II gen (protrombin).

Laboratorijska istraživanja se provode "in vitro", što znači "na staklu"

U češći pojam - ne zahtijevaju zaražene životinje ili studiraju bilo struktura organa in vivo.

Genetika izolovan tip nasljeđivanja (homo- ili heterozigot) i ukazuju na rezultat analize u dekodiranje.

Najinformativnije funkcionalni testovi uključuju određivanje nivoa:

• protein C;
• proteina S;
• antitrombina III;
• Faktora VIII.

Traženi ispitati otpornost na aktivirani protein C (otpor - APS) i vrijeme trombina za otkrivanje abnormalnosti fibrinogena.

Kao što se može koristiti imunološki markeri u antifosfolipidnim sindrom za identifikaciju specifičnih antitijela fosfolipida (kardiolipinskih, Fosfatidilserin, phosphatidylethanolamine i fosftidilinozitolu).

Dijagnoza je teško bez promjene u uobičajenom koagulogram.

Algoritam Istraživanje o gipergomotsistemiyu

Kako se ne bi propustio priliku da patologije sa opskurnom poremećaj koagulacije, preporučuje se da se pridržava sljedeće sheme usmjerene na analizu:

• prvo ispitao žene sa venska tromboza u dobi od 45 godina, krv - do 35 godina;
• žena s rekurentnim pobačaj;
• članovi porodice bolesnika s prethodno uspostavljene trombofilije.

nivo homocisteina se određuje metode krvne plazme:

• spektroskopija, plinske kromatografije;
• metoda fluorescencije;
• koristeći aminokiseline analizator;
• enzim imunoanaliza uz učešće "sjajne" antitijela.

Da biste povezali povećana koncentracija homocisteina mikrotrombozov klinike, neki naučnici insistiraju na ponovnom Analize na pozadini terapije, dobi i spolu pacijenta, prisutnost trudnoće.

Utvrđeno je da:

• koncentracija dijete homocisteina je ne više od 5 mol / l;
• u žena starosti do 45 godina - 1/5 niži od muških vršnjaka;
• tokom trudnoće smanjuje ovisno o tromjesečju 5,6-3,3 mol / l.

tretman

tretman trombofilije se određuje prema vrsti i težini bolesti.

Prilikom spuštanja hiperhomocisteinemije razine homocisteina ostvariti:

• dijeta obogaćena folna kiselina;
• zadatak folne kiseline i vitamina B kompleksa₆ i B₁₂.

Ovi vitamini ubrzavaju biokemijske procese reciklaže višak materijala. Doza i trajanje tretmana je postavio svog lekara. Nakon upotrebe velike doze obično se preporučuje terapija održavanja.

Maksimalnu koncentraciju folne kiseline nalazi u kikirikiju i jetri

Dijeta bolesnika treba savjetovati da:

• orasi, kikiriki i orasi;
• Meso (govedina, piletina, jetra);
• mahunarki;
• brokoli;
• ječam griz;
• spanać.

Ako bude potvrđen nedostatak prirodnih antikoagulansa pacijenta potrebna zamjena terapija. Tretman uključuje:

• protein C koncentrata;
• transfuzija svježe zamrznute plazme (kao izvor prirodnih antikoagulansa);
• trombocita kaše.

Ako postoji sekundarni uzrok trombofilije potrebno liječenje osnovne bolesti.

Identifikacija trombofilije u praksi lekara je od ključne važnosti. Ovo nije samo pokazatelj veća vjerovatnoća formiranja tromba u pacijenta, ali i izbor terapije konkretnog slučaja kako bi se spriječilo ozbiljnih komplikacija. Računovodstvo i proučavanje individualni rizik od interakcije naslijedila i vanjski faktori - budućnost medicine.