Šta se dešava kada nema dovoljno nadbubrežne hormone?

adrenalna insuficijencija karakteriše nedostatak nadbubrežne hormona. To je prvi put opisao Thomas Addison 1885. kod pacijenta sa tuberkuloze, jer je ova bolest se naziva "Addison bolest" ili hronična adrenalna insuficijencija. Dobro cijeli dan! Moje ime je Dilara Lebedev, ja sam autor bloga "Hormoni su normalni!". U ovom članku, mi ćemo se fokusirati na hronične adrenalna insuficijencija i akutne napisao sam nekako u drugom članku.

Hronične adrenalna insuficijencija nastaje kada lezije kore nadbubrežne žlijezde, pa se naziva primarna. U ovoj bolesti, smanjena sinteza adrenokortikalnu hormona - mineralokortikoidi, androgena i glukokortikoidi. Učestalost učestalost Addison bolest je 40-60 slučajeva na 1 milion odraslih. Ako imate praznine u svoje znanje nadbubrežne žlijezde, onda preporučujemo vam da pročitate tekst "nadbubrežne žlijezde."

 Zašto postoji adrenalna insuficijencija?

Najčešći uzroci adrenalna insuficijencija sljedeće (opadajućim učestalosti):

1. autoimuni adrenalit
2. tuberkuloze nadbubrežne žlijezde
3. adrenoleukodistrofija
4. Tumori nadbubrežne žlijezde
5. tumor metastaza
6. Infekcija (sifilis, bruceloza, tifus, gljivične)
7. Uklanjanje nadbubrežne zbog Cushing bolest
8. nadbubrežne nekroze zbog AIDS-a

Došlo je do rasta autoimune uništavanje nadbubrežne žlijezde. Ovaj razlog je oko 98% svih slučajeva Addison bolest. Predlaže genetska predispozicija, t. Da. Postoje porodičnih slučajeva bolesti adrenalna insuficijencija.

Kada je autoimuni proces razvio antitela na enzim 21-hidroksilaze. Vrlo često adrenalna insuficijencija povezana sa drugim autoimunim bolestima kao što je Hashimoto tiroiditis, hipoparatireoidizmom, anemija, dijabetes tipa 1, bronhijalne astme, hipogonadizam.

u nadbubrežne tuberkuloze često cheesy nekroze i kora, i nadbubrežne srži. Također zajednički fibrocavernous oblik nadbubrežne tuberkuloze. Tuberkuloza nadbubrežne žlijezde i razvija kao rezultat adrenalna insuficijencija nalaze se u 1-2% slučajeva. Mycobacterium tuberculosis zabilježen u nadbubrežne žlijezde krvi iz postojećeg TB lezija. Tipično, pacijent već ima tuberkuloze pluća.

adrenoleukodistrofija - je genetska bolest u kojoj postoji defekt enzima koji obavljaju razmjenu masnih kiselina. Kao rezultat toga, oni akumuliraju u bijele tvari mozga i kičmene moždine, kao i kore nadbubrežne žlijezde, što uzrokuje degenerativne promjene. Kao uzrok adrenoleukodistrofija Addison bolest ima oko 5% slučajeva.

U težim slučajevima, postoji demijelinizacije (razaranje mijelina) živaca mozga i kičmene moždine vlakana koja se manifestuje pareza (imobilizacije), epilepsija i druge napade. U blažim oblicima prevladavaju simptomi adrenalne insuficijencije.

Simptomi hroničnog adrenalna insuficijencija

Bolest se razvija vrlo sporo. Prvi simptomi počinju da se pojavljuju prilikom uništeno 90% i nadbubrežne tkiva. Obično se pojavljuje na pozadini bilo fizičkog stresa. To može biti infekcija, trauma ili operacije. Smanjena sinteza nadbubrežne hormona u Addison bolest dovodi do poremećaja svih vrsta razmjene. Sljedeći ću govoriti o Najčešći simptomi ove bolesti, da vam pomoći da shvatite.

Video: hormona stresa - kortizola. Kako bi dobili dio endorfina?

hiperpigmentacija

Glavna karakteristika ove bolesti je promjena kože i sluznica. To se manifestuje hiperpigmentacije (povećana taloženja melanina).

Hiperpigmentacije je označen kao otvoreni i zatvoreni područja kože. Posebno u oblasti odjeće trenja na palmar linijama, postoperativne ožiljke, u ustima, u bradavica halo, anus, pudenda.

Hiperpigmentacije se može naći samo u osnovnim adrenalna insuficijencija, i nikada u sekundarnoj, koja je povezana sa hipofize lezije. Na slici desno možete vidjeti izgleda ovako povećana pigmentacija.

Ovaj simptom povezan s povećanim sadržajem hipofize adrenocorticotrophic hormona (ACTH), koji se proizvodi kao odgovor na smanjenje nadbubrežne hormona 5-10 puta. Nakon povećanja proizvodnje ACTH melanostimuliruyuschego hormona koji uzrokuje tamnjenje kože.

Također mineralokortikoida nedostatak uzrokuje gubitak natrija i vode, što dovodi do dehidracije i gubitka težine.

Nizak krvni pritisak

Smanjeni pritisak je jedan od prvih simptoma adrenalna insuficijencija je obavezno funkcija. To se dešava zato što natrijuma i gubitka tečnosti zbog mineralokortikoida nedostatak.

To nije ispravno da proslavi smanjenim pritiskom, a spuštanje je tokom vremena. Na primjer, patnje pacijenta od hipertenzivne bolesti iznenada pritisak bio manji nego bez ikakvog razloga (bio 180/90 i 160/80 postao mmHg). Tu su i pritužbe glavobolja, vrtoglavica, nesvestica i srčanog udara.

poraz plodnost

Poraz reproduktivne funkcije se manifestuje gubitkom libida i impotencije kod muškaraca, a za žene - u suprotnosti sa menstrualnog ciklusa, trudnoće patologije.

mentalnih poremećaja

Mentalni poremećaji javljaju u više od 50% pacijenata. Obično se javljaju u obliku apatije ili razdražljivost, memorije umanjenja vrijednosti. Nadalje, tu je inicijativa za smanjenje, osiromašenje razmišljanja, negativnosti.

Kako prepoznati adrenalna insuficijencija?

Sljedećih indikatora se ispituju da potvrde dijagnozu adrenalna insuficijencija:

1. natrijuma i nivo kalijuma (smanjenje i povećanje prve sekunde)
2. Nivo kortizola i aldosterona (smanjenje njihovih nivoa)
3. Razinu ACTH i aktivnosti renina u plazmi (povećanje tih parametara)
4. Nivo leukocita i limfocita OVK (smanjenje prvog i drugog povećanje)

Prije isporuke kortizola u krvi, aldosteron, ACTH uoči da se izbegne stres i intenzivnog vježbanja. Takođe bi trebalo prestati sa uzimanjem estrogena, oralni kontraceptivi, diuretici za nekoliko dana prije nego što se u studiji. Određivanje ovih hormona može proizvesti različitim metodama, tako da će proizvesti različite rezultate. Svaka laboratorija uspostaviti vlastite referentne vrijednosti ovisno o načinu istrage.

farmakološki testovi

Budući da je određivanje bazalnog nivoa kortizola malo informativnu vrijednost, a zatim izvršite testove "sinaktenom". Sinakten - sintetički analog ACTH. Postoje dva uzorka: kratka i duga.

Kratak test se provodi na sljedeći način: nakon utvrđivanja pozadini krvi kortizola intravenski davati 2 minute, 250 ug sinaktena razrijeđen u 5 ml rastvora. rješenje. Nakon 60 minuta, odrediti nivo kortizola. U zdrave osobe, kao odgovor na ovaj uvod dogodi povećanje kortizola po 2-3 puta. Kada kortizola nakon tretmana iznad 500 mmol / l, a zatim dijagnoza je isključena.

Dugo suđenje se provodi na sljedeći način: nakon utvrđivanja pozadini kortizola intramuskularno 500-1000 mcg sinaktena depo (dugo djelujući formulacija), a kortizol utvrđen nakon 8-12 sati. U primarnoj nadbubrežne nivoa insuficijencije kortizola će ostati isti.

Traženje uzroka bolesti 

Marker adrenalna insuficijencija autoimune porekla antitela enzima 21-hidroksilaze (R450s21). Za adrenoleukodistrofija karakteristično povećanje nivoa u krvi masnih kiselina (C24: 0 - C26: 0), i specifične promjene u MR mozga i kičmene moždine. Kada je tuberkuloza gotovo uvijek jer postoji plućne tuberkuloze ili drugih organa.

Hronične adrenalna insuficijencija tretman

Tretman kroničnog adrenalna insuficijencija je doživotno korištenje kortikosteroida s ciljem zamjene. Nakon dijagnoze početi s intramuskularno ili intravenski hidrokortizon (100-150 mg dnevno) za 2-3 dana.

Izražen pozitivan efekat terapije je važan pokazatelj ispravne dijagnoze i odgovarajući tretman. Nakon stabilizacije, terapija održavanja u kombinaciji gliko i mineralokortikoidi.

Po glukokortikoidi uključuju:

• Hidrokortizon (doza održavanja od 10-20 mg i 5-10 mg ujutro popodne)
• prednizon (5 mg ujutro i 2,5 mg u popodnevnim satima)

Do mineralokortikoida oni uključuju:

• Fludrocortisone (doza održavanja od 0,05-0,1 mg ujutro)

Simulirati cirkadijalni ritam kortizola proizvodnje, lijek je propisan ujutro 2/3 i 1/3 - u popodnevnim satima. Efikasnost tretmana kronične adrenalna insuficijencija za smanjenje pigmentacije, normalizaciju krvnog pritiska i nedostatka otoka.

Video: Odgovor nadbubrežne žlijezde.

Moramo zapamtiti da je u zaraznih bolesti dozu treba povećati za 2-3 puta. Ali u teškim infekcije mogu prebaciti na intramuskularno. U raznim invazivnih medicinskih postupaka (stomatologija operacije) mora biti jedna administracije 50-100 mg hidrokortizon.

izgledi

Trajanje i kvalitet života osoba sa hroničnim adrenalna insuficijencija ne razlikuju od običnih ljudi koji su pravilno odabrani doza kortikosteroida. Predviđanje degradirane istovremeno sa razvojem autoimunih bolesti.

Video: Bubrezi pritisak: simptomi i liječenje

Loše prognoze adrenoleukodistrofija i određuje brzinu progresije bolesti u nervni sistem, ali ne i adrenalna insuficijencija.

Toplinom i brižan, endokrinolog Dilara Lebedev