Hronične leukemije. Uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognozu bolesti.

Video: Kronična limfocitna leukemija. Kako izliječiti Svetlana. Znaci, simptomi i tretman.

U ovom članku:

Uzroci kronične mijeloične leukemije
Faze hronične mijeloidne leukemije
Manifestacije hronične mijeloidne leukemije
Simptomi hroničnog faze
Simptomi ubrzanje faza
Simptomi završnoj fazi hronične mijeloidne leukemije:
dijagnoza bolesti
Koji liječnik treba tretirati u prisustvu simptoma hronične leukemije?
Pregled u ordinaciji
Kada je doktor može posumnjati pacijent ima hronične leukemije?
Kako je kompletan pregled sa sumnjom na hronične leukemije?
laboratorijskim nalazima
simptomi
Kako tretirati mijeloidne leukemije?
Lelechenie droge
transplantacija koštane srži
radioterapija
Uklanjanje slezine (splenektomije)
Pročišćavanje prekomjernu količinu krvi leukocita (Leukofereza)

hronične leukemije - neoplastične bolesti krvi. Karakteriše nekontrolisani rast i reprodukciju svih klica krvnih zrnaca, dok je mladi ćelije raka su u mogućnosti da sazri da sazri oblicima.

Hronične leukemije (sinonim - hronične mijeloidne leukemije) - a maligne bolesti krvi. Njegov razvoj je povezan sa promjenama u jednom od kromosoma i izgled himerni ( "Umreženi" različitih fragmenata) gen koji daje hematopoeze u koštanoj srži.

Tokom hronične mijeloidne leukemije u krvi povećava sadržaj posebne vrste bijelih krvnih zrnaca - granulociti. Oni se formiraju u crvenom koštane srži u velikom broju, i otići u krv, bez potrebe da kasno zrele. Istovremeno sadržaj svih drugih vrsta leukocita smanjuje.

Neke činjenice o rasprostranjenosti kronične mijeloične leukemije:

Svaki peti bolesti tumora krvi - hronične mijeloidne leukemije.
Među svim rak krvi hronične mijeloidne leukemije i zauzima u Sjevernoj Americi i Europi, treće mjesto u Japanu - 2. mjesto.
Godišnje u svijetu hronične mijeloidne leukemije javlja kod 1 od 100.000 ljudi.
Prevalencija bolesti se nije promijenila u posljednjih 50 godina.
Najčešće se bolest dijagnosticirana kod osoba u dobi od 30 - 40 godina.
Muškarci i žene dobiti približno istoj frekvenciji.

Uzroci kronične mijeloične leukemije

Uzroci kromosomskih poremećaja dovodi do hronične mijeloidne leukemije, još uvijek nije dobro shvaćen.

Smatra se da su sljedeći faktori od značaja:

Male doze zračenja. Njihova uloga je dokazano samo 5% pacijenata.
Elektromagnetskog zračenja, virusa, a neke hemikalije - njihov utjecaj nije nepobitno dokazana.
Korištenje određenih lijekova. Postoje slučajevi hronične mijeloidne leukemije u liječenju citostatika (Antineoplastični agenti) u kombinaciji s radioterapijom.
Nasljednih razloga. Osobe sa hromozomopatija (Klinefelterov sindrom, Down sindrom) imaju povećan rizik od hronične mijeloidne leukemije.

Kao rezultat toga, oštećenje kromosoma ćelija u koštanoj srži pojavljuje DNK molekula s novom strukturom. Klonogene malignih ćelija, koje se postepeno zamjene svih ostalih i zauzimaju glavni dio koštane srži. Vicious gen daje tri glavna efekta:

Ćelije razmnožavaju nekontrolisano kao rak.
Za ove ćelije prestati sa radom prirodne mehanizme smrti.

Oni vrlo brzo izaći iz koštane srži u krv, tako da nisu u stanju da sazri i pretvore u normalne bijelih krvnih zrnaca. U krvi, postoje mnoge nezrele bijele krvne stanice koje nisu u stanju da se nose sa svojim uobičajenim funkcijama.

Faze hronične mijeloidne leukemije

hronična faza. U ovoj fazi, to je većina pacijenata koji traže medicinsku pomoć odmah (oko 85%). Prosječno trajanje - 3 - 4 godine (ovisi o tome pravovremeno i pravilno liječenje je počelo). Ovo je faza relativne stabilnosti. Pacijent u pitanju minimalne simptome, za koje on ne može ignorirati. Ponekad doktori otkrivena faze hronične leukemije slučajno u ukupnom analizu krvi.
ubrzanu fazu. U ovoj fazi je patološki proces se aktivira. Broj nezrelih bijelih krvnih stanica u krvi počinje naglo rasti. Ubrzana faza je neka vrsta tranzicije od hroničnih u trećem i posljednjem.
terminalnoj fazi. Završnoj fazi bolesti. To se događa za vrijeme rasta promjene u hromozoma. Crvena koštana srž je gotovo u potpunosti zamjenjuje se maligne ćelije. Tokom terminalnoj fazi matrica pacijenta.

Manifestacije hronične mijeloidne leukemije

Simptomi hroničnog faze:

U početku, simptomi mogu biti potpuno odsutni, ili su izrazili toliko slabi da pacijent ne pridaje veliku važnost za njih, otpis trajnog umora. Bolest je otkrivena slučajno tokom rutinskog isporuke zajedničke analize krvi.
Kršenje opšteg stanjaSlabost i malaksalost, postepeni gubitak težine, gubitak apetita, preterano znojenje noću.
Simptomi uzrokovan povećanjem veličine slezine: Mealtime pacijent jede brzo, bol u lijevoj strani trbuha, prisustvo formiranja tumora, koji se može osjetiti.

Ređe simptomi hronične faze leukemije:

Simptomi povezani s oštećenjem funkcije trombocita i leukocita: Various krvarenja ili, naprotiv, formiranje krvnih ugrušaka.
Simptomi povezani sa povećanjem broja trombocita i, kao posljedica, što je povećanje u zgrušavanje krvi: Loše cirkulacije u mozgu (glavobolja, vrtoglavica, gubitak pamćenja, pažnje, itd), infarkt miokarda, zamagljen vid, otežano disanje.

Simptomi ubrzanje faza

Znaci ubrzane faze porasta hroničnih fazi. Ponekad, u ovom trenutku postoje prvi znaci bolesti, koje uzrokuju da pacijent lekara po prvi put.

Simptomi završnoj fazi hronične mijeloidne leukemije:

teška slabost, znatnog pogoršanja općeg zdravstvenog stanja.
Long-bol bol u zglobovima i kostima. Ponekad oni mogu biti vrlo moćan. To je zbog rasta malignih tkiva u koštanoj srži.
bujičnih znojenje.
Periodične bezobzirno groznica do 38 - 39 C, u kojem postoji jaka groznica.
gubitak težine.
povećana krvarenje, pojavu krvarenja ispod kože. Ovi simptomi su rezultat smanjenja broja trombocita i smanjiti zgrušavanje krvi.
Naglog porasta veličine slezineŽeluca povećava u veličini, postoji osjećaj težine, bol. To je zbog rasta tumora tkiva u slezeni.

dijagnoza bolesti

Koji liječnik treba tretirati u prisustvu simptoma hronične leukemije?

Liječenje bolesti tumora krvi prirode bavi hematolog. Mnogi pacijenti su inicijalno tretiraju na terapeuta, koji zatim šalje na konsultacije sa hematolog.

Pregled u ordinaciji

Prijem u uredu hematolog je kako slijedi:

ispitivanje pacijenta. Doktor smatra prigovor pacijenta, odrediti vrijeme njihovog nastanka, pita druge potrebne stvari.
Feeling limfnih čvorova: Submandibularnoj, grlića maternice, aksilarne, supraklavikularni i subklavijalnu, lakat, ingvinalni, poplitealnim.
želudac osjećaj kako bi se utvrdilo povećanje jetre i slezene. Palpirajte jetre ispod desnog ruba u ležećem položaju. Slezene - na lijevoj strani abdomena.

Kada je doktor može posumnjati pacijent ima hronične leukemije?

Simptomi hronične mijeloidne leukemije, posebno u početnim fazama, a ne specifična - mogu se javiti u mnogim drugim bolestima. Dakle, doktor može predložiti dijagnozu samo na osnovu pregleda i pritužbe pacijenta. Obično je sumnja prema jednom od ta dva studija:

Kompletna krvna slika. To je otkrio povećana količina bijelih krvnih zrnaca i veliki broj nezrelih oblika.
ultrazvuk abdomena. Otkrila je povećanje u veličini slezine.

Kako je kompletan pregled sa sumnjom na hronične leukemije?

Rezultat ovisi o fazi bolesti.
hronična faza:

postepeno povećanje leukocita u krvi, zbog granulocita;
izgled nezrelih leukocita oblicima;
povećanje broja trombocita.

Ubrzana faza:

krv leukociti i dalje raste;
udio nezrelih bijelih krvnih zrnaca raste na 10 - 19%;
sadržaj trombocita može se povećati ili smanjiti.

terminalnoj fazi:

broj nezrelih leukocita u krvi raste više od 20%;
smanjenje broja trombocita;

Punkcija i biopsija koštane srži Red koštane srži - glavni ljudskih hematopoetskih organa, koji se nalazi u kostima. Tokom studija, pomoću posebnog iglu da ga mali fragment, i šalje se u laboratorij za ispitivanje pod mikroskopom.
obavljanje procedura:

Punkcija koštane srži se održava u posebnom uredu sa poštovanje pravila asepticnih i antiseptik.
Doktor drži lokalnu anesteziju - raseče uboda anestezije.
Costa uvela posebnu iglu sa limitatorom tako da prodrla do željene dubine.
Igla punkcija šuplje iznutra, kao iglu na špricu. U njoj dobije mala količina koštane srži tkiva, koji se šalje u laboratorij za ispitivanje pod mikroskopom.

Bušiti odabrana kosti koje su duboko pod kožu:

grudne kosti;
krila zdjelice;
petne kosti;
šef tibije;
pršljenovi (rijetko).

Koštane srži se nalazi u približno isti obrazac kao u opšte analize krvi: nagli porast u broju progenitor ćelija koje dovode do bijelih krvnih zrnaca.

citokemijska istraživanja Kada se doda uzorak krvi i koštane srži specijalnih boje, s njima može reagirati određenih supstanci. Ovo se zasniva na izvršenje citokemijska studija. To pomaže da se utvrdi aktivnost određenih enzima i koristi za potvrdu dijagnoze kronične mijeloične leukemije, pomaže da se razlikuju od drugih vrsta leukemije. U hronične mijeloidne leukemije citokemijska studija otkriva pad aktivnosti od posebnog enzima granulociti - alkalne fosfataze.
Biohemijske analize krvi U hronične mijeloidne leukemije mijenja sadržaj određenih supstanci u krvi, što je indirektna dijagnostička funkcija. Uzorkovanje krvi za analizu obavlja se na prazan želudac vena, obično u jutarnjim satima.

Materija u krvi povišen kod hronične mijeloidne leukemije:

vitamin B₁₂;
laktat dehidrogenaze enzima;
Transkobalamin;
mokraćne kiseline.

citogenetika Tokom citogenetičkih studija ispitati čitav genom (set hromozoma i gena) osobe.
Za potrebe studije koriste krv, koja se uzima iz vene u cijev i šalje u laboratoriju.
Rezultat je obično spreman za 20 - 30 dana. Laboratorija koristi poseban moderan testova, tokom koje otkrivaju različite dijelove DNK molekula.

U hronične mijeloidne leukemije tokom citogenetske studije otkrivaju kromosomske abnormalnosti, koji je nazvao Philadelphia kromosoma.
U ćelijama pacijenata skraćivanja javlja №22 kromosoma. Izgubili stanica pridružuje hromozoma №9. S druge strane, kromosom fragment je priključen na hromozoma №9 №22. Postoji neka vrsta razmjene, u kojoj geni počinju da se radi ispravno. Rezultat je mijeloidne leukemije.
Takođe otkrivaju druge patološke promjene u hromozoma №22. Po svojoj prirodi mogu biti dijelom suditi na prognozu bolesti.
Ultrasonografija abdomena. Ultrazvučni pregled se koristi kod pacijenata sa mijeloidne leukemije otkriti uvećana jetra i slezina. Ultrazvuk pomaže razlikovati leukemije od drugih bolesti.

laboratorijskim nalazima

Kompletna krvna slika

Bijelih krvnih zrnaca: značajno se povećao sa 30,0 · 10⁹/ L do 300,0-500,0 · 10⁹/ l
Shift lijevo leukocita: mladi oblici dominiraju leukocita (promijelocita, myelocytes, metamyelocytes, eksplozija ćelija)
bazofila: povećan iznos od 1% ili više
eozinofila: povećan nivo više od 5%
Trombociti: normalan ili povišen

Biohemijske analize krvi

Alkalne fosfataze leukocita smanjena ili odsutna.

genetsko testiranje

Kada genetske analize krvi otkrivene abnormalne kromosoma (Philadelphia kromosom).

simptomi

Manifestacija simptoma ovisi o fazi bolesti.
I faza (hronična)

Za dugo vremena bez simptoma (od 3 mjeseca do 2 godine)
Težine u levom gornjem kvadrantu (zbog uvećane slezine, što je viši nivo bijelih krvnih zrnaca, to je veća njegova veličina).
slabost
smanjenje zdravlje
znojenje
gubitak težine

Video: Hepatitis C: virus, simptomi, dijagnoza i liječenje

Mogućeg razvoja komplikacija (infarkt slezene, retine oteklina, prijapizam).

infarkta slezene - akutnog lijevom kvadrantu bol gornji, temperatura 37,5 -38,5 ° C, ponekad mučnina i povraćanje, slezine bolna na dodir.
Prijapizam - bolno, produženo erekcije previše.

Faza II (ubrzanje)
Ovi simptomi su vesnici teškom stanju (eksplozije krize), pojaviti na 6- 12 mjeseci unaprijed.

Smanjena efikasnost lijekova (citostatika)
anemija
Povećava postotak eksplozije ćelija u krvi
Opšte stanje pogoršava
povećane slezene

Faza III (akutna ili blastne)

Simptome kliničke slike u akutne leukemije (cm. Akutna limfoleyoz).

Kako tretirati mijeloidne leukemije?

Cilj liječenja smanjiti rast ćelija raka i smanjiti veličinu slezine.

Tretman bolesti treba odmah počelo nakon dijagnoze. Kvalitetu i pravovremenost postupanja u velikoj mjeri ovisi o prognozi.

Tretman uključuje različite metode: hemoterapija, radioterapija, uklanjanje slezene, transplantacija koštane srži.

tretman droga

hemoterapija

Classic pripreme: Mielosan (Myleran, busulfan), hydroxyurea (Hydrea, Litalir) Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa-interferon.
Novih lijekova: Glivec, Sprycela.

Video: bronhiektazije - definicija, uzroci, simptomi, dijagnoza

Lijekovi koji se koriste u hronične mijeloidne leukemije

transplantacija koštane srži

Transplantacija koštane srži omogućava pacijentima da se u potpunosti oporavi od hronične mijeloidne leukemije. Efikasnost presađivanja iznad u hroničnoj fazi bolesti u preostalih faze su znatno niži.

Transplantacija koštane srži je najefikasniji tretman za hronične mijeloidne leukemije. Više od polovine pacijenata koji su bili podvrgnuti transplantaciji, dolazi uporan poboljšanje za 5 godina ili duže.

Najčešće se javlja oporavak kada je crveni transplantacije koštane srži pacijenata mlađih od 50 godina u hroničnoj fazi bolesti.

Faze transplantacije koštane srži:

Pretrage i pripremu donatorske. Najbolji donator matičnih ćelija u koštanoj srži je bliski rođak pacijenta: blizanac, brat, sestra. Ako nema rodbinu, ili se ne uklapaju, tražim donatora. Izvela niz testova kako bi se osiguralo da je donator materijal se održava u tijelo pacijenta. Danas u razvijenim zemljama su postavili velike banke donatora, u kojoj su desetine hiljada uzoraka donatora. To daje priliku da pronašli odgovarajući matičnih ćelija brže.
priprema pacijenta. Tipično, ova faza traje od tjedan dana do 10 dana. Terapiju zračenjem i kemoterapija da ubije što više ćelija tumora, spriječiti odbacivanje donatorskih ćelija.
Zapravo transplantacija koštane srži. Postupak je sličan transfuziju krvi. U venu pacijenta roditi kateter kroz koji krv je uveden u matične ćelije. Imaju neko vrijeme kruže u krvotoku, a zatim deponovan u koštanoj srži, uzeti korijena tamo i početi sa radom. liječnik propisuje antiinflamatorni i antialergijski droga za sprečavanje odbacivanja donatora materijala.
smanjena imunitet. Donator ćelije koštane srži ne može se smirim i pokrenuti trenutnu funkciju. Potrebno je vrijeme, obično 2 - 4 tjedna. Tokom ovog perioda, pacijent se značajno smanjuje imunitet. Nalazi se u bolnici, potpuno zaštićen od kontakta s infekcijama prepisuju antibiotike i antifungalna agenata. Ovaj period je jedan od najtežih. Uvelike povišena temperatura tijela, tijelo se može aktivirati hronične infekcije.
Upisivanje donatorskih matičnih ćelija. Zdravstveno stanje pacijenta počinje da se poboljša.
oporavak. U roku od nekoliko mjeseci ili godina, funkcija koštane srži i dalje da se oporavi. Postepeno, pacijent oporavlja, on vraća svoj učinak. Ali on i dalje mora biti pod medicinskim nadzorom. Ponekad novi imuni sistem ne može da se nosi sa nekim infekcijama, u ovom slučaju, oko godinu dana nakon transplantacije koštane srži vakcinacije.

radioterapija

Ona obavlja u odsustvu efekat hemoterapije i povećana slezena nakon dobijanja lijekova (citostatici). Metoda izbora za razvoj lokalne tumora (granulocytic sarkom).

U kojoj fazi bolesti primjenjuje terapiju zračenjem?

Terapiju zračenjem se koristi u poodmakloj fazi kronične leukemije koja se odlikuje karakteristikama:

Značajan rast tumorskog tkiva u koštanoj srži.
Rast tumorskih ćelija cjevaste kosti².
Snažan rast u jetri i slezeni.

Kao terapiju zračenjem u hronične mijeloidne leukemije?

Nanesite gama-terapija - zračenje području slezene gama-zraka. Glavni zadatak - da ubije ili zaustaviti rast malignih tumora ćelija. Doze zračenja i ekspozicija određuje lekar.

Uklanjanje slezine (splenektomije)

Uklanjanje slezine se rijetko koristi na ograničenom indikacijama (slezene miokarda, trombocitopenija, izrazio je u trbuhu nelagodnost).

Operacija se obično vrši u terminalnoj fazi bolesti. Zajedno sa slezine je uklonjen iz tijela velikog broja tumorskih ćelija, čime se olakšava bolesti. Nakon efikasnost rada terapija se obično povećava.

Koje su glavne indikacije za operaciju?

rupture slezene.
Opasnost od pucanja slezene.
Značajan rast u veličini organa, što dovodi do teških nelagodu.

Pročišćavanje prekomjernu količinu krvi leukocita (Leukofereza)

Na visokom nivou bijelih krvnih zrnaca (500,0 · 10⁹/ L i iznad) može se koristiti za sprečavanje komplikacija Leukofereza (retine edem, prijapizam, mikrotrombozy).

Sa razvojem eksplozije krize, tretman je isti kao kod akutne leukemije (vidi. Akutna limfocitna leukemija).

Leykotsitaferez - medicinski postupak koji podsjeća plazmafereze (Blood pročišćavanje). Pacijent uzima određenu količinu krvi i prolazi kroz centrifugu u kojoj se briše iz ćelije tumora.

U kojoj fazi bolesti se vrši leykotsitaferez?
Baš kao što je radioterapija leykotsitaferez izvodi tokom korak proširio mijeloidne leukemije. Često se koristi u slučajevima kada ne postoji učinak lijekova. Ponekad leykotsitaferez komplementarna medicinska terapija.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani