Anemija povezana sa poremećaj metabolizma porfirina

Grupe od bolesti u kojoj sinteza porfirina povrijeđena - Macromolecular organski spojevi koji pripadaju u hemoglobin.

dijagnoza anemije

Kompletna krvna slika:

• Hemoglobin: ispod normale
• Boja indeks: ispod normale

Biohemijske analize krvi:

• Željeza u serumu: povećana

Uzroci anemije

• Trovanja olovom (blokira aktivnost enzima uključenih u sintezu porfirina)
• Nedostatak vitamina B6 (nedostatak vitamina, koji je uključen u sintezu porfirina)
• Genetska abnormalnost (kvar na enzim, koji je uključen u sintezu porfirina)

simptomi anemije

U slučaju kršenja sinteze porfirina otežano formiranje hemoglobina - nedostaje komponente koje bi mogle pridružiti željeza atoma. Kao rezultat toga, gvožđe akumulira u organizmu, koja ima toksične efekte na nekoliko organa:

• Jetra - kao rezultat toksičnog efekta mogu razviti cirozu.
• Pankreas - može se razviti bolesti kao hronični pankreatitis, dijabetes, insuficijencija pankreasa.

Simptomi same anemije:

• daha
• tahikardija
• Glavobolje i vrtoglavice
• umor

tretman

Tretman je propisana u cilju optimizacije sintezu hemoglobina i smanjenje željeza toksičnosti.

• Dodijeljen vitamin B6 u dozi od 5-8 ml / dan.
• Piridoksal: 30-40 mg / dan kada se primjenjuje intramuskularno ili 80-120 mg / dan. gutanje
• Upotreba disferal droge (ubrzava uklanjanje željeza iz tijela) od 500 mg / dan - duge terapije, i treba da se ponavlja nekoliko puta u toku godine.