Amiloidoza: povreda metabolizma proteina

Amiloidoza je bolest u kojoj metabolizam ljudskog proteina tijelo prekinuta, dok je u tkivima unutrašnjih organa i formirao specifičan kompleks kasni - amiloid. Ovaj kompleks koji se sastoji od proteina i polisaharida istiskuje tkivo unutrašnjih organa potrebnih za njegovo normalno funkcioniranje elemenata, što u konačnici može dovesti do organa uništenja. Amiloid je nenormalan oblik proteina, ispunjavaju lokalne i sistemske oblika bolesti, kao i različitih podtipova amiloidoza.

Uzroci takvih patologija

Nažalost, mehanizam ove bolesti nije u potpunosti razumio, tako da je uzrok amiloidoze nije u potpunosti razumio.

Uzroke i uvjete ove bolesti, doktori povezan sa činjenicom da je ljudsko tijelo za dugo vremena su hronične upalne procese, što može biti prigušen samo, ali ne i potpuno ne osuši (takvih bolesti su prvenstveno tuberkuloze ili sifilis), ili pojava u nekim mjestima veliki gnojni žarišta. To je ovih bolesti su i pozadine u odnosu na koje razvoj sekundarnog tipa amiloidoza.

• Nedavno, ova patologija javlja protiv pozadini reumatoidnog artritisa, kao i razvoj nekih benignih ili malignih tumora. U primarnoj amiloidoza ni bolesti koje su uzrok ove bolesti kod ljudi.

Patogeneza amiloidoze povezane sa neuspjeh u makrofagima tkiva, ako su prekršili prirodni proces sinteze proteina, plazma počinje akumulirati "pogrešnog" abnormalne proteine. Na njih imuni sistem reaguje kao neprijatelja i počinje da proizvodi antitijela na njega. Kada se takve proteina i antitijela početi da komuniciraju jedni s drugima, jedan od proizvoda njihove interakcije su grubi proteini - osnovi, a koji se formira od amiloida.

Simptomatologija bolesti

Simptomi amiloidoze manifestuju na različite načine. Sve zavisi od toga da li javna tijela počinje da se odloži patološkim amiloid proteina. Fotografije pogođene amiloid tijela se uvijek može naći na internetu.

Glavne simptome koji su slični u svim vrstama ove patologije:

• težina počinje naglo da pada, iako ta osoba ne čini nikakav napor;
• raspoloženje sama mijenja, osoba postaje razdražljivo, a ponekad čak i agresivna;
• označenim umor, umor, opšta slabost i apatija;
• često označena zatajenja srca.

Ako se takav protein taloži na zidovima urinarnog trakta, rezultat može biti kvar bubrega do akutno zatajenje bubrega. Sa takvim patološke promjene promjene boje kože, tu je oštar crvenilo, koža pokrivena mrežom sitnih bora. Kada postoje komplikacije bolesti, u limfauzly početi da se poveća, ovaj proces je zato što abnormalni protein se taloži u njima.

Ako je uticalo na gastrointestinalni trakt, onda postoje mnogi znakovi koji ukazuju na poraz gotovo svih organa uključenih u probavu, - jetra povećava osoba postaje teško progutati s obzirom na činjenicu da je jezik se povećava dramatično u veličini, ima proljev zbog činjenice, da se patogeni protein se taloži na zidovima creva (uključujući u tankom crijevu).

Kada je bolest utječe na centralni nervni sistem, onda osoba se često razvija demencije. Ako je patogene protein pohranjen u respiratornog trakta i pluća, onda postoji jak otežano disanje, disanje je teško, jer bronhije zapušiti ovog proteina. To je vrlo opasno kada amiloid počinje biti deponovan u srcu i pretkomora. U ovom slučaju, srce se može povećati u veličini, tu je pojava aritmije, jake otekline. Sve ovo može dovesti do toga da je srce jednostavno stane - i ljudi jednostavno umiru.

• Najopasniji kada vanjski simptomi amiloidoze nije označen, a bolest je već razvila u ljudskom tijelu, postepeno patogeni protein "hvata" sve unutrašnje organe, a ljudi umiru od iznenadnog srčanog zastoja ili gušenja.

dijagnostika

Dijagnoza ove bolesti se temelji na prikupljanju medicinske istorije, rezultati objektivne i laboratorijske studije.

Pacijent je uzeo opće i biohemijske analize krvi, urina na prisustvo proteina u njemu. Prema rezultatima analize krvi (povećana ESR prilagođenim uzoraka proteina sedimenta, i tako dalje. D.) Put određenu dijagnozu.

Liječenje ove bolesti

Moderna medicina je, nažalost, gotovo nemoćan da se nosi sa bolešću nisu u stanju da. Po pravilu, doktori fokus je na liječenje onih bolesti koje se razvijaju u tijelu, zajedno sa amiloidoza. Hemoterapija pomaže da se smanji simptome bolesti i usporavaju dalji razvoj bolesti.

Kada pacijent je dijagnosticiran primarni ili nasljedne vrste patologije, hirurg može obavljati transplantaciju matičnih ćelija u organizmu (u ovom slučaju bira samo nezrelih ćelija). Ove ćelije se zamjenjuju ćelija pacijenata, a takve su transplantacije donatora organa ili u postupku transfuzije krvi. Najradikalniji operacija transplantacije u bolesnika s bubrega ili bolesti srca zdravim. Ova metoda daje nadu pacijentu da će on biti u stanju da žive duže sa donora.

Kada se primarni ili sekundarni oblik bolesti, doktori tada može ići na uklanjanje slezene. U ovom slučaju, amiloid se proizvodi u tijelu u mnogo manjim količinama. U liječenju ove bolesti lijekova sa imunosupresivni efekte primjenjuju se prilično uspješno, kao i kortikosteroidi. Ovi lijekovi inhibiraju proizvodnju proteina u ljudskom tijelu, kao i suzbiti imunološki bioloških procesa.

Kada je sekundarna amiloidoza tretira u ranim fazama, to je ponekad postiže pozitivnu dinamiku - kao što je u liječenju ozbiljnih bolesti pluća kao što je tuberkuloza, ili pri sanaciji mjere osteomijelitis potpuno nestati simptomi amiloidoza.

O tome kako se tok i liječenje osnovne bolesti, koliko je ozbiljna komplikacija, kako intenzivno vodi medicinsku terapiju, i zavisi za ovu patološko stanje. Ako je tok osnovne bolesti je izuzetno nepovoljan, visok rizik od bubrega ili srca, iscrpljenost cijelog tijela, a kao rezultat neizbježne smrti.

Vrlo često, pacijenti sa amiloidoza, takav postupak je kontraindiciran u pročišćavanju krvi, kao što je na hemodijalizi.

• Žene koje razvijaju takve bolesti, strogo je zabranjeno da zatrudni, kao razvoj fetusa doprinosi bržem razvoju amiloidoza.

S obzirom da je etiologija i patogeneza ove bolesti nisu u potpunosti razumiju, tako da je teško preporučiti osnovne mjere prevencije bolesti. Međutim, doktori preporučuju blagovremeno eliminirati izvore gnojna u organizmu, i aktivno liječenje hroničnih bolesti.