Hemolitički anemija: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hemolitička anemija uključen u jednu grupu po jedan zajednički svim članovima osnova - skraćuje život crvenih krvnih zrnaca - eritrocita. Crvena krvna zrnca uništavaju prerano izgubiti hemoglobin, koji također razgrađuje, što je dovelo do hemolize ( "Lak" krvi) - glavni patološkog procesa na kojima se zasniva razvoj hemolitičke anemije. Ostatak od mnogih bolesti te grupe jedni na druge nije vrlo sličan, oni imaju različitog porijekla, svaki od njih ima svoj razvoj svoje karakteristike, naravno, kliničke manifestacije.

hemolize

Hemolitički - od riječi "hemolize"

Hemolitički anemija, crvena krvna zrnca žive 30 - 50 dana, au nekim ozbiljnim slučajevima, vrijeme je da živi ne više od dva tjedna, dok je normalan životni vijek crvenih krvnih zrnaca bi trebao biti 80 - 120 dana.

Očigledno je da je rano masivnim smrt ćelija - patološki proces koji se zove hemolize i vrši se:

• Intraćelijski (Ekstravaskularna, Ekstravaskularna hemolize) - u slezine, jetre, koštane srži (slično fiziološke);
• U mjestu prerane smrti (extracellularly) - u krvnim sudovima (intravaskularne hemolize).

Takva skraćeni boravak u krvotoku zbog prerane smrti eritrocita mase, ne može teći na tijelo i bessimtomno bezbolan, ali hemolize intracelularne i ekstracelularne utjelovljenje imaju karakteristične znakove koji se mogu vidjeti vizuelno, a određuju laboratorijskim testovima.

Intracelularni hemolize sa anemijom

Neplanirani tijelo hemolize, odvija pod uticajem mononuklearnih fagocita (makrofagi) intraćelijski, javlja uglavnom u slezine - simptome može se primijetiti pacijent, gledajući boju kože, urin i izmet, i potvrdio analiza kliničkih laboratorijske dijagnostike:

1. Kože i sluznice postaju žute ili žućkasti (različite težine) u boji, u analizi krvi - povećanje bilirubina zbog svoje slobodno frakcija;
2. Prevođenje prekomjerne bilirubina u slobodnog zahtijeva aktivno učešće hepatocita (jetrenih stanica), koji pokušavaju da neutralizira toksične bilirubina. To dovodi do intenzivnog bojenje žuči zbog povećanja koncentracije žučnih pigmenata u njemu, koji promovira formiranje kamena u bešici i kanala;
3. Bogat žuč pigmenta žuči ulazi u crijeva, uzrokuje povećanje broja stercobilin i urobilinogen, što objašnjava intenzivan bojenje izmeta;
4. Ekstravaskularna hemolize je evidentan, au urinu, što povećava urobilin, dajući mu tamne boje;
5. The OAK (CBC) otkrio smanjenje crvenih krvnih zrnaca, već zato što je koštana srž pokušava da nadoknadi gubitak, broj mladih oblika povećava - retikulocita.

Video: B-12 anemije. Anemija uzroka. hemolitičke anemije

intravaskularne hemolize

Neovlašćeno odvija u krvnim sudovima hemolize također ima svoje simptome i laboratorijske znakove razaranja crvenih krvnih zrnaca:

• Nivo slobodnih kruže hemoglobina u krvi raste (ćelijske zidove propala, Hb oslobođen i otišao "lak" krvi);
• Besplatno hemoglobina (nepromijenjen ili transformirati u hemosiderina), ostavljajući ostavljajući krvotok i izlučuje u urinu, prolazeći mrlje u različitim bojama: crvena, smeđa, crna;
• Određena količina pigmenta sadrže gvožđe formirala raspadom hemoglobina, i dalje ostaje u organizmu, odlaže u parenhimsko organa i koštane srži (hemosideroze).

Do nedavno, hemolitičke anemije i poverljivih zasniva se na principu intravaskularne tkiva ili uništenja crvenih krvnih zrnaca. Sada je malo drugačiji pristup, gdje se bolest podijeljeni u 2 grupe.

Dobijeni naslijedila ili stečene slučajno

Moderna nauka ne predviđa podjelu hemolitičke anemije, ovisno o tome gdje uništenje crvenih krvnih zrnaca. Uglavnom fokusirajući se na etiologiju i patogenezu bolesti i na osnovu ovih principa, bolest je podijeljena u dvije glavne klase:

različitosti i hemolitičke anemičan uvjetima

1. Nasljedne hemolitičke anemije - klasifikuju na osnovu lokalizacije genetski defekt crvenih krvnih zrnaca, zbog kojih crvenih krvnih zrnaca postati neispravan, funkcionalno nestabilan i ne može da živi predviđenog vremena za njih. Među nasljedne GA pojaviti: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzim defekti (nedostatak G-6-FDR), hemoglobinopatije (anemija srpastih ćelija, talasemija);
2. Stečena oblici GA, razvrstavaju se prema faktor oštećenja eritrocita i anemije pozivu (antitijela hemolitička otrovi, mehanička oštećenja).

Najčešći oblik među stečene GA autoimune hemolitičke anemije (Aiha). To će se raspravljati detaljnije u nastavku, nakon nasljedne anemije.

Važno je napomenuti da je lavovski među svim HA dostigne stečena forme, ali među njima postoje brojne opcije, koja je, s druge strane, također vrsta su izazvali određene uzroke:

Video: Anemija i željeza anemije - uzroci, simptomi i tretman

• Progresije bolesti je uzrokovano utjecajem eritrocita antitijela proizvedenih antigenske strukture na vlastitu crvenih krvnih zrnaca (autoimune - autoimuna hemolitička anemija) ili izoantitel uhvaćeni u krvi izvana (isoimmune - hemolitički bolest novorođenčeta);
• HA razvija zbog somatskih mutacija koje mijenjaju membrana struktura crvenih krvnih zrnaca (hladno paroksizmalne noćne hemoglobinurija);
• Do oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca može izazvati mehaničke efekt umjetnih srčanih zalistaka ili povrede crvenih krvnih zrnaca u kapilarnu sudova prestanu hodanja i trčanja (mart hemoglobinurija);
• Negativne efekte na membrani strukture često imaju različite kemijske supstance vanzemaljaca na ljudsko tijelo (organski kiselina hemolitičke otrova, soli, teških metala i dr.);
• Razvoj hemolitičke anemije može da izazove nedostatak vitamina E;
• Ovaj parazit je Plasmodium falciparum, ljudska krv prodire kroz ugriz komarca (ženski) rod Anopheles (Anopheles) opasan u smislu nastanka hemolitičke anemije, kao simptom "močvare groznica".

Hemolitički anemija programiran pre rođenja

Talasemijom kod djece

Zbog prisustva kongenitalne oštećenja ili regulator RNK gena, mijenja proizvodnja stopa jedne vrste (,,) globinskog lanaca određuje razvoj hemoglobinopatije, zove talasemije. Najčešći sinteza kršenja -chains, što objašnjava rasprostranjenije oblici talasemije, kao što su talasemije, koja izgleda normalno pad hemoglobina (HBA) i povećanje vrijednosti abnormalnih utjelovljenje (HbF, i HbA₂).

Crvenih krvnih zrnaca koje nose abnormalnog hemoglobina, vrlo "delikatna", nestabilna, sklona sloma i propadanja sa hemolize zbog povećane propusnosti membrane. Pokušaj da se prođe kroz uski jaz kapilara sudovi često završava u neuspjeh, i kao rezultat - pojave simptoma talasemije, tokom kojih ne može biti u jednom od dva načina:

1. homozigot obrazac, poznat kao Cooley bolest ili talasemijom velikih, česta u djece;
2. Ili heterozigoti talasemije minor - ova varijanta je češća kod ljudi koji izašla iz djetinjstva, pa čak i onda, ako slučajno otkriven na test krvi.

Budući da je talasemija je genetski određena stanja, koje se odlikuje normalno sinteze kršenje odrasla osoba hemoglobina, nije potrebno da se zaustavi, posebno na niskim talasemije. Zbog svoje heterozigotnosti i talasemija je naslijedila u recesivnim tip, ne može biti prikazan ili slučajno otkriven već odrasla osoba u proučavanju retikulocita i osmotskog otpor crvenih krvnih zrnaca (koji nisu uključeni u obaveznom brojke OVK). Ali homozigot obliku radi naporno, nalazi se u dojenčadi, prognoza nije ohrabrujuće, ali bogati komplikacija.

Simptomi Coulee bolesti:

• Pale kože, žutilo, koji može promijeniti intenzitet;
• Slabost, letargija, umor;
• Splenomegalija (proširenja slezene), pri čemu stomak beba može doći do znatne veličine može povećati jetre;
• OVK nizak nivo hemoglobina s normalnim crvenih krvnih zrnaca (tip hipohromna anemija);
• Kašnjenje fizički i psihički razvoj nije nužno znak bolesti Cooley, ali ova djeca kasnije počinju da drži glavu gore, puzati, hodati, jesti loše.

Često sa sličnim simptomima, doktori počinju da preuzme hepatitisa nepoznate etiologije, ne zaboravljajući, međutim, o ovoj vrsti hemolitičke anemije. Raspršiti sumnje HA pomaže pažljivo prikupljenih povijest (prisustvo ovih simptoma u porodici) i laboratorijskih testova (krv - što je povećanje od slobodnog bilirubina, mali dio HbF i HbA₂, retikulocitozu u OAM - urobilin).

Tretman hemolitički anemije uzrokovane hemoglobina anomalija: