Hipertrofična kardiomiopatija u djece i odraslih

Dijagnoza bolesti je vrlo složena. Doktor mora znati porodična anamneza (potvrđenih slučajeva bolesti u rodbine ili iznenadne smrti u mladoj dobi), za vrijeme trudnoće majke, zbog industrijske otrove, infektivne bolesti, izloženost visokim zračenju područja.

Pri pregledu, doktor skreće pažnju na blijeda koža, cijanoza usana, prstima. Registrovan povećati ili normalan krvni pritisak.

Auskultaciju kucnu karakterističan zvuk projekcije aorte.

Da biste isključili moguće patologije srca i krvnih sudova verifikovan kompletna krvna slika, analiza urina, biohemijske analize na proizvode metabolizma, glukoze, zgrušavanje krvi.

dodatni testovi

Hardver dijagnostike može precizno identificirati probleme bolesti.

• EKG studija hvata informacije o poremećajima ritma, hipertrofija srca, razvoj blokade.
• Na phonocardiogram sprovedeno buke snimanje sa određenim bodova koji omogućava komunikaciju sluša na buku iz aorte.
• Radiogram pokazuje povećan srce sjena konture, ali veličina može biti normalno ako hipertrofiju razvija unutar šupljine.
• SAD je primarni način na dijagnozu. Procijenjena veličina srčanih komora, debljina zida, stanje aparata ventila, interventrikularnog septum, posmatrano poremećaj krvi.
• Magnetna rezonanca pruža trodimenzionalnu sliku srca, da identifikuje opstrukcije, stepen debljine zida.
• Genetička istraživanja - budućnost način kao nedovoljno razvijena.
• Uvođenjem katetera u srce šupljinu studirao i mjeriti pritisak u pretkomora i komora, brzina protoka krvi. Ova tehnika vam omogućava da biopsiju materijala.
• Koronarnih arterija srca se izvodi u pacijenata nakon 40 godina za diferencijalne dijagnoze ishemijske lezije srca plovila.

EKG ozbiljne hipertrofije lijeve klijetke

Biopsija je dozvoljeno samo pod isključenje svih drugih bolesti i izostanak pomoći od drugih dijagnostičkih metoda. Pod mikroskopom, on postaje vidljiv promjene u mišićnih vlakana.

tretman

Eliminirati specifične genske mutacije do sada nije uspjela postići. Tretman hipertrofična kardiomiopatija se provodi uz lijekove koji utječu na sve aspekte patogenezi bolesti.

U identifikaciji znakova bolesti potrebno je ograničiti fizičku aktivnost, zaustavi vježbe.

Ako pacijent ima bilo kakve hronične zarazne bolesti, koja je održana profilaktičke antibiotika.

Rabljeni grupa lijekova koji blokiraju adrenergičke receptore, antagonisti kalcijuma, dodao alate koji smanjuju krvni ugrušci u šupljinama srca.

hirurške metode

Metoda izbora je otvorenog srca myotomy - uklanjanje dio interventrikularnog septuma iznutra ili preko aorte. Smrtnost u tim operacijama do 5%, što je uporedivo sa ukupnim mortalitetom.

Provedena više nježan način - kroz punkcija grudi i srce pod kontrolom ultrazvuka u septuma području predstavio je koncentrirani alkohol. Umjetno izazvati smrt ćelija, razrjeđivanje zidova. Prepreka za prolaz krvi smanjuje.

Shema administracije alkohol (alkohol ablacija) u interventrikularni septuma

Za liječenje ritma poremećaja koje implantacija pejsmejker ili defibrilator (ovisno o vrsti poremećaja).

Sadašnji podaci pokazuju da je preživljavanje nakon operativnog liječenja za 10 godina bio je 84%, a pri konstantnom konzervativni tretman - 67%.

Kada se primjenjuje operaciju opstrukcije za zamjenu umjetni mitralne valvule, uklanja svoje kontakt sa septum i "čisti" prolaz za protok krvi.

bolest

Hipertrofija je moguće od trenutka rođenja. Ali u većini pacijenata počinje da se manifestuje u adolescenciji. Za tri godine debljine miokarda zida je povećan za 2 puta. U isto vrijeme ne pokazuju simptome bolesti u 70% pacijenata. Do 18 godina starosti (ponekad i do 40), napredovanje zadebljanje zida srca zaustavljena.

Kasnije kliničke manifestacije su formirane na opstruktivne patologija utjelovljenje. U slučaju ne-opstruktivne oblika pogodan za i otkrivena slučajno, kada je EKG pregled.

Godišnja učestalost iznenadne smrti od hipertrofična kardiomiopatija i njenih komplikacija među odraslima - do 3% među djecom - od 4 do 6%. Glavni razlog se smatra ventrikularne fibrilacije.

Predviđanje buduće zdravlje ove bolesti je teško očekivati ​​od liječnika

Koje su moguće komplikacije

Hipertrofična kardiomiopatija ne dolazi u izolaciji, bolest utječe na sve aspekte aktivnosti srca, nanošenje teških komplikacija.

• Aritmije i smetnje provođenja se uočavaju u gotovo svakom pacijentu. Ovisno o težini, može ići na prvo mjesto na opasnost života pacijenata. Oni su direktni uzrok zatajenja srca ili fibrilacijom atrija.
• Pristupanje infekcija zalizaka dovodi do razvoja endokarditisa pratio zalistaka insuficijencije.
• Razdvajanje tromba i ulazak embolus u cerebralnom plovila (do 40% slučajeva) u unutrašnje organe, udova arterija javlja u fibrilacijom atrija, paroksizmalne obliku.
• Razvoj hronične srčane insuficijencije je moguće u dugom toku bolesti kada se dio mišićnih vlakana miokarda zamijenjen ožiljnog tkiva.

izgledi

Liječenje može dovesti do hipertrofije privremene stabilizacije. Je prosječan životni vijek ne ovisi direktno na oblik bolesti. Najpovoljniji je prognoza za dugoročno bez simptoma, kao i apikalni lokalizacije i odsustvo među rođacima slučajeva iznenadne smrti.

Glavni simptom otežavajuća prognoze kod bolesnika 15-50 godina se smatraju nesvjesticu identificirati ishemije na EKG-u, ventrikularne tahikardije. Pojava dispneje pacijenta i bol iza grudne kosti oštro povećava rizik od iznenadne smrti.

Statistička istraživanja pokazuju detekciju stopu preživljavanja od pet godina, od 82 98% deset godina - 64-89% sa prosječnom godišnjom smrtnost od 1%.

Poteškoće u etiološki faktori bolesti čini gotovo nemoguće bilo prevencije. Kada ove bolesti treba da se fokusira na identifikaciju, jer adolescenti, ponašanje simptomatska terapija.