Hirschsprung bolest - kongenitalna bolest

Nedavno, sve više i više ljudi postaju izložene bolesti probavnog trakta. Među njima se nalaze Hirschsprung bolesti. Uzmite u obzir simptome, klasifikacija bolesti, liječenje, dijeta za bolest. A pogled na posljedice bolesti.

Sažetak članka:

• Ono što je Hirschsprung bolest?
• Etiologija i patogeneza
• simptomi
• klasifikacija
• dijagnostika
• tretman
• Prognoza i posljedice
• prevencija

Ono što je Hirschsprung bolest?

Hirschsprung bolest - Kongenitalna defekti debelog crijeva. Bolest se karakteriše odsustvo nervnih ćelija u mišićima i submukoznom pleksusa.

Kao odjel rezultat bolesti crijeva nije uključen u proces varenja, koji dovodi do produženog zatvor (svakih 5-7 dana ili manje). Bolesti može trajati godinama, sve dok se dijagnoza i započne liječenje. Najčešće bolesti javlja u djetinjstvu. Smatra se nasljedne bolesti.

Hirschsprung bolest javlja kao simptom mnogih bolesti, na primjer, kao što su megakolon i dolichosigma.

Dolichosigma - izduženje sigmoidnog debelog crijeva. Razlikovati urođene i stečene forme.

Megakolon - produžetak rektuma, ili neke od njegovih sekcija. Simptomi ove bolesti su slične simptome Hirschsprung bolesti.

Etiologija i patogeneza

Uzrok bolesti -neodnorodnoe dostaviti živce debelog crijeva zidova. Područja sa normalnim snabdijevanje alternativne sa patološkim lokacijama. Ova patologija je uzrokovan poremećaj formiranje nervnog aparata debelog crijeva u korijenu. U ovom slučaju, ova bolest je vrlo često povezana sa drugim urođenim bolestima. Bolesti su više ugrožene muška djeca.

Tokom bolesti pacijenata dijelovima debelog crijeva ne proizvode peristaltiku kontrakcije. Ovo uzrokuje poteškoće za izlazak izmet. Kao rezultat toga, postoji bojazan stolica dio iznad crijeva pacijenta i intraluminalne tečnosti. Te promjene i čine kliničku sliku.

Ponekad mutacija gena rezultira kombinacijama kliničke karakteristike Hirschsprung bolesti i Waardenburg sindrom: bijela pramenova, dvobojnih iris, bijele trepavice i drugi.

simptomi

U ranim fazama bolesti kod djece se očituje sljedećim simptomima:

• nadutost;
• zatvor;
• povećati u trbuhu.

Kasnije simptome kao što su:

• anemija;
• grudi deformacija;
• pothranjenost;
• fekalne kamenja.

Kod odraslih, bolest se manifestuje sa sljedećim simptomima:

• nadutost;
• nedostatak poriv da vrše nuždu i nezavisne stolicu iz djetinjstva;
• bol u trbuhu, što povećava s trajanjem kašnjenja stolice.

Hirschsprung bolest je podijeljena na sljedeće faze:

1. Compensated. Konstipacija od djetinjstva, i dalje postoji već dugo vremena uz pomoć čišćenja klistira.
2. Subcompensated. Klistir će se istopiti progresivno manje efikasni. stanje pacijenta se pogoršava: smanjena tjelesne težine, žali se bola i težine u želucu, postoji nedostatak daha. Tu je i teške anemije i metaboličkih poremećaja.
3. Dekompenzovanom. Laksativ i čišćenje klistira rijetko pomoći da u potpunosti očistiti crijeva. Karakteristični znaci: osjećaj težine u trbuhu, nadutost. Može razviti akutne opstrukcije.
4. Akutni oblik. Ona se manifestuje u novorođenčeta. Karakteriše niska urođenim opstrukcije crijeva.

klasifikacija

Kod ICD-10 - Q43.1 - Hirschsprung bolesti.

Video: Live zdrav! Hirschsprung bolest

Ovisno o lokaciji poremećene bolesti dio crijeva se dijele na:

1. Rektalni oblik. U ovom slučaju, bolest utječe na cijelu debelog crijeva.
2. Rektosigmoidalnaya lokalizaciju. Poraz cijele linije učestvuje ili sve sigmoidnog kolona.
3. Nadalnaya obliku. Poraz će biti nizhneampulyarny rektum.
4.  Međuzbir obliku. Pogodio desno ili lijevo pola debelog crijeva kishki- u aganglionarny segmentu uključeni poprečno debelo crijevo.

dijagnostika

Za ispravnu dijagnozu i dalje tretman podvrgavaju dijagnoza pacijenta, što uključuje:

• Rektalni pregled. U ovoj studiji smo našli praznu ampulu rektuma, čak i tokom dužeg zatvor. Povećana sfinkter tone.
• Sigmoidoskopija. Ova metoda istraživanja omogućava da ispita sigmoidnog kolona.
• Običan radiografiju. Radiogram otkriva znakove intestinalne opstrukcije, fekalne kamenje.
• Ergography. Ova studija utvrditi odsustvo ili prisustvo zone ograničenja, dužina, proširenje debelog crijeva, lokalizacija pogođenim segmenata. Koristeći barij ispitivanje može procijeniti kontraktilnost crijevnih zidova, korisnost pražnjenja, a za kontrolu stepen punjenja nivoa debelog crijeva.
• Prolaz barijum suspenzije. Uveden za proučavanje motor-evakuacije funkciju gastrointestinalnog sistema.

• tretman

  Do danas, tretman Hirschsprung bolesti iu djece i odraslih je moguće samo hirurškim putem.

  Prije imenovanja operacije efikasno obavljati konzervativni tretman, koji se sastoji od:

• Ishrane. Dozvoljeno povrće, voće, mlijeko, gazoneobrazuyuschie proizvoda.
• Masažu i fizioterapiju, da stimuliše peristaltiku.
• Čišćenje klizme.
• Vitamin terapija.
• Infuziju sa otopine elektrolita i proteina droge.

dodijeljen operacije čija je svrha potpuno uklanjanje zahvaćenog područja moguće je produžiti sekcije i održavanju zdravog dijela debelog crijeva za liječenje Hirschsprung bolesti. Prije operacije, eliminirati hranu kroz usta. Tokom operacije, uklonite oštećene segment crijeva. Osim toga, u zavisnosti od težine bolesti može odvijati u nekoliko faza:

• 1. faza. Provedite kolonostomiyu. Rupe u debelom crevu na ventralne površine. Kroz ostavlja crevnog sadržaja i izmeta.
• 2. faza. Uklonjeno obolelih segment debelog crijeva. Odjel zdravstva je u prilogu crijeva.
• Treće faze. Sašivena kolostomija. crijeva postupno normalizirati.

Video: Tretman Hirschsprung bolesti u djece Review Doctortai.ru

Danas je najčešći vrste operacija:

1. Operacija Svensona- Hiatt. Originalni rad na ispadanje rektuma. Tokom operacije, mobilizaciju resecira debelog crijeva. Mogućih komplikacija nakon operacije: urinarne inkontinencije, fekalne inkontinencije.
2. Operacija Dyuamslya. Rektum da se proširi Intersekta. Donjem kraju creva je sašivena. Gornji kraj crijeva je izlaz kroz kanal na vanjski sfinkter.
3. Operacija Soave. Tokom operacije odvojen sero-mišićni sloj aganglionarnoy zoni sluznice. Colon kroz anus na prepone invaginate. Mali prostor je ostavljen slobodno visi. Nakon 15 dana, odrezali višak dio crijeva. Prednost ove operacije: degradiraju crijevo kroz kanal anorektalni, dok izbjegavanje šteta oko rektuma.
4. Laparoskopska operacija.

Svi pacijenti bili podvrgnuti operaciji moraju proći medicinski pregled, procijeniti funkcionalni ishod liječenja i otkrivanje i otklanjanje kasnih komplikacija operacije. Preporučuje se svake sedmice za mjesec dana nakon operacije da se podvrgne zdravstvenom pregledu i konsultacije. Zatim, tokom ispitivanja godine može izvršiti svaka 3 mjeseca.

Da se isključe megakolon i do godinu dana utvrditi funkcionalno stanje debelog crijeva nakon operacije, pacijenti su ohrabreni da sprovede rendgenski pregled gastrointestinalnog trakta. Oni treba da se sastoji od

Prognoze i utjecaj bolesti

Prognoza bolesti nakon operacije relativno povoljna. Međutim, zbog komplikacija može se javiti bez operacije:

• akutnog enterokolitisa. Bolest se brzo razvija i može biti fatalno.
• "Fekalna" intoksikacije. Jer dugotrajna zatvor javlja samotrovanja organizam otrovne tvari.
• fekalne kamenja. Zbog dugoročne zatvor stolice će se istopiti čvrsta i zategnuta. Oni ne mogu izaći na svoju ruku i razvijaju ileus, što može dovesti do fekalne intoksikacije.
• anemije.

Iako mišljenja nakon operacije i pozitivne, ali operacija može izazvati komplikacije:

• zatvor;
• akutnog enterokolitisa;
• dijareja;
• divergencija šavovima;

• prevencija

  Hirschsprung bolest je kongenitalna bolest i nema posebne prevencije. Najbolja prevencija - je pravovremeno otkrivanje bolesti i operacije.

  Nespecifičan prevencija preporučuje:

• Sport: trčanje, plivanje, fizioterapija;
• racionalno i uravnoteženu ishranu.

Pravovremena dijagnostika, operacije, uravnoteženu ishranu, zdrav režim će pomoći da se osloboditi bolesti i izbjegli komplikacije.