Brugada sindrom

Studija kardiologa uzroci iznenadne srčane smrti kod ljudi bez koronarnih arterija lezija dovela do otkrića ovog fenomena, kao Brugada sindrom. Da on smatra glavnim "krivcem" iznenadne smrti polovine osoba mlađih od 40 godina starosti, koji nemaju ozbiljne aterosklerotske vaskularne bolesti i srčanih provjeren više puta i smatra zdravom po svim kriterijumima.

Izolacija Brugada sindroma kao zasebne cjeline bolesti u MKB-10 šifra I 42,8 u podgrupi "drugi kardiomiopatija" može se smatrati kao neku vrstu proboj na nivou dijagnoze. Uostalom, mnogi od sadašnjih metode nisu dostupni prije pola stoljeća. Doktori mogu biti vođen samo rezultatima post mortem pregleda.

Na razmatranje potrebe sindroma kao posebna bolest, rekao je kardiologa Atlanti u 80-tih godina prošlog stoljeća, kada je registrovan sa neobičnim "skok" u učestalosti iznenadne smrti među mladim ljudima azijskog porijekla.

Ono što se zna o rasprostranjenosti?

Prevalencija Brugada sindroma varira u različitim regijama svijeta pojedinačnim slučajevima do 10 na 10.000 stanovnika. To je češća u južnom i azijskim zemljama, barem - kod Evropljana (u populaciji Laos - 1 slučaj po 10 000, Tajland - 2.6 -3.8).

Zapažanja pokazao zanimljiv obrazac: ne manifestacija sindroma u Afroamerikanaca

U ruskim regionima, najveći broj slučajeva, ljudi sa Kavkaza. Većina bolesti prijavljenih među ljudima. Rijetko naći slične povrede kod djece i adolescenata.

Čuvena braća Brugada?

Po prvi put opis slučaj smrti Žena tri godine od iznenadnog napada aritmije na pozadini neuspješnih upotrebe droga i korištenja pejsmejkera. Ona je napomenula kombinacija simptoma: gubitak svesti, i ventrikularne fibrilacije. Obdukcije potvrdili su da nema organske bolesti srca i krvnih sudova.

1992. godine, španjolski kardiologa, tri brata Brugada (sada rade u različitim klinikama), pridružio se broj porodičnih slučajeva u kliničkim i elektrokardiografskih sindrom sa visokim rizikom od iznenadne smrti.

Proučavali su i objavili studiju osam takvih slučajeva. Šest muškaraca i dvije žene imale istoriju česte epizode gubitka svijesti sa aritmijama i pojave kliničke smrti.

Da se isključe bolesti srca izvršeno: EKG test stres, angiografija, ehokardiografija, studirao pokazatelji edektrofiziologicheskie. Četiri uspio napraviti biopsija miokarda.

Tokom napada praćenjem snimljene uparen PVC-ova sa prelaskom u ventrikularne tahikardije. Gotovo svi pacijenti napada dogodila u večernjim satima i noću. Ovaj ritam je potvrdio ulogu vagus u revitalizaciju aritmije (za akutne ishemije miokarda češće ujutro).

U budućnosti, četiri pacijenta je izvršena pejsmejkera, u dva dobre rezultate liječenju blokatore. Jedan je dobio terapiju amjodaronom i diphenylhydantoin uz istovremenu električne stimulacije. Još jedna je iznenada umro u toku pejsmejkera.

Dobiveni podaci omogućen braće kardiologa izdvojiti Brugada sindrom sa EKG-a i određenih kliničkih simptoma.

Moderni pogled patogenezi Brugada sindroma

Klinički i elektrokardiografsko znakovi ukazuju paroksizmalne nagle promjene normalnog srčanog ritma do ventrikularne tahikardije, koji su više vjerojatno da će izazvati smrt osobe. Kako zdravo srce ide u smrt?

Proučavanje ovog fenomena je dovelo do razjašnjenja genetskog uzroka poremećaja razdražljivost miokarda ćelija (miocita). Utvrđeno je da su određene mutacije gena dovesti do promjene u esencijalnih elektrolita protein-transporter koji pružaju elektrokemijske proces pobude. Oni uključuju natrij, kalij, kalcij i magnezij.

Normalno određeni odnos i koncentracija unutar i izvan ćelije proizvodi akcioni potencijal.

Rad kalij natrij "pumpa" omogućava normalan ritam infarkta kontrakcije

Kada Brugada sindrom blokiran unos natrijuma miocita. To ga čini nemoguće organizirati potrebnu opuštanje mišića. Ispostavilo se da je najviše podložan desne komore. To je u ovoj zoni se formira abnormalne aktivnosti uzrokuju pobude paroksizme.

razloga

Jedini uzrok Brugada sindrom je nasledna predispozicija. Metoda prijenos se zove autosomno dominantno. To znači da je genetski osobina nužno ide na dijete sa vjerojatnost 50%, ako ima jedan od roditelja.

Mogućnost otkrivanja bolesti je visoka u:

• Mladići, ako porodica već imali slučajeva nejasno iznenadne smrti prije dobi od 40 godina,;
• osobe koje pate od neosnovanu nesvjestica;
• bolesnika s već postojećim paroksizmalne ventrikularne tahikardije.

U ovoj grupi, rizik od ne-koronarne iznenadne smrti je vrlo visoka.

Ono što simptomi ukazuju Brugada sindrom?

Klinički varijante dozvoliti da izdvoje 2 oblika sindroma:

• Sinkopa - javlja sa gubitkom svijesti;
• bessinkopalnuyu - bez gubitka svijesti, gotovo nikakvih pritužbi osoba ne pokazuje.

Odnos kliničkih simptoma na stepen oštećenja natrij kanala:

• ako prekršio manje od ukupnog broja kanala promjene stope javlja samo nakon primjene tvari imaju blokira učinak na natrij kanala;
• s više rasprostranjen lezija napad završava iznenadne smrti.

Klinička slika "uspješnih" napad se sastoji od nekoliko karakteristika i simptoma:

• često prethodi fizičkog ili emocionalnog stresa, groznica s infekcijom, potrošnja alkoholnih pića;
• omiljeno doba - u kasnim večernjim satima i noću (u borbe san je fiksiran na 87% pacijenata u toku dana - 13%);
• iznenada postoji opća slabost;
• vrtoglavica;
• stanje sedždi;
• osjećaj podrhtavanja tla u regiji srca;
• "Flickering muve i točkice" pred očima;
• jak znojenje.

Gubitak svesti traje ne više od 30 sekundi, može doći do smanjenja grčevite ekstremiteta

Na kraju je napad potpuno oporavljene svijest, žrtva adekvatna. U 11% bolesnika klinički napad uzrokuje smrt, ishod ovisi o obavljanju neposredne reanimaciju.

Dijagnostički kriteriji EKG patologije

U početku, bilo je uslova dijagnoze Brugada sindroma samo EKG manifestacija. Za tu svrhu, film bi trebao biti:

• slika nepotpune ili potpune blokade blok desne grane;
• dizanje kraj dio kompleksa ventrikularne QRS na prelazak na segment ST (depolarizacije kršenje);
• dizanje interval ST više od 1,5 mm od linija konture da se formira oblik "sedlo" ili "krov".

Često se javlja obliku "luk", kada sinkopa sindrom varijanta, i "sedlo" - kada bessinkopalnom.

Sve promjene moraju biti registrovana samo u pravo prekordijalnim odvodima (od V1 do V3)

Dijagnoza kod djece je teško, jer je EKG znaci Otkriveni su nakon pet godina.

Značajke EKG monitoring treba pratiti kako bi se povećala otkrivanje lezija simptoma:

• ako je EKG u prisustvu nesvesnog patologije napadi su identificirani, preporučuje se napraviti kopiju sa instalacijom EKG elektrode na desnom rubu 2 boda veća od normalne;
• Holter monitoring omogućava da u toku dana i u snu popraviti kratkoročni stopa kvara na ventrikularna tahikardija;
• test EKG nakon intravenske primjene blokatora natrij kanala (prokainamidom ajmalin) se provodi samo kada reanimaciju pripremljeni uvjeti, se smatra pozitivnim simptomima paroksizma komore.

druge studije

Za postavljanje dijagnoze potrebno je da se isključe drugi uzroci gubitka svijesti. Za to je potrebno:

• konsultacije sa neurolog;
• holding neuro- sonografija;
• magnetna rezonanca mozga.

Da biste dobili preciznije informacije o promjenama u desnoj komori srca u bolnici vodi transezofagealnu stimulacije sa snimanjem EKG-a.

tretman

Patogenetskim tretman za Brugada sindrom još. Sva imenovanja su usmjerene na sprečavanje napada, olakšanje ventrikularnih aritmija i prevenciju iznenadne smrti.

Antiaritmika su ograničeni na korištenje:

• Klase 1A - on se tretira Ritmodan, kinidin, Dizopiramid, Cordarone, Amjodaron;
• -blokatori - Propranolol.

Snažno kontraindiciran droga sa natrijum blokatorskom efekt: prokainamid, propafenon, ajmalin.

Najefikasniji metod lečenja smatra se instalirati poseban pejsmejker kardioverter. Intrakardijalni elektrode su raspoređeni. To može prepoznati aritmija i povezani samo tokom napada slijedi aktiviranje srca.

preporuke kardiolog

Pacijenti sa Brugada sindromom ili se sumnja da se preporučuje:

• ne preopteretiti sebe da ostvare, vježbe, fitness;
• izbjeći stres, nervozan i emocionalne situacije;
• Zabranjeno pušenje, eliminirati bilo koju vrstu alkohola (uključujući pivo);
• planiraju rekreaciju na otvorenom;
• suzdrže od stimulativne pića (kava, gazirana freshes);
• pridržavati načela uravnotežene ishrane (manje životinjskih masti, više ribe, povrća, voća.), ne prejesti;
• uzeti aritmijskog droge za život, gledano od strane kardiologa (gdje se imaju arrhythmology), nakon instalacije a kardioverter - srce hirurg.

Promijeniti pejsmejker je potrebno nakon isteka njegovog rada

izgledi

Čak i sa modernim tretmana do 11% kod bolesnika iznenada umre u naredne 3 godine. Slika je smanjena u odnosu na sadašnje braće Brugada 1992. godine (30%), ali je i dalje značajan rizik od iznenadne smrti i gubitka mladića.

izbora smrtnost od ovih pacijenata kako stare i ulazak koronarne promjene još nisu dostupni.

Koji članovi porodice?

Ukoliko se dijagnosticira jedan član porodice, a ostatak bi trebalo da se podvrgne preporučenih pregleda i drogira kao profilaktička mjera.

planiranje dijete zahtijeva posjetu genetsko savjetovanje i donošenje razumne odluke o svojoj budućnosti. Žene za vrijeme trudnoće i porođaja se obavlja vrlo pažljivo, često se mora držati u specijaliziranoj jedinici. U slučaju simptoma napadaju tretman će se prvenstveno u cilju očuvanja život majke.

Uz Međunarodni fond za Brugada sindrom rade ruski Research Institute of Pediatrics stručnjaka u Moskvi. Doktori sa pacijentima, s obzirom na mogućnost konsultacija. To stvara bazu podataka (International registra) za molekularnu genetska istraživanja. Prolaze ispit se preporučuje za sve pacijente s nejasnim epizode gubitka svijesti, a disfunkcionalne porodice povijesti.