Vlaknastih displazija kosti

Po prvi put na vlaknaste displazija kosti, bilo je prijavljeno 1927 na 19. kongresu ruskog hirurga. Ovaj izvještaj je pripadala Braitseva VR, čije je ime bolesti sada zove. Ali to nije bilo uvijek. Uprkos činjenici da vlaknaste displazija kosti, prvi opisao Braytsev, za neko vrijeme, to je postao poznat kao bolest-Jaffe Lihtenštajn. Ova dva naučnika su upotpunjuju samo opis koji je dat Braytsev. Nakon toga, na inicijativu T.P.Vinogradovoy 1973. ove patologije preimenovan Braitseva Lichtensteina bolesti u svijetu književnosti.

Video: Operacija na femura bez komentara

Prema otkrio uzrok osteofibroznoy displazije se smatralo prekid mezenhim, koji reproducira kost vlaknaste tipa. Kao rezultat toga, ova druga ima nazavershennoe i neispravne strukture. Stoga, koštane srži fibroze javlja sa tendencijom ka formiranju i širenje svojih tipičnih osteoid. Takva kršenja razvijaju čak u embrionalnom periodu pod uticajem neizvjesna faktora. Onimogut šire ili na mjestu na kosti ili cijeli kosti, ili uključuju nekoliko kostiju u nizu.

klasifikacija

Do danas, ne postoji jedinstvena klasifikacija vlaknastih displazije kosti, koja bi zadovoljila sve zahtjeve kliničara. Različite varijante podjele ove patologije. Najčešći su sljedeće.

Ovisno o broju uključenih bolesti kostiju je podijeljen u sljedeće vrste:

• Monoostichesky - proces utiče samo jedna kost
• Axial - utiče na dužinu cjevaste strukture kostiju jednog od ekstremiteta, kao što su ruke ili noge
• Jednostrane - pogođene kosti sa jedne strane, na primjer, kosti desne gornje i donje ekstremitete
• Bilateralni - utiče na kosti desne i leve strane.

Onne razlikujemo sljedeće oblike:

• Albright sindrom - karakteristično koštane lezije u kojima postoji povećana pigmentacija kože i puberteta kod djevojčica, koja počinje prije dobi norma
• Poliossalnaya - samo kosti koje su uključene u proces, i još 2
• Monoossalnaya - pogodio samo jedno bilo kost.

U modernoj medicini, najracionalnije se smatra klasifikaciju na osnovu kliničke slike i radiološki nalaz. Prema njenim riječima, postoje sljedeće oblike:

• Monoossalnaya - bolest uključuje samo jedna kost
• Oligoossalnaya - 2 ili 3 kockice
• Poliossalnaya u kojima izolirani kalup bez vnekostnyh manifestacija i oblika sa onima, na primjer, nepotpuna verzija Albright sindrom
• Albright sindrom
• Mješoviti oblik, u kojem se patološki proces uključeni ne samo kostiju već i hrskavica (kosti i displazije hrskavice).

simptomi

Bolest u različitim slučajevima mogu biti različiti. Iz nepoznatih razloga, neki pacijenti imaju spor tok, dok su drugi - brzog napredovanja patološkog procesa. Takav brzi rast je u kombinaciji sa ucrtanim ćelijski polimorfizam, što ga dovodi do procesa raka (sarkoma kosti). Najčešće u patološkog procesa uključenih tibije, što dovodi do tipičan izgled uma pacijenta. Međutim, priroda kliničke slike ovisi o lokaciji lezije. su uobičajeni klinički simptomi od sljedećeg:

• Mijenja oblik kostiju
• Hromost (ako proces utiče na kosti donjih ekstremiteta, što dovodi do njihovog skraćivanja ili produženje)
• Bol na mjestu povrede
• Patološki fraktura.

Bol u vlaknaste kosti displazija odlikuje određene simptome. To su sljedeći:

• Najčešće su karakteristične kost lezije donjih ekstremiteta i lubanje je gotovo odsutan, ako je patološki proces uključeni gornjim ekstremitetima ili kosti tijela
• Bol različitog trajanja, a time i stupanj ograničenja za pacijenta značajno varira
• Nedostatak vježbanja i tijekom odmora bol teško poremećeni ljudski
• Povećana bol se može javiti ako osoba obavlja svaki pokret ili dizanje tegova
• Prisustvo hromosti i deformacija povećava bol.

Poraz tibije, koje je omiljeno lokalizacija vlaknastih osteodysplasia vodi svoje prednje zakrivljenosti, kao i sa strane. U ovom slučaju, postoji lateralna ravnanje kosti i područja neujednačen ekspanzije. Bol se može javiti bilo istovremeno sa pojavom deformacije, ili nakon određenog vremena prije ili nakon njegovog nastanka.

Video: operacija tumoral lezija humerusa

Mijenja oblik femura vodi i na karakteristične deformacije. To je izraženo u zakrivljenost vanjskoj strani bedra. U ovom slučaju to je veća trochanter može doći do gotovo ilijačnog krilo. To dovodi do značajne promjene u hodu. Ova deformacija u medicinskoj literaturi ima drugo ime, na primjer, oblik za hokej štap, jug ručke, itd

Patoloških procesa koji utiču na ramena, zbog čega svoju ekspanziju o vrsti kluba. Kada se to razbijena i strukturu četke, pojava koja liči odsečenim prste. To je zbog skraćenja i zadebljanje prsta falange.

Bone zakrivljenost može postati uzrok labavost zglobova. To stvara uvjete za razvoj degenerativnih procesa u kojem (a deformacije osteoartritis), što dodatno narušava stanje osobe. Situacija mogu pogoršati kada se pravilno spojeni frakture u kojem je kost savijena i konačno skraćen.

Kada može doći do vlaknaste displazija kosti, a rjeđe oblika bolesti, koja pogađa anatomska struktura od sljedećeg:

• pršljenovi
• rebra
• karlične kosti.

Važno je napomenuti jedan karakteristika vlaknastih osteodysplasia. Ova bolest uvijek počinje u djetinjstvu, a zatim posmatra njeno napredovanje (sporo ili brzo ovisno o akciji uzročni faktori). Do puberteta je stabilizacija patološkog procesa. Stoga je liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće, da se eventualno spasiti normalnije kosti.

dijagnostika

Dijagnoza vlaknastih displazije kosti u velikoj mjeri temelji na rezultatima rendgenski pregled. Njegovo ponašanje u vezi s kliničkim manifestacijama drastično smanjuje postotak dijagnostičkih grešaka. Glavna obilježja ove bolesti koja se može detektovati na x-ray su kako slijedi:

Video: Fondacija dobrih ljudi kluba održao sajam u dobrotvorne svrhe u Nazran. Ingušetije

• Femoralne varus devijacija, i.e. više prema vanjskoj površini
• Što je veća trochanter se nalazi iznad normalnog nivoa, bliže krilo karlične kosti
• Povećana kost humke u lobanji - frontalno, okcipitalnog i parijetalni
• Povećana vremenski debljina luk
• Ravnanje nosne mosta
• Skraćenje kostiju gornjih i / ili donjih ekstremiteta
• Šarena okrenuti protiv pozadini kostiju
• Karakteristično - u "mat staklo", koji je definisan u liku pogođene kosti
• Gotovo potpuno odsustvo medularnog kanala, koji je povezan sa patološki rast kostiju nesavršenog
• Naizmenično žarišta za izbjeljivanje sa fokusima pečat.

Prisustva pojedinih radioloških znakova bolesti ovisi o trajanju bolesti i broj uključenih u patološkog procesa u kosti. Nije nužno sve gore navedene kombinacije simptoma u pacijenta.

Dijagnoza vlaknasti osteodysplasia mora biti pravovremeno, kao i za naknadni tretman, jer to se odnosi na procese prekanceroznom bolesti. Rak navodi povući zajedno sljedeće značajke:

• Mogućnost pomeranja vlaknaste osteodysplasia pravi tumor, posebno u djetinjstvu
• Ponavljanje procesa bolesti nakon operativnog uklanjanja lezije
• Neke karakteristike morfologije
• Malignost, odnosno proces malignosti.

Tako Braitseva-Lichtenstein bolest je proces displastičnih u kojoj postoji realna mogućnost da u potpunosti nerazvijena tumora kosti sa abnormalno brz rast i podjele.

tretman

Tretman vlaknastih displazije kosti povezana je sa raznim poteškoćama. Najveći od njih je činjenica da ne postoje sredstva za patogenetskih terapije kao bolest je povezana sa smetnjama u razvoj fetusa.

Osim toga, uzročnih faktora ove bolesti nije definitivno poznato. Na primjer, Schlumberger vjerovao da osnovni vlaknastih osteodiplazii su uvrnuti odgovor kosti na traumatske povrede. Nisu svi pacijenti osteoblasta funkcija normalno, da u potpunosti kompenzira defekt u kosti. Neko se formira nezrele tkivo, koji je povezan i razvoj bolesti. Neki autori su pokušali objasniti u toku patološke promjene kao rezultat kvara endokrinog sistema. Kao dokaz, oni navode Albright sindrom. Međutim, endokrini poremećaj ne otkrije kod svih pacijenata. Recklinghausen smatrao patologija kao lokalna manifestacija neurofibromatoze.

Trenutno pravimo neke uslovne koncept uzroka i mehanizama razvoja ove bolesti. Smatra se da je to kršenje embrionalnih, koja se ostvaruje nakon rođenja zbog prisustva kongenitalne neurološki poremećaj. Ovo je potvrđeno prisustvo poremećaja u centralnom sistemu, hipofize i nadbubrežne kore. Ova okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (upotreba određenih farmakoloških agenata s endokrinim aktivnosti).

Glavni cilj u liječenju takvih pacijenata - je smanjenje težine od manifestacija ove bolesti i poboljšati mogućnost self-service i obavljanje stručnih aktivnosti. Za realizaciju ovog zadatka u većini slučajeva primjenjuju ortopedski tretman. Također je vrlo važno mjere za sprječavanje javljaju patoloških fraktura. U ovom slučaju, taktika će biti određena mineralne gustoće kostiju, kalcij i fosfor razine u krvi.

Kirurško liječenje vlaknastih displazije kosti nisu rutina. Za njihovo korištenje, postoje određene indicije da je vjerojatnost dobivanja najpovoljnijeg ishoda je visoka. Glavne indikacije su:

• Naglog porasta patoloških Nidus
• Uporan bol povezana sa vlaknastim osteodysplasia
• Prisustvo frakture i lokalizacije, u kojem se nalazi veliki opasnost za život pacijenta
• Prisustvo fokalne ciste.

Glavne faze kirurško liječenje su kako slijedi:

• Uklanjanje kosti dio pogođenih patološkog procesa
• ukloniti sadržaj
• Popunjavanje šupljina Homografti
• Dugog perioda imobilizacije ekstremiteta za formiranje kalusa.

U djetinjstvu, radikalna operacija se najčešće koristi. To ima za cilj u potpunosti se ograničilo širenje bolesti. Dalji rast kostiju je zbog stimulacija osteoblasta. Ako se formiraju lažno spojevi bez obzira na dob pacijenta, zatim nanesite Iliazarova uređajima. Oni vam omogućiti da spriječi skraćenja ekstremiteta.

Ono što doktor poslastice

Tretman vlaknastih displazije kosti se bavi kirurg ili traume, u zavisnosti od stepena specijalizacije zdravstvene ustanove.