Poljska sindrom

Engleski patolog opisao sindrom već 1841. Međutim, do sada u medicinskoj literaturi postoji nekoliko slučajeva (za sada od prve opis ove bolesti širom svijeta objavljeni samo 500 slučajeva), tako da postoje neke poteškoće u dijagnostici ovog sindroma. Prema klasifikaciji, spada u grupu nenasledni sindroma, uz prisustvo više urođenih defekata razvoja karaktera.

Epidemiološke analize opisao 50 slučajeva u svijetu Poljska sindrom pokazuje da je učestalost pojave između polova potpuno identični. Ovo ide u prilog tezi da je ova patologija nije na bilo koji način bave sa seks hromozoma. Međutim, do danas nasljeđivanja Poljskoj sindrom je nepoznat. Ali je utvrdio da je prisustvo ove patologije je jedan od roditelja, rizik od pojave djeteta je skoro 50%.

Anatomije na Poljska sindrom

Uzroci ovog sindroma nisu definitivno poznati. Međutim, oni su povezani sa ometanje normalan razvoj lokomotornog sistema u toku embrionalnog razvoja ontogenetske. To je ono što određuje karakter porijeklom anatomskih promjena.

Major anatomske karakteristike kod ovog sindroma su:

• Odsustvo grudnog mišića na jednoj strani grudi
• Potpuno odsustvo ili nedovoljne razvoj mliječnih žlijezda (ova funkcija dovodi do teških psihičkih trauma žena)
• aplazija rebara, to jest, njihovo odsustvo je posebno izraženo u prednjem dijelu grudi
• Mijenja oblik kosti kostur prednjem dijelu grudi.

Vrlo često, kada je Poljska sindrom dijagnosticira i poremetiti normalne strukture gornjih ekstremiteta. Oni su izražene u činjenici da je do promjene u strukturi ruku na istoj strani na kojoj pogođenim polovine grudnog koša. Također se često definiše sinbrahidaktiliya, odnosno hipoplazija prstiju (skraćenja), iako neki mogu biti spojeni jedni s drugima. Fusion je najčešće posmatra na nivou kože, nisu pogođeni ovom kost.

Manje često otkriti i druge anatomske manifestacija Poljske sindroma, a to su:

• Nerazvijenost latissimus dorsi mišića, što dovodi do asimetrije njegovih bočnih dijelova
• Nedostatak razvoja ili nisu u potpunosti pectoralis minor
• Chonechondrosternon
• rebra grba
• skolioza - zakrivljenost kičme
• Maldevelopment ključne kosti i lopatice.

U ovom slučaju, postoji definitivna obrazac - ne postoji direktna korelacija između težine postojećih anatomskih defekata grudi i ozbiljnost poremećaja gornjeg ekstremiteta normalne strukture.

Osim estetske probleme Poljska sindrom se manifestuje abnormalne strukture subklaviju - njen promjer na pogođenim strani više nego pravilo. Dakle, stvaraju se uslovi da ometa protok krvi u pogođenim strani grudi, jer smanjuje ukupni otpor vaskularnog zida neophodne za normalan metabolizam plinova i hranjivih tvari između krvi i tkiva.

Anatomske karakteristike sindroma i Poljske su u nenormalnim strukturi i lokacijama unutrašnjih organa. Ovisno o ozbiljnosti njihove patnje iz opšte stanje pacijenta, kao i vitalnih organa može biti uključen. prateći strukturu anomalija se može otkriti iz ove tačke gledišta:

• Srce odstupanje u jednom ili drugom pravcu
• Širenje granice srca
• srce Okrenite smjeru kazaljke na satu
• Nedovoljna razvijenost pluća na pogođenim strani
• Abnormalne strukture bubrega.

simptomi

Kliničke manifestacije Poljske sindroma su izvedene direktno iz anatomskih karakteristika posmatrati u ovoj patologiji. Dakle, ovi pacijenti imaju karakterističan izgled:

• Asimetrija je ispred grudi
• Mekih tkiva na pogođenim strani utonuo
• Odsustvo prednjeg zida u pazuhu, gdje ne postoji grudni mišić
• Ako aplazija od glavnih dojke pectoralis nerazvijena, kao da je potonuo
• Obično, kosa pod pazuhom nije
• Ako uzmete ruku, možete vidjeti rudiment grudnog mišića. Izgleda kao pramen vezivnog tkiva kao "napeta string"
• Rameni pojas pravilno funkcioniranje u ovih bolesnika
• Ako nema više, i pectoralis minor, postojeći zid defekt grudi postaje još izraženiji, dakle, početi da se pokaže kroz rebra, koja ima izuzetno neprivlačan izgled.

Kod žena, asimetrija grudi naročito je izražen zbog promjene normalne strukture dojke. Na pogođenim strani ova druga ima smanjene veličine, dok je veći od zdravih. Također, može doći do odstupanja u bilo kojem smjeru, to jest, lateralni pomaci. Ali oni su manje zajedničkog nego vertikalno o statistici. Vrlo rijetko može se uočiti i amazia, odnosno potpuno odsustvo od raka dojke. Takva varijanta Poljska sindrom predstavlja posebne teškoće u kirurško liječenje.

Prisustvo odstupanja u unutrašnje organe, lokaliziran u grudnom košu, dovodi do dodatnih kliničkih znakova. To su sljedeći:

• srčane aritmije
• Osjećaj poremećaja u sternum
• Ponavlja bol u srcu
• daha
• Tendencija da se oteklina u prisustvu abnormalnih struktura bubrega.

dijagnostika

Liste skeniranja sa Poljskom sindromom mogu identificirati različite oličenje ove patologije. Oni su podijeljeni u nekoliko grupa. Za obavljanje takve diferencijacije je obično prilično objektivan (palpacija i vizuelna inspekcija) i rendgenski pregled. Ova klasifikacija je potrebno odrediti hirurški pristup brigu o pacijentu.

Prema tome, peraja mogu imati sljedeće promjene:

• Promjene rebra su odsutni, to jest, struktura svojih normalnih
• Rebra su nerazvijena, ali oni nemaju udubljenja
• Oblik rebara je promijenjen
• Postoje koštanih defekata na rubovima.

Video: Poljska sindrom operacije dio 2

Relativno veliki grudni mišići su sljedeće opcije:

• Hipoplazije pectoralis mišića
• Odsustva nekih njegovih dijelova
• Potpuni nedostatak mišićne snopove mišića.

stanje kože i debljine potkožno masno tkivo - ovo je još jedan kriterij:

• Normalnu kožu, debljina masti sloj potkožnog je manje nego što je normalno
• Koža je tanka i potkožnog masnog sloja je odsutan.

Posljednje kriterij - mliječne žlijezde, svoju poziciju i veličinu:

• Iron normalne veličine i tipične lokacije
• Iron umanjene
• Puna dojke hipoplazija i ometanje točaka prilog - bočni ili vertikalno distopije
• Potpuno odsustvo klica dojke, uključujući i bradavice, na pogođenim strani.

U složenim predmetima preporučuje dijagnostičke računalo tomografija i ultrazvuk, a posebno za evaluaciju promjer subklaviju.

Diferencijalna dijagnoza je prvenstveno izvodi sa Mobius sindromom, koji je opisao patologija je vrlo slična. Potonji se zasniva na odsustvu puni razvoj nuklearne strukture facijalisa. Slične karakteristike dva sindroma su:

• aschistodactylia
• Skraćenje prstiju
• Nerazvijenosti mišića grudi
• Dojke defekt.

Međutim, osobine koje su karakteristične samo za patologije opisane Moebius su:

• masku nalik lice
• otvorenih usta
• Eyes Wide Open
• Nedostatak bora na licu, čak i sa beba plače i nekoliko drugih.

Tretman i rad

Glavno mjesto u liječenju Poljske sindrom, kongenitalna ili rub-mišićni defekt, s obzirom da se hirurške metode. Njihov glavni zadatak - da se prilagode postojećim estetski problem. Međutim, u većini slučajeva, predložena tehnika ima izuzetno složen, tako da nisu svi torakalni i plastični hirurzi zauzimaju ovu operaciju. Osim toga, važno je napomenuti da postoji određeni rizik od operacije komplikacija. Dakle, svoju frekvenciju ovisno o složenosti kliničke kreće se od 10 do 20%.

Postoje određene indikacije za operativno liječenje Poljske sindrom. Oni su podijeljeni u dvije glavne grupe:

• medicinski
• Kozmetičke.

Medicinske indikacije - to su uvjeti koji ometa normalna ljudska aktivnost zbog direktne prijetnje za njegov život. To uključuje plućne hipoplazije zbog kompresije, srčane normalan položaj u grudnom košu. Važan kriterij u ovom slučaju je smanjenje kardio-respiratornih parametara koji identificira funkcionalne dijagnostičke metode (spirography, dopler, bicikl ergometrija i drugi).

Grupi kozmetičkih indikacije uključuju sljedeće:

• Izraženo rebra nedostatke koji dovode do poremećaja normalnog inspiratornog
• A u obliku lijevka strukture grudnog koša odgovara drugi treći stupanj abnormalnosti.

U praksi, u pravilu, postoji kombinacija medicinskih i kozmetičkih indikacija. Međutim, kirurško liječenje je kontraindiciran u teškim dijabetesa, hematoloških malignih oboljenja i drugih bolesti, gdje je rizik od operacije vrlo visok.

Glavne metode dostupne zamjena defekt aplazija a to su:

• Rebro defekt je zatvoren vlastite kosti graftova
• Veštačka tvorevina zakrilaca dojke kože i mišića.

Video: BODYBUILDING MOTIVACIJA POLJSKA SINDROM (grudi&BACK)

Poteškoća je u tome da sopstvenu metodologiju donatora traumatskog dovoljno, jer oni dovesti do oštećenja tih dijelova tijela režnja koji se uzima za plastiku. Osim toga, učinak se ne postiže konture se uvijek čuvaju za dugo vremena, tako da postoji realna potreba za ponovljenim plastičnim operacijama.

Zamjena nerazvijenim ili ne mišića grudi u plastične kirurgije se obično javlja preko latissimus dorsi. Međutim, problem je u tome da u sindrom Poljske prošle previše često nije u potpunosti razvijen.

Nedavno, za rješavanje navedenih problema počeli da koriste nove metode korekcije. Na mnogo načina oni su povezani s intenzivnim razvojem hemije polimera u medicini. Moguće je da se stvori jedinstven implantata dojke i grudnog koša.

Artroplastike u Poljskoj sindrom je posebno prikazan u sljedećim slučajevima:

• Defekti jedan ili dva rebra
• Lijevak grudi prvom stepenu pod normalnim kardiorespiratorne performanse
• Lijevak grudi drugog stepena ako pacijent odbije da radikalnu operaciju
• Različite verzije odsustva pectoralis mišića
• Hipoplazije dojke
• Asimetrija grudi.

Obično, operacija se obavlja u nekoliko faza, odnosno prvi rad, i kroz vrijeme - ostalo (može biti potrebno i veći broj kirurških intervencija). Prva operacija ima za cilj da eliminiše defekt ivica i vraćanje normalne strukture grudi kosti trupa. Kao rezultat toga, omogućuje vam da vratite normalnu krutost grudnog koša. Drugi korak uključuje poboljšanu estetski rezultat. Za ovaj simulirane dojke, na primjer, uz pomoć implantata (posebno kod žena), koji je održan mioplastika. U isto vrijeme može se izvršiti prste pogođenim prilagođavanja strukture gornjih ekstremiteta - oni produžiti i isključen kože sklopiti između njih.

Ono što doktor poslastice

Tretman sindroma je Poljska doktori zajedno dvije discipline - plastični hirurg i torakalni hirurg. Za kozmetičke korekcije brahisindaktilii izvući ortoped.