Sistemski sklerodermija

Sistemski sklerodermija se naziva uopštene, difuzna, progresivne multiple skleroze. Bolest je uključena u grupu vezivnog tkiva koji uključuje sve strukture vezivnog tkiva u tijelu. Ozbiljnost i zarobljavanju unutrašnjih organa s manifestacijama na koži razlikuje ovu verziju od fokalna skleroderma.

Prevalencija do 19 slučajeva na 1000 stanovnika 000. Najčešće, bolestan žena u dobi od 30 do 50 godina. Djeca sistemski oblik je vrlo rijedak. Pokazala značajan porast slučajeva među narodima Afrike i Sjeverne Amerike Indijanci.

Prema međunarodnim statističkim klasifikaciji MKB-10 se smatra nozološki m u klasi (kolona bolesti vezivnog tkiva) i kodiran M34 «sistemska skleroza".

Uloga kolagena u razvoju bolesti

Specifične uzrok bolesti je nejasno. Stavili su naprijed različite teorije zasniva na otkrivanju promjena u tijelu bolesne osobe. Dokazana veza između razvoja sistemske skleroze sa sintezu kolagena višak. Patogeneza (patološki poremećaji i njihovo napredovanje) otkriva višak kolagenih vlakana u zidovima malih arterija, mišića, organa strome.

lezije u sklerodermija sistem je akumulacija nepotrebne količine proteina u svim organima i kože gdje se nalazi vezivno tkivo jer kolagena je njegova glavna komponenta i do 35% kompozicije proteina.

To ovisi o prisutnosti kolagena vaskularnog zida elastičnost, tetiva, ligamenata i snagu kostiju, turgora i mladih

Pozitivnu ulogu kolagena u prevenciji starenja kože su dobro upoznati sa svim ženama. Na problem kašnjenja izgradnje proteina kozmetičkoj industriji radi u koži. S godinama, tijelo gubi sposobnost sinteze kolagena. To je jedan od glavnih uzroka starenja kože.

Glavni aminokiselina u proteinske molekule je glicin. Proteinskih lanaca sastavite myofibers da popuni međućelijski prostora.

sintezu kolagena ne kada se zove sklerodermija izazivanje faktora:

• genetske mutacije;
• zaraznih bolesti (uzročnici sa dokazanim link lica, šarlah, difterija, citomegalovirus);
• oštar hipotermija;
• stresnim situacijama i povreda;
• Hronično trovanje kada se koristi silikon soli s organskim otapalima;
• negativnih djelovanja droga;
• uvođenja vakcine;
• transfuzije krvi;
• endokrine bolesti;
• nepotrebne ultraljubičasto zračenje;
• izloženosti vibracijama.

Da biste saznali više o sklerodermija ovdje.

Ovi faktori čine neophodan protein u patogenih link teške bolesti. Kolagen se ne samo akumuliraju, i:

• To dovodi do zadebljanja zidova arterija;
• To sužava lumen krvnih sudova na korak ishemije tkiva;
• lem ožiljcima kože sa dubokim slojevima, živaca gaće, mišića;
• On zamjenjuje funkcionisanje ćelija unutrašnjih organa i obustaviti njihov rad.

Uloga imunološkog sistema u patogenezi skleroderma

Drugi link, aktivno učestvuje u razvoju skleroderma imuni ćelija. Pokazalo promjene interakciju vaskularne strukture unutarnje ljuske, glatkih mišića, fibroblasti, limfociti T i B tipa, makrofagi, eozinofila, mastocita.

Fibroblasti - glavni "proizvođači" kolagena, van kontrole i počnu da ga sintetizirati u velikim količinama. Anomalija je aktiviran:

1. trombocita faktor rasta;
2. histamin;
3. pretvarajući faktor rasta;
4. serotonina i tromboksana (u hladnim uvjetima);
5. dušičnih jedinjenja (pod stresom).

Tipovi sistema lezija u sklerodermija

Sistemski sklerodermija je podijeljena na sljedeće oblike:

• difuzna ili progresivna sistemska skleroza - različiti kabaste bolest kože ruku i nogu, torza, unutrašnjih organa (pluća, bubrezi, srce, jednjak, crijeva, zglobova);
• Limited - lezija volumen je manje pogođene skalpa (posebno lice), lakta i koljena zglobova, rukama i nogama, s produženim trajanjem može proširiti na pluća tkivo i crijeva;
• sklerodermija područjima bez zadebljanja kože - uprkos odsustvu patoloških pečat na koži, bolest razvija u jednjak, crijeva, pluća;
• maloljetnik sklerodermija - redak razne dječje patologije;
• Cross - u kombinaciji sa drugim grupama bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, eritemski lupus).

Zid bronha i pluća tkivo oštećeno raznim oblicima difuzna sklerodermija

Fazi razvoja skleroderme

Sve promjene su 3 faze:

1. pobjedi ograničen broj tkiva i organa (obično do tri komponente), npr, kože, mišića, pluća;
2. neograničen distribucije u bilo vezivno strukture tkiva i organa;
3. patologija snima vitalnih organa i dovodi do narušavanja njihovih aktivnosti (razvoj zatajenje bubrega, miokarditis, perikarditis, aritmije, plućni emfizem sa respiratornom insuficijencijom).

Kako mogu nastaviti bolest?

tekuće opcije se dodjeljuju od strane stručnjaka. Oni su korisni za ispravljanje tretman sistemska skleroza, razvoj novih kliničkih smjernica.

• Akutni oblik - u slučajevima iznenadne, brzog napredovanja različitih stopa odnosi se na sve organe i kožu za 2 godine. Odgovarajući tretman može zaustaviti destruktivne proces. Nedostatak terapije brzo dovodi do smrti.
• subacute - glavna manifestacija u koži, mišićima i zglobovima, pacijent je stalno tretira, ali mijenja mobilnost izrazio kontraktura stvoriti mnogo problema, dovesti do invalidnosti. Dakle, često je potrebno cross oblik skleroderme.
• hroničan - Za razliku od prethodne dvije verzije napredak je spor, često postoje pacijenti sa Raynaudov sindrom, unutrašnjih organa širi kroz godine, tretman je koristan za zdravlje pacijenata, trajanje njihovog života.

Kliničke manifestacije generalizovati skleroderme

Simptomi sistemska skleroza u ranoj fazi je vrlo slična mnogih bolesti. Stoga, osumnjičenog i ispravne dijagnoze je teško.

Pacijenti će se žaliti na:

• opšta slabost;
• gubitak apetita i gubitak težine;
• nejasno temperatura skače na 38 stepeni;
• Isprekidan bol u zglobovima.

Tek nakon nekog vremena, počinje da "pojavljuju" tipične simptome poremećaja difuzne vezivnog tkiva.

kožne manifestacije - dostupan u 95% pacijenata početi sa oticanje ruke i lice, oni postepeno zapečaćena, osjetljiv na pritisak liče na vosak. Osoba gubi izraza lica, bore se protezao, usta postaje uži uz mnoštvo poprečne bore na rubu usana. Otok na prste otežava kretanje u zglobovima falange. Karakteristične promjene boja od smeđe do bijele pigmentacije mrlje. Postepeno porcije pigmentacije dermisa atrofije, nadražaj razrjeđivanje.

Raynaudov sindrom - pronađen je u 90% pacijenata

Raynaudov sindrom To se zove paroksizmalne grčevito kontrakciju kapilara ruku. Pacijent napominje iznenadni hladnoću, chill, blanširanje prstiju, bol u jaja utrnulosti. Napad se odvija u tri faze:

• Uzbuđenja, hipotermija uzrok bledilo terminala falange, utrnulost, peckanje u.
• Onda grč izaziva bol, a koža postepeno postaje plav.
• Petnaest minuta kasnije, napad završava širenje krvnih sudova, prsti su tople, četka rozoveyut ruke.

U mišićima i zglobovima promjene - postoje polovina pacijenata, izražen u jutarnjim ukočenost i bol, ograničenje motornih aktivnosti pacijenta zbog bolova. Na kraju dođe uporan deformacije kosti prsta falange, nokti ispucale prsti izgledaju kraće, spojevi se deponuju kalcifikacije. Oni su vidljivi kroz razrijeđenog kožu.

U plućima promjene se odnose na zgušnjavanje i peribronchial alveolarne tkiva. Zbog poteškoća razmene gasova u pacijenta pojavljuje uporni nedostatak daha, suhog kašlja smeta. Plućne patologije može izaći na vrhu u klinici sistemske sklerodermije, jer su patološke promene doprinose ubrzanju razvoja:

• fibroze mezhalveolyarnyh particije;
• pritiska plovila (plućne hipertenzije);
• upalni odgovor i spoj pleuralne slojeva (pleuritis).

U skladu s tim, pacijent manifestira bol u grudima pri disanju, groznica, dispneja povećava.

Rijetka manifestacija Raynaudov sindrom stopala

Sa strane srca - Pacijenti se žale na aritmije, bol u grudima i leve strane, može biti tipičan angine jer miokarda je u stanju nedostatka kisika. Aritmije uzrokovane ožiljak žarišta u miokardu, kardiosklerosis. Povezivanje endokarditis i perikarditis sa razvojem zatajenja srca klinike.

Fibroza remeti funkcioniranje okolnih nervnih vlakana. To uzrokuje poremećaj osjetljivost, konstantna bol u udovima. Kranijalni nerv debla rijetko dodiruje.

bubrezi odgovara porast krvnog pritiska (90% slučajeva pronađena povećane sinteze renina), poremećaj filtracija, remete bol pacijenta. U urinu bolesnika otkrivenih 1/3 proteina. Koncentracija u krvi unhatched šljake povećava, što dovodi do bubrežne insuficijencije.

Organa za varenje češće pate jednjaka i crijeva. Na poraz jednjaka kažu, poremećaj gutanja, bol, regurgitacija hrane. Gubitak motilitet creva pojavljuje ulcerozni kolitis, produžena zatvor ili proljev, nadutost.

Na dijelu endokrinog organa najveće promjene dešavaju u štitne žlijezde. Smanjena funkcija uzrokuje mentalno oštećenje, teškoće pamćenja.

Karakteristike toka skleroderme tokom trudnoće i maloljetnih obrazac

Žene sa sistemskim sklerodermija se ne preporučuje da nosi trudnoće i porođaja. To je normalan proces za zdravlje budućih majki može značajno zakomplicirati stanje unutrašnjih organa kod pacijenata.

Pri određivanju brze progresije bolesti potrebno je riješiti pitanje abortusa.

Maloljetnik oblik se javlja u djece s ograničenom bolesti zglobova i Raynaudov sindrom je rijedak.

Dijagnostički znakova difuznih skleroderme

Dijagnoza sistemske sklerodermije povezano sa pažljivo proučavanje kliničkih simptoma, porodice ček povijest, rezultati sveobuhvatnog istraživanja.

Laboratorijskih podataka:

• umjereno povećana sedimentacija eritrocita;
• često leukopenija i trombocitopenija;
• frakcija rast gama globulina;
• C-reaktivni protein daje tri plusevi;
• pronađena specifična antitijela i imunološki faktori rasta.

metoda rendgenske omogućuje da otkrije:

• na radiografijama zglobova vidljive destruktivnih procesa, mijenja oblik prstiju, suženje zajedničkih pukotina, kalcifikacije, rano osteoporoze;
• jednjaka fluoroskopije kontrastno sredstvo - barija mješavina se polako širi područja otkrivena;
• gubitak tonusa proteže na želudac i crijeva, čir su moguće;
• područja fibroze naći u nižim predjelima, slika je moguće "gnezda" u plućnog tkiva.

EKG - potvrđuje myocardiosclerosis, identificira područja ishemijskog miokarda, rekao aritmije.

Najneposredniji i informativan način da potvrdi malih brodova - Capillaroscopy noktiju. To omogućava rano otkrivanje Raynaudov sindrom.

Američko udruženje za reumatologiju predložio da se uzmu u obzir u dijagnostici "male" i "velike" znakova. Pod "malo" su nosili:

• sve promjene na prstima (acroscleroderma);
• identifikovana radiografski fibrozne promjene u plućima u nedostatku bilo koje druge bolesti.

Pod "veliki", odlučujući osnovi smatra: tipičan konsolidacije i promjene kože na prstima i drugim mjestima (na licu, trup, vrat).

Udruženje smatra da je ispravan dijagnoza ukazuje na "veliki" funkciju ili ne manje od dva "mala". Dijagnostička specifičnost potvrđeno je u 98% slučajeva.

sklerodermija tretman

Tretman sistemska skleroza treba obaviti poštujući glavne linije:

• Uklanjanje vazospazma, uključivanje u promet dodatnih "spavanje" sudova;
• sprečava razmnožavanje fibroze;
• obnovu normalnog imunog odgovora;
• Terapija unutrašnje povrede.

Pacijent se prvenstveno preporučuje da poštuje režim: prestati pušiti, izbjegavati kontakt s otrovnih tvari, vibracija za otklanjanje stresa, a ne da se uključe u prehrambenoj začinjenu hranu, prženu hranu, kafu.

U terapija lijekovima u režim liječenja sastoji se od:

• vazodilatatori;
• droga da zaustavi fibroza tkiva;
• protuupalni lijekovi, uključujući kortikosteroide;
• imunosupresivi.

Karakteristike taktika tretmana sklerodermija, ovisno o pogođenim organa

Pristup liječenju određenog pacijenta u vezi sa unapred stanje unutrašnjih organa, stepen oštećenja.

• Na promjene na koži nanosi aplicirano dimethylsulfoxide rješenje (Dimexidum) dnevno za pola sata. Naravno - do 30 aplikacija. Lek se koristi samo lokalno. Ona se razlikuje dovoljno dobar prodor kroz barijeru kože.
• Kada umanjena pokretljivost zglobova prikazani najviše nesteroidni protuupalni lijekovi u obliku masti i stisnuti tablete. To se najbolje toleriše: Ketarol, Nimesulid, Nise. Nayzilata pilule nemaju efekta na želučane sluznice.
• Oštećenja jednjaka eliminiše prejedanje, potrebno je češći obroci u malim volumenima, poželjno polu tečni hrane. Dodijeljena putem smanjenja želuca kiselosti, prokineticima (domperidon).
• Kada umanjena resorpcija u crijevu možda trebati antibiotici širokog spektra, sulfasalazin.
• Ako je hipertenzija izazvana zatajenja bubrega. Kaptopril se preporučuje. Zatajenje bubrega je ispao dijalizom. U ovom slučaju, upotreba kortikosteroida je kontraindicirana, citostatici.

Ona ima protuupalno, analgetsko i anti-fibroznog efekt

Da li ljudi je potreban novac?

Folk pravni lijekovi u terapiji generaliziranog sklerodermija ne može se smatrati kao primarni terapijske metode. Bez obzira na to kako je divna i nadamo se reklamira, potreban vam je kritički pristup savjet tradicionalnih iscjelitelja.

To nije potrebno koristiti narodne lekove bez konsultacije sa ljekarom. Unutrašnje povrede preozbiljan da dodate neizbježnim alergena s biljnim decoctions i infuzije.

Za ove svrhe, preporučuje se:

• bokvice lišće,
• rizoma i lišće čička,
• hajdučka trava,
• Kantarion,
• cvijeta kamilice,
• nevena,
• Melilotus officinalis,
• livada vilino,
• lišće i maslačak cvijeće,
• pupoljke i lišće vrbe-biljka,
• pelin.

Možda je jedina održiva opcija - upotreba baktericidno i omekšavanja aktuelna ljekovitih kupki i losiona

Da li je moguće da se predvidi trajanje života pacijenta sa sklerodermija?

Da bi se utvrdilo koliko je pacijenata preživi ne uzima ni najbolji doktor. Može se samo na osnovu statistike studija. Svaki slučaj je jedinstven, posebno u tretmanu takvih još zagonetne bolesti, kao što su sklerodermija.

Najnepovoljnija prognozu su različiti slučajevi kod ljudi:

• sa početkom nakon 45 godina;
• muško;
• testovi u prisustvu anemije, visokog ESR, proteina u urinu u ranoj fazi bolesti;
• imajući na radiograma promjene u pluća, EKG - aritmija s bolesti bubrega koji su nastali u prve 3 godine terapije.

Rezultat set pet godina opstanka ako se provodi liječenje sistemskih skleroderme kontinuirano, za 68% pacijenata. Pacijenti bi trebalo da bude pod ljekarskim nadzorom, pregledao liječnik svakih 3-6 mjeseci. Pravovremeno transfer akutnog toka bolesti u hroničnu daje dodatnu šansu pacijent čeka novih lijekova i terapija.