Aplastične anemije

Aplastične anemije kod djece počinje da pokaže četiri godine, barem u ranoj dobi. Dijete se žali na glavobolje, umor. Je sklon čestim prehladama infekcije, krvarenje iz nosa. Pri pregledu otkriva karakterističan obrazac krvi. Bolest uzima hroničan tok sa periodima egzacerbacije.

Je smrtni ishod je moguće povezivanjem akutne infekcije ili krvarenja.

Kada se posmatra anemija Oestrich-Dameshek samo abnormalnosti krvi. Slučajevi su vrlo rijetki.

Diamond Black fan anemija, utječe samo eritrocita izdanak krvi. Rjeđe poštovati promjene u kostur i kosti oka. Krvarenje odsutan. Kože pale sa sivkasto nijansom. Prije povećane slezene i jetre. U analizi krvnih pločica i leukocita se smanjuje samo kada je značajan slezene lezije. Prosjek odnos leukocita i eritrocita u pacijenta 100: 1 brzinom do 4: 1. Hronični teške tok bolesti ne dozvoljava da žive do 20 godina.

Manifestacije stečene anemije

Simptomi se pojavljuju u aplastične anemije periodima egzacerbacije i bolesti postaje progresivno drift. Sve funkcije mogu se podijeliti u velike sindroma, u zavisnosti od specifičnih klica ugnjetavanja krvnih zrnaca.

• anemija - odlikuje teškim slabost, žali se na vrtoglavicu, zujanje u ušima, napadi palpitacija, otežano disanje.
• hemoragijski manifestacije - na koži su vidljive modrice, nisu povezani s traumom na desni, labave i krvare. Pacijenti zabrinuti zbog učestalih krvarenje iz nosa. U težim slučajevima može doći do krvarenja u mozgu.
• Smanjen nivo granulocita To uzrokuje pad zaštitnih imunološkog mehanizama. Pacijenti su često zaražene zaraznih bolesti. Povreda su komplikovana pristupanja gnojna okolna tkiva. Angina javlja u formi nekrotičnog. apscesi formirana nakon injekcije. Stomatitis dovesti do čireva u ustima. Teška komplikacija sepse je uobičajeno.

hemoragijski osip

Pri pregledu, doktor skreće pažnju na blijeda koža, cijanoza usana, modrica na tijelu, ponekad pjegav osip.

Krvni pritisak se smanjuje. Ozvučena karakterističan šum na srcu, stopa incidencije veća od normalne.

Povećana jetra se javlja u teškim fazama, to ovisi o ozbiljnosti zatajenja srca.

bolest

Klinički tok aplastične anemije karakteriše oblik bolesti.

akutne anemije

Akutni oblik bolesti javlja se brzo, to dramatično počinje sa izraženim hemoragijski sindrom (razne vrste krvarenja). Spaja sa groznicom infekcije (upala krajnika, upale pluća). Nekoliko dana kasnije dolazi do ekstremne devastacije koštane srži, depresija eritrocita klica. U krvi otkrio rođak limfocitoza, značajno ubrzanje ESR. Smrtni ishod se javlja u roku od 1-1,5 mjeseca.

subakutni oblik

Javlja se manje brzo. Nije previše izražen krvarenja. Kritične promjene u krvi javljaju u roku od 3 mjeseca ili godinu dana.

Hroničnog obrazac

Bolest počinje postupno i sporo napreduje. Kod ljudi, tu je vrtoglavica, blijedilo, nepravilne modrice. Kada se gleda ne određuje povećanjem slezine. Palpaciju limfnih čvorova može biti bolno. Uz pravilno liječenje je moguće da se zaustavi proces koštane srži uništenja. Remisija traje do nekoliko godina. Pogoršanje izazvane infekcije, stres.

krvna slika i ozbiljnost

U perifernoj krvi uzete iz prsta, pokazuju:

• smanjenje crvenih krvnih zrnaca, mijenjaju oblik i veličinu;
• nizak hemoglobin;
• smanjenje u relativnom i apsolutnom broju trombocita i granulocita;
• ubrzani ESR;
• relativna limfocitoza;
• povećanje broja retikulocita.

Umjereno teške anemije smatra bolest neutrofili sa sadržajem 0,2 do 0,5 x 10⁹ po litri krvi.

Teškim slučajevima uključuju slučajevima kada se iznos granulocita meni 0,5 x 10⁹, Trombocita - manje od 10 x 10⁹, retikulocita - 1% - dakle, pjegav medularni ćelije ne treba da bude formiranje krvnih komponenti, više od 65%, a eritrocita predak klica - jedinice.

Izuzetno teškim fazi bolesti se zove ako se neutrofila manji od 0,2 x 10⁹.

Žutilo beonjače sa povećanom jetrom

Koje bolesti treba razlikovati od aplastične anemije

supresija koštane srži se ne nalazi samo u aplastične anemije, ali i drugih bolesti. Ispravne dijagnoze pomaže u određivanju poređenje simptoma i rezultata istraživanja.

• Leukemija - često uvećanje slezine, koštane srži eksplozije ćelije mnogo leukocita prekursora.
• Agranulocitoza - ne izazivaju anemiju i smanjenje trombocita.
• Bolesti s povećanim jetre i slezene - hepatitis, ciroza, slezene vena tromboflebitisa - snimio žutilo kože i beonjače, oštećenim uzorcima jetre.
• Rijetke bolesti paroksizmalne noćne hemoglobinurija (PNH) javlja u dobi od 30 do 35 godina. To uzrokovane odsustvo određenih proteina. Ćelija u kojima tokom immunotipirovaniya da nađem ove strukture, pod nazivom APG klonovi. Klinički, bolest se manifestuje intravaskularne hemolize krvi u urinu, smanjen hemoglobin, povećan bilirubin, neuspjeh ćelija koštane srži. U 40% bolesnika ima tromboze velikih vena i arterija. To je uzrok smrti.

Šta pregled se vrši za dijagnozu

U shemi ispitivanja mora biti omogućen sljedeće studije:

• kompletna krvna slika s posjeta retikulocita, trombocita, hematokrita;
• krvna grupa i Rh faktor pacijenta da se pripreme za transfuziju krvi;
• Studija punkcija koštane srži i u slučaju sumnje na urođene forme - kosti lubanje;
• imunoanalize za antitijela na ćelija krvi, kvantifikacija imunoglobulina izvrši reakcija blasttransformation limfocita;
• biohemijski testovi: bilirubina i ukupnih proteina sa formy- proteinogrammoy- "testove funkcije jetre" ALT, ACT- sadržaj serumu željeza;
• obavljanje studija RTG kostiju lobanje, prsa, ruke;
• Ultrazvuk abdomena će odrediti veličinu jetre i slezene.

Testovi krvi pratiti efekte lijekova

Ako sumnjate na urođene bolesti zahtijevaju prikazivanje bliže rodbine.

U prisustvu zarazne manifestacija trebaju stomatološke savjete, otorinolaringolog, kirurg.

tretman

Tretman za aplastične anemije, uprkos naizgled identične simptome, doktori propisati ovisno o predviđenoj glavni faktor u etiologiji bolesti.

Osnovne tehnike:

• putem krvi ili zasebne elemente sa naredbom zamjenu;
• transplantacija koštane srži;
• lijekova koji aktiviraju hematopoeze.

Transfuzija upotrebu pune krvi, eritrocita i trombocita mase granulocita. Oni su obučeni u "transfuzija stanice" iz krvi donatora. Metoda se smatra privremenim, kao broj svojih nadoknađuje nestalih krvna zrnca, ali nema efekta na koštanu srž. Ako se dokaže mehanizam autoimuna bolest, ona se ne može koristiti. Organizam proizvodi antitijela na strane ćelije.

Česte transfuzije dovesti do akumulacije željeza i taloženje u unutrašnje organe, remeti njihov rad. Ovaj snage dodati lijekovi koji promoviraju izlučivanje željeza iz krvi.

Ograda transplantacija koštane srži izvodi u operacionoj sali femoralne uboda, šprica usisani mase 2w

transplantacija koštane srži je najefikasniji način liječenja. Prije postupka, transfuzije krvi se zaustavlja kako bi se smanjila mogućnost odbijanja. Donator može biti relativna sa odnogruppnoy krvi i osobne kompatibilnosti. Metoda je prikazan na mladoj dobi pacijenta.

Pre presađivanja sproveo zračenja i kemoterapije. Trebalo bi biti moguće imuni odgovor na odbijanje donatora matičnih ćelija. Metoda se provodi samo u specijaliziranim jedinicama, to je skupo.

Korištenje kao imunosupresivi: ciklosporin, antimonotsitarny i antilymphocytic globulini. Kompleks pripremi ove grupe je Atgam (sadrži antiglobulinski potrebno). To je naznačeno u slučajevima nemogućnosti da transplantacija koštane srži. Za prevenciju anafilaktičke reakcije koriste kortikosteroidi.

Stimulacija hematopoeze u koštanoj srži se vrši pomoću droge, kao što su Filgrastim, Leykomaks. Oni aktiviraju proizvodnju granulocita, tako da se prikazuju samo kada leukopenija. Toku liječenja - dva tjedna.

Dokazana sposobnost muških hormona (androgena) stimulirati krv sve klice. Za liječenje muškaraca koristi dugo kurseve Testosteron propionat, Sustanon.

Uklanjanje slezine ima učinak od 85% pacijenata. Metoda se zasniva na mehanizmu prestanka antitijela na vlastite ćelije. To se može izvesti kod svih pacijenata bez infektivnih komplikacija.

Droga upravlja prvenstveno putem injekcije

Ako pacijent krvari su unesene hemostaticima: Dicynonum, aminocaproic kiseline.

Uklanjanje željeza iz tijela traži preko desferal.

Iz liječenje aplastične anemije narodne lekove treba odbaciti. Ova patologija zahtijeva vrlo precizno računovodstvo i promišljen droge. I kako možemo izračunati korisnih komponenti u pogonu? Postoji pominje stimulativnog efekta češnjaka, crvene djeteline, rotkvica, mrkva i repa. Ali to je toliko mala da je upotreba samo izaziva nerazumno očekivanja pacijenata i rodbine.

izgledi

Do danas, nismo našli univerzalno sredstvo za liječenje, i prognozu za život pacijenta i dalje slaba.
Najveća stopa smrtnosti u grupi bolesnika s teškom bolešću. Vraćanje hematopoeze ne uspije, a pacijenti umiru od sepse uopšte.

U manje teškim i dobar odziv na transplantaciju matičnih ćelija i imunosupresivni pozitivni rezultati su dobijeni od jedne polovine do 90% slučajeva.

Bez transplantacije koštane srži i primjena samo imunoglobulina i Ciklosporin remisije se javlja u 60% bolesnika.