Mijelom: uzroci, simptomi, oblici i faze, otkrivajući, moderna terapija

Mijelom, bolest se zove još Rustitskogo Calera, mielomatozom ili generalizirani plazmocitom, odnosi se najčešće paraproteinemic hematoloških malignih bolesti i javlja se na približno istoj frekvenciji kao i druge hronične leukemije.

Bolest se javlja uglavnom tijelo ljudi čiji dobi premašio 40 godina, Međutim, nekoliko izuzetaka, to bi mogao da debituje u 18 i 25 godina, ali ovom uzrastu nije karakteristično multiplog mijeloma. Praktično bez pouzdano prijavljenih slučajeva iz pedijatrije, odnosno, mijelom - ne dječje bolesti.

ljudski seksualni identitet ne bi ga zaštitili od multiplog mijeloma, tako da možemo reći da je iz njega jednako pogađa i muškarce i žene.

Kako i zašto je tumor nastaju?

Podloga za pojavu tumora su odgovorni za humoralni imunitet imunokompetentna ćelije: Plazma ćelije i B-limfocita. Se šire i formiraju klon plazma ćelija, početnici pretjerano sintetizirati homogena patoloških imunoglobulina (rig) svih klasa (A, G, E, M, D). Oni se nazivaju paraproteina i imaju imunološke funkcije: ne može obavljati sve poslove normalnih antitijela, a ponekad čak i izgubiti bilo funkcionalnih sposobnosti, koja se, postati potpuno neodrživa i beskorisna. S obzirom na činjenicu da ima previše akumuliraju u organizmu (krv i tkiva), oni dovesti do neželjenih događaja, koji se izražavaju:

• Značajan rast ukupnih proteina (albuminosis);
• Krvnih ugrušaka;
• Lezije bubrega tubula;
• proteina u mokraći;
• Kršenje vode iz sistema;
• Uništavanje kosti.

Sinteza patološki Ig vrši se u glavnom hematopoetskih organa, tako mijelom koštane srži plazma ćelijama predstavljeni uglavnom - proizvodnju abnormalnih proteina. Ovi događaji u velikoj mjeri utječu na proizvodnju normalnih antitijela, čija je proizvodnja znatno smanjena, a to je - otvoren put ka imuniteta. Rising u multiplog mijeloma imuni nedostatak je uzrok povećanja osjetljivosti pacijenta na raznim infektivnim agensima.

Imunoglobulin koji se sastoji od teških i lakih lanaca u nekim slučajevima nije napravljen cijeli, već samo njegove fragmente (svjetlo ili teškog lanca). Kada proučavaju vrste bolesti i genetskih istraživanja su identifikovali neke obrasce mutacija. U većini slučajeva (1 1000) pojavljuju mutant ćelije koje proizvode samo L-lanca (svjetlo) i ne sintetizirati lanac H. Takav utjelovljenje dovodi do neuspjeha stvaranja Bens- Jones mijeloma.

Izvedeni monoklonskih lake lance prodiru slobodno u urinu, gdje se mogu vidjeti u obliku proteina, koji se naziva teladi Bence Jones (proteinurija BJ).

To je još uvijek nepoznata zašto krvna zrnca došlo štetnih mutacija koja je izazvala stvaranje klonova tumorskih ćelija, postepeno povećava i Sintetizira se više od bilo koje Ig (ili lanac). Naučnici su izneli različite hipoteze, među kojima su najznačajniji:

1. Uloga genetskih faktora (gena mutacije);
2. Učinak nekih hemijskih jedinjenja (ulje, aromatski ugljikovodici, azbest).

Međutim, jasno je samo da je tačan uzrok ove opake bolesti zove, niko ne može, dakle, ne radi i ponuditi zaista učinkovit tretman, koji bi pobjedi bolesti. Mijelom je neizlječiva, i metode koje se koriste za borbu protiv te pojave, samo su u stanju neko vrijeme da se zaustavi proces bolesti i produžiti život.

oblici plazmocitom

Oblici malignih bolesti plazma stanica može se predstaviti:

a) usamljeni obrazac, Limited tumora posebno u razvoju, uglavnom lokaliziran u stan kosti (kost mijelom), uzrokujući njihovo uništenje. Vnekostnye usamljeni mijelom i kosti su vrlo male grupe tumora koji su u početnoj fazi generalizirani plazmocitom, od kojih je samo 1 do 4%. Vnekostnomozgovye usamljeni tumor može se naći u nazofarinksa, gastrointestinalnog trakta, i (vrlo rijetko) po pitanju mozga i moždanih ovojnica.

b) generalizirani proces, ima nekoliko varijanti:

• difuzna mijelom Ga odlikuju lezije koštane srži kao rezultat klonskih proliferacije počela (umnožavanje) ili plazmotsitarnoy plazmoblastnoy;
• Difuzni-focal obrazac (Difuzna-čvor) koji se javlja kada je pogodio ćelija koštane srži da se šire u druge organe. Prvi koji pate kosti i bubrega, mijeloma razvija nefropatija zbog kruži PIg, koji spadaju u bubrega tubulima, oštetiti ih i na taj način zatvoriti jaz;
• multipli mijelom, čije se ime već govori uopštene poraz cijelo tijelo, se formira u procesu rješavanja mijeloma da se formira tumor proliferativna kože (mijelom kože) i unutrašnje organah-
  

  najtipičniji oblik mijeloma lezije kostiju kičme

Zbog niske učestalost samicu tumora, to nema smisla zadržavati na njemu, tako da je dodatno opis bolesti će uključivati ​​vrste kliničkih manifestacija i liječenje multiplog mijeloma.

Imunohemijska klasifikacija znači za podjelu oblika bolesti zavisnosti proteine ​​pripadnosti određenoj imunoglobulin klase, a onda, ako su proteini su za IgE, na mijelom-mijelom pod nazivom E da IgA - A mijelomom IgM na - M-mijelom i tako dalje. Klinički simptomi morfološke karakteristike ćelija i odgovor na liječenje značajne razlike u raznim imunohemijska oličenje nisu plazmocitomu. Međutim, neke znakove određene vrste, u nekim slučajevima, postoje. Na primjer, kada D-mijelom lošiju prognozu od drugih oblika bolesti, štaviše, to je više tipično za mlađe od, na primjer, BJ proteinurije.

fazi bolesti

Tumorskih ćelija pušten iz koštane srži, počinju da se šire preko cijelog tijela i infiltriraju tkiva (većina ide do kosti i bubrezi). Proces akumulacije proteina u organima zove paraproteinozom, a to se ne događa u jednom danu. Prije nego što je bolest potpuno preuzme kontrolu nad ljudskom tijelu, trebaće 3 koraka, koji pružaju 3 stepena kliničkih manifestacija bolesti:

1. Period bez simptoma teče, obično bez groznica, znojenje i iscrpljenosti kao tumor u ovoj fazi ne napusti koštane srži;
2. Fazi razvijeni klinički simptomi. Tumor se proteže izvan koštane srži, postoje znaci koštane bolesti i otkazivanje bubrega, ali klimav-peciva, ali je bolest u liječenju multiple koči, i ofanziva u završnoj fazi odgođen;
3. Terminal egzacerbacije, karakteriše povećanje gubitka koštane mase, penetracija tumora u mekim metastaza tkiva unutrašnjih organa i membrana mozga. Morfološke promjene dovesti do ćelije podlogu sarkomatizatsii plazmocitom, a ponekad i leukemization koji utiče značajno na periferne pokazatelja u krvi i stanja pacijenta, koji se brzo pogoršava (gubitak težine, znojenje, visoke temperature tijela). Antibiotska terapija je neefikasan u ovoj fazi.

Dodatna mogućnost određivanja pod-korak multiplog mijeloma, predstavlja funkcionalnu sposobnost bubrega: A - Rad izlaza sistem je normalno, B - razvoj zatajenja bubrega.

Treba napomenuti da je pojam "hroničnim" ili "odvijene", "hitno" ili "terminal" se koristi za označavanje bilo kojoj fazi bolesti, njegove kvalitete, a za razliku od druge korake.

uništavanje kosti u terminal fazama mijelom

Sa periodima koje ima karakteristike bolesti povezane čak i svrstavaju takve oblike (ili koraka) mijelom:

• Indolentan neprogresivne obliku, koji je dugo vremena (do 10 godina) ne može dati sebi ništa. Zanimljivo, u ovoj fazi, nema naznaka rasta ili progresije plazmocitom;
• Dijametralno suprotna slika pripada brzo progresivni tumora, imaju posebnu malignost i različite morfološke promjene koje su karakteristične za low-grade sarkom, mijeloma. Ovi tumori izazvati određene poteškoće, jer su teško razlikovati od akutne leukemije plazmoblastnogo, štaviše, nije jasno: to je - poseban oblik, ili u završnoj fazi multiplog mijeloma.

Tipično, do poslednjeg, terminalnoj fazi, što dovodi do smrti, održava ne više od 5 godina (Uz adekvatnu terapiju), što je život bolesne osobe. Najpovoljnije prognostičke smislu smatra mijelom G. Drugi oblici imaju mnogo razlike u pogledu bolesti (2 do 60 mjeseci ovisno o osjetljivosti na citostaticima tretman), počevši od čega se može zaključiti da plazmocitom daje vrlo lošu prognozu.

Simptomi: sindromi karakterističan multiplog mijeloma

Simptomi multiplog mijeloma ovise o obliku, u fazi liječenja bolesti i staviti u nekoliko sindroma, od kojih su najčešći su:

1. Medularni sindrom;
2. Visceralni lezije;
3. Sindrom proteina patologija, što znači još neke podvrste.

medularni sindrom zbog:

• Mijelom tendencija da difuzne neujednačen rast tumora;
• Proliferaciju plazmocitom ćelija, formiranje osteoporoze i uništenje koštane supstance;
• Uništavanje stana kosti, kičmu, rebra, ponekad duge kosti - ramena i / ili kuka (proksimalni). Lica kosti, ruke i noge su pogođeni vrlo rijetko. Ovaj sindrom se često naziva mijeloma ili mijeloma kostiju kičme.

u Sindrom visceralne lezije pacijenti često zabilježen znakove povećane jetre ili slezene, koji se obično povezuje sa specifičnim proliferaciju tumorskih stanica, kao i hematoloških simptoma (mieliemiya, eritrokariotsitoz). Za ovaj sindrom se karakteriše prisustvo tumora plazma ćelije infiltriraju u gotovo svim organima, koji su kliničke manifestacije, uglavnom nemaju, a patolog pronađena posthumno. Osim toga, visceralne lezije u generalizirani plazmocitom - je izuzetno rijetko.

Video: multiplog mijeloma - ozbiljna bolest, ali ne i kazna

A poseban dio sindroma proteina bolest

Sindrom protein patologija zastupa nekoliko vrsta, od kojih svaki ima svoj karakterističan simptome toga.

paraproteinemic nefroza (Mijelom nefropatija) je najozbiljniji i česte (oko 25%) izraz lider paraproteinemia među uzrocima smrti zbog zatajenja bubrega, međutim izlaza jedinica odvija u posebnom šifrovati mijelom i igra posebnu ulogu:

1. Otporan proteinurija sa postepenim razvojem insuficijencije bubrega što dovodi do oštećenja bubrega (atrofija, distrofija, fibroze);
2. Ometanje proteina preko izlaza sistem u osnovi bubrega nefrotski skupljanje (gore Nefroskleroza) zbog resorpcije Bence-Jones proteina.

Na kraju, ovi patoloških procesa završava sa smrću pacijenta.

Uporedo sa razvojem hronične bubrežne insuficijencije (CRF), neki pacijenti mijelom mogu iskusiti simptome akutne nekronefroza, procvatu akutno zatajenje bubrega (ARF), koji je nastao u pozadini:

• Emocionalni stres;
• alergija droga;
• Preloma kostiju;
• Zaraznih bolesti.

Akutno zatajenje bubrega u ovim slučajevima postoji oštra kao poseban proces ili kao rezultat oštre dekompenzacija postojeće bolesti bubrega, istovremena mijeloma. Često praćena simptomima akutnog zatajenja bubrega: