Restriktivne kardiomiopatije, a posebno njihov tretman

• Primarni (idiopatska)
• fibroplazije endokarditis
• endomiokardna fibroza
• srednje

Restriktivna kardiomiopatija - je grupa rijetkih bolesti srčanog mišića, zbog čega otežano punjenje krvi komora u intervalima između kontrakcija. To je zbog činjenice da je ventrikularna zidovi postaju krute i slabo protezala zbog fibroze. S obzirom na smanjenje krvnog punjenje srca, njegova količina nije dovoljna za normalan život.

Zašto sam dobio?

Restriktivna kardiomiopatija je idiopatska i sekundarna. U prvom slučaju govorimo o nezavisnom bolesti, čiji uzroci nisu jasni. Sekundarni oblik razvija kao sindrom neke bolesti.

Primarni (idiopatska) restriktivna kardiomiopatija

Ova skupina uključuje dvije bolesti: fibroplazije endokarditis i endomiokardna fibroze. Prvi se odvija sa eozinofilija (povišen krvni eozinofila), drugi - bez eozinofilija.

fibroplazije endokarditis

Ova bolest se zove endokarditis Leffler. Ona se razvija u označene eozinofilija različitog porijekla i javlja se kao po pravilu, stanovnici umereno geografskim širinama. Glavni razlozi za hipereozinofoiičnih uključuju:


psorijaza

• alergije;
• psorijaza, ekcem;
• sistemski vaskulitis;
• parazitske infekcije;
• otok;
• sistemske bolesti vezivnog tkiva;
• idiopatska hipereozinofoiičnih sindrom.

Ova restriktivna kardiomiopatija se odlikuje visokim sadržajem eozinofila u krvi, koji se talože u miokardu u velikim količinama i podložni su degranulacije. U ovaj odabir proces odvija od otrovnih tvari, što dovodi do oštećenja miokarda i endokardijuma, odnosno endomiokardna fibroze. Najteži oštećenja srčanog mišića poštuju, ako se bolest razvija na pozadini idiopatske hipereozinofoiičnih sindroma.

Simptomi bolesti

Endokarditis Leffler skloniji muškarci 30-40 godina. Rani simptomi su obično odsutni. U budućnosti, će pokazati znakove idiopatske hipereozinofoiičnih sindroma ili manifestacija drugih bolesti uzrokovanih eozinofila (sistemski vaskulitis, bolest vezivnog tkiva, leukemija, tumori).

Idiopatska hipereozinofoiičnih sindrom se odlikuje sljedećim karakteristikama:

Slabost - jedan od simptoma bolesti

• slabost;
• suho ili mokro kašalj;
• gubitak težine, gubitak apetita, mučnina;
• bol u trbuhu;
• svrbež;
• groznica;
• angioedem;
• fokalna infiltrata u plućima;
• vrtoglavica, glavobolja;
• memorija oštećenja;
• proširenje slezine i jetre.

Kasnije može pridružiti hronične zatajenja srca znaci lijeve klijetke, desnog ventrikula ili biventrikularni tip (koji utiču na obe komore).

Pacijenti sa bilo kojom vrstom zatajenja srca žale bol u prsima, edem, otežano disanje, slabost, umor, lupanje srca. Rijetkim prilikama padati u nesvijest.

Sa razvojem desne komore tipa zatajenja srca poštovati umjeren oticanje gležnjeva, uvećane slezine, pulsacija jetre, značajan punjenje jugularne vene, ascites (tekućina u trbušnoj šupljini).

U obliku leve komore razvijenih fibrilacijom atrija su označeni Rales u donjem dijelu pluća, teška otežano disanje za opterećenja, a potom u mirovanju.

endomiokardna fibroza

Još jedna Primarni restriktivna kardiomiopatija - a endomiokardna fibroze, koji se javlja bez eozinofilija. Odlikuje se izrazitom fibroze, endokardnim zadebljanje jednog ili oba ventrikula. Bolest se javlja u tropskim Africi. Bolestan jednako muškarci i žene, obično niskog socijalnog statusa, posebno djece i mladih.

Simptomi bolesti

Razvoj endomiokardna fibroze javlja postepeno, iako je u nekim slučajevima rani simptomi. Glavna manifestacija bolesti - to je zatajenja srca, što može biti dešnjake ili leve komore, ali je češći biventrikularni. U svakom slučaju, pacijenti se žale na otežano disanje i umor.

Srednje restriktivna kardiomiopatija

Sekundarni oblici sindroma drugih bolesti, kao što su sarkoidoza, sklerodermija, hemokromatoza, amiloidoza, glycogenoses, karcinoid bolesti srca, srce tumora, droga bolesti srca.

izgledi

Prognoza ove bolesti je nepovoljna. Više od polovine pacijenata umre u roku od pet godina od početka bolesti. Restriktivna kardiomiopatija komplicira aritmije, tromboembolije i progresiju zatajenja srca, zbog čega je prognoza samo pogoršava.

Kako tretirati?

Pravovremeno početka liječenja je u stanju da blago povećanje stope preživljavanja. Ali najčešće se koristi do sada terapija nije dovoljno efikasna.

Tretman idiopatska oblika

diuretik

Simptomatska terapija je imenovanje diuretika, srčanih glikozida, antiaritmici, vazodilatatori. To je vrlo važno uzeti u obzir nuspojave lijekova i kontraindikacije. Srčani glikozidi su prikazani u slučaju teške bolesti miokarda funkcije.

Svrha medicinske simptomatska terapija:

• smanjenje pritiska u levoj komori;
• smanjenje stagnacije u cirkulaciji krugovima;
• prevenciju tromboembolije.

Kada restriktivne lezije ne mogu uvijek propisati lijekova koji se najčešće koriste za liječenje zatajenja srca, kao što su diuretici. Diuretici mogu uzrokovati pogoršanje zbog količine smanjenja krvi teče na smanjenje srca i krvni pritisak.

Ako hirurške tehnike se koriste fibroplazije endokarditis. Tokom operacije, tu je ekscizija zadebljali endokardijuma, pogođeni fibroze. Tako se oporavio ventrikularne funkcije. Operacije poboljšava zdravlje pacijenta, a prognoze. Kada kvar ventila (trikuspidne i mitralni) opcionalno svoje proteze.

transplantacija srca u ovom slučaju nije efikasna metoda jer fibroze uskoro razviti u novo srce.

Tretman sekundarnih restriktivne kardiomiopatije

U srednjoj oblika bolesti ponekad može spriječiti poraz i djelomično vraćanje srčanu funkciju. U ovim slučajevima, liječenje se provodi uzročna bolest.
Na primjer, u sarkoidoze (benigni limfom), autoimune mehanizam razvoja općenito ispuštaju kortikosteroidi kao što je prednizon.

Hemokromatozom kada je u tkivima i organima akumuliraju prekomjerne količine željeza helata i propisane cupping, smanjenje njegove koncentracije u organizmu.

Pored toga, preporučujemo naučiti simptomi snažan srčani infarkt.