bo.ottitres.ru

Nadbubrežne hiperplazija

Normalno, nadbubrežne žlijezde imaju puno toga za 14-15 grama u odraslih. Povećanje u iznosu od žljezdanog tkiva nazivaju kortikalni hiperplazija. Ovo stanje se javlja u velikom broju različitih bolesti.

Uzroci nadbubrežne hiperplazije

Hiperplazija se javlja kada povećala funkcionalna aktivnost nadbubrežne žlijezde. Ako ćelije luče veliku količinu krvi pojedinih steroidnih hormona, debljina kortikalne sloja se postepeno povećava.

Razlog za povećanu proizvodnju hormona može biti uzrokovana:

  • sa genetskih defekata;
  • sa autonomiju kore nadbubrežne žlijezde;
  • sa disfunkcijom hipofize i hipotalamusa.

Najčešći etiološki faktor u razvoju nadbubrežne hiperplazije je urođeni defekt sinteze kortizola. Ova genetska anomalija ima nekoliko različitih vrsta i oblika osnovu VDKN dokument.

Takođe primetio zadebljanje korteksa slojeva kada konstantno povišene koncentracije u krvi Tropic hormona hipofize (ACTH, ACTH). Ovaj biološki aktivnih tvari može biti previše generated at hipofize adenoma i karcinoma i drugih tumora.

Osim toga, zajednički nodularni hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde. Ova bolest je nasledna. Smatra se da genetskih defekata dovesti do razvoja autoimunih destrukcije žljezdanog tkiva. Debela kora gubi funkcionalni odnos sa hipofize i postaje autonoman.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija

Kongenitalna adrenalna hiperplazija (VDKN dokument) javlja sa frekvencijom od 1 po 12-14.000 novorođenčadi.

adrenalna hiperplazija nastaje zbog defekta transportnih proteina kore. Ove supstance su uključeni u komplikovan transformacije reakcija prethodnik steroide hormona i mineralokortikoidi.

Zbog nedostatka potrebnih transportnih proteina transformacija reakcija nije potpuna. Kortizol i drugi kortikosteroidi se ne formiraju. Umjesto toga, srednji jedinjenja (npr androgena) proizvode se u velikim količinama.

Video: Zdravstveni vodič hiperplazija

Većih kršenja u genomu:

  • protein 21-hidroksilaze nedostatak;
  • 11-hidroksilaze nedostatak;
  • insuficijencija 3-beta-ol-dehidrogenaza;
  • 18-hidroksilaze nedostatak;
  • nedostatak 77-hidroksilaze
  • nedostatak 20-desmolase i drugi.

Patogenetskim tretman u svakom slučaju - to je upotreba sintetičkih kortikosteroida.

Defekti gena koji kodiraju 21-hidroksilaze struktura može postati uzrok bolesti u 90% slučajeva.

Ovaj oblik bolesti je relativno benigna, kao skladište u nadbubrežnim mineralokortikoida nekim sinteza razinu. U isto vrijeme, glukokortikoidi proizvela dovoljno. Da bi se prevazišao defekt razvija odbrambenu reakciju - hiperplazija. nadbubrežne ćelije proizvode višak androgena. Ovaj proces je aktivno razvija u maternici.

Do trenutka rođenja djeteta ima izgled karakterističan promjene i metaboličkih poremećaja.

VDKN dokument osnovnih oblika:

  • klasične jednostavan oblik muškosti;
  • solteryayuschaya;
  • non-klasičnom obliku.

Solteryayuschaya VDKN dokument oblik se javlja u 75% slučajeva. Njegova uzrok - potpuno odsustvo 21-hidroksilaze. U vrijeme rađanja djece s ove bolesti imaju simptome adrenalna insuficijencija i androgena višak.

Novorođenčadi djevojke uočiti lažan hermafroditizmu. Vanjski izgled genitalija liče na muškarce. Klitoris je ogroman, fused usmine i podsjetiti skrotum. Interna genitalnih organa (maternice i jajnika) u ovoj bolesti imaju normalnu strukturu.

U novorođenih dječaka solteryayuschey obliku VDKN dokument poštovati tamnjenje kože skrotuma, penis proširenja.

Bez tretmana, ovaj oblik bolesti dovodi do brzog zatvaranja zone rasta. Zbog toga, pacijenti pate od teških niskog rasta.

Solteryayuschaya forma ima kortikosteroida nedostatak simptoma:

  • letargija;
  • pospanost;
  • slab apetit;
  • dehidraciju;
  • nizak krvni pritisak;
  • mučnina.

Ako u prvim danima liječenja ne pokrene, onda postoji visok rizik od smrti pacijenta.

Jednostavan virilnoe VDKN dokument oblik je povoljniji. U ovoj bolesti, je uočena potpuno odsustvo 21-hidroksilaze. Glukokortikoida i mineralokortikoida proizvode u nekim količini. Pacijenti imaju simptome povećane sinteze muških hormona. ali znaci adrenalna insuficijencija (Hipotenzija, mučnina, dehidracija) se ne poštuje. Bez tretmana, ovaj oblik dovodi do ozbiljne probleme u psihičkom i seksualnom sferu kod žena.

Ne-klasični oblik VDKN dokument - blagi manjak 21-hidroksilaze. Po rođenju bebe postoje očigledne znakova bolesti. Glukokortikoida i mineralokortikoida sintetiziran u normalnom volumenu. Višak androgena može doći tokom adolescencije. Žalbe se javljaju kod djevojčica i mladih žena. Kod doktora za liječenje pacijenta za liječenje neplodnosti, menstrualnog disfunkcije, prekomjeran rast dlaka na licu, akne.

Tretman svih oblika kongenitalne adrenalne hiperplazije - konzervativna.

nodularnog hiperplazija

Nodularni adrenalna hiperplazija je naslijedila u autosomno dominantan način. Povrede na nivou gena dovode do razvoja autoimunih agresije. Žlezdani tkivo postaje prevelikog obima i funkcionalne aktivnosti.

Video: kongenitalna adrenalna hiperplazija

Nodularni hiperplazija je uzrok Cushing. Pogođene nadbubrežne žlijezde proizvode velike količine kortizola i drugih glyukosteroidov. Ovaj proces dovodi do razvoja sindrom Cushing.

Pacijenti primijetio:

Video: kongenitalna adrenalna hiperplazija. Dečak ili devojčica?

  • gojaznost;
  • slabost mišića;
  • mentalnih poremećaja;
  • hipertenzija (otporan na liječenje);
  • prekomjeran rast dlaka na tijelu;
  • defekti kože (strije);
  • Sekundarni dijabetes;
  • Višestruki šupljine;
  • spontanih preloma kostiju.

Tretman nodularnog hiperplazije održana endokrinologa. Razvijen radikalna i konzervativna terapija.

ACTH-posredovana hiperplazije

Tropic hipofize ćelije proizvode hormone koji stimuliraju perifernu endokrinih žlijezda. Jedan od takvih osnovnih supstanci - adrenocorticotropin (ACTH). Ako iz bilo kojeg razloga dugo vremena u krvi povećana koncentracija ovog hormona, kore nadbubrežne žlijezde prolazi hiperplazija.

Pacijent se pojavljuje sve tipične simptome Cushing.

Višak ACTH slučaj sa sindromom Cushing bolest i vanmaterične ACTH. U oba slučaja poželjno je kurativne liječenje ove bolesti.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Koji su simptomi adenom hipofizeKoji su simptomi adenom hipofize
Testosteron (androgena) u ženskom tijeluTestosteron (androgena) u ženskom tijelu
Hormona hipofize i njihove funkcijeHormona hipofize i njihove funkcije
Kongenitalna adrenalna hiperplazija (VDKN dokument)Kongenitalna adrenalna hiperplazija (VDKN dokument)
Simptomi viška estrogenaSimptomi viška estrogena
Simptomi nadbubrežne bolesti kod ženaSimptomi nadbubrežne bolesti kod žena
Gipokortitsizm (adrenalna insuficijencija)Gipokortitsizm (adrenalna insuficijencija)
SuprarenalismSuprarenalism
Nadbubrežne adenomNadbubrežne adenom
Nadbubrežne bolesti i dijagnozeNadbubrežne bolesti i dijagnoze
» » Nadbubrežne hiperplazija
© 2018 bo.ottitres.ru