Mijeloična leukemija

Mijeloidne leukemije (mijeloidne, myelocytic, leukemije) je uključena u grupu raka krvi, kao što je uzrokovana promjenama u načinu hematopoeze i prekomjerna proliferacija mijeloidne ćelija koštane srži.

Brz reprodukcija funkcionalno neispravan ćelija dovodi do prekida prijenosa kisika, pad imuniteta i drugih patoloških promjena. Stupanj razaranja određen dio normalnih crvenih krvnih zrnaca, trombocita, leukocita.

Kako se neuspjeh hematopoeze?

U normalnim uvjetima, koštane srži je "baza", gdje se proizvode elementi krvi. Proces počinje pretvaranje matičnih ćelija u eksploziji. Okuplja sve cjevaste i ravne kosti skeleta. Utvrđeno je zanimljiv nekretnine: transplantacija koštane srži matičnih stanica se "zna" gdje želite da se nastane. Dokazano je da je oko 85% usmjerena na koštanu srž, iako njegova masa frakcije je samo 6% tjelesne težine. Ostatak se raspoređuje između pluća, slezene i jetre. Ova reakcija se zove "navođenje", vjerojatno se odnosi na prijenos informacija između ćelija preko svojih kanala.

U koštanoj srži proizvodi prekursora svih krvnih zrnaca, ali postoji "zrenje" samo crvena krvna zrnca, trombociti i određenih bijelih krvnih zrnaca. Za konačnu sazrijevanje limfocita proći u slezina i timus. Ukupno diferencijacija je na 12 oblasti (dok učenje). Vodi mehanizam gena. Kombinacija set gena koji promoviraju ispravan klonovi krvnih zrnaca i uzrok kvara fisije sistema na različitim nivoima da se formira "nezreli" primjeraka.

Osim toga, učestalost dijeljenjem eksploziji ćelije koje se odnose na koncentracije specifičnih supstanci u krvi (poetinov). Oni su specifični za svaki smjer (eritropoetin, Thrombopoietin). Kao rezultat eksplozije (najmlađi) ćelije zamenjuju sazrijevanja forme. Oni se razlikuju u ime prefiksa "pro", na primjer, promijelocita.

Neuspjeh konačnog sazrijevanja za mijeloične dešava na bilo kojem nivou. Kao rezultat toga, ne samo da akumulira neželjene formirana elemenata u krvi, ali i snimljen u drugim organima i ne počnu da se brzo dijele.

Raste, velika eksplozija ćelije istiskuju normalnih crvenih krvnih zrnaca, trombocita i belih krvnih zrnaca

razloga

još uvijek nije utvrđen uzrok patoloških mutacija matičnih ćelija. Uticaj nekoliko faktora:

• nasljednost, komunikacija sa hromozomskom kombinacijama koje su se pokazale češće otkrivanje hronične mijeloidne leukemije pacijenata s Downovim sindromom;
• zavisnost od virusne bolesti;
• terapija citostaticima u odnosu na druge vrste raka;
• posljedica izloženosti ionizirajućem zračenju na izvoru nesreća, rat, i radioterapije;
• toksični efekti ugljikovodika (benzen), supstance koje se odnose na oružje za masovno uništenje.

Odnos akutne promyelocytic leukemije, raka dojke kod žena prebačen (javlja se u 40% bolesnika). To pogađa ljude 40-50 godina.

Proučavanje faktora koji utiču na krv se nastavlja. Znajući specifične mehanizam "neuspjeh", lakše je odabrati odgovarajući tretman.

Vrste myelocytic leukemije

Razlike u vrsta i oblika su u prirodi klinički tok i dominantan tip akumuliranih ćelija.

odlikuju protoka:

• akutnih formi;
• hronične mijeloidne leukemije.

Akutna mijeloična leukemija, prema WHO klasifikaciji, podijeljenih u kategorije u skladu sa utvrđenim uticaje različitih dijelova kromosoma.

Ostali poslovni klasifikacije, koji je odobren od strane američke hematologa, Francuskoj i Velikoj Britaniji, čini 9 podvrsta prema stepenu zrelosti leukocita. Izolacija ima smisla, ne samo naučni, ali i uključuje isto optimalne standardna terapija. To uključuje stupanj sazrijevanja ćelija:

• leukemija bez sazrijevanja;
• sazrijevanje;
• sa minimalnim diferencijaciju sastav ćelije.

Dominantan oblik sastav ćelije:

• promyelocytic leukemija;
• mijelomonocitna - akumulacija ćelija, prekursora monocita i granulocita;
• mijelomonocitna u kombinaciji sa eozinofilija;
• myelomonoblastic leukemija - monoblasty čine većinu klonova;
• megacaryoblastic;
• bazofilnim;
• Grupa eritroidnih leukemije.

Hronične mijelomonocitna leukemija i predstavlja nekoliko vrsta predak ćelija:

• myelocytic leukemije, s Philadelphia kromosoma i bez nje;
• maloljetnik mijelomonocitna leukemija;
• neutrofilni i eozinofilni vrste;
• primarni mijelofibrozu.

Klinika akutna mijeloična leukemija

Akutna mijeloična leukemija oblik bolesne odrasle osobe (obično preko 40) i djecu. Širenje raka ćelija sa zamjenom sa tipovima leukemija su vrlo agresivni, bolest je prolazno. Bez tretmana, ljudi umiru u roku od nekoliko mjeseci. Simptomi razvijati sve odjednom. Pacijent se pojavljuju:

• krvarenje iz nosa;
• bol u kostima;
• opšta slabost;
• teška znojenje noću;
• dispneja bez vježbe;
• tendencija da se često zaraznih bolesti;
• gubitak apetita, pad tjelesne težine;
• duge niske temperature tijela.

Pri pregledu, pažnju privlači:

• izrekao bledilo kože sa malim petehijalna krvarenja;
• hematomi (modrice modrice) na različitim dijelovima tijela;
• gingivitis, stomatitis;
• blago uvećana slezina, palpacija bezbolno.

Svaki deseti chloroma kože pacijenta otkrivena (zarastao od leukemije brtve ćelije).

Često povezuje sa početkom virusne infekcije (gripa, SARS). Vrlo rijetko, bolest je asimptomatska i otkrije test krvi.

Klinika za hronične mijeloidne leukemije

Na hronične mijeloidne leukemije račune za 15% svih slučajeva leukemije. Javlja se u svakom uzrastu, je češća kod starijih muškaraca. Identifikacija Philadelphia kromosom će dovesti do dijagnoze bolesti povezanih s težim prognozu.

Tokom faza 3 prolazi i traje godinama.

Međufazi (ubrzanje) traje već nekoliko mjeseci, odlikuje:

• pojavu slabosti;
• povišene tjelesne temperature.

Ovi simptomi se javljaju u kontekstu povećanja rasta jetre i slezene. Rani tretman može kasniti u vremenu.

Period eksplozije transformacije ili eksplozije krize (terminal) je vrlo prolazna završi smrtonosne uprkos tretman. U krvi, koštane srži klonovi volumen doseže 25%. Citostatika na snagu u 10% slučajeva rezultirati mijelofibrozu (supstitucija koštane srži fibroblasta ćelija).

Transfuziju krvi u kroničnoj fazi pomaže da se popuni snabdijevanje normalne ćelije

Jedna podvrsta hroničnog oblika - maloljetnik mijelomonocitna leukemija - kod djece 2 - 4 godine. Povezane sa kromosomske abnormalnosti.

Simptomi se ne razlikuju od akutnog oblika, ali se pojavljuju postepeno:

• dijete letargična, apatični;
• često izloženi zaraznih bolesti;
• On odbija da jede;
• ne dobija na težini;
• zaostaju u razvoju;
• pretrpio česte krvarenje iz nosa.

Za tipične simptome hronične mijeloidne leukemije odlikuje:

• bol u lijevom gornjem kvadrantu zbog proširenja slezine, zrači na leđa;
• nježnost jetre i slezene;
• uz povećanje u perifernoj krvi bazofila 30% se pojavljuje na svrab kože pacijenta, žarenja (uzrokovan povećanjem koncentracije histamina);
• bol u zglobovima i značajan porast temperature ukazuju na to da je terminalnoj fazi.

U ovom slučaju, vjerojatnost od srčanog udara slezine, limfnih čvorova povećanje, zbog poraza od centara mozga manifestira pareza i paraliza.

Kako je dijagnoza?

Da bi ispravno dijagnoze, neophodno je da se pravilno procijeniti:

• puna krvna slika (iskusni liječnik asistent je u stanju razlikovati ćelija prethodnica od normalnih leukocita identificirati eksplozije rast i nezrelih klonovi);
• smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i trombocita ukazuje na njihovo suzbijanje eksplozije ćelija;
• Biohemijske analize proteina, bilirubin, enzimi podržavaju pogled na povrede jetre i slezene;
• Studija koštane srži iz femura omogućuje ne samo da saznate pravcu regeneraciju hematopoeze, ali i da provede genetske analize na Philadelphia kromosoma.

U cilju ispitivanja hromozomopatija koristi lančana reakcija polimeraze, Philadelphia kromosom je specifičan marker za mijeloidne leukemije

Osim toga, možda će biti potrebno:

• Ultrazvuk jetre i slezene;
• magnetna rezonanca ili kompjuterska tomografija da isključi venska tromboza unutrašnjih organa sistema.

tretman

strategija tretmana ovisi o fazi bolesti u kojoj je otkrivena pacijenta. U asimptomatskih i manje promjene bira se uravnoteženu ishranu, vitamine. Međutim, najefikasniji je upotreba droge citostatika efekte pravaca.

Među oblicima mijeloične leukemije maksimalna osjetljivost na upotrebu trans-retinoične kiseline (vitamin A modifikovan i arsen trioksid) je kod akutne promyelocytic mijeloidne leukemije. Ovaj lijek je moguće utjecati i promijeniti faktor gena transformacije abnormalne ćelije. U isto vrijeme, za razliku od citostaticima, ćelije raka nisu ubijeni. Ova vrsta terapije se zove inducirana.

Vincristine - predstavnik citostatika, dodijeljena isključivo na osnovu dokaza

Citotoksičnih lijekova se koriste:

• Mielosan,
• Mielobromol,
• Alopurinol,
• Hidroksiureja.

U terminalnoj fazi propisane:

• Cytosar,
• rubomicin,
• Vinkristin.

Radioterapija se koristi za povećanje slezine.

Poremećajima krvarenja da nadoknadi transfuziju svježe smrznute mase crvenih krvnih zrnaca.

Transplantacija koštane srži od usklađeni donatora može dovesti do dugoročne remisije.

Komplikacije od tretmana

Korištenje snažnih citostaticima ugrožava razvoj komplikacija ili neželjenih efekata:

• kod pacijenata koji imaju simptome intoksikacije od koraka droga (mučnina, povraćanje);
• kosa pada nakon radioterapije;
• promjene su moguće u želucu i crijevima od upale do sluzokože ulceracija.

U toku liječenja može biti 2 uslova ugrožavaju život pacijenta.

DIC

Povezani sa ogromnim gubitkom ćelija leukemije i ulazi u krvotok prokoagulantnog. Dolazi zgrušavanja malih kapilara. Da biste uklonili potrebu za heparin, glukokortikoidi.

Ljudi okruženju bolesnika s leukemijom, mora biti u skladu sa strogim sanitarnim higijene, jer pacijenti nisu zaštićeni od infekcije

retinoid sindrom

Karakteriziraju sljedeći simptomi:

• visokom temperaturom;
• pleuritis ili srčanoj kesi;
• dispneja;
• pad krvnog pritiska.

Smrtnost u manifestaciji od ovih sindroma je 20%.

Da li je moguće predvidjeti ishod bolesti?

Prognoza ovisi o fazi bolesti, oblik, odgovor pacijenta na liječenje. U akutne mijeloične leukemije u stanju postići stopu preživljavanja od pet godina za 15-70% pacijenata. Remisija se javlja u 30-78% pacijenata.

najpovoljnije rezultate u hroničnim postići ako tretman propisani u početnoj fazi (oko 85%). U identifikaciji napredovanje u etapama tokom naredne dvije godine 10% pacijenata umire, s treće godine - 15%.

Modeli predviđaju smrtnost na osnovu svih nepovoljnih faktora. Uzimaju u obzir:

• starosti;
• slezena veličine;
• udio eksplozije ćelija u krvi;
• broj trombocita i bazofila.

Više nade za izlječenje razlikuju hroničnih oblika bolesti nego oštar. Stoga, važno je da se počne neposredne tretman, ne odlaže dijagnozu, a ne pitanje preporuke lekara.

Istraživanja svake godine donosi nove razvoje u pitanjima terapije. Neophodno je da se prilagodi remisije pacijenta i praćenje.