Trombocitoza: izgled i oblik, simptomi, liječenje i prevenciju komplikacija

Trombocitoza je rijetka bolest hematopoetskih sistema. to u pratnji izraženiji porast broja krvnih pločica, to je kršenje njegovih zgrušavanja i sklonost ka tromboze. Bolesni uglavnom starijih osoba starijih od 60 godina, uključujući i otprilike ista za muškarce i žene, a među mladim pacijentima ljepšeg spola još nekoliko.

Govoreći o trombocitoza kao nezavisne bolesti, znači esencijalne trombocitemije. To je, u stvari, neoplastične proces, u pratnji neispravan trombocita formacije u koštanoj srži, što je rezultiralo u više od njih uđe u krvotok. Osim toga, ove ćelije imaju strukturne i funkcionalne abnormalnosti koje im ne dozvoljavaju da adekvatno obavljaju svoje funkcije. Essential trombocitoza se obično dijagnosticira kod odraslih.

Sekundarna trombocitoza nije nezavisna patologija, kao što se javlja u drugim bolestima kao jedan od svojih manifestacija, te stoga nema prirodu tumor. djeca prevladavaju među pacijentima.

Unatoč činjenici da je primarna trombocitoza - mieloproliferativy proces (megakaryocytic leukemije, kao što je ranije nazvao), prognoza je to povoljnije, i uz adekvatnu terapeutski pacijentima pristup žive isto kao i ostali ljudi.

trombociti - trombociti su uključeni u zgrušavanje krvi i na podršku svojih reoloških svojstava. Oni se formiraju u koštanoj srži, njihovi prethodnici - megakaryocytes (gigant policikličkih ćelija) koji razbiti na fragmente, izgubivši jezgro i pretvori u trombocita ulazi u krvotok. Žive trombociti oko 7-10 dana, a ako se u tom periodu neće doći u njima je potrebno (krvarenje), a zatim se javlja njihovo uništavanje u slezine i jetre. Normalan broj trombocita ne smije biti veća od 450h10⁹/ L.

Uzroci i vrste trombocitoza

primarni trombocitoza

Izdvojiti primarnih i sekundarnih (reaktivne) trombocitoza. Primarni trombocitoza - mijeloproliferativna tumor bolest, kada postoji prekomjerne formiranje trombocita od koštane srži. Tokom vremena, ovo drugo je zamijenjen kolagenih vlakana (mijelofibrozu) i moguće transformacije i bolesti akutne leukemije.

Uzroci eteričnih trombocitoza nije u potpunosti razjašnjen, ali postoje studije koje dokazuju prisutnost bolesnika sa mutacijama u određenim genima. Molekularno-genetička istraživanja su identifikovali mladih pacijenata koji imaju klinički znakovi bolesti se još nisu pojavili, što je dovelo do revizije mišljenja i uglavnom starijih pacijenata.

Genske mutacije nisu nužno nasljedne, oni mogu doći pod utjecajem nepovoljnih spoljnih faktora, tako da naučnici smatraju polyetiology esencijalnih trombocitoza. S druge strane, znajući prisustvo određene mutacije, moguće je izabrati najefikasniji tretman modernih lijekova (ciljane terapije).

Klasifikacija i uzroci trombocitoza

srednje trombocitoza

Reaktivni (sekundarni) trombotsioz ​​pratnji hiperprodukcije normalnih na svojstva krvnih zrnaca. Razlozi leže u drugim bolestima koje izazivaju višak proizvodnju trombocita.

Među mogućim uzrocima sekundarne oslobađanje trombocitoza:

• Tumori (želuca, jajnika, pluća, limfoma, neuroblastoma);
• Zarazne bolesti;
• Operacije, u pratnji velike operativnu traumu, posebno kod bolesti s velikim nekroze tkiva;
• frakture;
• Uklanjanje slezene;
• hroničan gubitak krvi;
• Long-postojeće upale (vaskulitis, reumatoidni artritis, kolagenoza);
• Glikokortikosteroida.

Među zarazne bolesti najčešće izaziva trombocitoza meningokokne infekcije, barem - virusne, gljivične lezija. U odnosu na pozadinu upalnih procesa bilo koje prirode proizlazi ne samo trombocitoza, ali leukocitoza. Ovaj fenomen je više karakteristična za trombocitemije reaktivne od primarne, kada je sadržaj bijele hematopoetskih klica ćelija obično ne mijenja.

Kod djece, srednje trombocitoza nalazi se češće nego u odraslih. Posebno vjerovatno kada je njena prisutnost željeza anemije, kada zajedno sa proliferacijom crvenih klica ćelija nastaje i blagi porast u proizvodnji trombocita. Još jedan uzrok trombocitoza kod djece može biti bolest u kojoj atrofirali slezine (asplenia), služi kao mjesto degradacije trombocita. Primarni trombocitoza kod djece - izuzetno rijetka pojava.

manifestacije trombocitemije

Desno - izlaz prevelik broj trombocita u krvi u bilo kojem od oblika trombocitoza (lijevo - norma)

Simptomi trombocitoza može biti odsutan dugo, onda je bolest otkrivena, bilo slučajno ili pojave komplikacija. Najkarakterističnijih:

1. Tromboze i tromboembolije;
2. Rodonalgia (bol u udovima);
3. Neurološki poremećaji povezani sa cerebralne ishemije zbog tromboze i mikrocirkulaciju patologije;
4. Kršenje trudnoće, pobačaja kod žena;
5. Hemoragijski sindrom.

tromboza i tromboembolije - najkarakterističnija osobina trombocitoza. Višak trombocita dovodi do povećanja zgrušavanje krvi i formiranje tromba u arterijskih i venskih sudova, ali češće začepljene arterije.

Manifestacije tromboza može biti infarkt miokarda, cerebrovaskularni inzult (infarkt mozga). Moguća plućna embolija. Vaskularne nezgoda među mladima se često povezuje sa trombocitoza, što bi moglo dugo, asimptomatski.

• Slabost, groznica, gubitak težine, bol u kostima kao manifestacija od tumora patologije (primarno trombocitoza);
• Bol u hipohondriju zbog povećanja jetre i slezene;
• Tahikardija, bledilo, otežano disanje sa razvojem anemija;
• Rekurentnih infekcija.

Srednje trombocitoza ima tako karakterističan manifestacije kao essencialny, a pacijent žalbi koje se odnose na osnovne bolesti. Trombogemorragicheskih manifestacije nisu tipični, slezine se ne uvećava. Obično se pravovremeno dijagnosticira i liječenje osnovne bolesti brzo opada, bez izazivanja poremećaja zgrušavanja krvi.

Dijagnostici i liječenju

Da osumnjičeni trombocitoza, što je dovoljno da drži kompletnu analizu krvi, gdje bi se broj trombocita prelazi 600-1000h10⁹/ L i trombocita se obično veliki, sa malim sadržajem granula. Bela krvna zrnca su povećane u esencijalne trombocitemije retke, obično su normalni. U slučaju ponovljenog krvarenja anemije uz smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca.

Za potvrdu dijagnoze pacijenta Pošalji ispitivanje grudne punkcije i koštane srži princ, pri čemu je otkrivena višak megakaryocytes, fragmenata trombocita. U obavljanju koagulacija postoji povećanje u vrijeme krvarenja, poremećaja agregacije trombocita.

Pitanje tretmana trombocitoza dalje raspravlja, ne postoji konsenzus, u kom trenutku početi na akciju, koliko je prikladno i opravdano hemoterapija terapije i druga agresivna sredstva. Mnogi lijekovi imaju masu neželjenih nuspojava i može čak izazvati prelazak bolesti u akutne leukemije. Osnovni princip tretmana trombocitoza - ne čini štetu pacijentu i za držanje, prije svega, sprečavanje komplikacija (tromboza).

Reaktivni trombocitoza nije u pratnji poremećaja trombocita i tromboze komplikacije, dakle, specifična terapija nije naznačeno u njemu, i doktor mora da se fokusira svoje napore na liječenje osnovne bolesti. Ovo su osnovni principi liječenja esencijalne trombocitemije.

Ako nema kliničkih znakova bolesti, i brojevi trombocita nisu ugrožavaju vrijednosti do, možemo ograničiti nadzora. Mladi ljudi koji imaju bolest je benigni i nema znakova tromboze, liječenje je opravdano u slučaju komplikacija.

Glavne pravce u tretmanu trombocitoza:

1. Prevencija tromboze.
2. Cytoreductive terapije.
3. Ciljana terapija.
4. Liječenje i prevencija komplikacija bolesti.

Prevencija tromboze komplikacija

Prevencija tromboze - glavna taktika tretmana trombocitoza. Prije svega, mogući faktori rizika treba eliminirati koje poboljšavaju agregacije trombocita, što je, osim toga, višak. Trebalo bi prestati pušiti, za normalizaciju metabolizma lipida primajući agenti za sniženje lipida, hipotenzivni ponašanje efikasna terapija je dostupna za kompenzaciju dijabetesa. Nemojte zaboraviti o borbi protiv fizička neaktivnost, povećanje fizičke aktivnosti.

imenovanje antiagregaciona agenti - osnova trombocitoza terapije. Najčešće propisane nesteroidni protuupalni lijekovi, posebno, acetilsalicilna kiselina, na osnovu kojeg je farmaceutska industrija nudi niz lijekova sa niskim nuspojava. Najbolji je aspirina u iznosu od 40-325 mg dnevno. Manja doza je neefikasan za prevenciju tromboze, velika - nije opravdano zbog povećanog rizika od neželjenih efekata - čira na želucu i 12 dvanaestopalačnom crevu, krvarenja.

Acetilsalicilna kiselina donijela niz kliničkih testova i dokazano efikasan u prevenciji tromboze, posebno je potrebno za pacijente sa oštećenim mikrocirkulaciju i neuroloških simptoma u tom pogledu. Kada se acetilsalicilna kiselina kontraindicirana ili ne toleriše pacijenata, drugi antiagregaciona agenata zaposlenih - klopidogrel i tiklopidin.

cytoreductive terapija

Osnova patogenetske tretmana trombocitoza smatra cytoreductive terapija, čiji je cilj smanjenje stvaranja "viška" trombocita od koštane srži. Korištenje kemoterapije je ograničen zbog svoje toksičnosti, ali oni su u stanju da efikasno obuzda progresije bolesti, smanjenje tumorske ćelije proliferacije i normalizaciju parametara krvi. Uniformi shema raspodjele u slučaju kemoterapije trombocitoza ne, oni se biraju pojedinačno za svakog pacijenta u dozi za održavanje prihvatljive brojke trombocita.

Kao što se koristi u cytoreductive terapiji Hydrea (Hidroksiureja), merkaptopurin, citarabinom. Najpopularnija droga je prepoznat kao Hydrea (hydroxyurea), koji se pokazao efikasan u brojnim kliničkim studijama.

aplikacija alfa-interferon efektivno više od 80% pacijenata, ali ovaj tretman ima nekoliko nedostataka, među kojima - nuspojave (anemija, leukopenija, groznica, depresija, poremećaj funkcije jetre, itd ...), a time i liječenje netolerancije na četvrtine pacijenata. efekt tretmana se održava samo dok prima interferon.

Međutim, odsustvo teratogeni i mutageni učinak dozvoljava upotrebu interferona alfa u određenim kategorijama osoba. Na primjer, mlade žene, samo planiraju trudnoću ili su već trudne, to se tretira sa interferonom. Kao iu slučaju citostatika, imaju jedinstvenu shemu primjene. Doza, put primjene, a režim se utvrđuje pojedinačno na osnovu podnošljivost. Obično, doktor bira maksimum doza na kojoj nema neželjenih efekata.

Inhibitor fosfodiesteraze III - anagrelida - koristi se za smanjenje broja trombocita zbog svoje sposobnosti da smanji stvaranje prekomjerne količine megakaryocytes u koštanoj srži. Efekat je reverzibilan i to ovisi o dozi. Za razliku od interferon, anagrelida daje u marginalno efektivna doza na kojem trombociti ne prelazi 600 hiljada po Mikrolitar krvi.

ciljana terapija

Ciljana terapija je najmodernija metoda liječenja tumora patologije, čiji je cilj molekularni mehanizmi rasta tumora. Postupajući precizno, imaju dobar terapijski efekat, uključujući i trombocitoza. jedan lijek iz ove grupe je dozvoljeno do sada - ruksolitinib.

liječenje komplikacija

Tretman trombocitoza komplikacija i njihova prevencija - sastavni deo terapije. Dakle, antiagregaciona agenata (aspirin) se koristi u tromboza i tromboembolija, antikoagulansi (Heparin), pa čak i operacije (stenta, bajpas graft) u lezija velikih krvnih sudova tromba.

Kada mijelofibrozu, kada koštane srži raste vezivnog tkiva, može biti dodijeljen glukokortikoida i imunomodulatorni terapije. Anemija - znak progresije bolesti. Kada njegov razvoj imenuje preparate željeza, folne kiseline, vitamina B12, eritropoetin. Ako krvarenje etamzilat prikazani, askorbinska kiselina, svježe smrznuta plazma sa DIC. Infektivnih komplikacija se tretiraju antibioticima zasniva na podložnosti.

Izbor određenog lijek za liječenje trombocitoza pruža liječnik na osnovu starosti pacijenta, rizik od tromboze komplikacija, pojave simptoma poremećaja mikrocirkulacije, tolerancije tretman. Mladi pacijenti radije anagrelida i interferona, kod starijih osoba su dodijeljena citostaticima, obično u obliku monoterapije hydroxyurea (Hydrea).

Plateletpheresis - medikamentozne metoda liječenja koja ima za cilj uklanjanje nepotrebne trombocita iz krvi i koristi se kao hitan tretman, kada tromboza u razvoju ugrožavaju život pacijenta.