bo.ottitres.ru

Značajke hemofilije u djece

Beba na rukama kod doktora
Sadržaj:

Hemofilija kod djece odnosi se na prijenos naslijedila krvarenja dijateza. Uglavnom momci su bolesni, ali bolest se prenosi preko ženskog mutirani X kromosom.

Bolest se manifestira ubrzo nakon rođenja ili u prvoj godini života. Intenzitet protoka i pravovremene medicinske intervencije zavisi od toga da li je dijete sa invaliditetom na adolescencije.

Glavni faktori uticali dijete su geni koji su izgubili sposobnost sintetizirati od suštinske važnosti za zgrušavanja krvi supstanci.

hemofilija klasifikacije

Po vrstama hemofilije su podijeljeni u tipove A i B (tip C je izabran kao posebna bolest). U skladu s tim, oni se određuju nedostatka faktora zgrušavanja VIII i IX. Sochetannyj mogući tip nedostatka oba faktora. Varijanta A distribuira do 4 puta veći od verzije B.

MKB-10 pruža različite vrste kodiranja hemofilije u djece:

  • kada A - D66;
  • U - D67;
  • D68.1 - kod nasljednim nedostatkom faktora XI (bivši tip C);
  • dodatni kod ukazuju na zajedničku štetu nastalu hemofilija (artropatija) - M36.2.

Saznajte više o ulozi nestalih faktora zgrušavanja, vrste hemofilije, mogućnosti nasljeđivanja mogu se naći u ovom članku.

Ono što patologija izaziva mutirani geni?

Nedostatak jedan od faktora zgrušavanja uzrokuje patološke promjene u organima i tkivima:

  • Značajna krvarenja doprinose bez naknade gubitka krvi i hronične anemije. Ovo je ekvivalentno kisika izgladnjivanje raste organizma, sve svoje organe i tkiva.
  • Krvarenje nije samo manifestuje modrica na tijelu, oni su u stanju da izvuku mozak novorođenčeta, glavni sudova i živaca gaće. Takav mehanizam utiče na razvoj mišićne snage, motoričke aktivnosti.
  • Oštećenje zglobne kapsule uzrokovane ponovnog krvarenja, su uzrok upale zglobova, poremećaja u ishrani hrskavice i koštanog tkiva površine. U sljedećem obliku artritisa i kompletan spoj fuge, koji osigurava nepomičnost zahvaćenog ekstremiteta ili kičme.
  • Kompresija veliki hematomi bubrega tkivo čime se smanjuje korisnost struktura izlučivanje funkciju poremećaj, hronične upale.
Krvarenje iz prstiju
Posebnost je hemoragijski manifestacije "odgođene" priroda

U zdrave osobe krvarenje prvi jak, a zatim se postepeno smanjuje. Pacijent sa hemofilijom maksimalnu zapreminu treba očekivati ​​nakon 6-12 sati nakon ozljede. U prvi mah, u krvi uključio stop trombocite (broj ne mijenja), moguće je da se privremeno obuzdati krvarenje.

Krvarenje u moždanom tkivu dovodi do opsežne hemoragijski moždani udar, paraliza, javlja rijetko, ali uzrok smrti.

Za neke vanjski znakovi mogu se sumnja hemofilije kod djeteta?

Simptomi hemofilije u djeca počinju da se pojavljuju ubrzo nakon rođenja. U novorođenčadi, doktori i babice obratiti pažnju na:

  • krvarenje iz pupčane zavojima;
  • kefalogematomy - akumulacija krv ispod lubanje periosta nakon rođenja traume, koja se manifestuje tumor na vrhu glave ili sa strane, karakteriše povećanje drugog ili trećeg dana, postoje i drugi uslovima zdravu bebu (uske zdjelice majke, hvataljke, vakuumekstraktora slabost plemenskih snaga) ali hemofiličar boy-tumor mnogo veći i raste;
  • krvarenje u potkožnom tkivu na čvrsto povijanje deteta, blagi pritisak.
krvarenje
Veličina krvarenja je neadekvatna rezultat povrede, priroda je proliveno

U predškolskoj povećan rizik od sastanaka sa traumatskim objektima i akcije kao rezultat pojavljuju:

  • krvarenje povrede neupadljiv - uboda komaraca, vakcinacija za injekciju ili tokom liječenja bolesti, slučajne povrede kada pada, iz nekog razloga;
  • modrice na mjestu povrede;
  • krvarenje iz nosni prolaz, desni zamjena mlijeko zube u stalnom;
  • povećan krvarenja nakon operativnog uklanjanja krajnika, nosnih polipa;
  • hemarthrosises.

Sa uvođenjem deca mlijeka zubi ugrizao za jezik, unutrašnjost obraza, tako da je moguće pojave krvi u pljuvački. Potrebno je ispitati usnoj šupljini. Utvrđeno je da su dojene bebe dobija kroz majčino mlijeko enzima thrombokinase. To je u dijelu "pokriva" urođene nedostatak.

Takva funkcija kao krvarenje, može biti nestabilan: periodično nestati na trenutak, a zatim se ponovo pojaviti. Pogoršanje krvarenja dijateza u vezi sa pristupanjem krhkosti plovila za vrijeme djetinjstva zaraznih bolesti i oporavka boginje, rubeola, ospice. Sličan mehanizam povećava hemoragične manifestacije SARS i gripe.

Kao manifestuje hemarthrosises?

Najtipičniji - pojava krvarenja unutar kapsule zgloba (hemarthrosis).

Hemarthrosis u hemofilija
Najčešće kod djece utiče na lakat, koljena i gležnja zglobova, ali može hemarthrosis zglobova kuka, intervertebralnog zglobova

Izlivshayasya krv nakuplja u arterijama zajedničkog kapsule. Hematoma steže i zaključava moć hrskavice površine. Upala se može pojaviti zbog interne infekcije ili aseptičkim način.

Dijete pati od jakih bolova u zajedničkoj, na višu temperaturu. Pri pregledu se vide:

  • povećanje obima zajedničkog;
  • crvenilo kože;
  • česte kombinaciji sa velikim modricu u zajedničkoj zoni.

Vruće na površinu dodir povrede ukazuje na upale tkiva.

U koraku resorpcija u okviru zajedničkog ostaje prekomjerne akumulacije fibrina, što doprinosi ožiljaka tkiva. Intraartikularna tkiva djeteta je vrlo delikatan i osjetljiv na bilo kakve poremećaje jesti. Proces ožiljaka kosti ometa mobilnost jedinjenja, ishrane periost. U djece s rekurentnim krvarenje javlja prekomjeran rast vezivnog tkiva, što dovodi do spajaju kosti površinama i nepokretnosti (ankylosis).

Udovi variraju u obliku i veličini. Ako to utiče na zglobove zdjelice i slomljenu nogu hod, kretanje u potpunosti je nemoguće. Do 14 godina starosti bez hemofilije tretman kod djece dovodi do invaliditeta.

Simptomi hemofilije školarca

Škole zahtijevaju povećanje fizičke aktivnosti na student. Čak i sa posebnih ograničenja na atletskom grupa klinaca imaju mnogo veći rizik od traume u mobilne igre od slučajnih udaraca i modrica.

Krv koja ulazi u prostor između mišića, dugoročno ugruška, tečnost namaza fascije u tkivu sabija živce i grane.

Hematomi su opsežna u prirodi. Dijete osjeća jak bol zbog kompresije regionalnih sudova i nerava. Ovaj snage često izostaju iz škole i dogovor sa kod kuće. Mnogo modrica pratnji paraliza udova, atrofija mišića, dovesti do razvoja gangrene.

Po pravilu, teška anemija ne javljaju. Hemofilija ne utiče na ukupni hematopoeze. Međutim, s umjerenim i teškim tok bolesti može blagi pad hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca koja se manifestuje povećanjem umor, vrtoglavica, glavobolja.

Koje procedure su opasni za bolesno dijete?

O dijete bolest treba upozoriti sve odrasle osobe s kojom ima kontakt u porodici, u školi, u klinici. Priliku posjetiti vrtić treba razgovarati sa svojim lekarom. U blažim oblicima značajna ograničenja je potrebno.

Treba biti oprezni bilo medicinskih postupaka koji se odnose na injekcije. Ako je potrebno uništenje zub liječnik mora imati sredstva za lokalne izloženosti (hemostatskih spužva) ili mora prvo povećati dozu lijekova.

crijevnih vaskularne ranjivost doprinose dugoročnom zatvor, klistir. Krvarenje se manifestira u obliku "crnih" tečna stolica.

Provođenje krajnika (uklanjanje krajnika) je uvijek u pratnji krvarenje. Ali dijete s hemofilija je značajan izraz, a može biti u pratnji udisanja krvi u dušnik. Rezultirajući natrag spazam bronha grana je potrebno instalirati traheotomija za disanje.

Do godine djeca provode agrotehničkih FRENUM (rez) kada se spojio sa vazduhom u pripremi za razvoj pravilnog govora. Postupak može doći do krvarenja.

dijagnostika Značajke

Hemofilija, sumnja kod djece, potrebno je razlikovati od von Willebrand bolesti, idiopatska trombocitopenična purpura i drugih dijateza.

Za von Willebrandov bolest se odlikuje recesivno nasljedne transmisije (opcija) Tip djece oba pola znak nedostatka supstance koja štiti faktor VIII iz proteolitičke enzime. Dakle, posredno, postoji veza sa hemofilijom. Osim toga, u fazi je poremećen trombocita zgrušavanja.

Krvarenje razvijaju sporadično, ali su potisak masovni karakter. Važno povećanje serotonina u krvi pacijenata, što uzrokuje vazodilataciju. Glavne manifestacije žena u obliku teških maternice krvarenja hemoragične anemije.

Kada trombocitopenična purpura igraju glavnu ulogu autoimunih procesa koji uništavaju vlastitu trombocita, dakle, trombocitopenija posmatrati u krvi.

Krvarenje u beonjači
Krvarenje u beonjači događa često

Razlikovati hemofilija pomoć pri pronalaženju načina nasljeđivanja i test krvi rezultati:

  • On produžava vrijeme zgrušavanja u kapilarne i venske dio krvi;
  • Sporo recalcification;
  • kršenje formiranja tromboplastinsko;
  • smanjenje potrošnje protrombina;
  • nedostatak antihemophilic faktora (VIII, IX);
  • normalan broj trombocita i krvarenje puta određuje Duke;
  • negativna uzorka i auto na ubod, koji eliminira efekt plovila.

Za liječenje, važno je biti svjestan prisustva inhibitora antitijela antihemophilic faktora. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti bolesti se dijele na:

  • komplikovano (ima antitijela)
  • jednostavan (bez antitijela).

Laboratorija obračunava antitijela.

tretman

Djeteta um je mnogo jači oštećenog osjećaj inferiornosti. Dijete želi da bude "kao i svi ostali" i osjetljiva na vlastite invaliditetom. Ispravan stav prema zdravlju može stvoriti bliskih prijatelja i roditelja.

Hemofilija tretman kod djece vrši se istovremeno sa obrazovanje odraslih, majka i otac. Im je potrebno da se uvedu verzije prve pomoći, posebnu brigu za bolesno dijete. U vezi sa kontraindikacije za fizičke vježbe se preporučuje da zadrže dijete um igre, čitanje i kuhanje kreativnim profesijama.

Dijeta treba da obezbedi potrebne vitamine zbog svježeg voća i povrća, proteina, malo masti mesa i mliječnih proizvoda. Neophodno je da kontroliše režim sparing, upozorenje i moguće opasnosti povrede.

Sa ciljem sprečavanja krvarenja pacijenta mjesečno svezhekonservirovannuyu transfuzije davaoca krvi.

Za terapeutske svrhe, praksa direktne transfuzije od donatora-rođaka.

Antihemophilic globulin ne može dugo istrajati u krvi, tako da je terapeutski efekt je samo priprema svježe donatora unosa.

U liječenju hemofilije A u širokoj upotrebi tip:

  • Antihemophilic plazme;
  • Posebna anti-hemophilic globulin;
  • koncentrisano verziju antihemophilic globulin od svježeg smrznuta plazma - krioprecipitat.

Droge se daju kada je to potrebno jet, odabrana doza dovoljna da izrazi hemostatski akciju. Preporučuje se za terapiju pročišćene samo (virusinaktivirovannye) fondova.

Kao podršku tretman za djecu od 4 godine koriste Desmopressin. To je u mogućnosti da katalizira stvaranje faktora VIII. Koristeći intravenske, supkutane primjene, u obliku spreja za nos.

Vrstu terapije hemofilije B su pripreme bankovitih krvi kao faktor IX dovoljno otporan na lomljenje. Potražnja u kombinaciji sredstva (PPSB), u sastavu:

  • protrombinskog,
  • Kappa faktor,
  • IX i X faktora koagulacije.

Da bi se bolje korišćenje transfuzije plazme, a ne krvi. Ovo se pokazalo razvoj imunološkog odgovora, pojava antitijela na krvnih zrnaca. U ovoj situaciji, antitijela neutralizirati uveo antihemophilic faktor i liječenje je beskorisno. Moramo koristiti imunosupresivnih lijekova.

Ako se otkrije povećana fibrinolitičku aktivnost pacijenta, što je prikazano rješenje Epsilon-aminocaproic kiseline.

Kada krvarenje iz malih rana kože može se primijeniti overlay hemostatskih spužvi, fibrin film, medicinske želatina. Ako je moguće, napravite zavoj natopljen u mlijeko s tromboplastinsko ljudsko biće.

Kao prva pomoć za ozljede ili krvarenja u zajedničkom djetetu potrebna:

  • pružiti odmor ekstremiteta;
  • napraviti led u paketu;
  • koristeći praćku ili udlaga organizirati nepokretnost mjesto ozljede za 2 dana.
hemarthrosis
Rastuća bulk hemarthrosis održan zajednički ubodom pumpanje krvi i profilaktičke administracije hidrokortizon

Postavljen na zajedničkom udlage ili fiksiranje zavoj. Prema hirurg za cilj da razvijaju zajedničke održana je nježna masaža, fizikalna terapija, fizioterapija.

Ako je izgubljeno vrijeme, i uspeo da formira kontraktura može hirurški tretman pod okriljem transfuzije oskudnih faktora.

prevencija

Prevencija nasljeđivanja hemofilije trenutno nije moguće. Aktivna istraživanja o genetski inženjering pokušava da ispravi kršenja X kromosoma. Drugih znanstvenih radova koji se odnose na sintezu umjetnih nadomjestaka za ljudskog faktora zgrušavanja krvi iz tkiva životinja svinje.

Pre-izračunati vjerojatnost da imaju dijete sa hemofilijom može biti uz učešće stručnjaka genetskog savjetovanja. Morat ćete prikupiti porodične istorije, možda istraživanje najbliže rodbine za transport.

Za djecu sa hemofilija uveo poseban pasoš, koji bi trebalo da uvijek nositi. Potrebna opservacija hematolog najbližeg grada.

Redovna terapija sa modernim standardima će se izbjeći ozbiljne komplikacije u 95% pacijenata. U blagom obliku efikasnost bolesti terapije kod svih pacijenata.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Zašto noge modrica i kako ih se otarasiZašto noge modrica i kako ih se otarasi
Hemoragijski sindromHemoragijski sindrom
KoagulacijaKoagulacija
HypinosisHypinosis
Hemofilija, ili kraljevske bolestiHemofilija, ili kraljevske bolesti
Tretman hemofilije bolestiTretman hemofilije bolesti
Von Willebrandov bolest: što je to, uzroke, oblike, znakovi, dijagnoza, liječenjeVon Willebrandov bolest: što je to, uzroke, oblike, znakovi, dijagnoza, liječenje
Normalno rizik zgrušavanja krvi i pokazatelj odstupanjaNormalno rizik zgrušavanja krvi i pokazatelj odstupanja
Sorte talasemije i njegov tretman narodnih pravnih lijekovaSorte talasemije i njegov tretman narodnih pravnih lijekova
Loše zgrušavanja krviLoše zgrušavanja krvi
» » Značajke hemofilije u djece
© 2018 bo.ottitres.ru