Amiotrofične lateralne skleroze: znaci, oblici, dijagnoza, kako živjeti s njim?

Lateralni ili amiotrofične lateralne skleroze (ALS), pod nazivom motornog neurona bolesti ili Charcot-Kozhevnikova, motornog neurona bolesti, au nekim dijelovima svijeta - Lou Gehrig bolest, koja se uglavnom odnosi na regiju, govoreći na engleskom jeziku. Poštovani pacijenti u tom pogledu ne bi trebao biti iznenađen ili sumnje, osim ako je tekst članka će biti ispunjeni od strane različitih imena procesa vrlo loše bolesti, što je dovelo do prvog potpunog invaliditeta, a zatim - do smrti.

Ukratko, to je motornog neurona bolesti

Osnova ove opake bolesti su Stem lezije mozga koji se ne zaustavljaju na ovom sajtu, i proširiti na prednji rog kičmene moždine (nivo cervikalnih proširenja) i piramidalne trakta, što je rezultiralo u degeneracije skeletnih mišića. Histološkom uzorci otkrili citoplazmatski Uključene, pod nazivom corpuscles Bunin, a na pozadini vaskularne infiltrira posmatrano degenerativne promijenjen, smežurano i mrtvih nervnih ćelija, koje rastu na mjestu glijalnih elemenata. Očigledno je da je proces, pored svih mozga i kičmene moždine (mali mozak, prtljažnik, kora, subcortex i dr.), Motor jezgra kranijalnih nerava (kranijalni živci) utjecati moždanih ovojnica, mozga plovila i cerebrospinalne vaskularne krevet. Patolog na autopsiji note koje cervikalni i lumbalni proširenja u pacijenata sa značajno smanjen volumen, a prtljažnik je potpuno atrofirali.

Ako prije čak 20 godina, pacijenti mogu jedva preživljavaju 4 godine, da je došlo do našeg vremena trend povećanja očekivanog trajanja života, koji je već doseže 5-7 godina. Cerebralna forma je i dalje ne razlikuje dugovječnosti (3-4 godina), i bulbar mnogo šanse ne (5-6 godina). Međutim, neki žive 12 godina, ali je, u osnovi, to je kod pacijenata sa cervikalne-torakalni obliku. Ali, šta taj termin ako Lou Gehrig bolest (sporadični oblik) ne štedi djecu (maturant), i adolescencije, s više "šanse" za kupovinu motornog neurona bolest je muško. Porodica slučajevi su veće šanse da bi svoj debi u državnim odraslih. Prava opasnost bolestan održava u rasponu između 40 i 60 godina, 55 muškarci, ali nakon što je više ne drže superiornost i bolestan kao i žene.

Do smrti obično rezultiraju poremećaje bulbar centara odgovoran za respiratorne funkcije i kardiovaskularni sistem.

U literaturi takva definicija se može naći kao "sindrom ALS." Na bolest nema motornih neurona, ovaj odnos sindrom, je uzrokovan potpuno različitih razloga, u pratnji drugih bolesti (neki proteinemii, tick snosi encefalitis i tako dalje.), iako simptome ALS sindroma je vrlo sličan ranoj fazi Lou Gehrig bolest, kada klinici još nije bio brz razvoj. Iz tog razloga, početnoj fazi amiotrofične lateralne skleroze razliku od cerebrovaskularnim (uvreda) ili multipla skleroza.

Video: Predavanje o ALS obrazovnih programa na neurologiji

Oblik definira dominantni simptomi

ALS nema granica sa bolesti u ljudskom tijelu, on kreće dalje i na taj način utječe na sve tijelo pacijenta, tako da je oblik amiotrofične lateralne skleroze izdvaja prilično uvjetno, na početku procesa bolesti i življe znakova poraza. naime preovlađujući simptomi tokom amiotrofične lateralne skleroze, a ne izolirani pogođenom području, dozvolite nam da odredi svoj oblik, koji se može predstaviti na sljedeći način:

• Cervicothoracic, koji se prvi put početi da se osjećaju svoje ruke, nož području cijele ramenog pojasa. Osoba je vrlo teško kontrolirati pokret, koji čak i prije nalog bolest nije imao koncentracije. Povećana fiziološke reflekse javljaju paralelno sa patološki. Ubrzo nakon četkicu prestao sluša, dolazi mišićne atrofije četka ( "majmun šape"), a pacijent je imobilizovan na ovom sajtu. Nižim ligama ravnodušne i ne ostaju uvučen u patološkog procesa;
• lumbosakralnim. Kao i ruke, donji udovi počnu da pate, tu je slabost donjih ekstremiteta muskulature, u pratnji trzanje, grčeve često, onda dolazi mišićne atrofije. Patološki refleksi (. Pozitivna Babinski, itd) se odnose na dijagnostičke kriterije, posmatrano u ranim bolesti;
• bulbar obrazac - jedan od najtežih da je samo u rijetkim slučajevima, omogućava pacijentu da se protežu životni vijek više od 4 godine. Pored problema sa govorom ( "Snuffles") i nemogućnosti kontrole mimikrije, postoje znaci problema sa gutanjem, valjanje u potpunom nemogućnosti da jede samostalno. Patološkog procesa, koji pokriva sve od tijela pacijenta, vrlo negativan učinak na funkcionalni kapacitet respiratornog i kardiovaskularnog sistema, jer ljudi sa ovim oblikom umrijeti ranije nego što se razvije pareza i paraliza. Nema razloga da zadrži dugo vremena da takav ventilator pacijenta (umjetna pluća ventilacija) i hrane za životinje droperi i preko gastrostome, kao postotak nade za oporavak u ovom obliku je praktično svedena na nulu;
• cerebralni, koji se zove visoka. Mi znamo da sve dolazi iz glave, tako da ne čudi da je u obliku cerebralne atrofije i utiče na ruke i noge. Osim toga, za pacijenta koji je vrlo neobično za ovo utjelovljenje ne izaziva smijeh ili plač. Ove akcije obično se ne odnose na svoja iskustva i emocije. Uostalom, ako je pacijent plače u njegovom stanju, može se shvatiti, ali malo je vjerojatno da će biti smiješno od bolesti, tako da se može reći da se sve dešava spontano, nezavisno od volje čovjeka. Prema težini cerebralne forma ne zaostaje bulbar, koji također brzo dovodi do smrti pacijenta;
• Polinevroticheskaya (Poly - puno znači). Obliku pojavljuje više lezija živaca i mišića atrofija, pareza i paraliza udova. Mnogi autori ne razlikuju se kao poseban oblik, i općenito, klasifikaciju različitih zemalja ili različitih autora može se razlikovati, šta je tu je sve u redu, tako da ne zadržavati na ovom, štaviše, cerebralne i bulbar forma ne radi bilo koji jedan izvor.

Uzroci bolesti

Faktori koji bi mogli početi ovaj težak proces bolesti, a ne tako brojni, ali sa bilo kojim od tih ljudi mogu sresti svaki dan, bez obzira na dob, spol i geografski položaj, osim, naravno, genetske predispozicije, što je karakteristično samo za određeni dio populacije (5 -10%).

Dakle, uzroci motornog neurona bolesti:

1. Intoksikacija (bilo koji, ali posebno - supstance kemijske industrije, gdje je glavnu ulogu s obzirom na utjecaj metala: aluminij, olovo, živa, i mangan);
2. Zaraznih bolesti uzrokovanih različitim virusima vitalnih funkcija u ljudskom tijelu. Evo, posebno mjesto pripada spor infekcije uzrokovane nepoznati dalje neurotropika virus;
3. strujnog udara;
4. Nedostatak vitamina (vitamin nedostataka);
5. Provociraju motornog neurona bolest može biti trudna;
6. Maligne neoplazme (posebno - rak pluća);
7. Hirurgiju (uklanjanje želuca);
8. Programirana genetska predispozicija (familijarna motornog neurona bolest). Krivac amiotrofične lateralne skleroze mutirani gen je lokaliziran na hromozoma 21, koji se pogodno prenosi u autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja, iako je u nekim slučajevima autosomno recesivna utjelovljenje se javlja, iako u manjoj mjeri;
9. Neobjašnjivih razloga.

I njegove kliničke manifestacije

Odlikuje se simptomi amiotrofične lateralne skleroze na prvom mjestu, izgled perifernog i centralnog pareza strane, kao što je navedeno u ovim znakovima:

• Periosteal i tetiva refleksi počinju da pokazuju tendenciju da se poveća;
• Atrofija mišića četke i zoni ramena;
• Pojava patoloških refleksa (gornji Rossolimo simptomi, koji se odnosi na patološkog refleksa oprati pozitivan simptom Babinski i dr.);
• Klonus zaustaviti povećanje Ahil i koljena reflekse;
• Pojava fibrilaran grčenje mišića ramenog pojasa, i, osim toga, mišiće usne i jezik, koji se lako mogu vidjeti ako pogodite mišić na ugroženom području čekićem neurologa;
• Formiranje bulbar paraliza, koja se manifestuje gušenja, dizartrija, promuklost, opuštene vilice (donji tok), pojačana salivacija;
• Kada je bolest motornog neurona je gotovo ljudske psihe ne trpi, ali malo je vjerovatno da tako ozbiljna patologija neće utjecati na raspoloženje i ne utiče na emocionalni pozadini. Po pravilu, pacijenti u takvim situacijama pasti u duboku depresiju, jer oni već znaju nešto o bolesti, i stanje mnogih uputstava;

Jasno je da se bave cijelo tijelo u tom procesu, Lou Gehrig bolest pruža bogat i raznovrstan simptome, koji, međutim, može se sažeti sindroma:

1. Flakcidna i spastična paraliza ruku i nogu;
2. Atrofija mišića uz prisustvo:
   a) fibrilaran trzaji izazvane iritacije prednjeg roga kičmene moždine, što je rezultiralo u uzbude nekih (single) mišića volokna-
   b) fascijalnog kreteni uzrokovane kretanjem cijelog mišića paket i nastajanju korjen tijekom stimulacije;
3. poremećaja bulbar sindrom.

Glavni dijagnostički kriterijumi - reflekse i electroneuromyographic

Što se tiče dijagnoze, to prvenstveno se oslanja na neurološki status, a glavni instrumentalne metode priznat za pretragu ALS ENMG (electroneuromyography), drugo testiranje se vrši u cilju otklanjanja slične simptomima bolesti ili za proučavanje tijela pacijenta, a posebno respiratornog sistema i lokomotornog sistema. Dakle, popis istraživanja potreba uključuju:

• General klinički (tradicionalna) testovi (opšti krvi i testovi urina);
• BAC (biokemija);
• Lumbalnu punkciju (uskoro će isključiti multiple skleroze, Lou Gehrig bolest jer u promjene u likvoru se ne poštuje);
• Biopsija mišića;
• R-grafički pregled;
• MRI za otkrivanje ili isključenje organske lezije;
• Spirogram (studija respiratorne funkcije), što je za takve pacijente je izuzetno važno, obzirom da je u amiotrofične lateralne skleroze često pate od respiratornih funkcija.

Da bi se održala i produžiti život

Tretman bolesti motornih neurona na prvom mjestu, usmjerene na opšte jačanje, održavanje tijela i za ublažavanje simptoma. Sa razvojem patološkog procesa povećava neuspjeh respiratorni, tako da je pacijent za poboljšanje respiratorne aktivnost na prvi (dok je još u invalidskim kolicima) ide u mašinu nivl (za neinvazivne ventilacije), a onda, kada on više ne nosi na stacionarne opreme IVL.

zaista na snazi ​​za liječenje amiotrofične lateralne skleroze još nije izmišljen, ali tretman i dalje treba biti strpljiv i imenovani medicinska terapija:

1. Rilutek (riluzole) - jedini proizvod svrsishodne akcije. Samo malo (oko mjesec dana) produžava život i omogućava vam da produžiti vrijeme prije transfera pacijenta na ventilator;
2. antiholinesterazu droga (galantamina, neostigminom methylsulfate) se koristi za poboljšanje govora i gutanja čin;
3. Ona pomaže olakšati grčeve elenium, sibazon (diazepam), za opuštanje mišića;
4. Kada depresije i poremećaja spavanja - za smirenje, antidepresivi i hipnotici;
5. U slučaju antibakterijskih terapija (antibiotici) sproveo infektivne komplikacije;
6. Kada se koristi bol NSAIL (nesteroidni antiinflamatorni) i analgetici, a potom prebačen u pacijenta opojnih analgetika;
7. Amitriptilin upravom kako bi se smanjila salivacija;
8. sastav tretman obično sadrži i vitamine, anabolički steroidi, promovirajući povećanje mišićne mase (retabolil), nootropic agenata (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum).

Dobro brine poboljšava kvalitetu života

teško se može raspravljati s tvrdnjom da je pacijent s Charcot bolesti treba posebnu njegu. To je poseban, jer je jedan hranjenje vrijedi. Borba sa dekubitusa? A depresija? Pacijent je kritičan prema njegovo stanje, jako zabrinuti da sa svakim danom njegovo stanje pogoršava i na kraju se ne zaustavi (protiv svoje volje) brinu o sebi, ne mogu komunicirati s drugima i uživati ​​u ukusnom večeru.

Ovaj pacijent je potrebno:

• Funkcionalni krevet, opremljen lift,
• Stolica sa opremom, zamjena toalet;
• Kolica pod kontrolom tipke, sa kojima pacijent i dalje može nositi;
• Kao sredstvo komunikacije, za koje laptop najbolje odgovara.

prevencija dekubitus je vrlo važno. Oni su u takvim slučajevima ne moraju dugo čekati, pa krevet mora biti čista i suha, kao i tijelo pacijenta.

Hrani pacijenta, znatno tečnost i ingestible hrane bogate proteinima i vitaminima (dok funkcija se skladišti u gutanja). Nakon toga, pacijent se hranio kroz cijev, a onda pribjegavaju nevoljne, ali najnovije mjeru - nametanje gastrostome.

Očigledno je da je pacijent amiotrofične lateralne skleroze pati: moralno i fizički. U isto vrijeme pati i ljudi koji se brinu za njega, za koje je on najbliži osoba. Slažem se, to je vrlo teško gledati u bledi oči i vidite bol i očaj nisu u stanju da prevaziđe bolesti, za liječenje, da se oživi dragoj osobi. Briga za takve pacijente rodbine, gube snagu i često sami padaju u očaj i depresiju, pa su također potrebna pomoć terapeuta sa imenovanjem sedativa i antidepresiva.

Općenito u opisu liječenju bilo čitalaca bolesti u potrazi za preventivne mjere i metode odlaganja određene bolesti folk lijekova. U stvari, preporučena alternativne medicine, koji sadrži velike količine vitamina B, proklijala pšenica i zob žitarice, orasi i propolisa, ne može miješati sa pacijentom, ali nije to zaraste. Osim toga, ne treba zaboraviti da ljudi često imaju problema gutanje, tako u slučaju bolesti Charcot oslanjaju na tradicionalne medicine nije potrebno.

Evo ga - amiotrofične lateralne skleroze (i mnogi od njegovih naslova). Bolest je podmukla zastrašujuće, nerazumljiv i neizlječive. Možda jednog dana ljudi će biti u stanju da ukroti bolesti, u najmanju ruku, nadajmo se najboljem, jer su naučnici širom svijeta rade na ovom problemu.

Video: ALS u "žive zdravo!"