Cistična fibroza. Uzroci, simptomi, dijagnoza i efikasan tretman

cistične fibroze - hronični, teška, progresivna bolest koja pogađa uglavnom egzokrine žlijezde mnogih internih vitalnih organa. Smatra se da je cistična fibroza je društvena bolest, jer utječe na različite sektore društva, ne može izliječiti i da će neminovno dovesti do ozbiljnih poremećaja unutrašnje organe.

Cistične fibroze izraz pozajmljen od dvije latinske riječi: "sluz» - što znači sluz, i «viscidus» - to je ljepljiv. Termin u potpunosti odražava prirodu bolesti, jer je viskozna ljepljive sluzi ima najviše negativan uticaj na razvoj takvih organa i sistema kao bronhija i pluća, gastrointestinalnog trakta i urogenitalnog trakta, a bolesti bubrega, mokraćnog trakta i kanali genitalnog žlijezde.

Sada su naučnici su pronašli oko 600 mutacija javlja u gen za cističnu fibrozu. U svakom pojedinom području planete u sedmoj poremećaja gena javljaju sa različitim frekvencijama. Ali u prosjeku se procjenjuje da u Europi je broj slučajeva cistične fibroze je približno jednak jedan posto. 

Uzroci cistične fibroze

U srcu razvoja cistične fibroze su genetske abnormalnosti u hromozoma 7. Do današnjeg dana, sproveo naučna istraživanja i razvoj da se utvrdi pravi uzrok kvara. Prema posljednjim podacima pohranjene u sedmom hromozoma gen odgovoran za sintezu proteina koji se nalazi u vanjskom membranama egzokrine žlezdane ćelija (egzokrine). Protein - kontrole kanal je propusknikom iona klora iz ćelije. Poremećaj kanala hlora dovodi do toga da intraćelijski akumulira veliku količinu klora jona.

Dalje postoji najzanimljiviji za hlor privlači jona natrijuma, a ovi zauzvrat privući vode u ćelije iz međućelijski prostora. Dakle, sluz proizvodi žlijezda postaje veoma viskozna, izgubila svoj prvobitni svojstva i prestaje da obavlja osnovne funkcije potrebne za normalno funkcioniranje organizma.

Egzokrine žlijezde nalazi u cijelom tijelu, ali za kliničku praksu su važni bolesti respiratornog sistema i gastrointestinalnog trakta.

Mehanizam razvoja patološke promene, razvija kod cistične fibroze je plućni sistem, kako slijedi:

1. Početne stagnacije sluzi u bronhijama krši njihovo pročišćavanje od sitnih čestica prašine, dima i štetnih gasova koji se udišu čovjek, iz okoline. Mikrobi, koji su prisutni svuda i takođe su zarobljeni u malom bronhije i pluća tkivo. Viskozne sluzi, s druge strane, je povoljno okruženje za razvoj bakterija koje uzrokuju bolesti koje se javljaju tokom vremena.
2. Upalne procese povezane sa stagnacijom sluzi i razvoj patogenih mikroorganizama postepeno dovesti do kvara sistema zaštite u bronhijalne tkiva. Disturbed struktura epitelnih tkiva cilija, koji, uzgred budi rečeno, su glavni faktor koji doprinosi pročišćavanje bronhija. U isto epitela su specijalne zaštitne ćelije koje normalno izlučuju u zaštitne proteine ​​bronhijalne lumen - imunoglobulini klase A. dokazao da kod cistične fibroze broj takvih proteina značajno smanjuje.
3. Pod djelovanjem mikroorganizama i upalne reakcije razbija bronhija okvir koji se sastoji od elastičnih elastičnog tkiva. Bronha postepeno jenjava njihov lumen sužava, što dalje dovodi do stagnacije sluzi i razvoj patogenih bakterija, i pojave karakteristične kronične bronhopulmonalnom patologija, sekundarne promjene na nivou sistema. 

Mehanizam razvoja patoloških pojava u gastrointestinalnom traktu.

Pankreas se odnosi na organe unutrašnjih sekreta, kao pušten u enzima u krvi koji se oslobađaju u duodenum, a služe za potpunu probavu hranjivih tvari.
U početku, u maternici, zadržavati u razvoj egzokrine žlijezde. Kada se dijete rodi pankreas je već iskrivljena, ona počinje teći grubo, a emitira vrlo gusta sluz, koja se zadržava u praznine pankreasa kanalima. Enzimi koji se nalaze u sluzi su aktivirani unutar njega i postepeno početi njihove destruktivne akcije.

Pored svega toga poremećena probava, novorođenče stolica postaje veoma viskozna, oštrim smrad. Gusta stolica izaziva blokadu lumen creva, dijete razvija zatvor simptome kao što su bol i nadutost. Ometati apsorpciju nutrijenata, dijete počinje da zaostaje u fizičkom razvoju, smanjuje imunitet.

Drugih organa gastrointestinalnog trakta su podložni patološke promene, ali u manjoj mjeri. U nekim slučajevima, mogu se pojaviti oštećenja jetre, žuči i žlijezda slinovnica. 

Simptomi cistične fibroze

U zavisnosti od starosti, početak prvog simptoma i trajanje naravno bolesti, klinički simptomi mukovistsidova varirati u širokim granicama. Međutim, u većini slučajeva, simptomi bolesti se određuje poraz respiratornog sistema i gastrointestinalnog trakta. To se dogodilo tako da u izolaciji pogođene bronhopulmonalnom sistema ili gastrointestinalnog trakta.

Simptomi cistične fibroze u porazu bronhija i pluća

Karakteristika je postepeno pojave bolesti, od kojih su simptomi povećavaju s vremenom, a bolest uzima dužeg hroničnu formu. Po rođenju, beba još nije razvila u potpunosti reflekse kihanja i kašljanja. Stoga sluz nakuplja u velikim količinama u gornjih disajnih puteva i bronhija.

Uprkos tome, bolest prvi počinje osjećati sve dok nakon prvih šest mjeseci života. Ova činjenica se objašnjava činjenicom da dojilja počev od šestog mjeseca života djeteta, ona se pretvara u mješovito hranjenje, a iznos od majčinog mlijeka smanjuje jačinu zvuka.

Majčino mlijeko sadrži u svom sastavu puno korisnih nutrijenata, uključujući imune ćelije se prenose s njim da zaštiti dijete od izloženosti patogenih bakterija. Nedostatak majčino mlijeko odmah odražava na imunološki status novorođenčeta. U kombinaciji sa činjenicom da je stagnacija viskozne ispljuvka nužno dovesti do infekcije sluznice dušnika i bronhija, nije teško pogoditi zašto od šest mjeseci, po prvi put počinju da pokazuju simptome bronhije i pluća.

Dakle, prvi simptomi bronhija lezije su:

1. Kašalj sa oskudnom viskozna ispljuvak. Karakteristika kašalj je njegova trajnost. Kašalj nosi beba remeti san, ukupne. Kada kašalj se mijenja boju kože, ružičasta promjene nijansa na cijanotične (plavkasto), otežano disanje.
2. Temperatura može biti normalna ili neznatno povećao.
3. Simptomi akutne intoksikacije su odsutni. 

Video: Efikasan tretman bilijarna diskinezija bez lijekova. Simptomi i dijagnoza Biomedis

Nedostatak kisika u nadahnutim zrak dovodi do toga da kasni ukupni fizički razvoj:

• Dijete slabo dobija na težini. Normalno, u godinu dana, sa težinom od oko oko 10,5 kg., Djeca koja pate od cistične fibroze, znatno nedobirayut potrebno kilograma.
• Letargija, bledilo i letargija su obilježja zastoj u razvoju.

Nakon pristupanja infekcije i širenja patološkog procesa dublje u pluća tkivo, razviti teške upale pluća s nizom karakterističnih simptoma u obliku:

1. Povećanje tjelesne temperature od 38-39 stupnjeva
2. Teška kašalj, uz oslobađanje debelim gnojni ispljuvak.
3. Otežano disanje, gore kada kašalj.
4. Teškim simptomima trovanja kao što su glavobolja, mučnina, povraćanje, poremećaj svijesti, vrtoglavica i drugi.

Rekurentne akutne upale pluća postepeno uništiti plućnog tkiva i dovesti do komplikacija u vidu bolesti kao što je: bronhiektazije bolest pluća, emfizem. Ako prstiju pacijent promijeniti oblik i postati bubanj prsti i nokti su zaobljene u obliku vremena prozora, onda to znači da postoji hronične plućne bolesti.

Ostali Tipični simptomi su:

• Oblik grudi postaje bure.
• Suha koža gubi čvrstoću i elastičnost.
• Kosa gubi sjaj, postaje lomljiva, ispadanje.
• Stalni nedostatak daha, povećanje opterećenja.
• Cijanotične ten (cijanoza) i sve kože. Zbog nedostatka dotok kisika do tkiva.

kardiovaskularne insuficijencije kod cistične fibroze

Hronične bolesti pluća, bronhija uništavaju kostur poremećena razmena gasova i dotok kisika u tkiva, neminovno će dovesti do komplikacija kardiovaskularnog sistema. Srce ne može gurati krvi kroz oboljelih pluća. Postepeno kompenzatornog srčanog mišića povećava, ali do određene granice, iznad koje se javlja zatajenja srca. U ovom slučaju, razmena gasova, a već slomljena, još više oslabljena. Krvi akumulira ugljen-dioksida i vrlo malo kisika, neophodne za normalno funkcioniranje svih organa i sistema.

Simptomi kardiovaskularnih bolesti zavisi od kompenzacijskih kapaciteta organizma, ozbiljnost osnovne bolesti i svakog pacijenta pojedinačno. Glavni simptomi su definirane povećanjem hipoksija (nedostatak kisika u krvi).

Među njima, glavni od kojih su:

• Dispneja u mirovanju, čime se povećava sa povećanjem fizičke aktivnosti.
• Cijanoza kože, prvo prstima, vrh vrata nos, usne - kažu Crocq bolesti. Uz napredovanje bolesti, cijanoza povećava u cijelom tijelu.
• Srce počinje da kuca brže, kako nadoknaditi nedostatak cirkulacije krvi. Ovaj fenomen se naziva tahikardija.
• Pacijenti sa cističnom fibrozom su daleko iza u fizičkom razvoju, pothranjeno, a rast.
• Pojaviti edem donjih ekstremiteta, posebno u večernjim satima.

Simptomi cistične fibroze u lezija gastrointestinalnog trakta

Ako to utiče na egzokrine gušterače žlijezde imaju simptome hroničnog pankreatitisa.
Pankreatitis - akutne ili hronične upale gušterače, karakterističan karakteristika koja je izraz poremećaja probavnog sistema. Akutnog pankreatitisa, enzimi se aktiviraju unutar žlijezde kanala, uništavajući ih i van u krvotok.

U hronični oblik bolesti vanjskog žlijezde sekreta cistične fibroze su u procesu ranog patološke promjene, a zamijenjen vezivnog tkiva. Enzima pankreasa u ovom slučaju nije dovoljno. Ovo određuje kliničku sliku bolesti.

Glavni simptomi hroničnog pankreatitisa:

1. Nadutost (nadutost). Nedovoljna probava dovodi do nadutosti.
2. Osjećaj težine i nelagode u abdomenu.
3. Karakter Zoster bol, naročito nakon prijema u izobilju masne, pržene hrane.
4. Česti dijareja (proliv). Nije dovoljno enzima pankreasa - lipaze, koja reciklira ulja. U kolonu akumulira mnogo masti, što bi privukli vode u lumen creva. Kao rezultat toga, stolica postaje tečnost, smrdljivo i ima karakterističan sjaj (steatoreja).

Hroničnog pankreatitisa u kombinaciji sa gastrointestinalnih poremećaja dovodi do malapsorpcijom hranjivih tvari, vitamina i minerala iz unos hrane. Djeca sa cističnom fibrozom su slabo razvijeni, kasni ne samo fizički, već i sveukupni razvoj. Oslabljeni imunološki sistem, pacijent podložnija percepciju infekcije.

Jetre i žučnih kanala pogođene u manjoj mjeri. Izražen simptome bolesti jetre i žuči pojavljuju mnogo kasnije nego druge manifestacije bolesti. Tipično, u kasnijim fazama bolesti mogu se identifikovati proširenja jetre, neki žutilo kože povezani s stagnacije žuči.

Urinarnih organa funkcionirati poremećaja ispoljavaju u odloženog seksualnog razvoja. Uglavnom dječaka u adolescenciji, postoji potpuna sterilnost. Djevojke i smanjila mogućnost začeća djeteta.

Cistične fibroze neminovno dovodi do tragičnih posljedica. Rastući skup simptoma dovodi do invalidnosti pacijenta, nemogućnost brige o sebi. Konstantna pogoršanje od bronhopulmonalnom, kardiovaskularni sistem maltretiraju pacijenta, stvarajući stresna situacija se zahuktava već napetu situaciju. Odgovarajuću brigu, poštovanje svih pravila higijene, preventivno liječenje u bolnici, kao i druge potrebne aktivnosti - produžiti život pacijenta. Prema različitim izvorima, pacijenti sa cističnom fibrozom žive oko 20-30 godina. 

Dijagnoza cistične fibroze

Dijagnoza cistične fibroze se sastoji od nekoliko faza. Idealna je genetska studija trudnica i budućih očeva. Ako je genetski kod otkriva nikakve patološke promene, nešto o njima morate odmah obavijestiti buduće roditelje, obratite njima o očekivanom potencijalne rizike i posljedice u vezi sa njim.

U sadašnjoj fazi medicinske prakse to nije uvijek moguće prodelyvat skupo genetička istraživanja. Stoga je glavni zadatak pedijatara je rano otkrivanje simptoma koji ukazuju na moguću prisutnost bolesti kao što je cistična fibroza. To je rana dijagnoza će spriječiti komplikacije bolesti, kao i da se preventivne mjere u cilju poboljšanja uvjeta života djeteta.
Moderni dijagnozu cistične fibroze se temelji, prije svega, o simptomima upalnih procesa hronične u bronhija i pluća. I uz poraz gastrointestinalnog trakta - njene relevantne simptome.

laboratorijska dijagnostika

1959. godine je razvio poseban znoj test, koji nije izgubio relevantnost do današnjih dana. Osnova ovog laboratorijskih testova je da se izbrojati kloridnih iona u znoju pacijenta, nakon prethodnog administracije lek nazvan Pilokarpin. Kada se daje Pilokarpin poboljšane sluz lučenje pljuvačke, suzne žlijezde i znojne kože znojnih žlezda.

Dijagnostički kriterij kojim se potvrđuje dijagnoza je povećan sadržaj hlorida u znoju pacijenta. Sadržaj klora u ovih bolesnika veća od 60 mmol / L Test se provodi u više navrata tri puta, sa određenom vremenskom intervalu. Obavezna kriterij je dostupnost relevantnih simptoma poraza respiratornog sistema i gastrointestinalnog trakta.

Novorođenčadi odsustvu primarne stolica (mekonijum), ili produženo proliv, je sumnjiv protiv cistične fibroze.

Dodatni laboratorijskim testovima koji otkrivaju karakteristične patološke promjene u organima i sistemima.

• Kompletna analiza krvi pokazuje smanjenje broja eritrocita i hemoglobina. Ovo stanje se naziva anemija. Normalno eritrocita -. 3,5-5500000 hemoglobina stopi od 120-150 g / l.
• coprogram - Fekalna. Gastrointestinalnog trakta i gušterače u pratnji povećan sadržaj masti u izmet (steatorrhoea), nesvareni dijetalnih vlakana.
• Analiza sputuma. Ispljuvak često zaražen bilo patogena. Osim njih u ispljuvka otkriti veliki broj imunih ćelija (neutrofili, makrofagi, leukociti). Kada je ispljuvak postavljena osjetljivost bakterija sadržanih u njima na antibiotike.

antropometrijskih podataka

Antropometrijske studija uključuje mjerenje težine, visine, obim glave, grudi i sve uzraste. Postoje posebne tablice razvijen od strane pedijatara, kako bi se olakšalo odgovor na pitanje - da li je dijete normalno razvija, ovisno o njegovim ili njenim godinama? 

Grudi X-zraka

Od imaging studija često pribjegavaju konvencionalne radiografiju grudi.
Ne postoji jasna rendgen sliku cistične fibroze. Sve ovisi o rasprostranjenosti patoloških procesa u plućima i bronhija, prisustvo relapsa i drugih komplikacija povezanih s kroničnim infektivnih procesa.

ultrazvučni pregled

Sprovedena znatnu štetu srčanog mišića, jetre i žuči. I profilaktički radi sprečavanja nastanka komplikacija.

 Tretmanu i prevenciji cistične fibroze

Cistične fibroze Liječenje je dugo i teško vježba. Glavni pravac od doktora sila nije da omogući brzu progresiju bolesti. Drugim riječima liječenju cistične fibroze je samo simptomatsko. Osim toga, u periodima remisije ne može isključiti uticaj faktora rizika za razvoj bolesti. Jedini aktivni tretman akutnih stanja pacijenta, zajedno sa prevencijom do kraja života će biti u stanju da se produži život djeteta moguće.
Za liječenje cistične fibroze potrebno za obavljanje neke osnovne radnje.

1. Povremeno očistite bronhija gustom sluzi.
2. Nemojte dozvoliti da reprodukciju i distribuciju bronhija patogenih bakterija.
3. Kontinuirano održavanje imunog sistema na visokom nivou, u skladu sa dijetom i jesti hranu bogatu sve korisne hranjive tvari.
4. Suočavanje sa stresom koji proizlaze iz trajno i iscrpljuju stanja u pacijenata koji su primali terapijske i preventivne postupke. 

Moderne metode liječenja uključuju nekoliko opća načela: tretmani tokom epizoda akutne bolesti, a tokom zatišja. Bez obzira na to, droge i terapija se koristi u razdoblju remisije, a također se koristi u akutne egzacerbacije.

U akutne i hronične upale primjenjuju:

1. Antibiotika širokog spektra. To znači da je svrsishodna akcija se provodi protiv širokog spektra mikroorganizama. Antibiotici uzimaju oralno u obliku tableta, intramuskularno ili intravenozno, u zavisnosti od pacijenta. Broj dobila lijek i doziranje režim imenuje doktora. Među najčešće antibiotika koji se koriste kod cistične fibroze, uključuju: klaritromicin, ceftriakson, Cefamandole. 

2. Glikokortikosteroidi. Ovo je grupa hormonskih lijekova porijekla. Glikokortikosteroidi su se dokazali u akutnom upalnih i infektivnih procesa u organizmu. Najčešći i široko koristi glikokortikosteroida prednizolon se smatra. Upotreba hormonskih lijekova je ograničena, jer izazivaju puno nuspojava, kao što su osteoporoza, formiranje želuca i duodenuma, poremećaji elektrolita u organizmu, kao i mnogi drugi. Ipak, u nedostatku efekta lijekova drugih grupa koristi glikokortikosteroide.

Prednizolon u najtežim slučajevima, kada začepljenja dišnih putova za spasmolysis bronhijalnih glatkih mišića, povećanje njihove čišćenje i smanjiti snagu upalne reakcije. U diskreciji lekar prihvatanje proizvesti kratkoročne stope tokom sedmice, ili velike doze za 1-2 dana (puls terapija).

3. Terapija kisikom. To vodi iu akutnih stanja, a dug za život djeteta. Za potrebe terapije kisikom su vođeni pokazateljima Saturable krv sa kisikom. U tom smislu, radi puls oksimetrije. Na vrh palca nameću posebne štipaljku, koji se povezuje sa uređajem - pulsa. Roku od jednog minuta, podaci se čitaju iz jedne od prste ruku i prikazuju na ekranu ekranu. podaci puls oksimetriju se smatraju kao postotak. kisik zasićenost u krvi je normalno ne manje od 96%. Kod cistične fibroze te brojke su toliko potcjenjivati, stoga postoji potreba da se prijave kisik udiše.

4. Fizioterapiju kombinaciji sa udisanja. Grudi grijanje koriste kao fizioterapija. U ovom slučaju, šire plućne krvnih sudova i bronhija. Poboljšana zrak provodljivosti i razmene gasova u plućima. Zajedno sa upotrebom udiše droga je poboljšan pročišćavanje pluća tkiva i bronhija stajaćih njemu viskozne sluzi.

Za udiše lijekova uključuju:

• 5% rastvor acetilcisteina - cijepa jake veze sluzi i gnojni ispljuvak, čime se doprinosi brzo odvajanje sekreta.
• Fiziološki natrijum hlorida (0,9%) također pomaže tanke guste sluzi.
• natrijev kromoglikat. Droga u kombinaciji sa udisanja glukokortikoida (beklometazon, beklometazon), smanjuje snagu upalnih odgovor u bronhija, a ima antialergijski aktivnosti, širi disajne puteve.

5. Korekcija poremećaja probave. To se vrši na poboljšanju probavljivost hrane pojedu uravnotežene prehrane uz dodatak ishrani energetski gusta hrana (vrhnje, sir, proizvodi od mesa, jaja). takvih pacijenata za poboljšanje prerade i probavu unosa hrane dati dodatni enzim pripreme (Kreont, panzinorm, Festal, i drugi).
6. Djece mlađe od godinu dana koji su bocu hranili su dizajnirani posebne dodatke, kao što su: «Dietta Plus» «Dietta Extra» - iz Finske, «Portagen» - je u SAD-u i "Humana Heilnahrung» - proizvodnja Njemačka.
7. Kada kršenja uzeti pripreme jetre poboljšanju svog metabolizam, štiti protiv destruktivnog djelovanja toksina i drugih tvari štetnih metaboličkih poremećaja. Ovi lijekovi uključuju: geptral (ademethionine) Essentiale, phosphogliv. Kada se patološke promjene kršenja žučne kese i odliva žučnih imenovati ursodeoxycholic kiseline.
8. Tretman kroničnog žarišta infekcije je obavezno. Djecu, u preventivne svrhe, otorinolaringolozi doktori ispitati na prisutnost moguće prisustvo rinitis, sinusitis, upalu grla, adenoida, i drugih zaraznih i upalnih bolesti gornjeg respiratornog trakta.
9. Najvažniji preventivne mjere uključuju prenatalnu dijagnostiku trudnica i fetus na prisustvo nedostataka u gen za cističnu fibrozu. Za tu svrhu, posebne vježbe testovi DNK od lančane reakcije polimeraze.

Pažljiva brigu o djetetu, sprečavajući utjecaj štetnih faktora okoliša, dobra ishrana, umjeren vježbanja i higijena - jačanje imuniteta djeteta i produžiti svoj život više udoban uvjetima moguće.

---

 

Kakva je prognoza kod cistične fibroze?

U sadašnjoj fazi razvoja medicine osoba sa cističnom fibrozom mogu živjeti dug i ispunjen život, pod uslovom da pravovremeno, adekvatno i kontinuirano liječenje. Razne vrste komplikacija koje proizlaze iz nepoštovanja naredbe doktora ili kao rezultat prekida procesa liječenja može dovesti do progresije bolesti i nepovratne promjene u raznim organima i sistemima, što obično dovodi do smrti pacijenata.

Cistična fibroza se odlikuje razradu svih žlijezda tijela je gusta i lepljiva sluz koja klompe kanale žlijezda i akumulira u pogođenim organima, što dovodi do poremećaja njihove funkcije.

Kod cistične fibroze je zahvaćena:

• Plućni sistem. Ljepljiv sluz klompe bronhijalne lumena, sprečava normalan razmene gasova. Narušen zaštitnu funkciju sluzi, koja se sastoji u uklanjanju i odlaganje čestica prašine i patogena koji prodiru u pluća iz okoline. To dovodi do razvoja infektivnih komplikacija - pneumonija (pneumonija), Bronhitis (upala bronhija), Bronhiektazije (patološki bronha proširenje, u pratnji uništavanje normalnog plućnog tkiva) I hronične respiratorne insuficijencije. U završnoj fazi bolesti se smanjuje broj funkcionalnih alveola (anatomskih struktura, direktno pružanje plina razmjena između krvi i zraka) I povišen krvni tlak u plućnim sudova (razvoju plućne hipertenzije).
• Pankreasa. Normalno, tu se formiraju probavnih enzima. Nakon izolacije creva, oni se aktiviraju i uključeni su u preradi hrane. Kod cistične fibroze viskozne tajna zaglavila u kanalima prostate, što je rezultiralo u aktiviranju enzima javlja u organizmu. Uništavanje pankreasa ciste formirana (šupljina ispunjena nekrotično organa tkiva). Karakteristika stanja upala dovodi do proliferacije vezivnog (ožiljak) Tkiva koja zamjenjuje normalnu žlijezda ćelija. Na kraju, ne samo insuficijencije enzima, ali i funkcija hormonalne organa (normalno proizvodi u gušterača inzulin, glukagon i drugih hormona).
• Jetre. Žuči stazu i razvoj upalnih procesa, dovodi do rasta vezivnog tkiva u jetri. hepatocita (normalne ćelije jetre) Uništene, što je rezultiralo smanjenom aktivnošću funkcionalnog organa. U završnoj fazi razvoja ciroze jetre, što je često uzrok smrti pacijenata.
• Crijeva. U normalnim crijevnih žlijezda luče velike količine sluzi. Kod cistične fibroze javlja blokade izvodni kanali podataka žlijezde, što dovodi do oštećenja crijevne sluznice i poremećaj apsorpcije hrane. Nadalje, akumulacija gusta sluz može poremetiti propusnost izmeta kroz crijeva, što uzrokuje intestinalne opstrukcije mogu razviti.
• Srce. Srce u cistične fibroze utiču sekundarno zbog bolesti pluća. Zbog povećanja pritiska u plućne plovila znatno povećava opterećenje na srčani mišić, što je potrebno za sklapanje ugovora sa većom snagom. Kompenzacijske reakcije (povećanje u veličini srčanog mišića) Na kraju pokazati kao neefikasan, što dovodi do zatajenja srca mogu razviti, karakterizira nesposobnost srca da pumpa krv u tijelo.
• Reproduktivnog sistema. Većina muškaraca pati od cistične fibroze neplodnost. To je bilo zbog urođenih odsutnosti ili opstruktivni sluz funikulusa (sadrži krvne žile i živci testisa i semenovoda). Žene imaju povećan viskoznost sluzi luče žlijezde cerviksa. Ovo je teško prolaz čini sperma (muško klica ćelija) Kroz cervikalni kanal, u vezi s kojim trudnice tako komplikovano.

Gore opisane promjene u različitim organima može dovesti do smanjenih fizičkih razvoj djeteta pacijenta. Istovremeno, treba imati u vidu da se ne krše mozak djece s CF. U obavljanju adekvatnu terapiju održavanja mogu pohađati školu, postići uspjeh u raznim naučnim aktivnostima i normalan život za mnogo godina.

Ono što bi moglo biti komplikacija cistične fibroze?

Komplikacije cistične fibroze obično nastaju iz nepropisno vodi, ili često prekida liječenja, što dovodi do pogoršanja općeg stanja pacijenta i umanjena funkcioniranje vitalnih organa i sistema.

Cistična fibroza odlikuje kršenje formiranja sluzi u svim žlijezde tijela. Formirana u ovom sluzi sadrži malo vode je previše viskozne i debeli i ne mogu normalno biti dodijeljen. Kao rezultat toga, formira sluz utikači da zapečatiti lumen žlijezda za izlučivanje kanala (sluz nakuplja u tkiva prostate i oštetiti ga). Kršenje rezultati sluz sekrecija štete cijelom tijelu, koji su raspoređeni sluzi žlijezde, što dovodi do klinički tok bolesti.

Kod cistične fibroze je zahvaćena:

• Plućni sistem. Ljepljiv sluz klompe bronhijalne lumena, ometaju proces disanja i smanjenje zaštitna svojstva svjetlosti.
• Kardiovaskularni sistem. Kršenje funkcije srca zbog organske lezije pluća.
• Probavnog sistema. Disturbed lučenje probavnih enzima pankreasa i crijevnih oštećenja javlja i jetre.
• Reproduktivnog sistema. Žene sa cističnom fibrozom imaju povećan viskoznosti cervikalne sluzi, sprečavajući prodor sperme (muško klica ćelija), U šupljinu maternice i inhibira oplodnje. Za većinu muških pacijenata karakterizira azoospermija (odsustvo spermatozoida u ejakulatu).

oštećenja pluća sistem može biti komplikovano:

• pneumonija (pneumonija). Stagnacija sluzi u bronhijalne stabla, stvara povoljne uvjete za rast i razmnožavanje patogenih mikroorganizama (Pseudomonas aeruginosa, pneumokoka i drugih). Napredovanje upalnih procesa prati kršenje razmene gasova i migracije velikog broja zaštitnih ćelija (leukocita) U plućnog tkiva, što može dovesti do nepovratnih promjena u plućima bez odgovarajuće liječenje.
• Bronhitis. Prema termin koji se koristi za opisivanje upale bronhijalnih zidova. Bronhitis je obično bakterijske prirode, odlikuje se dugim, hroničnosti i otpornost na liječenje. Kao rezultat razvoja upale bronhijalnih sluznice je uništen, što također doprinosi razvoju infektivnih komplikacija i dalje pogoršava bolest.
• Bronhiektazije. Bronhiektazije zove nenormalan dilataciju malih i srednjih bronhija rezultat oštećenja zidova. Kod cistične fibroze ovom procesu doprinosi mukusom bronhija. Sluz akumulira u šupljini (koja također doprinosi razvoju infekcije) I oslobađa tokom kašlja u velikim količinama, a ponekad prošaran krvlju. U završnoj promjene korak u bronhije postati nepovratan, što može dovesti do poremetila vanjski disanje, otežano disanje (osjećaj kratkog daha), Često imaju upalu pluća.
• Atelektaze. Ovaj termin označava spadenie jedan ili više režnjeva pluća. Pod normalnim uvjetima, čak i uz duboko disanje u alveola (specifičnih anatomskih struktura u kojoj razmenu gasova odvija i) Da li je uvijek mala količina zraka, što ih sprečava lepljenje zajedno, i nosi off. Kada se postepeno apsorbuje preklapanja lumen bronha zraka sluzi utikač, koji je u alveole izvan blokade, uzrokujući alveole da jenjava.
• Pneumotoraks. Pneumotoraks odlikuje infiltracije zraka u pleuralni šupljine dovodi do kršenja njenog integriteta. Pleuralne šupljine je zatvorenu prostoru formiraju dva lista serosa pluća - unutrašnje, direktno graniči sa plućnog tkiva i vanjskog, pričvršćen na unutrašnju površinu grudnog koša. Tokom udisanja, grudi se širi i stvara negativan pritisak u pleuralni šupljine, uzrokujući zrak iz atmosfere ulazi u pluća. Uzrok pneumotoraks kod cistične fibroze mogu biti bronhiektazije jaz pleuralni lezija truljenje infektivnog procesa i tako dalje. Gomilaju zraka u pleuralni šupljine sabija oštećenje pluća izvana, pri čemu se može potpuno isključiti iz čina disanja. Ovo stanje često predstavlja opasnost za život pacijenta i zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju.
• Plućna fibroza. Prema termin koji se koristi za opisivanje širenja vlaknastih (ožiljak) U plućnog tkiva. Razlog za to je obično dio od upale pluća i bronhitisa. Raste fibroznog tkiva zamjenjuje funkcionalnog plućnog tkiva, koja se odlikuje postepenog pogoršanja razmjene procesnih plinova, rast otežanog disanja i respiratorne insuficijencije.
• Respiratorna insuficijencija. Je krajnji manifestacija različitih patoloških procesa i karakteriše nesposobnost pluća da pruži adekvatnu kisika u krvi i uklanjanje ugljičnog dioksida (nusprodukt staničnog disanja) Od tijela. Obično, ova komplikacija razvija u nepravilnim ili isprekidano liječenje cistične fibroze i odlikuje se izuzetno lošu prognozu - više od polovine pacijenata sa teškom respiratornom insuficijencijom umre u prvoj godini nakon dijagnoze.

Poraz kardiovaskularnog sistema može dovesti do:

• "Pluća" srce. Prema termin koji se koristi za opisivanje patološke promjene u desno srce, koje obično pumpa krv iz vene tijela u pluća. Promjene u plućne plovila zbog povrede isporuke kisika u svoje zidove, zbog blokade pojedinih bronhija, atelektaza i upalne procese (pneumonija, bronhitis). Rezultat je fibroza i zadebljanje zidova posude tunike mišićni. Sudova postaju manje elastične, tako da srce mora više raditi da ih popuniti krvlju. U početnoj fazi, to dovodi do infarkta hipertrofije (povećanje u iznosu od srčanog mišića), Ali to kompenzacijski odgovor je neefikasan i razvoj srčanih progresije bolesti (desne komore) Propust. Budući da srce ne pumpa krv u pluća, ona se akumulira u venama, što dovodi do razvoja edema (zbog porasta venskog krvnog pritiska i pustite tečnost dio krvi iz vaskularnog) I poremećaj općeg stanja pacijenta (zbog nedostatka kisika u organizmu).
• Srčana insuficijencija. Povećanje u iznosu od srčanog mišića je značajno narušava svoj dotok krvi. Ovo također doprinosi razmjeni kršenje plina razvija u raznim komplikacija respiratornog sistema. Rezultat ovih procesa je promjena u strukturi mišićnih ćelija srca, razređivanje, rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću (fibroza). Završnoj fazi ovih promjena je razvoj zatajenja srca je čest uzrok smrti kod pacijenata sa cističnom fibrozom.

Poraz probavnog sistema može biti komplikovano:

• Uništavanje pankreasa. U normalnim pankreasa ćelije proizvode probavnih enzima se oslobađaju u crijeva. Napomena cistične aktivan proces fibroze je slomljen zbog okluzije tijela za izlučivanje kanal, pri čemu enzimi akumulirati u žlijezda se aktiviraju i počnu da uništi (probaviti) Gland unutra. Rezultat je nekroze (smrt ćelija tijela) I formiranje cista (šupljine ispunjene nekrotično mase). Takve promjene se obično otkrivene ubrzo nakon rođenja ili u prvim mjesecima života djeteta s cističnom fibrozom.
• Dijabetesa. Određene ćelije pankreasa proizvesti hormon inzulina, što omogućava normalan unos glukoze u ćelijama. Nekroze i formiranje cista je uništavanje ćelija, čime se smanjuje količina inzulina proizvodi i razvija dijabetes.
• Ileus. Kršenje prolaz stolice kroz crijeva zbog loše preradu hrane (zbog nedostatka probavnih enzima), Kao i oslobađanje debeo i viskozna sluz crijevnih žlijezda. Ovo stanje je posebno opasan u novorođenčadi i dojenčadi.
• Cirozu. Patoloških promena u jetri zbog žuči stagnacije (kanala kroz koji žuč teče iz jetre u crijeva prolazi kroz gušterače) To dovodi do razvoja upale i proliferaciju vezivnog tkiva (fibroza). Završni korak je opisan promjene ciroze, karakterizira izmjena nepovratan ćelija jetre ožiljak i kršenje svih tjelesnih funkcija.
• Kašnjenje u fizičkom razvoju. Bez adekvatnog tretmana djece s cističnom fibrozom su daleko iza u fizičkom razvoju. To je zbog nedovoljne kisika u krvi, smanjuje apsorpciju nutrijenata u crevima, česte zarazne bolesti i poremećaja zaštitne funkcije organizma (zbog bolesti jetre).

Da li postoji prenatalna dijagnostika cistične fibroze?

prenatalna (pre rođenja) Dijagnoza cistične fibroze koristi da potvrdi ili isključi prisutnost ove bolesti u fetusa. Cistične fibroze kod fetusa se mogu otkriti u ranim fazama trudnoće, koja vam omogućava da pokrene pitanje njegovog prestanka.

Cistična fibroza je genetska bolest da dijete nasljeđuje od bolesnih roditelja. Bolest se prenosi kao autosomno recesivna osobina, koja je, beba je rođena bolestan, on bi trebao naslijediti defektan gen od oba roditelja. Ako takva mogućnost postoji (Ako su oba roditelja su bolesni sa cističnom fibrozom, ako porodica ima djecu rođenu sa bolešću, i tako dalje), Postoji potreba za prenatalnu dijagnostiku.

Prenatalna dijagnostika cistične fibroze uključuju:

• lančane reakcije polimeraze (PCR);
• biokemijske studije amnionske tekućine.

Lančana reakcija polimeraze
PCR - moderan način istraživanja da se precizno utvrdi da li je neispravan gen u fetus tamo (kod cistične fibroze, nalazi se na kromosom 7). Materijal za studije mogu poslužiti kao DNA tkiva ili tekućine koje sadrže (dezoksiribonukleinske kiseline - osnovu genetskog aparata ljudskih).

Izvor fetalne DNK mogu biti:

• biopsija (komad tkanine) CVS. Predstavlja fetusa horion kućišta pružaju razvoj embriona. Uklanjanje mali dio gotovo ne izaziva fetus ništa loše. Pribegavajući ove metode u ranoj fazi trudnoće (od 9 do 14 nedelje).
• Amnionske tekućine. Tečnost koja okružuje fetus tijekom cijelog perioda razvoja fetusa sadrži određenu količinu fetalnog ćelija. Do ograde plodove vode (amniocenteza) Resort u kasnijim fazama trudnoće (od 16. do 21. tjedna).
• fetalne krvi. Ova metoda se koristi, nakon 21 tjedna trudnoće. Pod kontrolom ultrazvučne uređaja u pupčanoj brod se uvodi posebna igla, nakon čega se pravi ograda 3 - 5 ml krvi.

Biohemijske studija amnionske tekućine
Od 17. - 18. nedelje trudnoće fetusa gastrointestinalnog trakta u plodove vode se dodjeljuju određeni enzimi proizvode u organizam (aminopeptidaze, crijevnih oblik alkalne fosfataze i drugih). Kod cistične fibroze njihova koncentracija je znatno niža od normalne, jer sluznice intestinalnog lumena cijevi je zatvoren, sprečava oslobađanje njen sadržaj u amnionske tekućine.

Da li cistična fibroza je zarazna?

Cistične fibroze nije zarazna, kao što se odnosi na broj genetskih bolesti. Samo zaraznih bolesti može se prenosi sa jedne osobe na drugu ili onaj način, jer postoji određeni uzročnici bolesti. U slučaju cistične fibroze, kao agent ne postoji.

Bolest se razvija zbog greške u genu za sintezu specifičnih proteina - cistične fibroze transmembranski provođenja regulatora. Ovaj gen se nalazi na dugom kraku kromosoma sedam. Postoji oko hiljadu različitih oličenje njihove mutacije koje dovode do određenog utjelovljenje bolesti, kao i različite težine njegovih simptoma.

Kvar proteina smanjuje sposobnost prodiranja ćelije specifičnih transmembranski pumpe za klor iona. Dakle, joni hlora su koncentrisani u ćeliji egzokrine žlijezde. Nakon ioni klora, što negativno napunjena, žuriti jona natrijuma sa pozitivan naboj u cilju održavanja neutralni punjenja unutar ćelije. Nakon jona natrijuma u vodi prodire u ćeliju. Dakle, voda je koncentrirana u ćelijama egzokrine žlijezde. Područje oko ćelija postaje dehidrirana, što dovodi do zadebljanja tajne žlijezda podataka.

Kao što je gore navedeno, bolest je genetski prenosi isključivo. Transfer od jedne osobe na drugu je moguće samo vertikalno, odnosno od roditelja na djecu. Važno je napomenuti da nisu svi 100 posto djece bolestan sa cističnom fibrozom, ako je jedan roditelj bio bolestan.

Prijenos bolesti je autosomno recesivna, to jest, da postoji barem minimum vjerojatnost bolesnog rođenje djeteta, oba roditelja moraju biti nosioci neispravne gena. U ovom slučaju, vjerojatnost je 25%. Vjerovatnoća da će dijete biti zdrav nosioci bolesti je 50%, a vjerojatnost da će dijete biti zdravo i bolesti gena nije poslan - 25%.

Bilo bi moguće izračunati vjerojatnost od rođenja pacijenata, zdrave transportera i zdravu djecu sa parovima gdje jedan ili oba partnera sa cističnom fibrozom, ali praktično je besmisleno. U ovom slučaju, priroda se pobrinula da se bolest ne proširi. Teoretski, žena može ostati u drugom stanju sa cističnom fibrozom, na isti način kao i čovjek s bolešću može zamisliti, ali praktičan vjerojatnost za to je zanemariv.

da li je transplantacija pluća kod cistične fibroze je efikasan?

transplantaciju (transplantacija) Pluća kod cistične fibroze može poboljšati stanje pacijenta samo ako je uključivanje drugih organa i sistema nije postao nepovratan. U suprotnom, operacija je besmislena jer samo eliminirati jedan aspekt bolesti.

U cistične fibroze postoji gusta formiranje viskozne sluzi u svim žlijezde tijela. Prvi i glavni manifestacija bolesti je bolest pluća, koja je povezana sa stvaranjem sluzi utikača u bronhije, respiratorne insuficijencije, infekcije i razvoj degenerativnih promjena u njima. Ako ne leči, razvija respiratorni distres koji dovodi do oštećenja drugih organa i sistema - srce je pogođena, zbog nedostatka kisika poremećen centralnog nervnog sistema, postoji kašnjenje u fizičkom razvoju. Fibroza pluća i skleroze (odnosno zamjenu ožiljka plućnog tkiva) Je nepovratan proces, u kojem transplantacija pluća može biti jedini efikasan terapijske aktivnosti.

Princip metode
U cistične fibroze postoji istovremeni bilateralni angažman plućnog tkiva, pa se preporučuje da se presade oba plućna krila. Osim toga, kada je samo jedan transplantacija pluća infektivnog procesa u sekundi (bolestan) Svjetlo će biti distribuiran na zdravlje, što uzrokuje oštećenja na to i ponovno pojavljivanje respiratorne insuficijencije.

Pluća se obično uzimaju od mrtvog donora. Donator pluća je uvijek "ostalo" u organizam primaoca (osoba kojima je transplantiran), Tako da prije operacije, kao i tokom perioda života nakon transplantacije pacijent mora uzimati drogu da imuni sistem (inače neće odbacivanja transplantata). Osim toga, transplantacija pluća neće izliječiti cistične fibroze, već samo eliminirati svoje plućne manifestacije, tako da bi trebalo da se održe i liječenje osnovne bolesti do kraja života.

Operacija pluća presađivanje se obavlja u općoj anesteziji i traje 6 do 12 sati. Tokom rada pacijent je spojen na srce-pluća, koja zasićuje krv sa kiseonikom, ukloniti ugljični dioksid i daje krvi u tijelu.

Transplantacija pluća može biti komplicirano:

• Smrt pacijenta tokom operacije.
• Odbacivanja - ova komplikacija javlja vrlo često, bez obzira na pažljiv odabir donatora, performanse kompatibilnosti testova i tekuće imunosupresivne terapije (lijekova koji inhibiraju aktivnost imunološkog sistema).
• Zarazne bolesti - oni razvijaju kao rezultat ugnjetavanja aktivnosti imunskog sistema.
• imunosupresivni neželjenih efekata - metaboličkih poremećaja u organizmu, lezije genitourinarnog sistema, razvoj malignih tumora, i tako dalje.

Transplantacija pluća kod cistične fibroze ne čine:

• ciroza jetre;
• sa nepovratne lezije pankreasa;
• zatajenja srca;
• u zatajenje bubrega;
• bolesnika s virusnim hepatitisom (C ili B);
• zavisnika i alkoholičara droga;
• prisustvo raka;
• AIDS (Sindrom stečene imunodeficijencije).

Kako je cistična fibroza?

Cistična fibroza - genetske bolesti koja se nasljeđuje od roditelja pacijentima djecu.

Ljudski genetski aparata predstavila 23 para hromozoma. Svaki kromosom je kompaktno pakirana DNK molekula (dezoksiribonukleinske kiseline) Koja sadrži veliki broj gena. Selektivna aktiviranja određenih gena u svakoj ćeliji određuje njegova fizička i kemijska svojstva, što u konačnici određuje funkciju tkiva, organa i cijeli organizam.

U trenutku začeća su spojeni 23 muških i 23 ženskih hromozoma, što je dovelo do potpune ćeliji, što dovodi do razvoja embrija. Dakle, formiranje set gena dijete nasljeđuje genetske informacije od oba roditelja.

Cistična fibroza odlikuje mutacijom samo jednog gena hromosoma 7. Kao rezultat tog nedostatka, epitelne ćelije koje oblažu kanale žlijezda počne akumulirati veliku količinu klora zatim hlora u njemu nastavlja natrija i vode. Zbog nedostatka formiranih vode sluznice sekret postaje gust i viskozan. On je "zaglavio" u lumen izvodni kanali žlezda različitih tijela (bronhije, pankreasa i drugih), Što dovodi do klinički bolesti.

Cistična fibroza je naslijedila kao autosomno recesivna osobina. To znači da će dijete biti bolesno samo ako naslediš mutirani geni od oba roditelja. U slučaju nasljeđivanja je samo 1 mutirani gen kliničkih manifestacija bolesti neće, međutim, dijete će biti asimptomatski nosioci bolesti, što je rezultiralo u rizik da pacijent ostane potomstvo.

U cilju identifikacije neispravne gena i procjena rizika pacijenta rođenja Providence molekularne genetike testiranje roditelja.

U visokog rizika skupina uključuje:

• Parovi gdje su bolesni sa cističnom fibrozom jedan ili oba supružnika.
• Ljudi čiji su roditelji ili bliskih rođaka koji (djeda i bake, braća i sestre) Pati od cistične fibroze.
• Parovi koji su ranije imali bebu sa cističnom fibrozom.

Genetsko testiranje može identificirati roditelja:

• Da oba roditelja su bolesni. U ovom slučaju, vjerojatnost bolesnog porođaja je 100%, kao i njegov otac i njegova majka oba gena na hromozoma 7 par su mutant.
• To je jedan od roditelja je bolestan, a drugi je zdrav. Dijete će imati par na asimptomatske nosilac cistične fibroze gen, kao naslijediti jedan defektan gen od jednog roditelja i jedan normalan gen od drugog.
• To je jedan od roditelja je bolestan, a drugi je asimptomatska nosač. U ovom slučaju, dijete će biti ili bolesni ili asimptomatski nositelj bolesti.
• Oba roditelja su asimptomatski nosioci cistične fibroze gena. Verovatnoća bolesnog rođenja djeteta u ovom slučaju iznosi 25%, dok je verovatnoća asimptomatske nosioci rođenja - 50%.

U zavisnosti od rezultata genetske studije izračunali vjerojatnost rođenja pacijenta. Ako postoji takva mogućnost, u ranoj trudnoći (od 9 do 16 nedelja) Preporučuje se da se izvrši prenatalnu dijagnostiku cistične fibroze (poseban igla se uzima mali dio ploda membrane, koji ćelije istragom zbog prisustva genetskih mutacija). U slučaju otkrivanja bolesti kod fetusa postavlja pitanje abortusa.

Efikasno da li je liječenje cistične fibroze narodne lekove?

Tretman cistične fibroze narodne lekove prihvatljiva i može značajno poboljšati stanje pacijenta, ali je potrebno dodati da se može koristiti samo u kombinaciji sa tradicionalnim medicinski tretman.

Tradicionalna medicina je vrlo moćno oružje u borbi gotovo bilo koje bolesti, ako ih koristimo mudro savjet. Cistične fibroze može se tretirati samo preparate od prirodnih ljekarne samo u početnoj fazi, kada su manifestacije bolesti niska. U težim fazama bolesti mora da interveniše tradicionalne medicine i pročišćena sa sintetičkim drogama, analoga koji ne postoje. U suprotnom, bolest izmakne kontroli, a pacijent može umrijeti.

Kod cistične fibroze najviše najrasprostranjeniji prirodni mukolitici - sredstva razrjeđivanje sluzi. Koriste se i unutra iu obliku inhalacija.

Grupu prirodnih Mukolitici uključuju:

• thermopsis;
• majčina dušica;
• koren sladića;
• Marshmallow korijen i drugi.

Također možete koristiti prirodni antispazmodičkim - sredstva opuštanje glatkih mišića. Ova bolest je korisna za opuštanje mišića bronhija i njihovu rastuću odvodnje. Međutim, to bi trebalo da dobije decoctions podataka i infuzije sa velikim oprezom, zbog varijabilnosti doze. Razlike doze lijekova koji poboljšavaju bronhijalni lumen opasni jer ubrzati progresiju kroničnog bronhitisa i dovesti fibroza - plućne supstitucije na vezivno tkivo. Prirodni antispasmodicima koristiti unutar i udiše.

Grupu prirodnih miorelaksanasa uključuju:

• belladonna;
• lovage;
• kamilica;
• nevena;
• mente;
• origano i drugi.

Prirodni antiseptici mogu imati neke koristi, ali očekujem da će imati mnogo efekta nije potrebno. Njihov glavni zadatak je da postane sprečavanje infekcija gastrointestinalnog trakta po cijeloj dužini. Ove infuzije i decoctions može se koristiti u i za ispiranje usne šupljine.

Grupu prirodnih antiseptika uključuju:

• borove kore;
• karanfilić;
• brusnice;
• brusnice;
• majčina dušica;
• eukaliptusa;
• bosiljak i drugi.

Ono što je klasifikacija cistične fibroze?

Postoji nekoliko oblika cistične fibroze, koji su određeni u skladu s primarne lezije različitih organa. Treba napomenuti da je takva podjela je prilično proizvoljno, jer u ovoj bolesti u određenoj mjeri utječe na sve organe i sisteme.

U zavisnosti od kliničkih manifestacija se razlikuju:

• plućni oblik;
• crijevnih oblik;
• mješoviti oblik;
• Izbrisani oblik;
• mekonijum ileus.

Plućni oblik
Javlja se u 15 - 20% pacijenata i odlikuje se primarne lezije pluća. Bolest se najčešće manifestira u prvim godinama života djeteta. Viskozne sluzi zaglavio u bronhije malih i srednje veličine. Smanjenje ventilacije smanjuje koncentracije kisika u krvi, što dovodi do značajnog poremećaja svih unutrašnjih organa (prvenstveno centralnog nervnog sistema). Također, zaštitnu funkciju umanjena pluća (OK sluzi mikročestica ukloniti prašinu, virusa, bakterija i drugih otrovnih tvari koje ulaze u pluća tokom disanja). Nastajanju infektivnih komplikacija (pneumonija, bronhitis) Dovesti do oštećenja tkiva i plućne fibroze (proliferacija fibroznog, ožiljnog tkiva u plućima), Što dodatno pogoršava respiratorne insuficijencije.

crijevnih oblik
Kao što se dešava prva manifestacija cistične fibroze u 10% pacijenata. Prvi simptomi se ispoljavaju u roku od 6 mjeseci nakon rođenja, kada dijete ide u umjetni hranjenja (sadržane u majčinom mlijeku hranjivih tvari i zaštitnih materija da privremeno obustavi razvoj bolesti). pankreasa poraz dovodi do nedostatka probavnih enzima, zbog čega se hrana probavlja u crijevu i truljenje procesa prevladati. Malapsorpcijom hranjivih tvari dovodi do hipovitaminoza, zaostaje u fizičkom razvoju, distrofije promjene u raznim organima i tako dalje.

mješoviti oblik
Javlja se u više od 70% slučajeva. Odlikuje istovremeno prisustvo simptoma i lezije respiratornog i digestivnog sistema.

izbrisan oblika
Rezultiraju iz različitih mutacija gena odgovornih za cističnu razvoj fibroze. Klasična klinička slika bolesti, u ovom slučaju se ne poštuje, a dominantan kvara jednog ili više organa.

može doći do izbrisani oblik cistične fibroze:

• sinusitis - upala sinusa, razvija kao rezultat kršenja odliva sluzi iz njih, što stvara povoljne uvjete za rast patogenih mikroorganizama.
• Recurrent bronhitis - razviti u suprotnosti sa odliva sluzi, ali kliničke manifestacije su blage, plućnog tkiva pod uticajem u manjoj mjeri, a bolest napreduje vrlo sporo, što otežava dijagnozu.
• Muške neplodnosti - Ona je uzrokovana nerazvijenost funikulusa, ili prohodnost semenovoda.
• Neplodnosti kod žena - posmatrano sa povećanim viskoznost sluzi u cervikalni kanal, što je rezultiralo u spermi (muški pol ćelija) Ne mogu da prodru u maternicu i oploditi jaje (ženski klica ćelija).
• ciroze jetre - kao što je izuzetno retko izoliranom obliku cistične fibroze, a samim tim i pacijenti dugo se liječi za virusni hepatitis i druge bolesti koje nisu stvarno tamo.

mekonijuma ileus
Ovaj termin se označava sa probavnog opstrukcija uzrokovana konačnom ileuma opstrukcija mekonijuma (prvo novorođenče izmet koji predstavlja desquamated ćelije crijevnog epitela, plodove vode, sluzi i vode). Javlja se u oko 10% novorođenčadi. Nakon 1-2 dana nakon rođenja bebe trbuh nadima, postoji povraćanje žuči, anksioznost, koja je kasnije zamijenjena letargija, smanjena aktivnost i pojave općeg trovanja (groznica, lupanje srca, u općoj analizi promjena u krvi).

Bez hitne tretman može doći do crijeva rupture i razvoj peritonitis (upala trbušne maramice - na serozne membrane koja pokriva unutrašnje organe), Što često završava u smrti bebe.

Da li fizioterapija kod cistične fibroze?

pojam "kineziterapija" To uključuje skup postupaka i vježbe koje treba obaviti u svih bolesnika sa cističnom fibrozom. Ova tehnika promovira oslobađanje sluzi iz bronha stabla, što poboljšava ventilaciju i smanjuje rizik od mnogih opasnih komplikacija.

Fizioterapija uključuje:

l
Udio u društvenim mrežama:


Povezani
• Koloidno benigne gušavost štitne žlijezde - što je to? Uzroci, simptomi i tretman
• Ono što je fibroza pankreasa?
• Od onoga što je iskašljavanje krvi
• Ono što je glandulocystica endometrija hiperplazija
• Kada i kako da se ACC
• Šta se krije iza difuzne pankreasa promjene
• Kako izbjeći fibroze gušterače?
• Koja je štitne nodularni gušavost
• Fibroze jetre: dijagnostici i liječenju
• Razlozi za razvoj i liječenje fibroze dojke
• Ambroksol upute za uporabu
• Ursodeoxycholic kiselina upute za uporabu
• Tretman fibrocističnih mastopathy propisuje doktor
• Kontraindikacije i način života u raznim oblicima mastitisa
• Liquid mezonima - kozmetologiju novost
• Karakteristike razvoja i liječenje ciste bubrega
• Pancreatin upute za uporabu
• Fibrocističnih bolesti dojke i trudnoća
• Efikasan tretman plućne fibroze narodne lekove
• Uspjehe moderne narodne medicine u liječenju cistične fibroze
• Opasne cista prostate