Hipofize patuljastog rasta (zasenjuje). Uzroci, simptomi, efikasan tretman.

Gotovo svi barem jednom u životu sastali su se odrasli su vrste ljudi, ali s vrlo malim rastom. Odmah postoji ideja o tome kako bi to moglo biti i zašto se to dešava.

Ovaj članak će istaknuti pitanja bolesti kao što je hipofize patuljastog rasta ili kako se to naziva hipofize patuljastog rasta, kao jedna od bolesti poremetiti normalan rast i fizički razvoj osobe.

Bolest pogađa i muškarce i žene. Kada je patuljak patuljastog rasta muškarci dostići rast do 130 cm. Dok su žene raste na više od 120 cm.

patuljak patuljastog rasta - bolest povezana sa poremećaj endokrinog sistema, a posebno nedovoljnog izdvajanja hormona rasta, što dovodi do toga da kasni rast skeleta i sve unutrašnje organe.

Anatomije i fiziologije endokrinog sistema

Sistem endokrini - kompleks organa koji sintezu biološki aktivnih supstanci - hormona u krvi.

Sistem endokrini se sastoji od centralnog i perifernog organa.
Do centralne vlasti uključuju hipotalamus i hipofiza.

Od perifernih organa - štitne žlijezde, nadbubrežne žlijezde, jajnici (kod žena), testisi (kod muškaraca). Pankreas se odnosi na tijela miješati funkciju.
hipotalamusa Proizvodi tzv oslobađajući faktori koji doprinose razvoju hormona hipofize koji reguliraju aktivnost unutrašnjih organa. Jedan takav hormon je hormon rasta koji je sintetiziran u prednji režanj hipofize.

Akcije hormona rasta se razlikuje od postupaka drugih Gomonov unutrašnje lučenje, koji se prvi put utječu na perifernim endokrinih žlijezda, a oni zauzvrat proizvode hormone neophodne za normalno funkcioniranje cijelog organizma. Somatotropin lišen takve interakcije. hormon rasta ima izravan utjecaj na rast, razvoj i funkcioniranje svih unutrašnjih organa i sistema.

Akcije hormona rasta su različite i mnogobrojne. U nastavku su primjeri glavnih razloga:

• Promovira rast i razvoj kostiju, povećava njihov mineralni sadržaj
• Stimulira sintezu proteina u ćelijama, a također inhibira njihovo raspadanje.
• Somatomedins stimulišu stvaranje u jetri i bubrezima.
• Ona poboljšava sagorijevanje masti, a povećava u krvi masne kiseline formirana u ovom procesu. Masne kiseline kada se luče velike količine procesorske snage. Prema tome, postoji ekonomija proteina.
• Ona ima značajan utjecaj na sve faze metabolizma ugljikohidrata. Pojačava lučenje inzulina, aktivnost enzima povećava insulinase - ponižavajuće enzima inzulina. Tokom produženog povišene koncentracije Somatotropin u krvi pankreasa iscrpljenosti može se javiti (proizvodi inzulin) i javljaju se dijabetes melitus.

Razlozi dovodi do razvoja hipofize patuljastog rasta

Faktori koji dovode do razvoja ove bolesti su podijeljeni u nekoliko kategorija.

Prva kategorija uključuje genetski faktori. Ako je obitelj ili rodbinu su rađanja djece koja su naknadno razvili patuljastog rasta, oko 50% slučajeva postoji rizik od pojave ove bolesti u sljedeću generaciju.

  Druga kategorija razloga To se odnosi na nerazvijenosti organa centralne endokrinih - hipotalamusa ili hipofize. Ovo također uključuje:

• Tumora raste u centralnog nervnog sistema (hipofize chromophobe adenom, glioma, na nivou optičkog chiasm, Kraniofaringioma).
• Traumatske povrede mozga, što dovodi do poremećaja protoka krvi i funkcije hipotalamusa ili hipofize.
• Raznih bakterijskih i virusnih infekcija, koja prodire u centralni nervni sistem (teška upala pluća, sepsa).
• Autoimunih bolesti razvoj hipofize upale, što je dovelo do smanjenja u sintezi hormona rasta.
• Radioterapija i operacije na nivou hipotalamusa ili hipofize.

Treća kategorija razloga, što je dovelo do razvoja hipofize patuljastog rasta, je da se smanji osjetljivost tkiva sagledati utjecaj na hormon rasta. Razinu hormona rasta u krvi može biti sasvim normalno.
Postoji korellyatsionnaya veza između hormona rasta i somatomedin generacije.

somatomedin - biološki aktivnih supstanci koje se sintetiziraju u jetri pod utjecajem hormona rasta i pomoći im u aktiviranju procesa rasta u organizmu. Ispostavilo se da sa deficitom funkcionalna aktivnost somatomedin somatotropins opada, čak i ako ih hipofize sintetizira dovoljne količine.

Simptomi hipofize patuljastog rasta

Uzročnih faktora hipofize patuljastog rasta, vrlo često krše ne samo proizvodnju hormona rasta - hormona rasta, ali i drugi hormoni sintetiziruemyh u hipotalamusu i hipofizi. Stoga, to je čest slučaj da se klinički simptomi bolesti su brojne i raznovrsne.
Nekoliko različitih oblika hipofize patuljastog rasta.

• Čistom obliku karakteriše samo smanjenjem koncentracije hormona rasta u krvi, ili odsustvo njen uticaj na razvoj organa i tkiva.
• Mješoviti oblici, u kojima ne postoji samo kliničku sliku nedostatka hormona rasta, ali nedostatak hormona štitnjače ili utjecajem spolnih hormona na razvoj reproduktivnog sistema.

Simptomi nedostatka neto hormona rasta
Po rođenju, težine i visine djeteta odgovara normalno pokazatelja. Obično bolest počinje da se manifestuje u 3-4 godina starosti. Sve počinje s činjenicom da roditelji djeteta počnu primjetiti zaostajanje u rastu. Posebnost je da se proporcije glave, torzo, ruke i noge su isti kao i za normalna osoba, onda su harmonični, samo manji.

Zaostajanju u kombinaciji s tipičnim pogledom djeteta:

• Lice male, okrugle, sa velikim isturenu kost čela, nosa malo spljošten. Utisak je da se suočavamo veliku lutku.
• Koža je tanka, suha, blijedo izgleda.
• Potkožno masno tkivo nije ravnomjerno raspoređena po celom telu. Napomene depozite neproporcionalan masti u većoj mjeri na trbuhu, pubis, butine, u grudima.
• Mišići su slabi.
• male veličine genitalija. Važan detalj je da se genitalije muškaraca i žena normalno razvijen u funkcionalnom smislu.
• Inteligencija se skladišti na takve ljude

Hipofize patuljastog rasta sa niskim funkcije štitnjače
Do poznati glavni simptomi čistom obliku hipofize patuljastog rasta pridruže kvar organa i sistema koji se odnose na funkcioniranje insuficijencije štitnjače (hipotireoza).

Karakteristične znakove hipotireoze su:

• Zadebljale kože, hladan i suh na dodir. Uglavnom na dlanovima označen piling kože.
• Potkožnog edematozne sloj natopljene tekućinom. Osoba postaje okrugla, uska palpebralne pukotine.
• Kosa je tanka, lomljiva, nedostatak sjaj.
• Kardio-vaskularni sistem je označen usporavanje rada srca. Pulse rijetki, slabi punjenje.
• U teškim slučajevima štitne insuficijencije, jasno manifestuje mentalna retardacija. Smanjuje proces pamćenja vokabular je siromašan.

Hipofize patuljastog rasta sa seksualnim nezrelost (infantilnosti)
Do adolescencije bolesti je isti kao i kod djece koja pate samo zbog nedostatka proizvodnje hormona rasta. Specifičnost ovog oblika bolesti je u tome što ne razvija ne samo spolne organe, ali i zaostajanje u razvoju sekundarnih polnih karakteristika i dječaci i djevojčice.
Kod dječaka, tinejdžeri

• Infantilne genitalije, penis je malih dimenzija.
• Skrotum je nerazvijena.
• Mali testisi ponekad nespušteni testisi u skrotum, jedan ili dvostrano.
• Nije razvijena dlake na pubis, pazuha i lica.
• Glas, i dalje ostaje dijete.

Kod djevojčica, tinejdžeri

• Velike i male stidne usne male veličine u budućnosti i dalje nedovoljno razvijena.
• No ovolosenenie u stidne području.
• Grudi male veličine. Areole su nerazvijene, nema pigmentacija u peripapillary regiji
• Nema mjesečnih menstruacije

Oba pola kostur kosti su nerazvijene i postoji tendencija da se gojaznost, sa preferencijalnim taloženje masti trbuh i bedra.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta

Staviti hipofize patuljastog rasta dijagnozu pomoću seta podataka, direktan dokaz u korist ove bolesti. U dijagnostici laboratorijskim testovima koji se koriste u kombinaciji sa instrumentalnim istragama.

Iz istorije bolesti važne informacije mogu se uočiti zaostajanje u rastu u rasponu od 2-3 godine starosti, balans tijela i očuvanje mentalnih sposobnosti.

laboratorijska ispitivanja
U laboratorijskim istraživanjima jedan od glavnih mjesta zauzimaju dijagnostičkih testova za identifikaciju krvi hormona rasta, za koji se koriste različite biološki aktivne tvari i pripravaka droga. Najčešći testovi su:

Uzorak pomoću inzulina.
insulin - što je hormon koji proizvodi gušterača. Ona služi za bolju apsorpciju glukoze iz krvi. Takođe ima svojstvo stimuliše sintezu hormona rasta hipofize.

Osnova ovog uzorka je da intravenskom primjenom male doze inzulina u normalnim koncentracije Somatotropin mora biti povećana. Kada hipofiza patuljastog rasta uzorak je negativan, odnosno razinu hormona rasta i dalje na prethodnim podacima. Insulin upravlja polako i pažljivo da se izbegne predoziranja i značajno smanjenje razine šećera u krvi.

Test koristeći glicin ili arginin
Glicin i arginin - nebitnog amino kiseline, poboljšava metaboličke procese na nivou centralnog nervnog sistema. Koristi se za povećanje fizički i psihički stres.

U endokrinologija koristi te sposobnosti aminokiseline za stimulisanje proizvodnju hormona rasta. Negativan test potvrđuje dijagnozu - hipofiza patuljastog rasta.
Test sa klonidin (klonidin).

klonidin - lijek koji smanjuje krvni pritisak. Međutim, ona se koristi u formulaciji uzoraka za detekciju pražnjenja deficijencije hormona rasta.

X-ray metode istrage
Kako bi se rasvijetlila mogući uzrok bolesti pomoću X-zraka. Na jednostavan X-zraka vidljive: lobanje, i mjesto gdje hipofiza (ephippium). U raznim poremećajima Sella strukture za povećanje ili smanjenje njegove veličine, kao i razne deformacije uzrokovane traumom ili tumora - jasno vidljive promjene.

Kada koristite računar tomografijom se može vidjeti nezreo skeletnih okoštavanje zoni. Normalno kost je formiran od hrskavice i postepeno trenutno u stanju mirovanja. Ovaj proces počinje sa tzv osifikaciju poena i završen za oko 20-25 godina života. Kada urođenih poremećaja hormona rasta tačaka podataka o proizvodnji ostati vidljivi život. 

Liječenje i prognozu hipofize patuljastog rasta

Uspješnog liječenja u potpunosti zavisi od toga koji je uzrokovao bolest. Uz rano otkrivanje i dijagnoza hipofize patuljastog rasta se mogu uspješno koristiti kao zamjena terapija u hormon rasta sintetičkog ili prirodnog porijekla (ekstrakt svinjskog hipofize).

Somatotropin odrediti do 13-14 godina starosti i uzimajući u obzir aktivnost njenog uticaja na povećanje koncentracije krvi somatomedins, hormon rasta bez koje akcije je ograničen. Ako se nakon nekog vremena došlo je do povećanja broja somatomedins, to ukazuje uspješnog liječenja.
Još jedan od kriterija za efikasnost liječenja smatra se povećanje rasta pacijenta. Ako nakon godinu dana uzimanja lijekova pacijent se povećava za 8-12 cm, tretman je efikasna.
Uzimati lijekove nekoliko puta nedeljno za 2-3 mjeseci, a zatim napraviti pauzu. Produžena nekontrolisana upotreba hormona rasta uzrokuje proizvodnju antitijela uz nju, tako da su svi tretman mora se održati pod kontrolom endokrinologa.

U primarnom procesu u hipotalamusu su raspoređeni da primaju somatoliberin. Somatoliberin utiče na hipofizi, djeluje stimulativno.

somatomedin C sintetičkih droga se koristi u slučajevima kada je normalno razinu hormona rasta u krvi, ali zbog nedostatka somatomedins, njen uticaj je sveden na nulu.

Tretman sa steroidima
Steroidnih hormona (testosterona retabolil) potpunosti zamijeniti efekti koje proizvodi hormon rasta, ali pojačavaju procese rasta i razvoja skeleta, kao i pomoć u razvoju interne hormona rasta. Početak liječenja u prosjeku, u rasponu u periodu od 5-7 godina starosti, ali ne kasnije od 18 godina.

simptomatske agenti
U kombinaciji oblik bolesti kada postoji manjak drugih paralelnih vrsta hormona, zajedno sa hormonom rasta koristiti odgovarajućeg sintetičkog analoga nedostaje hormona.

L tiroksin Thyreocombum - propisuje kada štitnjača ne čini u potpunosti potrebe organizma u hormonima koje proizvodi to. Doze su izabrani lekar specijalista u zavisnosti od starosti, težine bolesti i kvantitativnih nedostatak tiroidnih hormona u krvi.

Korekcija nedovoljne funkcije spolnih hormona Daje se nakon početka adolescencije, kao i seksualni hormoni utiču na razvoj skeleta i karakteristike sekundarnih polnih karakteristika (ovolosenenie u stidne području, razvoj mliječne žlijezde, rast dlaka na licu, glas, itd.) Koristi se za tu svrhu:

za dječake

• horiogonadotropina nekoliko puta tjedno u trajanju od 3 mjeseca. Zatim napraviti pauzu.
• methyltestosterone - muškog polnog hormona, daje u kombinaciji sa niskim efikasnosti ljudskog horiogonadotropina.

djevojke
estrogeni  - ženskih polnih hormona. Koristi u skladu sa fiziološkim seksualni ciklus, kako bi se spriječilo komplikacija vezanih za kasni ili pojačanog menstrualnog funkciju.

• Sinestrol -   Obavlja u malim dozama u prvoj polovini menstrualnog ciklusa.
• horiogonadotropina - prima, od druge polovine menstrualnog ciklusa.

prognoza uglavnom zbog uzrok bolesti. Kada genetskih defekata i prijenos bolesti nasljedstvo, rano liječenje usporava progresiju bolesti. Ljudi sa urođenim hipofize patuljastog rasta rano liječenje može znatno dodaj na rast i biti u mogućnosti da rade dobro.

Hipofize patuljastog rasta uzrokovane tumora mozga, hipofize i hipotalamusa posebno, teže liječiti zbog teškoća poslovanja pristup mjestu struktura lokalizacije podataka. Često se dešava da se ova kategorija pacijenata koji su primali različite grupe invaliditeta, jer niskog rasta i ograničenog fizičke sposobnosti, ograničiti opseg oblasti zapošljavanja.

Prevencija nastanka hipofize patuljastog rasta

Konvencionalnih preventivne mjere za sprječavanje nastanka hipofize patuljastog rasta ne postoji. Možda samo:

• Da poduzmu mjere za uklanjanje štetnih faktora okoliša (izduvnih gasova, toksina, otrova i drugih hemikalija) za vrijeme trudnoće i dojenja u prvih nekoliko godina nakon rođenja.
• povrede glave dobio po rođenju može utjecati na razvoj ove bolesti, pa je potrebno obratiti veliku pažnju i brigu na rođenju, jer to utječe na njegovu budućnost ispunjen život.
• bogata vitaminima i mineralima dobra ishrana će doprinijeti boljem rastu i razvoju djeteta.
• Rano liječenje bubrega, jetre, će spriječiti razvoj bolesti.