Whipple bolest kod odraslih i djece se manifestira na različite načine

Crijevnih lipodistrofije - retka bolest koja utječe na tankom crijevu i druge unutrašnje organe. Povijesti bolesti počeo je 1907. godine, kada je opisao američki patolog dr George Hoyt Whipple, u čiju čast i pod nazivom bolest. To je zbog svoje rijetkosti, mnogi Aesculapius i zaboraviti ove bolesti. Ali ako je vrijeme da se prepoznaju i izvrši ispravan tretman, gotovo je pacijentu sigurno.

Ova bolest se javlja češće kod odraslih muškaraca (starosti blizu 50 godina), ali može uticati i mlađih ljudi, i vrlo mlada. Pedijatrijska slučajevi su izuzetno rijetki.

razloga

Danas se vjeruje da je bolest uzrokovana određenih vrsta bacila Tropheryma whippelii. Ove bacili prodiru akumuliraju i množite u makrofagima (imune ćelije). Slično tome, perioda inkubacije bolesti, naučnici još nisu shvatili. U zdravih pacijenata, ove ćelije uništiti čestice infekcije. Bolest se javlja kada bacili ostaju netaknuti i promijeniti sebe makrofaga.

Pogođene imune ćelije uglavnom prodiru u tankom crijevu, akumuliraju u svoje sluznica i infiltrirali to. Zbog toga smanjene količine apsorpciju u krvotok nutrijenata probavljaju od enzima probavnog sistema.

Oni se talože na sluznicu tankog crijeva, formirajući kapljice masti, što dodatno onemogućava normalan apsorpciju razne korisne materije tijela. Postepeno, proces prelazi na intraabdominalne limfnih čvorova i limfnog sistema utječe na druge unutrašnje organe (zglobove, miokarda, mozga, peritoneum, i tako dalje).

simptomi

Obično to bolest klinici prolazi kroz tri uzastopne faze:

1. Ekstraintestinalnim manifestacije;
2. Crijevnih - malapsorpcijom procese u crijevu;
3. Višestruki manifestacije organa (patnje i druge organe).

Osnovni patogenezi uzrokuje simptome:

1. Fever (temperatura može porasti iznad 38 stupnjeva);
2. Tri četvrtine pacijenata - ponavljaju bol u nekoliko zglobova pastu;
3. Spojevi mogu također nabubri, a koža na njima - da pocrveni;
4. Bol u mišićima;
5.  jeza;
6. Povećanje grupa limfnih čvorova.

1. Dijareje do deset puta dnevno (kal pjene, sa velikim brojem svjetlo smeđe masti);
2. Ponekad stolicu sličan tar (zbog slabe apsorpcije vitamina K se javljaju poremećaji zgrušavanja, što opet dovodi do krvarenja);
3. nadutost;
4. Slično se bore bol u području oko pupka;
5. Brz gubitak težine;
6. Povećanje umor;
7. Uobičajeni simptomi nedostatka vitamina i drugih hranljivih materija (oticanje, upala ciljnog jezika Skinite kožu, pojavljuju se na njemu pyatna- zaedy- nervnih poremećaja, itd ..);
8. mučnina;
9. Gubitak apetita.

Ukoliko se bolest dosegne završnu fazu, krug sa zdravstvenim problemima pacijenta je znatno povećan. Slučaju kada se bolest nalazi u Treći korak je teška. Granice poraza tijela zavisi šta organima šire bolest.

Dakle, u ovom slučaju pacijent može biti zbunjujuće:

1. Različiti srčanog mišića povreda i ventila;
2. Poremećaja nervnog sistema;
3. Upala raznim dijelovima oka;
4. Upala plućne maramice, tracheobronchitis (simptomi - dugo kašalj i dispneja);
5. demencija;
6. poremećaji spavanja;
7. modrice;
8. Memorija oštećenja;
9. pad tlaka, koji se ne mogu ispraviti;
10. Pigmentacija sivo-smeđe boje.

U nedostatku odgovarajućeg tretmana komplikacija može doći do:

1. Oštećenje srca i mozga;
2. Gubitak apetita, i kao posljedica toga, brz gubitak težine i anoreksija.

Kod djece, simptomi bolesti se razlikuju od simptoma kod odraslih pacijenata. Bolest ne počinje sa crijevnih simptoma i prolazna bol u zglobovima i artritis i bolove u mišićima prilikom kretanja i na odmor, a brtve mišićnog tkiva. Ova klinička slika je uočena u prosjeku 3-10 godina prije pojave glavnih simptoma.

Klinička slika razvijena faza je praćena simptomima:

1. Povećana limfnih čvorova;
2. Povećanje temperature 37,5-38,5 stupnjeva ili više;
3. Pojava giperpegmentatsii (posebno na licu).

Uključenost gastrointestinalnog trakta je prikazana kako slijedi:

1. Dijareja 5-15 puta na dan, sa steatoreja;
2. Bol u trbuhu, koji postaje jači nakon jela (rezultat - sitophobia);
3. Nadutost, nadimanje;
4. Kršenje procesa apsorpcije hranjivih tvari u tankom crijevu moezht dovesti do dramatičnog gubitka težine.

U trećoj fazi razvoja bolesti kod djece, kao i kod odraslih, on uticao na mnoge unutrašnjih organa, i mogu izazvati različite komplikacije:

1. Utiče na pluća ( "mokro" kašalj, bol u grudima, zapaljenje plućne maramice).
2. Srce pogođeni (oštećeni ventili, endokarditis).
3. Poremećaja nervnog sistema i psihu (kašnjenje u razvoju, prolazne konvulzije, paralize udova, poremećaj sna, i - ili govor, pogoršanje pamćenja).
4. Pogođene oka ( "noćno sljepilo", upala membrana oka).

dijagnostika

Ova bolest samo zapamtite, nije svaki doktor. Ali, to je sasvim moguće osumnjičeni je već vidimo postepeni razvoj kliničke slike.

I da potvrdi Whipple bolesti i eliminirati medicinskih grešaka, potrebno je izvršiti sljedeće postupke:

1. Hemogram (anemija, povećanje broja leukocita i trombocita ubrzati ESR);
2. Biohemijske analize (smanjenje u iznosu od proteina, kalij, magnezij, kalcij, željezo i holesterol);
3. Fekalne (odlikuje steatoreja);
4. Enteroskopija, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya ili fibroileokolonoskopiya (otkrivene crvenilo otoka sluznice tankog crijeva, svijetlo smeđe "kapi mast" na zidovima, moguće je uzeti uzorke);
5. X-ray barijevog kao kontrastno sredstvo (to pomaže da se otkrije promjene u sluznici tankog crijeva olakšanje, indirektni znakovi povećane limfnih čvorova);
6. Ultrazvuk, MRI ili CT (možete vidjeti povećanje u limfnim čvorovima i nakupljanje tekućine u šupljinama);
7. Histološkog pregleda dobijenih tokom endoskopski biopsija uzoraka (detektira promjene makrofaga, akumulacija masti u sluznice, limfni čvorovi i putevi);
8. Molekularno-genetskih metoda.

tretman

Nakon konačne dijagnoze doktor odmah imenuje sveobuhvatan tretman. Pacijent treba znati da je program oporavka od bolesti traje najmanje godinu dana i da će zahtijevati strpljenje. U suprotnom, moguće relapsa.

Dakle, to bolesti terapija se sastoji od:

1. Dijeta s puno proteina i malo masti (heljda, zob, mliječni proizvodi- neuhranjen pacijenata dodijeljen poseban umjetni mješavine hrane ili injekcije otopina);
2. Long antibiotika (penicilin, tetraciklini i dr.);
3. Znači ubijanje mikroba (npr "Kotrimoxazol");
4. hormoni (U teškim slučajevima);
5. Kompleks vitamina (B, D, A, itd);
6. Pripreme kalija, kalcija, magnezija i željeza.

Ako se liječenje korektno, temperatura postaje normalno i dijareje nestaje u oko nedelju dana. Bol u zglobovima mogu se javiti za oko mjesec dana. Međutim, nestanak neprijatnih simptoma nije razlog za prekid liječenja. Pacijenti trebaju biti pod strogim nadzorom liječnika. Kako bi se osiguralo potpuno izlečenje pacijenta, potrebno je da ponovite test nekoliko puta biopsije.