Policitemija (erythremia, Vakeza bolest): uzroci, simptomi, naravno, liječenje, prognoza

Policitemija - bolest koja se može pretpostaviti samo gledajući lice pacijenta. A ako izvrši test potrebnu krv, onda sumnje i ne ostaje. Direktorija se može naći i pod drugim imenima: erythremia i Vakeza bolesti.

Lica ispiranje javlja prilično često, i uvijek postoji objašnjenje. Osim toga, to je kratkoročno i ne ostaje dugo. Različitih razloga može uzrokovati nagli crvenilo lica: groznica, povišen krvni pritisak, "Tides" topline u menopauzi, nedavne opekotine, nezgodna situacija, i ljudi emotivno labilna općenito imaju tendenciju da često rumenilo, čak i ako drugi ne vide bilo kakvih preduvjeta za to.

Policitemija - je još jedan. ovdje uporan crvenilo, ne prolazi, ravnomjerno raspoređenih po cijelo lice. Boja previše "zdrav" obilje bogatih, svijetle trešnje.

Kakav bolesti - policitemija?

Policitemija vera (erythremia, Vakeza bolest) se odnosi na grupu hematoloških maligniteta (eritrocitoza) ili hronične leukemija s benignim naravno. Bolest se karakteriše rast sva tri klice hematopoeze sa značajnu prednost eritrocita i megakaryocytic, zbog čega dolazi do povećanja ne samo broj crvenih krvnih zrnaca - eritrocita, ali i ostatku krvnih ćelija koje potiču iz tih klica, koji izvor tumora su pogođeni preci mijelopoezu. Oni počinju da nekontrolisano proliferaciju i diferencijaciju u zrele crvene obliku krvnih zrnaca.

Najviše od svega u ovim uvjetima utiče nezrela crvena krvna zrnca su preosjetljivi na eritropoetin, čak iu malim dozama. kada policitemija kako posmatranom i rast velikog broja granulocytic bijelih krvnih zrnaca (Na prvom mjestu, i ubod neutrofila) i trombocita. Limfnim ćelija, koje uključuju limfocite, patološki proces ne primjenjuje, jer dolaze iz različitih klica i imaju drugačiji način reprodukcije i sazrijevanja.

Rak ili ne rak?

Erythremia - ne znači da se javlja sve vrijeme, ali u gradu 25 hiljada ljudi nekoliko ljudi, a muškarci sa 60 godina starosti ili tako, bolest "lajkova" iz nekog razloga više da želi da se sastane sa sličnom patologijom mogu suočiti bilo starosti. Međutim, za mlađe bebe i djecu policitemija apsolutno nije tipično, tako ako erythremia pronaći dijete, to je vjerojatno da će nositi sekundarnog karaktera i to je simptom i posljedica drugog bolesti (otrovni dispepsija, stres policitemija).

Za mnoge ljude koji se odnose na leukemiju (i nije bitno: akutna ili hronična) bolesti, prvenstveno povezana s rakom krvi. Evo zanimljivo je da shvatimo: rak ili ne? U ovom slučaju, to je više svrsishodno, razumljiviji i ispravnije govoriti o malignih ili benignih policitemija vera, da definišu granice između "dobrog" i "zla". Ali pošto je riječ "rak" odnosi se na rak epitela tkiva, u ovom slučaju, ovaj termin nije prikladno, jer je tumor potiče iz hematopoetskih tkiva.

Vakeza bolest se odnosi na malignih tumora, ali se odlikuje visokom ćelije diferencijacije. Bolest je hronična i dugoročno, za sada definirana kao benigni. Međutim, to može trajati samo do određene tačke, a zatim pravo i pravovremeno liječenje, ali nakon određenog perioda, kada postoje značajne promjene u eritropoeze, bolest postaje akutan oblik i postaju sve više "zla" funkcije i manifestacije. Evo ona - policitemija vera, koja je prognoza će u potpunosti zavisiti od toga koliko brzo će to biti napredak.

Zašto klice rastu pravilno?

Bilo koja patnje pacijenta od eritema, prije ili kasnije, pita: "Zašto je ova" bolest se dogodilo "da mi, zapravo?". Potražite uzroke mnogih patoloških stanja, kao u pravilu, to je korisno i daje određene rezultate, povećava efikasnost liječenja i promoviše ozdravljenje. Ali ne u slučaju policitemija.

Uzroci bolesti mogu samo nagađati, ali ne navodi nedvosmisleno. Samo jedan trag može biti za lekara pri utvrđivanju porijekla bolesti - genetske abnormalnosti. Međutim, abnormalni gen nije pronađen, tako da točnu lokaciju kvara do sada nije bilo moguće utvrditi. Postoje, međutim, predložio da Vakeza bolest može biti povezana sa trisomija 8 i 9, parovi (47 kromosoma) ili neki drugi prekršaj kromosomskih aparata, npr, gubitak dijela (brisanje) na C5 produžena ruka, C20, ali ovo je ipak nagađanje, iako izgrađene nalaza znanstvenih istraživanja.

Žalbe i klinička slika

Ako o policitemija uzrocima i kažu da ne postoji ništa, kliničke manifestacije mogu razgovarati dugo i naporno. Oni su svijetle i raznolik, kao što je već sa 2 stepena procesa bolesti izvući gotovo svi organi. Subjektivni osjećaj pacijenta su opće prirode:

• Slabost i stalnog umora;
• Značajno smanjenje operativnosti;
• Pojačano znojenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• Značajan pad u memoriji;
• Vida i sluha poremećaja (smanjenje).

Pritužbe specifični za bolest i odlikuje:

• Akutnog gori bol u prstima na rukama i nogama (plovila začepljene krvne pločice i crvena krvna zrnca koja čine male agregate u njima);
• Bol, međutim, nije tako spaljivanje u gornjih i donjih ekstremiteta;
• Svrbež tijela (posljedica tromboze), čiji je intenzitet je znatno poboljšana nakon tuš i kade;
• Periodične pojave tipa urtikarije osip.

Očigledno je da razlog Sve ove žalbe - mikrocirkulaciju poremećaj.

crvenilo kože sa policitemija

formirana sve više i više simptoma kao dalji razvoj bolesti:

1. hiperemija kože i sluznica zbog širenja kapilara;
2. Bol u srcu, nalik angina;
3. Bol u lijevom gornjem kvadrantu, i preopterećenja uzrokovane proširenja slezine zbog akumulacije i uništavanje trombocita i eritrocita (to je neka vrsta depo za ćelija);
4. Povećana jetra i slezina;
5. Peptički ulkus i 12 ulkusne;
6. Dizurija (teško akt mokrenja) i bol u lumbalnom području zbog razvoja mokraćne kiseline dijateza, što je bio uzrok sistema smjene tampon krvi;
7. Bol u kostima i zglobovima, kao rezultat hiperplazija (Višak proliferacija) koštane srži;
8. giht;
9. Hemoragične manifestacije: krvarenja (nazalnog, gingive, gastrointestinalni) i na koži krvarenje;
10. Vaskularne injekcija konjunktive, zbog čega je oči ovih pacijenata se nazivaju "zec oko";
11. telangiectatica;
12. narav venska tromboza i arterije;
13. Proširene vene potkoljenice;
14. tromboflebitis;
15. Moguća koronarne tromboze sa razvojem infarkta miokarda;
16. Isprekidan klaudikacijama, što može dovesti do gangrene;
17. arterijske hipertenzije (Skoro 50% pacijenata), što stvara sklonost moždanih udara i srčanih udara;
18. respiratornih bolesti zbog poremećaji imuniteta, koja ne može adekvatno odgovoriti na infektivne agense koji uzrokuju upalu. U ovom slučaju, crvena krvna zrnca počinju da se ponašaju kao i inhibiraju supresor imuni odgovor na viruse i tumora. Osim toga, u krvi, oni su abnormalno velike količine, što dodatno otežava stanje imunog sistema;
19. Pate od bubrega i urinarnog trakta, tako da pacijent ima tendenciju da pijelonefritis, urolitijaze;
20. Ne ostaju po strani od događaja koji se odvijaju u tijelu i centralnog nervnog sistema, uz njegovo učešće u patoloških procesa pojavljuju simptomi cerebrovaskularnim, ishemijskog moždanog udara (Tromboza) krvarenje (Rijetko), nesanica, memorije oštećenje, mentalni poremećaji.

Asimptomatske period u terminalnoj fazi

Jer za policitemija u ranim fazama obično asimptomatske, gore simptomi ne javljaju na isti dan, i postepeno se akumuliraju i dugo, u razvoju bolesti razlikovati 3 faze.

U početnoj fazi. stanje pacijenta je zadovoljavajuća, simptomi umjereno teške, faza traje oko 5 godina.

Korak raspoređeni kliničke manifestacije. Ona se odvija u dvije faze:

II A - prihoda bez mijeloidne metaplazije slezine, subjektivnih i objektivnih eritremii simptomi su prisutni, trajanje perioda 10-15 godina;

II B - postoji mijeloidne metaplazije slezine. Ova faza je karakteristična za jasnu sliku bolesti, simptomi izraženiji, jetre i slezene značajno povećao.

Završnoj fazi, Ona ima sve znakove malignosti. pritužbe pacijenta su različiti, "sve boli, sve u redu." U ovoj fazi ćelije gube sposobnost da razlikuje od stvoriti podlogu za leukemije, koji zamjenjuje erythremia hronične, a ide u akutne leukemije.

Završnoj fazi razlikuje posebno teške (hemoragijski sindrom, rupture slezene, infektivna-upalni procesi ne zbog duboke izlečiva imunodeficijencija). Obično se završava uskoro fatalno.

Tako je, očekivano trajanje života pri policitemija je 15-20 godina, što može biti loša stvar, pogotovo kada se uzme u obzir da se bolest može prestići nakon 60. To znači da postoji neki izgledi da žive i do 80 godina. Međutim, prognoza je i dalje uglavnom ovisi o njegov ishod, i.e., od forma koja se pretvara leukemije erythremia III u koraku (hronične mijeloidne leukemije, mijelofibrozu, akutna leukemija).

Dijagnoza bolesti Vakeza

Dijagnozu policitemija vera prvenstveno na osnovu laboratorijskih podataka s definicijom sljedećih pokazatelja:

• Kompletna krvna slika, u kojem se može vidjeti značajan porast u crvenim krvnim zrncima (x 10 6,0-12,0¹²/ L) hemoglobin (180-220 ^D/ L) hematokrita (Odnos plazme i crvenih krvnih zrnaca). Trombocita može biti do visine od 500-1000 x 10 ⁹/ L, a mogu značajno povećati u veličini, i leukocita - do 9,0-15,0 x 10⁹/ L (zbog šipke i neutrofili). ESR u policitemija vera se uvijek smanjuje i može biti do nule.

Morfološki crvena krvna zrnca ne uvijek varira i često ostaju normalno, ali u nekim slučajevima može se uočiti u eritremii anisocytosis (Crvena krvna zrnca različite veličine). Ozbiljnost i prognozu bolesti u testu policitemija uglavnom ukazuju krvnih pločica (više od njih, teže bolesti);

• BAC (krv hemija) uz određeni nivo alkalne fosfataze i mokraćne kiseline. Za eritremii karakteristično nakupljanje drugog, koji se odnosi na razvoj gihta (posljedica bolesti Vakeza);
• Radiologije studija koji koriste radioaktivne kroma pomaže u određivanju povećanja kruži eritrocitima;
• Sternalne punkcije (koštane srži od prsne kosti ograde), a zatim citološke dijagnoze. U pripremi - hiperplazija sva tri klice sa značajnim dominaciju crvene i megakaryocytic;
• punch biopsija (Histološki pregled materijala uzeta iz ilijačne kosti) - najinformativnije metoda za većinu pouzdano identificirati glavni simptom bolesti - trehrostkovuyu hiperplazija.

Osim toga hematoloških parametara, da se uspostavi dijagnoza policitemija vera pacijent je usmjerena na ultrazvuk (SAD) u trbušnu šupljinu (uvećana jetra i slezina).

Dakle, dijagnoza je šta?

A onda se pacijent čeka liječenje u hematološkim odjela, taktika gdje odrediti kliničke manifestacije, hematološki parametri i fazi bolesti. Terapijske mjere kada eritremii se obično sastoji od:

1. Krvare da smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca do 4.5-5.0 x 10¹²/ L, i Hb (hemoglobin) 150 ^G / L. Za tu svrhu, u intervalima od 1-2 dana uzeti sa 500 ml krvi dok se broj crvenih krvnih zrnaca i Hb kapi. Flebotomija postupak hematologa ponekad zamijenjena drži eritrotsitofereza kada je nakon prikupljanja centrifugiranjem ili razdvajanje odvaja crvene krvi i plazme se vraća na pacijenta;
2. Citostaticima terapija (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxyurea);
3. antiagregaciona agenti (Aspirin, dipiridamol), koji je, međutim, potrebna zaštita u upotrebi. Dakle, acetilsalicilna kiselina može poboljšati manifestacija hemoragijski sindrom i izazvati unutrašnje krvarenje u pacijenta u prisustvu čira na želucu ili 12 ulkusne;
4. Interferon-2b, uspješno se koristi sa citostatika i povećanje njihove efikasnosti.

Režim liječenja eritremii znakova liječnika za svaki slučaj pojedinačno, tako da je naš zadatak je samo ukratko predstaviti čitača na lekove koji se koriste za liječenje bolesti Vakeza.

Hrana, dijeta i tradicionalne lekove

Značajnu ulogu u liječenju policitemija dat rada režima (smanjenje fizičke aktivnosti), odmor i ishranu. U početnoj fazi bolesti kada se simptomi još uvijek nije izražen ili slabo pojavljuju, pacijent je dobio sto №15 (opće), iako s rezervom. Pacijentima se savjetuje da ne koriste proizvode koji povećavaju hematopoeze (Jetra, na primjer) i ponuditi komentar ishrani, preferirajući mlijeko i biljnih proizvoda.

U drugoj fazi bolesti stola pacijent dodijeljen №6, što odgovara ishrane u gihta i ograničenja ili čak eliminira ribe i jela od mesa, graha i kiseljak. Otpušten iz bolnice, pacijent se moraju pridržavati ovih preporuka je opservacija i tretman doktora i ambulantnih.

Pitanje: "Da li je moguće izliječiti sredstva ljudi" Zvuči sa iste frekvencije za sve bolesti. Erythremia - nije izuzetak. Međutim, kao što je već navedeno, bolest i trajanje života pacijenta u potpunosti zavisi blagovremeno početku terapije, svrha kojih je da se postigne dugoročne i stabilne remisije i kašnjenje u trećoj fazi na maksimalno dugoročno.

U zatišju patološkog procesa pacijent će i dalje imati na umu da se bolest može u bilo koje vrijeme da se vratim, tako da je moj život pogoršava, on mora pregovarati sa doktorom, kojim je posmatrao s vremena na vrijeme da se testiraju i proći inspekciju.

Tretman folk pravna sredstva bolesti krvi ne treba generalizovati, a ako postoje mnogi recepti za podizanje nivoa hemoglobina ili krv razrjeđivača, to ne znači da su pogodne za tretman policitemija, iz koje se, u cjelini, biljni lijekovi još nije pronađen. Vakeza bolest - delikatna stvar, a kako bi se kontrolirati funkciju koštane srži, a time utjecati na hematopoetskih sistem, morate imati objektivne podatke za procjenu što može osobu sa nekim znanjem, to jest, lekar.

U zaključku, želim da kažem nekoliko riječi čitateljima o relativnoj eritremii, zbunjen s tim ne može biti istina, jer Relativna policitemija može se javiti u odnosu na pozadinu mnogih sistemskih bolesti i uspješno završiti u lečenju bolesti. Osim toga, kao simptom policitemija može pratiti produžene povraćanje, proljev, opekotine i osip. U takvim slučajevima, policitemija - privremeni fenomen, a to je prije svega u vezi sa dehidracija, je smanjena kada je količina cirkulirajućih plazme koja se sastoji od 90% vode.

Video: policitemija u "Live zdrav!"