Pelgerovskaya anomalija leukocita

Sadržaj:

razloga
kliničke manifestacije
krvna slika
dijagnostika
tretman

Pelgerovskaya neutrofili anomalija - benigni nasljedne patologije koje se odlikuje morfološkim promjenama u bijelim krvnim zrncima. Ime je dobio u čast Charles Pelgera - Nizozemski liječnik, prvi put je otvoren 1928. godine, atipične neutrofili. Zatim je 1932. godine dokazano je Hyuetom nasljedne prirode bolesti. Prema tome, u nekim izvorima bolesti se naziva anomalija Pelgera-Hyueta. To se događa sa frekvencijom od 1: 1000-1500, sa jednakim frekvencije kod muškaraca i žena. To je do tada bila rijetkost, au novije vrijeme, zbog većeg istraživanja krvi.

razloga

nisu utvrđeni uzroci ove bolesti. Poznato je da je abnormalnost se prenosi kao autosomno dominantna osobina, i manifestuje u heterozigota i homozigota jednako. Patogenezi je segmentacija kršenje zrelih neutrofila. Genetska loma struktura je u suprotnosti regulatornog gena odgovorna za oblik jezgra.

kliničke manifestacije

Klinički, bolest se ne može izraziti kao funkcija bijelih krvnih zrnaca nisu slomljena. Bijelih krvnih stanica su također u mogućnosti da phagocytose strane ćelije, sadrži niz enzima koji je identičan normalan bijelih krvnih zrnaca. ESR nije povišen, normalan zgrušavanja krvi. Često patologija nalazi se slučajno na test krvi. S obzirom na činjenicu da postoji pomak lijevo neutrofilni leukocita formulu, možemo pretpostaviti pogrešno infekcije. Reakcije na gubitak krvi, infekcija, itd ljudi sa ovom anomalijom ne razlikuju od zdravih reakcija.

WBC - odnos nekoliko vrsta bijelih krvnih stanica u ljudskom tijelu

Prema nekim izvorima može biti promjena u skeletni sistem: hyperkyphosis, niskog rasta, skeletni deformiteti.

krvna slika

U krvi razmazi abnormalne neutrofili posmatrati u mikroskop. Da bi razumjeli kako će izgledati na ovu bolest, morate shvatiti što čini normalan neutrofili.

Neutrofili čine većinu svih bijelih krvnih zrnaca. Odnose na granulociti, kao u citoplazmi ima zrna. Oni obavljaju funkciju uništavanja stranih mikroorganizama (fagocitoza). oni su također uključeni u zgrušavanja krvi, fibrinolize, imaju citostaticima efekt, degranulate dodjelu enzima.

Prema stepenu zrelosti neutrofila nekoliko oblika:

myeloblasts,
promijelocita,
myelocytes,
metamyelocytes,
ubod,
segmentirano.

Srž segmentirane neutrofila podijeljena koprene u više segmenata. Ostatak jezgra i ne-segmentirani graha. Ja ubosti jezgra u obliku potkovice. U krvi zdravih osoba sadrži većinu segmentirane ćelija 3-4 segmenata (70%), s manje od 2 segmenta (30%), i ubod - oko 7%. Kada anomalije Pelgera dramatično povećava broj ubodnih ćelija.

Stab ćelija, koje dominacija i pozvao anomalija Pelgera

Svi neutrofili ali segmentirana, su mladi. Sa povećanjem u krvi njihov broj u opštoj analize krvi će biti vidljive leukocita pomak u lijevo. To ukazuje na povećanu aktivnost koštane srži.

Uzroci leukocitoza sljedeće:

sepse;
opekotina;
gangrene;
trofičkog ulkusa;
raspada tumora;
alergijske reakcije;
crv zaraze;
srčani udar;
onkoloških bolesti krvi;
kožne bolesti;
zatajenje bubrega;
upalne procese;
hemolitičke anemije;
uzimanje određenih lijekova;
najviše od svega - zaraznih bolesti, i virusnih i bakterijskih (npr apendicitis, upala pluća, upala krajnika, apsces, šarlah, itd).

Neophodno je da se napravi razlika anomaliju s ovih bolesti bi izbjegli dijagnostičke greške i naknadne pogrešan tretman. Dakle, postoje slučajevi neopravdanog lečenje tuberkuloze i drži slijepo crijevo.

Suština pelgerovskoy anomalija leži u činjenici da su zreli neutrofili su u obliku mladih jezgara (myelocytes i metamyelocytes), i hromatina i žitarica gustoća odgovara zrele ćelije. Jezgra može biti:

krug;
oval;
grah;
kreten;
u obliku potkove;
bilobed;
trilobed;
u obliku bubrega;
u obliku bodova;
sa suženje u sredini;
obliku peščanog sata.

Gruboglybchatost hromatin, Lumpy nukleus i kratkih jumper ih izdvajaju od myelocytes. Oblik je isti segmentima. Grit mogu biti i veće i brojnije, i loše i plitko. Sazrevanje citoplazmi u normalu. Kod žena sa ovom anomalijom bez bik seks hromatina (Barr tijelo).

Dalje neutrofila promjene jezgra utjecati i bazofila, eozinofila, limfocita i monocita, neutrofili, ali izraženije znakova.

krvna zrnca, struktura jezgra većina od njih mogu biti predmet anomalije Pelgera

Giposegmentirovannye neutrofili postoje u perifernoj krvi i koštane srži.

Veliki broj ne-segmentirane ćelija u krvi pojavljuje kao prelazak na ostavio leukocita formula, pa je neophodno napraviti razliku pelgerovskuyu sa neutrofila leukocitoza abnormalnost u raznim bolestima.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na krv razmaza u hematološkim analizatorima. Procjenjuje se zrelost jezgra, hromatin stanje (nenormalan je čvrsto), omjer neutrofila u krvi. Da pojasni dijagnoza, potrebno je analizirati krv roditelja, koji će imati sličan krvna. Ona se razlikuje od hronične mijeloidne leukemije, u kojem je sve veći broj mladih neutrofila i leukocita formula oba stanja su slični. U ovom pacijent pelgerovskoy abnormalnost u krvi je prisustvo karakterističnih dvusegmentirovannyh zrelih neutrofila i broja leukocita i drugih formirana elemente normalno.

Osim pelgerovskoy anomalije su urođene, stečene forma ima giposegmentatsii neutrofili. Javlja se u akutne i hronične mijeloidne leukemije, myxedema, malarija, gripa, tuberkuloza, erythroleukemia, infekcija, sistemski eritemski lupus, Hodgkinova bolest. Često se javlja nakon kemoterapije i primanje lekartsvennyh neka sredstva (npr NSAID, sulfonamidi). Razlikuje se od anomalija u da je to privremeno stanje.

tretman

Pelgerovskaya anomalija ne zahtijeva liječenje, kao funkcija krvi zadržava u potpunosti. Njegova nosioci se smatraju zdravim ljudima.

Važno je istraživanje za djecu na ovom krv abnormalnosti, jer je odnos ćelijske sastav ne podliježe značajnim promjenama tokom života. otkrivanje anomalija pomaže izbjeći pogrešnog dijagnoza mnogih bolesti, koji daju sličnu sliku krvi.