Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus odnosi na generalizirani bolesti vezivnog tkiva. To znači da je šteta utiče na sve organe i krvotok.

Bolest je autoimuna u kojoj antitijela koje proizvodi ljudski imunološki sistem uništava vlastite zdrave ćelije. Drugo ime (pod nazivom ljekar-istraživač) - Libman-Sacks bolesti.

Povijest i sadašnjost

Najstariji naziv na latinskom znači "vuk eritema". Vjerovalo se da su kožne manifestacije slična sljedećoj iz vuka zalogaju. S obzirom da je lupus XIX stoljeća bavi isključivo dermatolozi. 1890., Englez Osler dao primjer slučajeva bolesti bez kožne manifestacije. Tek sredinom dvadesetog stoljeća otkrila LE-fenomen (Phagocytosis), a zatim karakteristične protein kompleksa na raspolaganju svim pacijentima. Moguće je organizirati test za dijagnostiku krvi i sistematizaciju bolest po vrsti i kliničke manifestacije.

Autoimuni komponenta dokazao u mehanizmu mnogih bolesti. Problem uništenja DNK svojih ćelija odnosi se na patogenezi ateroskleroze, reumatskih bolesti, kardiomiopatije, hepatitis, miokarditis i drugih patologija studirao. Stoga, sistemski eritemski lupus, trenutno služi kao model za imunologa naučnici rade identificirati zakone koji štite neuspjeh ljudskih sistema, stvaranje metoda utjecaja na proces.

Prikupljanje podataka o rasprostranjenosti sistemski eritemski lupus u Rusiji ne može biti zbog raznih oblika i nezadovoljavajući provedbu dijagnostičkih tehnika u bolnicama.

Vrsta u skladu s IBC

MKB-10 (Međunarodna Statistička klasifikacija) identifikovali "lupus" kao bolest kože u grupi "drugih bolesti kože i potkožnog tkiva" sa kodom L93.

Postoji podvrsta:

• L93.0 - diskoidan oblik;
• L93.1 - subacute kožne;
• L93.2 - ostale ograničene vrste.

Klinički varijanta sistemski eritemski lupus sistemski lezije koje se odnose na vezivnog tkiva (kod M32) sa vrstama:

• droga - M32.0;
• izražena u lezija drugih organa ili sistema - M32.1;
• ako drugi oblici - M32.8;
• neodređene (ako ne možete provesti čitav niz dijagnostičkih testova) - M32.9.

Ono što se smatra uzrok bolesti?

Uzroci bolesti nije u potpunosti razjašnjen. Uspostaviti samo navodni faktori koji doprinose patološke promjene.

genetske mutacije - grupa je identificirala geni povezani sa specifičnim poremećajima imuniteta i podložnost sistemski eritemski lupus. Oni su odgovorni za apoptoze proces (tijelo riješi opasnog ćelija). U slučaju kašnjenja potencijalne štete štetočina javlja da zdrave ćelije i tkiva. Drugi način - neorganizovanost procesa upravljanja imuni sistem. Reakcija fagocita postaje pretjerano jak, to ne završava sa uništavanjem stranih agenata za "strane" da bi vlastite ćelije.

nasljednost - postoje slučajevi porodice bolesti, vjerojatno je prešao iz starije generacije. Međutim, rizik od rođenja pacijenta i dalje je niska.

starost - maksimalni sistemski eritemski lupus bolesni ljudi 15-45 godina, ali postoje slučajevi dogodili u djece i starijih osoba.

Pavle - poznata među pacijentica je 10 puta više od muškaraca, tako da naučnici pokušavaju da uspostavi vezu sa seksualnim hormonima.

rasa - Američki studije su pokazale da crnci bolesna 3 puta češće bijelo, a iz tog razloga je izraženija u autohtonih Indijanaca, rodom iz Meksika, azijske žene, španski žene.

Među vanjski faktori To je najviše patogeni intenzivnog sunčevog zračenja. Hobi tan mogu izazvati genetske promjene. Postoji mišljenje da je češća u sistemskog lupusa ljudi profesionalno ovisi o aktivnosti Sunca, hladne, oštre temperature okoliša fluktuacija (mornari, ribari, poljoprivrednici, građevinski radnici).

Značajan dio pacijenata kliničkih znakova sistemskog lupusa pojaviti tijekom hormonalne promjene, u odnosu na pozadinu trudnoće, menopauze, hormonskih kontraceptiva, u periodu intenzivnog seksualnog sazrijevanja.

Vrlo sličan nekontrolisano imuni odgovor na rast raka. Čak iu terapija pokazala efikasnom, neki citostaticima. Ali oni ne mogu biti u potpunosti identificirati.

Najrazumniji mišljenje - uzeti u obzir sve faktore, naročito u kombinaciji.

Mehanizam razvoja bolesti

A normalan imuni sistem proizvodi antitijela u borbi protiv infekcija, stranac i opasnih materija. U sistemski lupus antitijela posebno pripremljene za uništenje svojih ćelija (autoantitijela). Oni uzrokuju potpunu dezorganizacije vezivnog tkiva. Dominantan fibrinoidne promjene, ali drugi dio ćelije izložene mukoidan otoka. Je "bolestan" ćelije jezgra kolaps.

Kroz tkiva i zidova posude akumuliraju limfnog i plazma ćelija, neutrofili, histiocite. Citološka slika "kolekciju" imunih ćelija oštećenih jezgra se zove fenomen "utičnice".

Karakteristično je formiranje LE-hematoksilin ćelije ili ćelija uništen fagocitozu jezgra i nukleus vlastitu sklonost ka periferiji

Ovaj tipičan obrazac se koristi u dijagnostici.

Pod utjecajem agresivnih kompleksa "antigen + antitijelo" oslobođeni Lizozomne enzima. Oni uzrokuju upale, uništava vezivno tkivo. Degradacije proizvoda formirana roman antigene sa svojim antitijela. Tako je podržavao hroničnih bolesti. Rezultat toga je otvrdnjavanje gipervospaleniya tkiva.

kliničke manifestacije

Simptomi sistemski eritemski lupus imaju primarni ekran, ovisno o obliku bolesti.

Bolest se pripisuje više organa sposoban udaranje nekoliko organa. Ali ne postoje teški oblici, ograničena samo na koži ili zglobova. česti simptomi uvijek naći:

• bol u mišićima i zglobovima, oteklina;
• povećan umor, slabost;
• nejasno groznica;
• crveni osip na licu;
• puffy oči i zglobova stopala;
• manifestacije Raynaudov sindrom (paroksizmalne plavičasta prste na rukama i nogama od hladnoće ili stresa);
• bolno disanje na nadmorskoj visini od inspiracije;
• gubitak kose na glavi;
• povećati u perifernim limfnim čvorovima;
• značajna osjetljivost na suncu.

simptomi Raynaud bolest povezana s vaskularnom bolešću

Za više rijetke manifestacije uključuju:

• česte glavobolje;
• žalbe vrtoglavice;
• grčevi u mišićima;
• sklonost depresiji.

Objedinjena kliničke klasifikacije sistemskog lupusa ne postoji. Bolest može biti:

• akutna - bolest bubrega je otkrivena nakon 6 mjeseci ranije;
• subakutni - su simptomi različitih tijela unutar valovit;
• hronične - nekoliko godina pacijent pati od artritisa, poliserozita i više karakterističnih simptoma razvijaju u petoj godini i kasnije.

Sovjetski škola za reumatologiju smatra da je moguće razlikovati 2 periode u razvoju bolesti:

• presystemic - uključuje diskoidan lupus, prijelazne forme pred generalizacija patologije;
• stvarni sistem sa oštećenja organa.

simptomi kože

manifestacije na koži imaju 85% pacijenata. Oni se pojavljuju prvi. Kliničke karakteristike:

• klasične osip u obliku "leptira" na licu, postoji samo pola vremena i manje;
• obično lokalizovan osip na rukama, torzo, ramena, uši;
• odlikuje kombinaciji sa diskoidan oblika (guste ljuskave crvene mrlje);
• gubitak kose na glavi je neujednačen, "Put F" obliku;
• na sluznice nosa i usta čireve moguće, sličan obrazac je uočena kod žena u vagini.

Osip se može nalaziti na stražnjoj strani

Klinički naravno, u zavisnosti od povrede organa

Kombinacija interne oštećenja organa mogu biti različiti.

Zglobovima i mišićima sindrom - su do 90% pacijenata put viđen:

• intenzitet bolova u malim zglobovima šaka, zglobovi, gležnjevi, metakarpofalangealna zglobova, mišića;
• su simetrično na obje strane;
• artritis javlja rjeđe;
• palpacija bol u mišićima, napeta;
• Tokom akutnog ili subakutni;
• tokom vremena, mišići atrofiraju, moguće subluxations.

Deformacije zglobova je nepovratan u svaki peti pacijent

Pluća i plućne maramice je uočena u 40-80% bolesnika, obično na taj način teče sistemski eritemski lupus kod djece. Upala je imun lik se zove pneumonitis. odlikuje:

• bol pri disanju;
• kašalj;
• nedostatak daha.

Lupus nefritis (bubrega upala) često određuje ozbiljnost i prognozu bolesti. Fibroznog promjene odvijati direktno na membranu glomerula, odgovoran je za izlučivanje filtracije urina. Bol pacijent doživljava. na raspolaganju:

• oticanje kože oko očiju;
• otoka u gležnjeva.

Nervni sistem se ogleda u klinici:

• glavobolje;
• vrtoglavica;
• gubitak vida;
• konvulzije;
• paraliza;
• kršenja pamćenja;
• neadekvatno ponašanje.

Oni su uzrokovane promjenama u mozgu. Postoje polovina pacijenata.

Jasno je o simptomima bolesti opisanih u ovom videu:

Srce je pogođena u unutrašnjem slojevima (miokarditis, endokarditis sa lezije ventila, perikarditis), ili uporni ishemije uzrokovane koronarnih arterija vaskulitisa. Pacijent se žali na:

• angine bol u grudima, kao što su;
• osjećaj pritiska;
• nepravilan ritam (Cardiosclerosis porcije doprinos jačanju vanmaterične žarišta);
• otežanog disanja s pokretom.

Pacijenti se razvije ateroskleroze u mladosti, jer postoje svi uslovi za to.

Krv poraz:

• znaci anemije,
• leukopenija,
• trombocitopenija,
• sklonost ka tromboze i krvarenja.

Neophodno je razlikovati identifikovanih promjene u krvi od negativnih efekata droge.

Gubitak kose stvara sliku boju "gnijezda"

Među ostalim sistemskim lezija treba napomenuti uvećani limfni čvorovi, barem - uništavanje jetre i slezine (oni su tipični za bolesnu djecu).

prijelazne forme

Od sistemski eritemski lupus treba razlikovati bolesti kože koje se odnose na eritemski lupus bez generalizovati uništenje. Najspecifičniju simptomi:

1. Diskoidan eritemski lupus - osip, crvena, blago podignutim iznad kože, lokalizirane na lice, glavu i druge dijelove tijela je prekrivena debelim ljuskama, moguće je kasniji razvoj sistemskih lezija.
2. dozirani oblik - osip, upale zglobova, groznice sa bolnim manifestacijama u grudi u vezi sa uzimanje droge, sve nestaje nakon otkaza (nema oštećenja bubrega). Za bolesti provokatora uključuju: Aresolin, prokainamid, metildopa, izonijazidom, antikonvulzivi (npr fenitoin, karbamazepin).
3. neonatalne obrazac - redak patologija, dijagnosticirana kod novorođenčadi bebe od majke pacijenata s bolestima imunološkog sistema, klinici kombinira osip na koži, abnormalnosti jetre i srčane mane, opasne po život. Blagih ne zahtijevaju liječenje, u teškom dijete uspio spasiti pomoću punu tretman od trenutka rođenja.

Ove bolesti značajno povećati rizik od tranzicije u sistemski eritemski lupus.

Jedan od teških oblika lupus je bolest u djece:

Kako je dijagnoza

Dijagnoza sistemski eritemski lupus temeljeni na laboratorijskim karakteristike i kriteriji predloženi od strane međunarodnih udruženja medicinskih stručnjaka.

Dalje karakteristične promjene u krvi mora uzeti u obzir rezultat imunofluorescencije testova za identifikaciju specifičnih imuni kompleksi i imunoglobulina.

Prisustvo uopštene upale i stepen unutrašnje oštećenja organa može se vidjeti u:

• Rendgen pluća i zglobova;
• bubrega funkcionalne testove, sadržaj rezidualnog azota i kreatinina u krvi;
• otkriti aritmija i blokade EKG znakova ishemije;
• širi granice srca, protok poremećaj krvi i ventili funkcionirati kao ultrazvuk ili dopler;
• oticanje i restrukturiranje moždanih centara u magnetskom rezonancom ili računalo tomografija.

Konačne dijagnoze se potvrđuje histološkog pregleda zidova tkiva i krvnih sudova.

Koji se odnosi na standardni kriteriji?

Evaluacija kliničkih i laboratorijskih parametara prikupljeni u "velikim" i "malim" kriteriji za sistemski eritemski lupus.

Pod "veliki" su:

• klasični osip od "Butterfly";
• prisustvo artritis sa lezija malih zglobova;
• znaci glomerulonefritis;
• slika pneumonitis u plućnog tkiva;
• Pronašli LE-ćelija;
• pozitivan test za antinuklearnom faktor, kao i set autoimune testova;
• karakterističan obrazac u citološke promjene na koži, limfnih čvorova i bubrega.

Od "malih" kriteriji izdvaja manje specifične simptome zahtijeva diferencijaciju i prefinjenost porijekla:

• gubitak težine;
• promjene na koži;
• otok limfnih čvorova;
• nakupljanje serozne tečnosti u šupljinama;
• svako povećanje jetre i slezene;
• miozitis i neuritis najčešći tip;
• "Mozak" simptome;
• znaci Raynaud bolest;
• Slične prekršaje u krvi.

Nejasna groznica se odnosi na "male" kriteriji

Pouzdan dijagnoza se smatra u prisustvu najmanje tri "velike" znakova.

Pored toga, aktivnost bolesti ocjenjuje tri vlasti:

• minimum,
• umjeren,
• izražena.

problemi tretman

Tretman sistemski eritemski lupus se održava uz sudjelovanje mnogih stručnjaka medicine. Glavni reumatologa smatra ako postoji u gradu - imunologa. Biraju taktiku postupanja na osnovu patogenezi bolesti.

U prisustvu zatajenja organa može zahtijevati kliničkih smjernica liječnik, kardiolog, pedijatar, oftalmolog, nefrolog, neurolog. Oni propisuju simptomatska terapija, ovisno o klinici i tok bolesti.

Ciljevi terapije:

• svakog tretmana pogoršanje najracionalnije metode;
• postizanje minimalne komplikacije;
• spriječiti naknadne egzacerbacije;
• prevencija nepovratne promjene u organima.

Najefikasniji je upotreba kombinacije nesteroidni antiinflamatorni lekovi sa glikokortikosteroide, citostatici. Tako je moguće da se smanji dozu svakog pojedinca i da se izbjegli negativni efekti.

Za nesteroidne droga uključuju naproksen, Bonifen, Anaprox, Nurofen, Floginas, Ibuprofen. Zajedničke nuspojave ove klase lijekova su:

• gorušica
• mučnina,
• povraćanje,
• dijareja,
• zadržavanje tečnosti,
• ponekad oštetiti jetru i bubrege.

"Starih" grupa antimalarici (Hlorokin, Plaquenil, Atabrin, delagil) je bio aktivan u suzbijanju pretjerane imunološki odgovor. Oni su imenovani sa sindromom zglobne, oštećenja kože i lagan, opšta slabost. Negativni efekti uključuju:

• želuca poremećaja;
• oštećenja mrežnjače (manifestuje fotofobija, izmenjenim percepcija boja);
• gubitak sluha;
• česte vrtoglavice.

Upotreba ovih lijekova zahtijeva rutinske inspekcije oftalmolog barem 1 put na pola.

Kortikosteroidi (prednizolon, deksametazon, hidrokortizon) i njihovih analoga se koristi kao prirodni anti-upalni agensi. Da biste spriječili ozbiljne stopa neželjenih efekata koriste velike doze oštar pad (puls terapija). Negativne akcije:

• ožiljaka na koži bedara;
• dlakavost lica kod žena;
• izlučivanje kalcijuma iz kostiju zatim osteoporoze i lomova;
• razviti simptomatska hipertenzije;
• povećanje glukoze i holesterola u krvi;
• preuranjen nastanak katarakte;
• česte zarazne lezija.

Stoga, sistemski pacijenata lupus potrebno vitamina D i kalcija.

U lezije bubrega i nervnog sistema ilustruje upotrebu imunosupresivi ili citotoksičnih klase lijekova (azatioprin Cyclophosphamide, azatioprin metotreksat).

Droge usmjerene na blokiranje pretjerane imunološki odgovor

Uz duže upotrebe, oni, osim loše varenje, izaziva:

• gubitak kose;
• upala bešike;
• rizik od raka;
• leukopenija.

Uz ovaj tretman u trenutku prekid.

Pacijenti pokazuju korištenje plazmaferezu, hemosorption, simptomi zatajenja bubrega - hemodijalize.

Da biste spriječili infekcije ulaska nekih pacijenata upravlja imunoglobulina.

Kada stresnim situacijama, psihičke manifestacije, doktor preporučuje sedativi uz najmanje nuspojava.

Je trudnoća moguća za žene sa lupus?

prije još 2 decenije, trudnoća je smatrana potpuno kontraindicirana ako je žena bolesna od sistemski eritemski lupus. Koji je razvio za upravljanje programom takvih slučajeva, opstetričari, zajedno sa imunologa.

rizik pogoršanja i dalje visoka. Žena treba da shvate da u slučajevima dolazi do spontanog pobačaja. Idealan za porođaj bez ikakvih posljedica za majku i dijete pacijent ne bi trebalo uzeti lijekove za šest mjeseci prije trudnoće.

Kako vitalne test i rizika može se riješiti samo sama žena, u dogovoru sa lekarom

Komplikacija u trudnoći se svode na:

• visok krvni pritisak;
• hiperglikemija;
• bubrežni sindrom.

Preporučljivo je da se isporuka kod pacijenata sa ženama u perinatalnom centru sa neonatalne intenzivne njege za novorođenče. Skoro 25% beba se rodi prerano, ali nemaju bolest, razvijaju sve vršnjacima.

Najopasniji u smislu izazivanja neplanirane trudnoće koja se dogodila u kontekstu pogoršanja već počela.

Koliko dugo ljudi žive sa ovom dijagnozom?

Predviđanje za preživljavanje u sistemskog lupusa ovisi o stopi i aktivnost imunološkog upale, oštećenja organa i efikasnost tretmana.

Statistički pouzdane informacije o deset godina očekivano trajanje života nakon dijagnoze 80% pacijenata. Nakon 20 godina života je 60% pacijenata. Povremeno postoje naznake životni vijek do 30 godina.

Fatal rezultat:

• zatajenje bubrega;
• septička prirodu infekcije;
• mozak patologije.

Vrlo rijetko pacijenata zaobišla invaliditeta, posebno na početku zglobne oblik bolesti u djetinjstvu. Nakon što sve promjene su potpuno deformisani udovi i da je nemoguće ne samo na posao, ali i nezavisni pokret.

Masaža može smanjiti ukočenost i bol u malim zglobovima

mjere sanacije u sistemski lupus je razviti načine prilagođavanja svakodnevnih problema, i self-service. Za pacijente odabrane individualni program terapijskih vježbi koji vam omogućuje da odloži formiranje ukočenost zglobova.

Korištenje modernih lijekova će pomoći u poboljšanju kvalitete života pacijenata sa sistemski eritemski lupus. To znači konstanta zavisnost od uzimanja lijekova, boriti ne samo bolest, nego i efekte tretmana. Od bolesna osoba potrebno je mnogo hrabrosti i strpljenja. porodična podrška uvijek pomaže da se prođe kroz patnju.