Autoimuni (idiopatska) Trombocitopenija
Verlgofa bolest (autoimuna ili idiopatska trombocitopenija) - bolesti krvi u kojoj je tijelo uzima svoj isti trombocita kao stranih elemenata. Broj krvnih pločica smanjuje kao autoantitijela proizvodi ih uništi u slezine, jetre i limfnih čvorova.
Klasifikacija i uzroci
Autoimune trombocitopenije može biti primarna ili sekundarna.
Primarni (idiopatska ili uzrokovane nepoznatih razloga), s druge strane, podijeljena u akutne i hronične.
Sekundarne nastaju kao posljedica bolesti koje utiču na imunološki sistem:
- Rak limfnih čvorova: limfom, Hodgkinov limfom, hronične limfocitne leukemije.
- Virusne infekcije: HIV, herpes, rubeole.
- Autoimunih bolesti i organskih sistema: gastrointestinalni granulomatozna upala, ankilozantni spondilitis, autoimuni hepatitis, ulcerozni kolitis, autoimuni tireoiditis, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus.
- Bolesti Evans-Fisher ili autoimune hemolitičke anemije.
Doziranje se javlja kada se uzme lijekove penicilina, antibiotici, diuretici, blokatori histamina H2-receptora, itd Za dati oblik bolesti karakteriše hemoragijske lezije u cijeloj površini tijela (prvenstveno na donjim ekstremitetima), koji nestaju nakon prekida terapije.
Uzroci neonatalne trombocitopenije ovisi o tome da li je bolest primarna ili sekundarna.
- Primarni: autoimuni, transimmunnye, geteroimmunnye, alloimmune.
- Sekundarne nastaju kao posljedica smanjenja imuniteta, infektivnog organizma poraza, aplastična anemija, hemangioma, hematoloških maligniteta akutnog gušenja, prematuriteta i perenoshennosti.
neonatalne trombocitopenije je rijetko (1-2 / 10 000), ali je prilično opasna bolest koja može biti fatalna.
Video: Trombocitopenična purpura, trombocitopenična purpura bolest etiologija, patogeneza, klinička slika, liječenje
patogeneza
Za bilo koju vrstu autoimune trombocitopenije tipične skraćenje preživljavanja trombocita. U perifernoj krvi ovih formirana elemenata je vrlo mala, što stvara utisak nedovoljne proizvodnje u organizmu. Zapravo trombociti se proizvode velikom brzinom i sa istom brzinom antitijela uništena u slezeni, jetri i limfnim čvorovima. U skladu s tim, samo malu količinu ih u krvi.
Trombocitopenija doprinosi disfunkcije trombocita hemostaze. Razvoj hemoragične cider tip microcirculatory i angiotroficheskaya neuspjeh. Endotela kapilara i malih brodova prolazi kroz distrofije promjene vaskularnog zida postaje propusna za eritrocite. Pojavljuju na melkotochechnye koži krvarenje. Petehije uglavnom lokaliziran na donjim ekstremitetima - na mjestima sa najvišim hidrostatički pritisak. Dok stisnuti zavoj ud povećava broj petehije.
hemoragijski cider
simptomi
- Spontani pojava krvarenja na tijelu.
- Hemoragijski osip na tijelu, uglavnom na donjim ekstremitetima.
- Krvarenje nosne sluznice i usmeni.
- Teška menstrualnog krvarenja.
- Prisustvo krvi u fekalijama i urinom.
- Dugotrajno i krvarenje s rezovima.
Gore simptomi često ne izazivaju zabrinutost s obzirom na činjenicu da ne postoji bol i opšte stanje čitavog ne trpi. Varljiva Wellness predstavlja ozbiljnu opasnost, jer je moguće krvarenje u mozgu, kao i unutrašnjeg krvarenja.
Osip kože sa autoimunim trombocitopeniju
dijagnostika
Autoimune trombocitopenije se dijagnostikuje na osnovu sledećih činjenica:
- Otkrivanje antiagregacione antitijela u krvi i hemopoietic organa.
- Nema znakova (oba laboratorija i morfoloških) nasljedne oblike trombocitopenije.
- Nije opterećen povijest simptoma bolesti.
- Glikokortikosteroida terapija u dovoljnim dozama je efikasan.
- Porodična anamneza nije opterećen.
U bilo kojem obliku idiopatska trombocitopenija biti isključena simptomatska oblici koji mogu biti u vezi sa sistemski eritemski lupus, kronični hepatitis, hronične limfocitne leukemije, i drugih bolesti. Liječenje treba započeti tek nakon precizne dijagnoze.
tretman
Trombocitopenična purpura bolest, liječenje se započinje s prednizon. Početna doza - 1 mg / kg dnevno. U zavisnosti od težine bolesti doza se može povećati na dva puta, ali ne i više. Simptomi počinju da nestaju od prvog dana primjene kortikosteroida. Po primitku zadovoljavajućeg efekta smanjiti dozu postepeno pune otkaza.
U nekim slučajevima, recidiv ili liječenje ne daje željeni efekat. U tom slučaju, hirurške intervencije za uklanjanje slezene ili administracije imunosupresivi.
Uklanjanje slezene dovodi do oporavka od 75% slučajeva. Ponekad postoji odloženog efekta rada - normalizaciju stanja pacijenta u narednih šest mjeseci.
U nedostatku pozitivan efekat operacije i liječenja pacijenata prednizolon je upravljalo citostatika imunosupresivi u kombinaciji sa kortikosteroidima.
Poslastica trombocitopenična purpura je prilično teško i zahtijeva određeni slijed radnji:
- Imenovanje glikokortikosteroida.
- Uklanjanje slezene.
- Korištenje imunosupresivnih lijekova.
Kao primjer, imenovanje imunosupresivnih lijekova za uklanjanje slezine je iracionalno, kao i oštro smanjenje efikasnost hirurške intervencije.
efekti
Nažalost, to je nemoguće unaprijed predvidjeti učinak bilo kojeg od gore navedenih metoda liječenja, a što se više ne može jamčiti ništa. Posljedice mogu varirati od potpuni oporavak do razočaravajuće prognoze.
Video: Trombocitopenija? Purpura? trombocitopenija tretman bez hormona, i uklanjanje slezine (splenektomiju).
Od posebnog značaja je opasnost od citostatika za mlade i djecu. Može doći do različitih mutacija u datom osoba ili njegovo potomstvo, neplodnost.
- Kako to misliš računati nizak broj trombocita u krvi?
- Koji su antitijela na TPO i šta da radim kada podizanje
- Razlozi za pad trombocita u krvi i povećati njihovu
- Trombocitopenija - šta je ovo bolest?
- Zajedničke analize krvi u djece. Dešifrovanje rezultate testa krvi u djece.
- Autoimuni hepatitis
- Pokazatelj prosječne trombocita količina (mpv) u test krvi
- Test krvi za PLT i njegovo tumačenje
- Krv gama-globulini
- Glavni simptomi trombocitopenije
- Razlozi za povećan nivo trombocita u krvi
- Autoimune štitnjače bolest
- Najčešći štitnjače bolesti - hronični autoimuni tireoiditis
- Limfadenopatija, limfnih čvorova
- Kod autoimunih tireoiditis u MKB 10
- Razlozi za smanjenje broja i prosječne volumen trombocita u krvi
- Idiopatska trombocitopenična purpura
- Autoimune zabolevanich - problem modernog čovjeka
- Sistemski eritemski lupus
- Glavnih uzroka trombocitopenije
- Mean trombocita volumen se smanjuje