Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura - najčešći oblik dijateza (do 40% svih slučajeva hemoragijskih lezija), uz koji je našao doktorima. Bolest se smatra idiopatske (nepoznatog uzroka), ali podaci o njegovom autoimunih porijekla.

Patologija je bio poznat u danima Hipokrata. Samo 1735. nemački lekar P. Verlgofa joj je vezao se uz smanjenje trombocita. Stoga, drugo ime zaglavi - Verlgofa bolesti.

Ukupne prevalencija idiopatske trombocitopenična purpura u populaciji varira u različitim regijama 1-13 na 100.000 ljudi. I među djecom pati 1,5-2 na 100.000 Češće pogađa djevojke od odraslih "izaberite" mlade i srednje dobi žene.

Međunarodne statističke klasifikacija činili pod šifrom od D69.3. Dijagnoza je važno razlikovati primarnu od sekundarne promjene - posljedice različitih poremećaja (leukemija, vaskulitis, sistemski eritemski lupus, maligne lezije).

Koje promjene je trombocitopenična purpura?

Promjene u imuni sistem i nasljedne predispozicije s obzirom na glavnu ulogu u mehanizmu poremećaja krvi. Naslijedio dijete se prenosi na tendenciju ćelija trombocita do preranog starenja. Njihov neobičan oblik, i gubitak funkcije dovodi do poboljšane razaranja u slezine zbog povećane aktivnosti fagocita.

Pod uticajem izazivanja faktora (najčešće prethodnih infekcija ili lijekova) se pretvaraju u antigeni makrofaga trombocita. Kada budete kontaktirali limfocita proizvodi anti-trombocita antitijela.

Oni gube kontrolu nad priznavanja sistema "prijatelj ili neprijatelj" i početi povećan trombocita uništavanje imovine, njih pogrešno za stranim agentima. To dovodi do smanjenja nivoa ćelije - trombocitopenije.

Najvjerovatniji uzrok bolesti

Među razlozima je dostojan nasljednost (dokazuje prisustvo predmeta u porodicama u kojima rođaci su ranije bolovali od bolesti).

Ostali faktori su manje uvjerljiv:

• 11% razvijene patologije nakon prolaze kroz bakterijske infekcije;
• 6% djece otkrila vezu sa preventivne vakcinacije;
• oko 7% u odnosu na stanje u postoperativnom periodu, ili nakon teške ozljede.

U 28% slučajeva idiopatske trombocitopenična purpura došlo nakon respiratorne virusne infekcije

U identifikaciji Verlgofa bolesti grudnichkovom period karakteristike su:

• češći kod dječaka;
• majka imala komplikacije u trudnoći;
• lakše postaviti okidača.

kliničke manifestacije

Najtipičniji karakteristika bolesti je hemoragijski sindrom. Ona se manifestuje naglim krvarenjem u krvarenja kože i sluzokože.

Karakteristične osobine hemoragijski simptoma:

• jer je tip kapilarne lezija na koži i sluznice otkrila male jarko crvene točkice (petehije) može spojiti na široko rasprostranjena modrice;
• bojanje varira zbog "cvjetanja" nekih elemenata i novih, liči boja leopard kože;
• često javljaju noću;
• ne ispunjavaju stepen kompresije;
• pozitivno odgovoriti na probu sa manžeta ili približite kožu;
• ne vire iznad kože;
• asimetričan.

Polovina djece ima osip na sluznicama očiju, usta.

Osip na vratu javljaju rjeđe nego na prednje površine tijela i udova

Ostali simptomi:

• Opšte stanje pacijenta nije narušen ili zabrinut malo slab;
• groznica nije tipično.

Opasno krvarenje u moždanom tkivu javljaju u 1-3% slučajeva trombocitopenična purpura bolesti. Često u pratnji:

• glavobolja,
• vrtoglavica,
• konvulzije,
• Confusion,
• povraćanje,
• fokalne neurološke simptome.

Hemoragije su moguće u očnu jabučicu (retine, konjunktive shell).

U novorođenčadi simptomi razvijaju brzo, obično uvećanje slezine, simptomi anemije (blijedo kože, slabost, cijanoza nazolabijalne trokuta, hladan na dodir ruke i noge).

U starijih pacijenata tokom inspekcije ukazuju na umjereno povećanje jetre i slezene, anemija simptomi se ne poštuju.

Sluznice također mijenja na usnama

Oblici idiopatska trombocitopenična purpura

Verlgofa bolest javlja na različite načine. Uzeti kao i sa svim trombocitopenija, dodijeliti:

• akutnog oblik - traje do šest mjeseci;
• hronični - više od 6 mjeseci.

U hroničan tok poštovati ciklične ponavljanja egzacerbacija (kriza) i remisije. Oni su podijeljeni u frekvenciju:

• rijetke,
• česte,
• kontinuirano relapsno naravno.

Egzacerbacije ovisno o prisustvu krvarenja se naziva:

• suvo
• mokar.

90% slučajeva javljaju akutno, a završavaju uporni kliničkih i hematoloških remisije. Do 15% postati hronični.

U hroničan tok karakteristike su:

• uporna krvarenja u trajanju do šest mjeseci, pa čak i na pozadini terapije;
• povećanje morbiditeta i regionalnih limfnih čvorova (submandibularnoj, preponske, axillary);
• iznenadne krize i pogoršanja bez ikakvog razloga.

Najčešće, postoje žarišta kronične infekcije, pa hroničan tok skloniji odraslih pacijenata.

Otok limfnih čvorova obično hroničnih oblika odraslih pacijenata

Kako bi potvrdili dijagnozu?

Osim manifestacija i krvarenja kože, idiopatska trombocitopenija, tu su promjene u perifernoj krvi i u prirodi koštane srži hematopoeze.

U analizi krvi:

• smanjen broj trombocita;
• tokom produženo krvarenje moguće hipohromna anemija (smanjenje crvenih krvnih zrnaca, hemoglobin);
• izmenjenim oblika i veličine eritrocita ćelija (anisocytosis i poikilocytosis) pod krize;
• umjereni leukocitoza, pomak na lijevo;
• u kroničnoj pojaviti plazma stanica iz limfnih čvorova iritirao;
• ESR je normalno.

U studiji, kršenje sternalnih punkcija koštane srži proces hematopoeze:

• u fazi krize - što je prelivanja ćelije eritrocita linije;
• povećanje broja megakaryocytes u pozadini oštar pad trombocita.

Koje vrste hemoragične dijateza je potrebno napraviti razliku idiopatske purpura?

Verlgofa bolest kod djece treba razlikovati od drugih hemoragične thrombocytopathy.

Među njima geteroimmunnye - takođe povezana sa antitrombocitnom antigene. Stručnjaci vjeruju da se dijagnostikuje pravilno i dovoljno često. Za tijelo djeteta postoje 4 opcije:

1. probavnog alergije - uzrokovane hrane, umjetnih dodataka da namami kravlje mlijeko, voćni sokovi, citrusa;
2. Medikamentozni - alergijske pretjerane efekte lijekova;
3. postinfektivna - vidi protiv pozadini infekcija, uglavnom virusne, a nakon njih;
4. postprivivochny.

O sorti trombocitopenična purpura može pročitati u ovom članku.

Restauracija laboratorijski parametri se javlja nakon 2-4 tjedna kad ukidanja leka, izuzeci-alergen.

treba isključiti iz drugih dijateza:

• hemoragijska vaskulitis (Henok-Schonlein purpuru bolest);
• hemofilija;
• nekoliko hemoragijski sindromi (Fisher-Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) u vezi sa nasljednih poremećaja u kombinaciji s bolesti krvi, svaki od njih ima karakteristike biohemijske analize, dodatni razvoj anomalije;
• urođene trombocitopenija amegakariotsitarnuyu - u pratnji anomalije radijalne kosti;
• thrombocytopathia - postoji sindrom hemoragijski, ali je broj trombocita se ne smanjuje;
• sekundarne trombocitopenije u raznim bolestima;
• bolest kože.

Novorođenčad treba predložiti 2 vrste hemoragijskih dijateza:

• alloimmune trombocitopenična purpura;
• transimmunnaya trombocitopenična purpura.

Alloimmune trombocitopenična purpura slično hemoliticku uzrokovana imuni sukob specifične trombocita antigene izvedene od oca, a majka nije dostupan. Pojava antitela kroz placentu doprinosi smrti trombocita ćelija djeteta. Petehije na koži i sluznicama se pojavljuju u prvim danima života. Tipična krvarenje iz nosa, krvave stolice. Smrtni slučaj primijećeni u 10-15% slučajeva.

Tretman se izvodi pomoću hranjenje donatora mlijeko, kortikosteroidi, Dicynone, transfuzija krvi iz spoljnog donatora (ne majka). Rezultat efikasnije nego kasnije manifestira nekompatibilnosti.

Transimmunnaya trombocitopenična purpura To se prenosi od bolesnu majku s trombocitopenijom ili drugih primarnih bolesti, u pratnji niske trombocita. Kliničke manifestacije su slične na prethodni opis, ali bolje podnosi, rijetko dolazi do izazvati smrt.

tretman

Izbor liječenja ovisi o obliku i fazi bolesti:

• kada kriza - glavni pravac za sprečavanje masivnih krvarenja;
• u remisiji - Prevencija relapsa i komplikacija.

U akutno oboljelih pacijenata kojima je potrebna bolničko liječenje u specijaliziranu jedinicu s odmora u krevetu. Preporučuje se da pijete dosta tekućine, polu-liquid dijeta sto №5, svi obroci moraju biti ohladi.

U borbi protiv hemoragijske manifestacije su dodijeljena:

• površinski - tamponada hemostatskih spužva u raspodjeli krvi iz nosa, krvarenje desni, gutanje leda komada na želuca krvarenje;
• intravenozno ubrizgava aminocaproic kiselina (ako ne, hematurija);
• napravio transfuzije trombocita.

Ako nema efekta se dalje koristi:

• intravenske primjene specifičnih imunoglobulina;
• glukokortikoida terapija;
• operacija slezene uklanjanja (splenektomiju).

Ne postoji niti jedan pozitivno mišljenje o primjeni ljekara u liječenju idiopatske trombocitopenična purpura imunoglobulina.

Očekuje se akcija droge mehanizam - blokada proizvodnje i efekta antiagregacione autoantitela

U fazi remisije i "suho" oblik bolesti:

• Sredstva su dodijeljena, usmjerene na jačanje postojećih trombogenih trombocita (Dicynonum, litij karbonat, Adrokson);
• otkrivanje žarišta hroničnih infekcija koje obavezno ih rebalans sa antibioticima;
• Preporučuje se dugo prijem choleretic agenata, biljni lijekovi, poboljšanje rada ćelija jetre (Liv-52, Allohol, Holagol);
• prikazuje vitamin C, grupa B, E.

Pacijenti koji su imali akutni oblik i sa hroničnim promenama, apsolutno kontraindiciran u svim salicilate (aspirin kao droga), hlorpromazin, upotreba u liječenju fizičkih tretmana, kao što su UHF, ultraljubičasti.

Funkcija aplikacije hormonske terapije

Glukokortikoida hormoni se koriste za ograničenu indikacije, ako pacijent ima:

• zajedničke teške (generalizirani) hemoragične lezije i krvarenje na nivou od trombocitopenije 15 x 109 / L ili manje;
• Ljubičasta se smatra "mokro", postoje dokazi za ulazak u post-hemoragijska anemija;
• krvarenja u retini, koja se može odnositi na slične promjene u mozgu povećava mogućnost unutrašnjeg krvarenja organa.

Ako postoji samo osip (bez krvarenja) hormonska terapija se ne primenjuje.

Uloga splenektomije

Hirurško uklanjanje slezene u liječenju trombocitopenije prvi put koristi 1916. godine. Kada bolest Verlgofa u sljedećim slučajevima:

• nedostatak stabilnih rezultat hormonske terapije i potrebu za ponavljali;
• komplikacija, opasne po život pacijenta (na krvarenje u operaciju mozga se radi hitno).

Nakon splenektomije pacijent se drastično smanjuje imunitet, tako tipično za česte infekcije u teškim

Preoperativno djeca dodijeljena Hydrocortison intravenozno postoperativno davati svakih 6 sati. To je neophodno za sprečavanje povlačenje hormonskih tretmana.

Rezultat podizanja nivoa trombocita u krvi je otkriven već nakon 4 sata nakon uklanjanja slezine. Test krvi u roku od dvije sedmice održava leukocitoza, crvenih krvnih zrnaca fragmentacije.

Neefikasnosti operacije je povezan sa prisustvom pacijenta više neosnovana slezene tkiva. Javlja se u svaki deseti pacijent, ali ne i na sve utjecati na ishod liječenja.

Tokom godine preporučuje se da se uvede mjesečno za prevenciju Bitsillin.

Terapijskog efekta akutne oblik bolesti trombocitopenična purpura u djece se postiže u 90% slučajeva. U budućnosti, roditelji bi trebalo da prati realizaciju preporuka doktora. Kao odrasli i odrasli dijete treba biti rečeno o posljedicama i opasnostima od relapsa. Bilo koji kožne manifestacije nalik petehije zahtijevaju hitnu tretman kod doktora.