Ono što je vaskulitis, i kako ga liječiti

Vaskulitis je grupa bolesti koje se zasnivaju na patologiji upalnih vaskularnog zida. Tako je pogođena i arterije, i vene i limfne sudove. Važna razlika od drugih upala (kao što su tromboza) je nepostojanje jasne veze sa infektivnim agensima ili izloženost agenata povezanih sa toksinima.

Manifestacije bolesti su otkrivene na nivou lokalne promjene u okolna tkiva, ali može biti opći (sistemski) simptoma, dok simptomi vaskulitisa manifestuje više promjene u vaskularnom krevetu pojedinih organa i tkiva.

Najčešće pogađa ljude 40-50 godina. Neki oblici (hemoragijska vaskulitis, Kawasaki bolest) se javljaju u adolescenciji i djetinjstvu.

Ono što se dešava u krvnim sudovima?

Upalnih odgovor u zid posude se mogu javiti u tri oblika:

• nekroze;
• rušenja zidova sa trendom prema oporavak (destruktivne-produktivno);
• proliferacija granuloma.

Histologija tkiva zaražene plovila pokazuje rast u poprečnom dimenzija unutrašnjeg obloge

U zavisnosti od dubine zida posude lezije obično razlikovati:

• endovaskulity (upala zarobljeni samo unutrašnji sloj);
• mezovaskulity (proces u srednji sloj);
• perivaskulity (pogodio tkiva brod okružuju).

Različitim fazama bolesti može biti kombinacija ili pobjedi cijeli zid (panangiitis). Rezultat bolesti postaje pečat vaskularnog zida sa razvojem fibroze i kalcifikacije, sužavanjem lumena, barem - aneurizme ekspanziju.

Za lokalne vaskulitis odlikuje komunikaciju sa žarišta upale i prelazak na okolno tkivo u zid plovila. Uobičajeni primjer - dok celulitis razvija nekrotično vaskulitisa kože.

Sistemski vaskulitis su razvijeni kao nezavisne (primarni) je sekundarna bolesti ili komplikacija nastavak i druge zajedničke bolesti.

Sve osnovne vaskularne lezije su povezani sa preko-reakcija na antigene (preosjetljivost). To se može razviti tri tipa:

1. neposredan - u zidu broda infiltrirali limfocita i makrofaga, reakcija brzo i nasilno nastavlja, postoje vlaknaste naslage, umjesto nekroze mišića i elastičnih vlakana. Tako nastavlja Periarteriitis nodosa, reumatskih arteritis, Wegener sindrom. Klinički manifestuje akutne naravno.
2. usporavanje - u srcu štetnosti formiranje granuloma limfocita i histiocite, tipične za Horton bolesti, Takayasu je arteritis. Kliničke manifestacije imaju tendenciju da budu subakutni, hronični razvoja.
3. mješoviti - odlikuje se dvije vrste alergijskih reakcija, tendencija da se hronicitetu.

Za potpuni evaluaciju vaskularne lezije treba uzeti u obzir:

• o tome kakve je upalni odgovor;
• koliko duboko impresioniran vaskularnog zida;
• lokacija i areal obim promjena u vaskularni sistem;
• kakve posljedice izazvalo vaskularne lezije u unutrašnje organe.

razloga

Uzroci vaskulitisa još nije razjašnjeno. Bolest se ispoljava agresivne "ponašanje" od ljudskog imunološkog sistema na određene antigene. Ova reakcija krši pravila za zaštitu tijela prelazi "samoodbrane" granice i izaziva smrt svojih ćelija.

Kućnih ljubimaca alergeni mogu izazvati sistemski vaskulitis

Razjasniti niz faktora koji mogu aktivirati slične autoimuni odgovor. Oni uključuju:

• uobičajene alergene (kućna prašina, pelud, topola prašinom, ptica svome i dlaka životinja, miris cvijeća);
• droge;
• infekcija sa dugoročnim hroničnih proces (tonzilitis, sinusitis, adneksitis kod žena, gljivične kožne lezije, karijesa);
• ultraljubičasto zračenje, dugotrajnog izlaganja suncu, čak i lokalnu upotrebu cijevi-kvarcnog u terapiji;
• vakcina i seruma sadrži stranih proteina;
• genetska predispozicija (iako nije naslijedila).

Moderni istraživanja pridaje veliki značaj pojave sistemskih vaskularnih lezija allergization infektivnih agenasa:

• virus hepatitisa A, B i C;
• citomegalovirus;
• uzročnika HIV-a;
• Epstein-Barr virus;
• parvo;
• streptokoka;
• stafilokoke;
• Borrelia;
• Klebsiella štapić;
• klamidiju;
• salmonele;
• Mycobacterium tuberculosis.

U stavove naučnika na štetu struktura može se razlikovati ulogu:

• direktni efekti na endotelne stanice mikroorganizama ili toksina, što dovodi do poremećaja njihove funkcije;
• abnormalno formiranje imunog kompleksa, njihovo uvođenje u zid na brod;
• pojavu autoantitijela na neutrofila i endotelnih ćelija;
• povećane sinteze citokina;
• formiranje granuloma izraslina.

Promjene u unutrašnje organe

Promjene se odnose na vaskulitisa zavise od stepena uništenja opskrbe plovila. Možda razvoj:

• srce napada unutrašnje organe;
• malih tako i velikih fokalne skleroze;
• difuzna atrofija tijela sa gubitkom svojih funkcija;
• hronične ishemije sa formiranjem ožiljaka;
• krvarenje u okolno tkivo;
• gangrena.

Osim toga, klinika suočeni sa manifestacijama poremećenog patologije organa. Na primjer, ishemije renalne arterije, što dovodi do rezistentne hipertenzije, poremećaj pluća snaga - na manifestacijama pluća i srca, oštećenja plovila na koži - hemoragijski dijateza.

Vaskulitis često pate bubrega

Kao što je kodirano u ICD vaskulitis?

Međunarodna Statistička klasifikacija bolesti odnosi se na različite nozološki grupe vezi sa uzročni faktori:

• deo vaskulitis, kožne ograničene kliničke manifestacije su pripisati klasi bolesti kože i kodiran u ICD-10 L95;
• obliku, većina procesima vezanim za zgrušavanje krvi (hemoragijska vaskulitis, purpura), nalaze se u klasi bolesti krvi kod D69;
• oblike, kao što su reumatoidni vaskulitisa, preosjetljivost angiitis, - uključeno u grupi bolesti vezivnog tkiva sa M broj;
• Distribuirani vaskulitis i bubrega lokalizacije su uključeni u "Bolesti cirkulatornog" Kodovi I77.6 i I77.8;
• razne retinalne vaskularne lezije u lokalnoj vaskulitisa IBC je prikazano u "očne bolesti" i kodirana H 35.

klasifikacija

Raznolikost bolesti dozvoljeno da podijele vaskulitisa po različitim osnovama. Među oblike primarne sistemskog vaskulitisa klasifikacije daje prednost veličina pogođene plovila:

• aorte i drugih velikih grana; tu spadaju bolesti Takayasu, Horton bolest (temporalni arteritis);
• arterija srednjih i malih promjera, sastoji Periarteriitis nodosa, granulomatosis, nekrotičnog vaskulitis, limfni sindrom;
• malih arterija, kapilara, recimo, thromboangiitis obliterans ili Buerger bolest, vaskulitis cryoglobulinaemic;
• mješoviti oblik.

Srednje vaskulitis razlikuju antigenically principu:

• uzrokovana infekcija (sifilis, tuberkuloza, sepsa, gljivična oboljenja);
• ima bolest osnova vezivnog tkiva (reumatizam, reumatoidni vaskulitis, kožni i zglobne promjene na eritemski lupus);
• izazvao preosjetljivosti (malignih tumora, serumske bolesti, rijetke patologije cryoglobulinemia, Henok-Schonlein bolest).

Cryoglobulinemic vaskulitis utiče na malih krvnih sudova (venula, arteriole, kapilare), uglavnom manifestuje u koži. Odlikuje se selektivno oštećenja bubrega glomerula. U ovom slučaju, pacijenta serumu krioglobulina - specifični protein kompleksa koji reagiraju na temperaturi ispod 37 ° C.

Najčešći oblik vaskulitisa

Nije sve vrste vaskulitisa se javljaju s jednakom frekvencijom. Uzmite u obzir najčešći oblik bolesti.

nespecifična aortoarteriit Javlja se kod odraslih koji rade sa profesionalnim rizicima (olovo soli, sprejevi za zavarivanje, poljoprivredna gnojiva). Lezije lokalizirane u luka aorte, u brahiocefalične arterije, rijetko u torakalne i abdominalne, u zoni bifurkacije. Posude zadebljan, sklerotične, formirana unutar parijetalni tromboze mase.

Urtikarija oblik (bubble) se često u kombinaciji sa intraartikularne promjene

poliarteritis nodosa tekstu reumatskih bolesti koje pogađaju cijelu vezivnog tkiva, često lokaliziran u arterijama srednjih i malih dimenzija. To uključuje bubrega, koronarne, mezenterijalnim krvnih žila, arterija, jetru i mozak. Lumen blokira tromba, možda otvaranje "prozor" u centralnom dijelu (recanalization). Faze tranzicije upale sa fibrinoidne nekroze u proliferaciju vanjske ljuske formira gusta čvorova. U unutrašnje organe pojaviti ishemijske lezije, krvarenja, srčani udar.

Wegener je granulom To utiče na arterije i vene srednjih i malih dimenzija. To su žile pluća, bubrega. Granulomatozna proces utiče ne samo na brodovima, ali i traheje, bronha, pluća tkivo. U bubrezima razvija glomerulonefritis. Među razlozima je izolovana reakcija na lijekove, vakcine. To izaziva bolest je više tan ili superhlađenje. Početne simptomi se mogu naći u nosne sinuse, grlo, uši. Upala je u pratnji iscedak, čireva, krvarenja. Nakon toga utiče na respiratornog trakta, pluća tkiva i bubrega.

thromboangiitis obliterans uobičajeno kod muškaraca pušača u dobi do 40 godina. Utiče na malih arterija i vena donjih ekstremiteta. Kao rezultat toga, dotok krvi u noge je slomljena u fazi gangrena. Može proširiti na srce i krvne sudove mozga (cerebralni vaskulitis).

kliničke manifestacije

Simptomi vaskulitisa sindroma poželjno integriran u grupi, ukazujući na poraz pojedinih organa i sistema. Njihova evaluacija uključeni ljekara ako je to potrebno diferencijalna dijagnoza, izvođenje i stepen aktivnosti.

1. Uobičajeni simptomi - pacijenti bilježi povećan tjelesna temperatura, groznica nije zakona, tu je gubitak težine, slabost mišića, bolovi u zglobovima.
2. Promjene u plućima - pneumonija dogodi, moguće je Klinike za plućne infarkta, bol u prsima pacijenta, kašalj, ispljuvak pjenast krvi.
3. Bubrežni sindrom - Klinika glomerulonefritis (bol, poremećaj mokrenja, hipertenzija), u teškim slučajevima, tromboze, bubrežne arterije i zatajenje bubrega.
4. Abdominalna modifikacije - nastaju od tromboze mezenterijalnim i bubrežne vaskularne arterija miokarda slezine i formiranje unutrašnjih organa.
5. Kožne lezije površinu (vaskulitis kože) - sastoje se od manifestacija potkožnog čvorići (mrlje, bolne ulceracije, krvarenja), purpura, petehijalna osip, livedo. promjene na koži se formiraju na rukama, nogama, licu.

Livedo ima oblik postrojili cijanotične venski uzorak se formira na stražnjici, ekstenzornih površine ekstremiteta, ne ljušti

Okarakterisan urtikarija obliku plikova sa gustom površinu (pod uticajem venula), često u pratnji zglobne bolovi.

1. Kardiovaskularni sindrom - manifestira koronarne lezije: angina, može biti bezbolan obliku, razviti miokarditis, rezultat ovog procesa je kardio.
2. Za lezije mozga karakterizira razvoj neuritis, moždanog udara, meningoencefalitisa. Cerebralni vaskulitis javlja nakon 40. godine života, često u hroničnim sifilisa ili ateroskleroze. Često se razlikovati od multiple skleroze, mentalne bolesti.
3. Uz učešće upale u retini je pacijent posmatranom tromboze, sclerites, bol u očima, gubitak vida.

dijagnostika

Dijagnoza vaskulitisa je teško zbog raznih kliničkih manifestacija, nedostatak konsenzusa o uzrocima bolesti, teškoće u korištenju imunološke testove u laboratorijama klinikama.

Od materijala za izradu tankih dio biopsiju, obojiti ga i posebne procedure pod mikroskopom proučavajući sastav ćelija

vaskulitis kože definitivno potvrdila biopsija lezije materijala.

Za pregled pacijenta su važne:

• krvna slika (anemija normochromic, leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita, eozinofilija, povećan kreatinin, povišen kreatin fosfokinaze), obavezno urina;
• On kaže o ulozi infekcije krvi kultura;
• testovi za HIV i sifilis;
• cryoglobulinaemic vaskulitis može potvrditi određivanje krioglobulina;
• otkrivanjem virusa markeri hepatitisa, citomegalovirus, parvovirus, HIV-a.

Dijagnostike alat pomoć studija:

• Doppler ultrazvuk;
• magnetna rezonanca angiografija snimanje;
• grudi radiogram;
• bronhoskopija;
• funkcionalne spirometrija.

Dijagnozu cerebralne vaskulitis - konzumiranje zadatak. Pored ovih metoda, laboratorijska ispitivanja moraju osloniti na rezultat hormonske terapije.

Dijagnoza "cryoglobulinaemic vaskulitisa" može biti samo u identifikaciji bolesnika seruma specifičnih imunoglobulina raspušten grijanje.

Kako procijeniti aktivnost procesa?

Aktivnost vaskulitis terapiju i prognozu se ocjenjuju na kriterijima razvijena. Račun pacijenta prisustvo:

• manifestacije na koži;
• Artritis od dva ili više zglobova na klasičnu znakova upale;
• tromboza ili tromboflebitis;
• ishemije donjih ekstremiteta bola i "isprekidani klaudikacijama";
• hipertenzija donjeg pritisak više od 90 mmHg. Člana.;
• više neuritis;
• progresivne cerebralna insuficijencija;
• promjene u mokraći (proteina, eritrocita, cilindara) ukazuje na oštećenje bubrega;
• lakim - kašalj, teško disanje, astme napada;
• srčane manifestacije ishemije, miokarditis, srčani udar, endokarditis;
• bol u trbuhu, poremećaji defekacije.

Laboratoriji karakteristike uključuju:

• rast ESR 15 mm / h ili više;
• niske hemoglobina ili crvenih krvnih zrnaca;
• leukocitoza;
• Hipergamaglobulinemiju;
• povećati nivo sijalične kiseline;
• rast tromboze prema koagulacije.

Pozitivni imunološki testovi:

• antitijela titar;
• kardiolipinska;
• prostaglandina;
• prostacyclins;
• histamin;
• serotonina.

Tretman vaskulitisa

vaskulitis Liječenje ovisi o svojim aktivnostima. Dodijeliti faze bolesti:

• remisija - nema znakova aktivnosti;
• niska (uporan) - simptomi cropped blagi porast doze lijekova;
• pogoršanje od "velikih" - ako vitalni organi su uključeni u proces;
• pogoršanje "male" - korekcija je potrebno terapijske doze lijekova.

vaskulitis tretman narodnih pravnih sredstava u akutnom neprihvatljivo.

Sekundarna vasculites je potrebno za liječenje osnovne bolesti: upala sinusa, karijesa, gljivične infekcije, adneksitis, i drugi. U tuberkuloze su dodijeljena specifičnih lijekova.

U ishrani pacijenti moraju izbjeći hranu sa povećanom alergenost. Dijeta za vaskulitis isključuje začinjena jela, pržena i dimljeno meso, riba, salinitet, začini, jaja, agrumi.

Ovi proizvodi su najčešće alergijske reakcije

Neophodno je u ishrani za održavanje dovoljne količine proteina i ugljenih hidrata na račun mliječnih proizvoda, kuvanog mesa i ribe, povrća, voća.

Tretirati spoljne manifestacije kožnih vaskulitisa, preporučuje se mast Levosin, Propotseum. Dobre kritike lokalnih zarastanja rane dolaze sa poznatim troksevazin i Methyluracilum.

Ako to utječe na kožu i zglobove su produktivni pripreme NSAIL. Oni su propisani kurseva sa pauze.

Vitamini (askorbinku, retinol, rutin) potrebnih za vraćanje elastičnosti krvnih sudova. Za tu svrhu, u remisiji prikazani kukovima folk Ukuvano tretman, kopriva, crvene i crne ribizle ekstrakt planine pepela.

Vitamini injekcije prikazano na neuroloških simptoma.

U cilju suzbijanja prekomjerne imuni odgovor na terapiji kortikosteroidima, methyluracil tablete ili intravenske primjene.

Pomoću enzima pripreme (Vobenzim) omogućava sporo fibroze vaskularnog zida, što je dovelo do povoljnog prognozu. Ne postoji iskustvo plazmaferezom, hemosorption ako teške.

Posljedice i Outlook

Nekrotičnog promjene u vaskularnog zida dovesti do krvarenja, čak i ako pogodi brod srednjih i malog kalibra. To može biti teško gastrointestinalnog krvarenja, hemoragijski moždani udar. Predviđanje štete zavisi od:

• Pokrivenost slojeva vaskularne upale;
• prevalencija patoloških promjena;
• individualne uvjete imunološkog reakcije;
• prisutnost drugih bolesti.

Rana dijagnoza i agresivno liječenje može postići remisija upornim oblicima kože. Najsloženiji vaskulitisa smatra cerebralne vaskularne i bubrega. Bolest je praćena fizičkim, mentalnim invaliditetom.

Kada se često ponavljaju kože-zglobnog obliku poremećena pokretljivost zbog nepovratne promjene. A terapije može održati antirecurrent plovila u funkciji. Pacijent treba posmatrati ljekar ili reumatolog i spriječiti aktiviranje vaskulitisa uz pomoć terapije.