Wegener granulomatoza: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Wegener granulomatoza - autoimuna bolest, koja se zasniva granulomatozna upala, udarajući zidove krvnih sudova. ovo sistemski vaskulitis, nastaje spontano i sadrži teške i brzo progresivno naravno. Obično upaljena mala i srednja plovila respiratornih organa, očiju, bubrega i drugih unutrašnjih organa.

Patološkog procesa u zidovima krvnih sudova teče prema vrsti džinovskih ćelija granulomatozna nekrotičnog upale. Prvo, granuloma formirana u plovila i okolno tkivo respiratornog trakta i oči, a zatim bubrega, kože, srca, nervnog sistema.

Wegener granulomatoza je dužan da imenuje ga je otkrila, naglašavajući sistemski vaskulitis kao nezavisni nosologija. To se dogodilo u ranim 30-ih godina XX vijeka.

Glavna oblika bolesti:

• lokalni oblik - upala sluznice nosa, sinusa, ždrijela, grkljana, dušnika, razni odjela zvučnih i vizuelnih analizator. Pacijenti excruciates konstanta rhinorrhea i ponavljaju epistaxis, nazalni disanje je poremećen, pojaviti krvarenje iz nosa koru, ili hrapav glas je promukao. Lokalna forma vide većina naučnika kao posebna bolest, karakterizira dominantna lezija respiratornih i kožu.
• 

  organa, pogođeni GW

• Rhinogenous granulomatosis - simptome upale nosa, sinusa, grkljana, ždrijela, razaranje kostiju i hrskavice nosne pregrade i orbite.
• Plućna faza - upala plućnog tkiva.
• Generalizirani korak - upala pluća, želuca, miokarda, bubrega.
• Kraj faza - razvoj otkazivanja više organa. Bolest se u ovoj fazi završava sa smrću pacijenta u toku godine.

• nekrotičnog rinitis,
• infiltracija i kolaps pluća tkiva,
• brzo progresivni glomerulonefritis,
• polimorfna osip na koži,
• polyarthralgia.

Wegener granulomatoza - redak patologija koja nema seksualni specifičnost, ali pogađa uglavnom muškaraca u dobi od 40-50 godina. Dijagnoza bolesti za uspostavljanje kliničkih i laboratorijskih podataka, radiologije i biopsiju. Nadležni hormonalne i terapiju citostaticima učiniti povoljan prognozu bolesti. U nedostatku pravovremeno i adekvatno lečenje bolesti dovodi do smrti pacijenata za 6-12 mjeseci.

Video: Wegener granulomatoza, medicinske animacije

Etiologija i patogeneza

Wegener granulomatoza etiološki faktori nisu u potpunosti razumio. Postoji nekoliko teorija o nastanku i razvoju ove bolesti:

1. Zarazne teorija - bakterijske ili virusne. To promoviše razvoj vaskulitisa prethodne infekcije VDP. Carriage Staphylococcus aureus u nosu i grlu izaziva rekurentne bolesti.
2. Doziranje Theory: dugoročno uprave antibiotika, hormonski ili citostaticima je nešto što je važno u razvoju patologije.
3. Nasljedne teorija: postoji genetska predispozicija za određene bolesti, uključujući i Wegener granulomatoza u.
4. Alergijski teorija: egzogeni ili endogene alergene uzrok upale konjunktive, i var.
5. Autoimuna teorija: formiranje antitijela u krvi na svoje neutrofili. Imuni kompleksi se talože na zidovima posude i luče biološki aktivnih tvari, koje oštećuju endotel i dovesti do formiranja lokalne upale. Humoralnog hiperreaktivnost se manifestuje povećan krvni imunoglobulina A, G, E, izgled cirkulirajućih imunih kompleksa, autoantitijela. Granuloma - guste čvorova, što je rezultat dugoročne upale. Veliki granulomi uništiti krvne žile, što dovodi do razvoja krvarenja.

Patologije i histogeneze

Granuloma - osnovni morfološki supstrat bolesti, koja je zona nekroze, okružen polimorfonuklearnih infiltrat. Struktura granuloma sastoji se neutrofila, limfocita, plazma stanica, eozinofila.

granulomatosis zid Wegener je upaljena venula i arteriola. Patološkog procesa prolazi kroz tri uzastopne faze: izmjena, eksudacijom, proliferaciju. Kao rezultat patologije slomljena krvnih sudova, formiranje aneurizme, koji pukne i dovesti do krvarenja. U unutrašnjih organa i potkožno masno tkivo razvija produktivne upale microcirculatory krevet, koža - ulceracija lezija centriran otkriti nekrotičnog granuloma.

Patološke promene u plućima su prikazani u Wegener granulomatoza bilateralnih više žarišta i karijesa. Kada upala bronhija javlja opstrukcije i atelektaza. oštećenje bubrega nastaje po tipu fokalne glomerulonefritis sa fibrinoidne nekroze i uništenje glomerularne kapilare.

simptomatologija

Wegener granulomatoza razvija postepeno i ima raznoliku kliničke simptome, koju zastupa znakove upale gornjih disajnih puteva, pluća, bubrega, uha, oka, kože. U ranim danima bolesti, pacijenti imaju osjećaje slične onima od prehlade.