Waldenstrom macroglobulinemia

Waldenstrom Macroglobulinemia uključen u grupi bolesti, grupisanih pod nazivom "globulinemy". Termin uključuje patološka stanja uzrokovana promjenama krvnog proteina (globulini).

MKB-10 bolesti zabilježen je u grupi maligniteta sa C88.0 koda.

Incidencija varira od 3 do 5 slučajeva na milion stanovnika. U odnosu na sve otkriti tumor krvi je 1/100. Muškarci često se razbole. Slučajeva među djecom. Maksimalan broj slučajeva se javljaju u dobi od početka od oko 60 godina.

Moguće uzroke i okidača

nije utvrđena specifične uzrok bolesti. Najveći broj pristalica virusne-genetske teorije o porijeklu. Ona smatra da specifične viruse (15 vrsta) prilikom uvođenja u ljudsko tijelo ne može jednostavno smanjiti imunološki sistem, poremetiti i kvalitativno visoko kvalitetni zaštitni imunološki odgovor. Prodire unutar praotac ćelija koštane srži, oni uzrokuju nagli porast u svojoj diviziji.

Nasljednost može biti predisponirajući faktor. U nekim porodicama, otkrio kršenja hromozoma strukture, odgovoran za formiranje krvi. Ova informacija je u mogućnosti da se prenosi na buduće generacije.

Faktori uzrokuju bolesti, uzmite u obzir sljedeće.

Fizičke efekte na koštanu srž:

• jonizujućeg zračenja u hitnim situacijama, predoziranja rendgen dijagnostika;
• X-zraka, ako je rad mašina krše uslove korišćenja i čišćenje.

hemikalije - pod "loše" produkcije uđu u tijelo kroz kožu, udisanjem dima. Oni uključuju:

• lakovi;
• anilin boje;
• soli teških metala;
• pesticida;
• lijekova (antibiotici, soli zlata).

su biološki faktori:

• virusne infekcije;
• Mycobacterium tuberculosis;
• aktivatori crijevnih infekcija;
• reakcija na utjecaj društva i još jedan muškarac (stres, operacija).

Dok se ne dokaže uloga malignih bolesti i hroničnih upalnih procesa u slučaju Waldenstrom macroglobulinemia, ali je broj studija, a rezultati ne dozvoljavaju negativan stav prema ovih razloga.

Shema izgradnje molekula Makroglobulin, pojavljuje IgM-varijanta kada je bolest Waldenström

bolest patogenetskim slika

Prema vodećim teoriji, pojave bolesti pokreće se prodor virusa u ćelije. Kao odgovor, tijelo proizvodi antitijela (IgM kompleksi) koji se spajaju ne samo oštećen, ali i na vlastitu zdravo tkivo (autoimune mehanizam).

U početnoj fazi je sličan mijelom, ali ne dođe do razaranja koštanog tkiva uz povećanje nivoa kalcija u krvi. Koštane srži poboljšava sintezu imunih ćelija, što povećava proizvodnju makroglobulin.

Ova molekula proteina su velike, tako da ne prelaze barijeru bubrega. U 1/5 pacijenata otkrila relativno mala "light" protein lanca. Oni su slobodno izlučuje urinom.

Još jedan slijed Waldenstrom macroglobulinemia povezan sa neuropatije. Going glikoprotein gubitak u mijelin korice perifernih živaca zbog izloženosti autoantitijela. Onda je bolest slična potok sa multiplom sklerozom.

Povećanje razine u krvi makroglobulin uzroka:

• povećanje viskoznosti odnosno smanjenju protoka krvi u kapilare i malih arterija;
• makroglobulin pokriva ćelije na površini trombocita, smanjuje aktivnost faktora koagulacije.

To objašnjava prisustvo bolesti u isto vrijeme krvarenje i sklonost ka tromboze.

Waldenstrom Macroglobulinemia moguće oličenje:

• kao izolovani bolest;
• u kombinaciji sa malignih tumora limfnog tkiva, infektivne bolesti, hronične upalne procese;
• kao stabilna serološkim anomalija bez ikakvih znakova bolesti (benigni).

Male količine IgM ima serumu pacijenata s non-Hodgkinovim limfomom (5% slučajeva oblika B-ćelija), odnosio makroglobulinemicheskoy bolesti limfoma. Otkriven je u bolesnika s kroničnim limfocitne leukemije.

Klinički tok

Simptomi Waldenstrom macroglobulinemia mogu razlikovati grupe općih i specifičnih sindroma.

Među česti simptomi su poštovati:

• umor, slabost;
• pojačano znojenje;
• bol u zglobovima;
• umjereni produženo groznica u roku od 37,0-37,5;
• gubitak težine.

Sindromi pozvao na velike patološke promjene.

Povećanje viskoznost krvi - javlja se u gotovo 70% slučajeva. To uključuje simptome:

• različite stepene gubitka svijesti, od blage sedacije i komu;
• glavobolje;
• privremeni gubitak sluha sa samo-oporavak;
• ograničena pokretljivost u ruke i noge;
• retine retinopatija gubitak vida.

hemoragijski sindrom - može početi sa bolesti ili služe kao primarni klinička manifestacija. simptomi:

• krvarenje desni;
• nosne i maternice krvarenje;
• dugo nezazhivlenie rane krvlju curi kroz zavoje;
• petehijalna osip na koži;
• intestinalnog krvarenja;
• krvarenja u mrežnici.

Sindrom hiperplazija organa i tkiva, u tumorske stanice koje spadaju u - 50% bolesnika ima, uključuje:

• pritužbe na ozbiljnost i sveobuhvatnog tup bol u hipohondrijumu desno i lijevo - povezani su sa proširenja jetre i slezene;
• uvećane limfne čvorove, koji postaju gusta na dodir, lemljeni na okolna tkiva.

paraamiloidoza sindrom unutrašnjih organa - višak makroglobulin se talože u zglobovima, mišićima, srce, pluća, bubrega, crijeva zid, u mozgu. To remeti funkcioniranje i uzroci:

• bol i smanjenu pokretljivost u zglobovima;
• aritmija (srca osjećaj, prekid);
• moguće u jeziku pokreta, teškoće u govoru, što je povećanje u tijelu;
• manifestacije respiratorne i zatajenja bubrega.

Sindrom demijelinizacije nervnih vlakana - izražava se bol u cijelom tijelu, pojava područja utrnulost kože

imunodeficijencije sindrom - odlikuje se povećanom osjetljivosti bolesnika na infekcije, česte infekcije i teškim akutnim bolestima.

Postoje slučajevi asimptomatske bolesti.

dijagnostika

Na recepciji, doktor mora saznati:

• tačan simptoma bolesti;
• Koliko dugo su se pojavili;
• da li postoji komunikacija sa izazivanjem faktori (izloženost štetnim supstancama, hronične upale);
• Koje lijekove pacijent uzima u posljednje vrijeme;
• nasljedne predispozicije.

Posebna pažnja posvećena je da se razjasni informacije o prethodno dijagnosticiran tumor različitih organa na operaciji.

Na ispitivanje patologije može se reći:

• Pojačano znojenje;
• otok limfnih čvorova;
• krvarenja u različitim oblastima na pozadini blijeda koža;
• povećanje jetre tupost ruba palpaciju jetre i slezene;
• tahiaritmija;
• snižavanje krvnog pritiska.

Revealed problema zahtijevaju kompletne laboratorijske i instrumentalne dijagnostike, konsalting neurolog, hematolog.

Promjene u laboratorijskim parametrima

Laboratorijska istraživanja igraju važnu ulogu u pravilnom dijagnoze. Za Waldenstrom macroglobulinemia odlikuje:

• limfocitoza (90% slučajeva) sa ukupno smanjenje broja krvnih zrnaca (pancitopenija);
• najčešće određuje trombocitopeniju (pola vremena);
• anemija sa smanjenim hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u normalnom indeks boja u obzir tokom progresivnog toka bolesti;
• Inicijalni simptom se smatra da se poveća ESR, i izgradnja grupa crvenih krvnih zrnaca u "novčić kolone".

Studija biohemijske analize pokazuju povećanim sadržajem:

• kalcij;
• kreatinin - i rezidualni proteinskih proizvoda;
• mokraćne kiseline - prikazuje na pojačan nuklearnog raspadanja ćelijskih struktura.

Studija ukupnih proteina u krvi i njegovih pojedinih frakcija obavljaju metode elektroforeze: pod utjecajem električne struje proteini razdvojeni na sastavne dijelove.

Na taj način otkrivaju prevlast i naglog porasta makroglobulin (uređaj prikazuje vrhunac ili gradijent-M)

imunoelektroforezom se provodi za potvrdu prirode proteina, kojim se uspostavlja vezu sa rastom imunih kompleksa (IgM). A detektuje ultracentrifugiranje postotak IgM ukupno proteine ​​plazme. Za pacijente, kreće se od 20 do 70%.

metodom imunofluorescencije omogućava nam da vidimo unutra i IgM kompleksa na površini limfocita.

Diferencijalna dijagnoza uključuje multipli mijelom i limfom. Glavne nove funkcije - odsustvo u ovih bolesti paranormalnim proteina u krvi.

dodatne studije

Potrebne su dodatne instrumentalne studije identificirati stepen oštećenja unutrašnjih organa i krvnih sudova abnormalnih proteina.

• Provjera statusa fundusa pokazuje vaskularnih lezija u obliku ekspanzije i povećanje zavojitost vena.
• Ultrazvučni pregled za dijagnosticiranje uvećanu jetru i slezene, žarišta krvarenja u njima, modifikovana struktura.
• Radiografija skeleta pomaže da se identifikuju lokalizacije rasta tumora, vrši se za diferencijalnu dijagnozu s multiplim mijelomom.
• Kompjuterska tomografija je precizniji od X-zraka, postavlja dubinu i veličinu tumora. Slični rezultati su također dobiveni magnetnom rezonancom.
• Na EKG (EKG) potvrdio znakova toksičnih djelovanja proizvoda raspadanja na miokarda ili makroglobulin fazi amiloidoze u obliku tahikardije, ishemije i infarkta distrofija područjima, barem - poremećaji ritma.

Kada Waldenstrom macroglobulinemia apsolutno kontraindiciran u postupcima u vezi sa kontrastnim agentima. Ovi lekovi često sadrže jod. To je u mogućnosti da se poveže sa macroglobulins i nerastvorenim kompleks, oštećenja bubrega. Posljedice uvođenja lijeka za bubrega tkiva nepovratan.

1 ml preparata sadrži 250 mg joda

To pokazuje histologiju?

Kada punkcija limfnih čvorova i koštane srži potvrdio hiperprodukcije limfocita, ćelija pojavljuju smanjen u veličini, većina boja karaktera sa bazofilnim citoplazmi.

Znakovi biopsija:

• zidova posude i unutrašnjih organa granatira impregnirane proteina mase;
• supresije koštane srži;
• studija kože i sluznice (oralni, crijevnih) pokazuje taloženje makroglobulin.

Znaci benignih naravno

Benigni tok bolesti se utvrditi da li se pacijent:

• Bez povećanja u limfnim čvorovima, jetre i slezene;
• makroglobulin u krvi i dalje je niska, a dugoročne promjene;
• nema tipičnu sliku koštane srži.

tretman

U manje ozbiljne bolesti bez dokaza progresije oštećenja organa i liječenje se ne vrši, pacijent je pod nadzorom liječnika i hematolog lekara. Preporučuje terapijske vježbe, individualno odabranih mogućnosti da bude aktivan.

Ako postoji su uvećani limfni čvorovi, jetra, slezena, i krv razvija povećana viskoznost i sklonost ka tromboze i krvarenja, primjenjuju:

• citostatika (hlorambucil, melfalan, Leykeran, Cyclophosphamide) - doza pažljivo prilagoditi ovisno o odgovoru organizma, određuje kontrolu za analizu krvi i koštane srži, trajanje liječenja ne može se unaprijed odrediti;
• kombinaciju ciklofosfamida sa lokalnim radioterapije, doza i tretmani ne razlikuju se od zadataka ako limfosarkome;
• sa Citopeniju i krvarenje na odredišta dodao glukokortikoida hormona sa postepenim smanjenjem njihovih doza;
• antibiotici propisane stope za koje se sumnja infekcije spajanje;
• plazmafereze koje kurseve 10 tretmana (2-3 nedelje);
• pakuju crvenih krvnih zrnaca transfuzije samo u teškom anemijom (hemoglobin manje od 70 g / l mozak koma).

plazmafereze postupak omogućava da uklonite i zamijenite albumina rješenje reopoligljukin zamrznute donatora plazme do 2 litre krvi

Osim toga plazmaferezu, koristeći druge tehnike vantelesnog krvi pročišćavanje (dijaliza, hemosorption). Oni vam omogućiti da odloži taloženja paraprotein u unutrašnje organe, stabilizuje bolesti.

Ova metoda, kao što je transplantacija koštane srži, sa Waldenstrom macroglobulinemia se rijetko koristi. Uzmite u obzir da pacijenti - starije osobe. Oni imaju takvu operaciju često izaziva komplikacije.

Komplikacije i prognoza

Komplikacije stanja sa Waldenstrom macroglobulinemia su:

• pristupanje infekcije (respiratornog sistema, crijeva, bubrega), teška naravno virusnih bolesti;
• znaci anemije (vrtoglavica, mučnina, povećanje slabost);
• povećane krvarenje, što dovodi do maternice, crijevnih krvarenja;
• paraproteinemic koma - razvija zbog cerebralne tromboze proteinsko jedinjenja manifestuje gubitkom svijesti, nedostatak odgovora na iritanse, fokalne neurološke simptomatologije.

Čak i uz terapiju održavanja, prognoza za život pacijenta na progresivni tok bolesti ostaje nepovoljan: dužina preživljavanja bolesnika s ne više od 7-10 godina nakon otkrića bolesti.

Identifikacija macroglobulinemia simptomi kod starijih osoba ne treba da obeshrabri pacijenta i rodbinu o tretmanu. terapija održavanja može smanjiti patnje bolesnika, produži život.