Hronične limfocitne leukemije - simptomi, uzroci, liječenje, prognozu.

hronične limfocitne leukemije - Zloćudni tumor tumor, koji se odlikuje nekontrolisanog podjela zrele atipičnih limfocita koji utječu na koštanu srž, limfni čvorovi, slezena, jetra i druge organy.V 95-98% slučajeva, bolest se odlikuje B-limfocita prirode, u 2-5% - T limfotsitarnoy.V normalnih B ćelija proći kroz nekoliko faza u razvoju, od kojih se smatra konačni formiranje plazma ćelije odgovorne za humoralni imunitet. Atipični limfociti, nastaje u hronične limfocitne leukemije, ne do ove faze, oni akumuliraju u sistemu krv i organe uzrokujući ozbiljne abnormalnosti u imunom system.This bolest vrlo sporo razvija, a može napredovati dugi niz godina bez simptoma.

Ovaj poremećaj krvi smatra se jednim od najčešćih vrsta lezija raka hematopoetskih sistema. To čini mnoštvo podataka iz 30 na 35% svih leukemija. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet godišnja učestalost 3-4 slučajeva na 100 000 stanovnika. Ovaj broj dramatično povećava među starije populacije starije od 65-70 godina, u rasponu od 20 do 50 slučajeva na 100 000 ljudi.

Zanimljivosti:

• Ljudi razbole hronicheskimlimfoleykozom oko 1,5-2 puta češće nego žene.
• Bolest je najčešći u Europi i Sjevernoj Americi. Ali stanovnika istočne Azije, s druge strane, pati od ove bolesti je izuzetno rijetko.
• Tu je i genetska predispozicija za hronicheskomulimfoleykozu, značajno povećava rizik od razvoja bolesti kod rođaka.
• Po prvi put, hronične limfocitne leukemije je opisao njemački naučnik Virchow 1856. godine.
• Prije početka XX veka sve leukemije tretirani arsenom.
• 70% svih slučajeva se javljaju u osoba starijih od 65 godina.
• Stanovništva ispod 35 godina hronične limfocitne leukemije je izuzetna rijetkost.
• Bolest se karakteriše niska malignosti. Međutim, kao što hronične limfocitne leukemije značajno remeti imunološki sistem, često u pozadini ove bolesti javljaju "srednje" maligni tumor.

Šta su limfociti?

limfocita - crvena krvna zrnca odgovoran za imuni sistem. Smatrati vrstom leukocita ili "zemlje Zapadnog Balkana". Oni pružaju humoralni i celularni imunitet i reguliraju aktivnost druge vrste stanica. Od svih limfocita kod ljudi samo 2% u cirkulaciji krvi, preostalih 98% se nalaze u različitim organima i tkivima, pružajući lokalnu zaštitu od štetnih faktora okoliša.

Životni vijek limfocita varira od nekoliko sati do nekoliko decenija.

Proces formiranja limfocita koje više organa zove limfnog organa ili lymphopoiesis. Oni su podijeljeni u centralne i periferne.

Do centralne vlasti su crvene koštane srži i timus (timus).

koštane srži Ona se nalazi uglavnom u tijelima kralježaka, karlične kosti i lobanje, prsne kosti, rebra i dugih kostiju ljudskog tijela i to je glavni organ hematopoeze tokom života. Hematopoetskih tkiva želatinozne stvar, stalno proizvodi mladi ćelije, pada onda u krvotok. Za razliku od drugih ćelija, limfociti ne akumulira u koštanoj srži. Formiranje, oni odmah idu u krvotok.

timus - lymphopoiesis tijela, aktivna u djetinjstvu. Ona se nalazi u gornjem grudi, odmah iza grudne kosti. Sa početkom puberteta, timus postepeno atrofira. Kore timusa u 85% se sastoji od limfocita, otuda i naziv "T-limfocita" - limfocita u timusu. Ove ćelije idu odavde dalje nezrele. Iz krvotoka oni padaju u periferne organe lymphopoiesis, gde su nastavili svoje sazrijevanje i diferencijaciju. Osim starosti, oslabiti funkcije timusa mogu utjecati stres ili primanja glukokortikoida droge.

Lymphopoiesis periferne organi su slezena, limfni čvorovi i limfnog agregata u probavnom traktu ( "Peyer" plakova) tijela. Ovi organi su pune T i B limfociti, i igraju važnu ulogu u imunom sistemu.

Limfociti su jedinstveni niz ćelija tijela, odlikuju se raznolikost i specifičnost funkcioniranja. Ovo zaobljeni ćelije, od kojih je većina uzima jezgra. Skup enzima i aktivnih supstanci u limfocitima varira u zavisnosti od njihove glavne funkcije. Svi limfociti su podijeljeni u dvije velike grupe: T i V.

T limfocita - ćelije, odlikuje zajedničko poreklo i istu strukturu, ali sa različitim funkcijama. Dodatne T-limfocita izolovana grupa ćelija reaguje na stranim supstance (antigene), ćelije noseći alergijske reakcije, pomagač ćelija (pomagači), napada ćelije (ubica) ćelije, grupa ćelija, suzbijanje imunog odgovora (prigušivači), kao i specijalne ćelije, očuvanje sjećanja na određene stranih tvari, zarobljeni u svoje vrijeme u ljudskom tijelu. Dakle, sljedeći put ulazi, ova supstanca je odmah priznata od strane ove ćelije, što je dovelo do pojave imunološku reakciju.

B-limfocita također se razlikuje u cjelini iz koštane srži porijekla, ali veliki izbor funkcija. Kao u slučaju T-limfocita, među serije obučeni ubica ćelija, prigušivačem, memorija ćelija. Međutim, većina B-limfociti čine ćelije koje proizvode imunoglobulina. Ovaj specifični proteini odgovorni za humoralni imunitet, a također su uključeni u različite ćelijski odgovor.

Ono što je hronične limfocitne leukemije?

Reč "leukemije" se odnosi na rak hematopoetskih sistema. To znači da postoje nove, "atipične" ćelije sa poremetio strukturu i funkciju gena među normalnih krvnih zrnaca. Maligne ćelije se smatraju zato što su stalno i nekontrolisano padati, na kraju raseljavanje normalni "zdravih" ćelija. Sa razvojem bolesti kao višak ćelija počinje da se nastane u raznim organima i tkivima organizma, narušava njihove funkcije i da ih uništava.

Limfocitna leukemija - što je leukemija, dostigavši ​​broj limfocitni ćelija. To jest, abnormalne ćelije pojaviti među limfociti, imaju sličnu strukturu, međutim, gube svoju osnovnu funkciju - da se osigura imuni sistem. Kao raseljavanje takvim ćelijama normalnih limfocita smanjen imunitet, i na taj način tijelo postaje osjetljivije na ogromne količine štetnih faktora, i bakterijskih infekcija, okružuje svaki dan.

Hronične limfocitne leukemije je vrlo sporo. Prvih simptoma, u većini slučajeva, su već vidljivi u kasnijim fazama, kada abnormalne ćelije postaje veća od normalne. U ranim asimptomatske "fazama bolesti nalazimo uglavnom tijekom rutinskih testova krvi. Kada hronicheskomlimfoleykoze krvi povećava ukupan broj leukocita povećanjem sadržaja limfocita.

Normalno, broj limfocita je 19-37% od ukupnog broja leukocita. U kasnijim fazama limfocitne leukemije, taj broj može porasti do 98%. Treba imati na umu da je "novi" limfocita ne obavljaju svoje funkcije, i na taj način, bez obzira na njihov veliki sadržaj u krvi, snagu imuni odgovor je značajno smanjen. Iz tog razloga hronicheskiylimfoleykoz je često praćena nizom virusnih bolesti, bakterijske ili gljivične porijekla koji se javljaju duže i teže nego kod zdravih ljudi.

Uzroci hronične limfocitne leukemije

Za razliku od drugih vrsta raka, još uvijek nije uspostavljena hronicheskogolimfoleykoza vezi sa "klasičnim" kancerogenih faktora. Isto tako, ovo je jedina bolest leukemija čije porijeklo nije povezana sa jonizirajućeg zračenja.

Do danas, glavni teorija o nastanku kronične limfocitne leukemije ostaje geneticheskaya.Uchonye otkrili da kao bolest napreduje u hromozomima limfocita javljaju određene promjene povezane s njihovim nekontrolisanim podjele i rast. Iz istog razloga, test ćelija sa sjedištem u otkrio niz opcija za mobilne limfocita.

Pod uticajem nepoznatih faktora na ćelija prethodnik B-limfociti, genetskog materijala u svoje mjesto neke promjene koje krše njegovo normalno funkcioniranje. Ćelija počinje da aktivno dijele, stvarajući takozvani "atipične stanice kloniramo." U budućnosti, nove ćelije zreli i postati ćelije, ali potrebne funkcije koje obavljaju. Utvrđeno je da su genske mutacije može doći u "novom" atipične limfocite, što je dovelo do pojave subclones i agresivnije evoluciju bolesti.
Kao ćelije raka bolesti postepeno zamijeniti normalan limfocita na prvi, a zatim drugih krvnih zrnaca. Pored funkcije imunih ćelija su uključeni u različite ćelijski odgovor, kao i utjecati na rast i razvoj drugih ćelija. Uz zamenu atipičnih ćelija poštovati inhibicije ćelije podjele predak eritrocita i myelocytic serije. Također u uništavanju zdravih krvnih zrnaca i autoimunih mehanizam uključeni.

Za hronične limfocitne leukemije postoji predispozicija da se nasljeđuje. Iako su naučnici još nisu uspostavile tačan set gena oštećen u ovoj bolesti, statistike pokazuju da je u porodici u kojoj identifikovanih najmanje jednom slučaju hronične limfocitne leukemije, rizik od bolesti u rođaka povećao za 7 puta.

Simptomi hronične limfocitne leukemije

U početnim fazama simptoma bolesti ne se manifestuju praktično. Bolest se može razviti godinama bez simptoma, ali uz neke promjene ukupne analize krvi. Broj leukocita u ranim fazama bolesti kreće se od gornje granice normale.

Najraniji simptomi obično nisu specifični za hronične limfocitne leukemije, oni su česti simptomi koji prate mnoge bolesti: slabost, umor, malaksalost, gubitak težine, pojačano znojenje. Čini se više specifičnih za njene simptome sa razvojem bolesti.

Dijagnoza hronične limfocitne leukemije

U većini slučajeva dijagnoza hronične limfocitne leukemije nije teško. Teškoće mogu nastati u diferencijalnoj dijagnozi ove bolesti sa drugim limfnim tumora. Primarne analize, koja se temelji na dijagnozu su:

• Kompletna krvna slika
• mijelogram
• Biohemijske analize krvi
• Analize na prisustvo ćelija markera (imunofenotipizacije)

Video: Hronična limfocitna leukemija 1

Za potvrdu dijagnoze kronične limfocitne leukemije se često primijenjene studije, kao što su limfni čvor biopsija zatim histološkog pregleda, citogenetičkom studije, ultrazvuk i rengdenske. Oni su dizajnirani da identifikuju razlike između hronicheskimlimfoleykozom i drugih limfoproliferativnih poremećaja, kao i otkrivanje žarišta infiltracije limfocita, rasprostranjenosti i progresije bolesti, izbor od najefikasnijih tretmana.


hronicheskogolimfoleykoza liječenje je kompleksno, i.e., kominatsii sljedećih lijekova se koriste:

• «FCR» - fludarabin, ciklofosfamid, rituksimab - režim najčešći i visoko efikasan tretman;
• Hlorambucil + rituksimab - koristiti u prisustvu somatskih patologija;
• "COP" - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon - program se ponavlja svaka 3 tjedna, održava se u pravilu 6-8 ciklusa, obično dodijeljen uz progresiju bolesti tijekom liječenja s drugim lijekovima;
• 'CHOP' - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon, adriablastin - obavlja se u odsustvu učinkovitosti programa "GRA".

Video: Novi pristupi liječenju CLL. bolest može biti izlječiva bez transplantaciju?

radioterapija Potrebno je uz povećanje limfnih čvorova ili slezene limfocitne infiltracije nervnih stabala i organskih sistema u prisustvu visokih limfocita u krvi u kombinaciji sa anemijom i trombocitopenije. Koristi se kao lokalni zračenje infiltrirali tijelo u kasnijim fazama bolesti, ili u nedostatku efikasnost lečenja.

uklanjanje slezene To je neefikasan, ali je korištena metoda u prisustvu teških citopenija na testu opšte krvi, nedostatak efikasnosti tretmana sa glukokortikoida, kao i sa sve većim sama slezine do značajne veličine.

Prognoza na hronicheskomlimfoleykoze

Slučajevima, potpuni oporavak od hronične limfocitne leukemije do sada nije otkrio. Očekivano trajanje života bolesnika ovisi o mnogo faktora, kao što su opšte zdravstveno stanje, starost, pol, pravovremena dijagnoza i efikasnost propisanog liječenja, i varira - od nekoliko mjeseci do nekoliko decenija.

• potpune remisije - karakteriše odsustvo simptoma intoksikacije, normalne veličine limfnih čvorova, jetre i slezene, hemoglobina sadrži više od 100 g / l, više neutrofili 1.5 10⁹/ L, više od 100 trombocita 10⁹/ L. Također obavezno smislu potpune remisije su normalni mijelogram (broj limfnog tkiva u biopsija uzorcima ne prelazi 30%), trajanje stanja napredak od najmanje dva mjeseca.
• parcijalna remisija - stanje u trajanju od najmanje dva mjeseca, pri čemu je broj limfocita u sveobuhvatnu analizu krvi moguće smanjiti za 50%, veličine slezine i limfnih čvorova mora biti smanjen na pola. Indikatori hemoglobina, neutrofila i trombocita treba da odgovaraju onima u potpunoj remisiji, ili se povećati za 50% u odnosu na test krvi prije tretmana.
• progresije bolesti - skup kada nema poboljšanja nakon tretmana, pogoršanja općeg stanja pacijenta, što je povećanje u težini simptoma, a manifestacija novih simptoma, bolest prelazak u agresivniji oblik.
• Stabilan kurs bolesti - stanje u kojem ne postoji bilo kakav znak poboljšanja, nema znakova pogoršanja stanja pacijenta.

. Video: Maschan AA: Hronična leukemije - od pacijenta do nauke i obrnuto

Kada koristite šeme "GRA" ili "CHOP" potpuna remisija postiže u 30-50% pacijenata, međutim, oni su obično kratkotrajni. Program «FCR» dovodi do remisije u oko 95% slučajeva, u trajanju remisije ima trajanju do dvije godine.