Anemija Addison-Birmera

Addison bolest ili anemija-Birmera često zbunjeni s banalnom₁₂-anemije. Oni su kao prisutnost neuroloških simptoma i megaloblastna hematopoeze. Funkcija postaviti nezavisno Englez Addison Biermer i njemački, obavezan set od tri faktora:

• ozbiljne atrofični gastritis;
• Prisustvo nedostatak vitamina A₁₂ zbog kršenja njegovih asimilacije, bez obzira na količinu u hrani;
• megaloblastna hematopoeze prelazak na formu karakteristika embrionalnog perioda ljudskog razvoja.

Drugo ime - poguban (maligne) anemije. Javlja se u 110-180 ljudi iz 100 hiljada. Stanovništva. Uglavnom u starijih osoba nakon 60. Među ženama nešto češće od muškaraca. Neki istraživači tvrde da Addison bolest-patnje Birmera do 1% od onih u starije dobne skupine. Ako postoji genetska predispozicija, bolesni, mladi i ljudi srednjih godina.

razloga

Addison je opisao kliničke simptome perniciozne anemije u 1855. Biermer - 13 godina kasnije. Oba smatra neizlječive bolesti, jer je glavni faktori koji utiču nisu poznati.

2 godine nakon što je veza uspostavljena je Birmera anemija s atrofijom sluznice na unutrašnjoj površini želuca i prestanak proizvodnje pepsinogen.

Dalje studije će pojasniti prirodu i obim promjena u želucu. Ispostavilo se da je atrofija sluznice i snima 2/3 "ubiti" ćelije nazivaju parijetalni. Zajedno s njima izgubili sposobnost za proizvodnju enzima. Mrtvi ćelije zamenjuju sa drugima koji su vrlo slični u njihovu sposobnost da crijevnih sluz.

Zid želuca se infiltrirali limfocita i plazma. Važno je da su ove promjene se uočavaju, ne samo u slučajevima anemije, ali iu normalnom toku atrofični gastritis. U ovom slučaju, čak i kod pacijenata sa dugogodišnjim iskustvom bolesti nemaju anemiju.

Ispostavilo se da je razvoj Addison bolest-Birmera treba još 2 komponente:

1. genetska predispozicija;
2. autoimune tijelo podešavanje.

Effect imunitet potvrdio otkrivanje imunofluorescencije od dvije vrste antitijela u serumu bolesnika:

• da na parijetalni ćelija (90% bolesnika);
• unutrašnjih faktora, u produkciji pepsinogen (57% bolesnika).

Antitijela su pronađene u 76% slučajeva, au želudačnog soka, oni ometaju apsorpciju vitamina B₁₂.

Moderni pogled na imunitet dozvoljeno da otkrije više suptilne mehanizme poremećaja: nasljednih potvrđeno prisustvo antitela kod zdravih rođaka. Kao rezultat toga, neuspjeh prati rad imunološkog sistema istovremeno pojaviti antitijela protiv štitnjače ćelije, nadbubrežne Langerhansova u pankreasa.

Koja je primarna, poraz želuca ili autoallergy je nejasan. Oba procesa pojačavaju jedni druge, sprečavaju regeneraciju sluznice.

klinička slika

Kliničke manifestacije bolesti, Addison-Biermer obično počinju sa zajedničkim simptomima anemije, ali ne nužno u kombinaciji sa probavnih poremećaja i neuroloških simptoma. Pacijenti se žale na:

• umor, pospanost, umor;
• tamo imaju upalu jezika ili usta;
• osjećaj težine nakon obroka u epigastričan regiji;
• oko 1/3 slučajeva su u pratnji ukočenost, "iglama" u nogama i rukama kože;
• možda mali gubitak težine, ali većina pacijenata će vjerovatno biti višak kilograma;
• egzacerbacije mogućih čestih proljeva, stolice intenzivno obojene zbog akumulacije stercobilin;
• porast temperature uzrokovane moć erythrocytolysis.

Nestanak apetit, odbojnost prema meso ili druge proizvode - to nije hir, već tipičnih znakova bolesti

Rijetki simptomi uključuju:

• mokrenja disfunkcije, impotencije kod muškaraca;
• poteškoće u hodu;
• poremećaji vida.

Simptomatologija kranijalnih nerava (vizualni, mirisni, auditivni) uzrokuje promjenu percepcije: smanjen osjećaj mirisa, sluha, vida.

Vrlo rijetko su poremećaj mentalnog stanja, halucinacije.

dijagnostika

Pri pregledu, doktor otkriva:

• blijeda koža;
• puffy lice;
• smeđe pigmentacije na nosu i obrazima;
• mali ikterichnost beonjači.

usmeni ispit daje tipičan obrazac:

• početkom "opekotine" bolest jezika gleda sa bolnim pukotina;
• područja upale, čireva u desni, oralne sluznice sa prelaskom na ždrijela i jednjaka;
• na vrhuncu bolesti jezika postaje bistar kao da lakirani, zbog atrofije i otoka nabora.

Na palpaciju abdomena određuje projekciju mekog ruba jetre, napadu u veličini. Slezine je rijetko povećava.

Ono što dodatno ispitivanje je potrebno?

Složenost patologije uključuje dijagnozu različitih specijalista.

1. Neurolog troši više kompleksnih studija, koja vam omogućuje da postavite izgubio osjećaj u udovima obično na obje strane, modifikovani motor reflekse, što ukazuje lezije kičmene moždine mijelin korice.
2. Isključiti vjerojatnost raka potrebno je endoskopski pregled želuca. U atrofični gastritis vidljivi sija porcije atrofiraju (sedefastim).
3. Na X-ray je napomenuti ubrzavanje evakuacije i poravnati naborima sluznice.
4. Da biste potvrdili nizak upijanja vitamina B₁₂ stomak Schilling test vođeno: broj odabranih seta vitamina administracije nakon unutrašnji faktor. Budite sigurni da provjerite omjer smanjenja u krvi i urina. Nizak rezultat ukazuje na to da velike količine antitijela u želudačnog soka.
5. U analizi želudačnog soka otkrivaju smanjenje koncentracije ili odsutnost solne kiseline, mnogo sluzi.
6. Histološka analiza biopsije sluznice nakon što ukazuje prorjeđivanje i gubitak žljezdanog epitela. Za perniciozne anemije karakterizira potpuni nedostatak lučenja gastromukoproteina i kiseline. Ova funkcija se zadržava u remisiji.
7. EKG manifestacija miokarda hipoksije na pozadini tahikardije aritmije su mogući znakovi ishemije, rano Cardiosclerosis. Kada dugoročne remisije i oporavak normalnog EKG.

krvna slika

Nedostatak vitamina B₁₂ To dovodi do smanjenja hematopoeze u koštanoj srži. Hemoglobin padne na 1,3 g%, a broj eritrocita pada intenzivnije, tako tipično hyperchromia do 1,8 (jedna ćelija ispunjen hemoglobina).

Vrlo različitih izgleda set eritrocita ćelija u perniciozne anemije, je u mogućnosti da ih razlikuju samo kvalifikovani tehničar

• U perifernim krvnim zrncima otkriti veliki broj eritrocita: megalocytes i macrocytes, veličina su 2 veličine veći od normalnog crvenih krvnih zrnaca. U centru nema prosvetljenja. Možda je izgled ćelija sa oštećenim strukture, ostaci jezgara koji mijenjaju osjetljivost na normalnu boju i steknu neobičnu boju.
• Retikulocita posjeta pada. Ako postoji rast, smatra se da je povoljan prognostički znak.
• Istovremeno inhibirane klice bijelih krvnih: leukopenija pojavljuje uz pomak u desno i relativne limfocitoza.
• Trombociti ne samo smanjen broj, ali i rastu u veličini. Trombocitopenija sa krvarenjem se posmatra.
• Koštane srži pojavljuje jarko crvena. Ona dominira serije eksplozija eritrocita različitog uzrasta i stepena zrenja. Naučnici na umu da je tip transformacije ćelije je vrlo sličan promjene u malignih tumora i leukemije.

U remisije fazi koštane srži hematopoeze dolazi u normalu. Za razliku od hemolitičke anemije eritrocita propadanje javlja u koštanoj srži i sekundarna.

Tretman perniciozne anemije

Za rješavanje uzroka potrebno je bolest za otklanjanje nedostatka vitamina B12. U anemija, Addison-Birmera zamijeniti ga s hranom ne mogu. Zahtijeva uvođenje velikih doza lijekova.

Šest mjeseci kasnije, neki pacijenti mogu se razlikovati od gubitka željeza. Onda su se dodaju u obliku tableta preparate koji sadrže gvožđe kratki kurs.

Dobar pokazatelj tretmana je povećanje broja retikulocita, zdravlje oporavak. Poboljšanja mogu se očekivati ​​već šesti dan. Postoje formule omogućava da se izračuna standardnim retikulotsitarnyh rast ćelija za objektivnu procjenu pacijenta.

Uz svakodnevno injekcije prelaze na jednokratnu tjedno, zatim podršku pruža dva injekcije mjesečno

O stabilizaciji prosjeku od 1,5 mjeseci potrebno. Nestaju znaci: parestezije prestaje, pojavljuje se sila u ekstremitetima, vrtoglavica ne smeta.

Karakteristike trenutnog

Poteškoće u prisustvu kliničkih znakova nije potvrđen promjene hematopoeze. U takvim slučajevima dijagnosticirana atrofični gastritis, Addison bolest i ne-Birmera.

Sumnje u ispravan dijagnoza se pojaviti u siromašnim odgovor na administraciju vitamina B12, nema neuroloških simptoma. Važno je da se propisati da se efekat terapije može biti uništen sa raspoloživim komorbiditeta pacijenta:

• hronični pijelonefritis;
• zatajenje bubrega;
• dugoročne infekcije;
• Bolesti štitnjače;
• raka.

Stoga, ne treba detaljno ispitati pacijenta. Značajno je da čak iu odsustvu kliničkih rezultata postaje normalno hematopoeze.

U 5,8% bolesnika naknadno razviti rak želuca

izgledi

U savremenim uslovima rijetko viđa u komi fazi pogubne anemije. To je moguće samo u odsustvu tretmana. Sada pacijenti oporave, ali je potrebno nadzor i prevenciju remisije.

Sa dugoročnim tok bolesti kod pacijenata otkrila tipično povezane patologije:

• u 1,8% slučajeva - Graves 'bolest;
• 2,4% pati myxedema (i obrnuto, perniciozne anemije manifestira u 9% pacijenata sa hipotireoze).

Inicijalna manifestacije raka su:

• atipične gubitak težine;
• Cijanokobalamin otpornost na liječenje;
• normalizacija hematopoeze sa ne-nestajanje simptoma.

Nedostatak istraživanja uzroka i posljedice anemije Addison-Birmera podrazumijeva aktivno učešće pacijenta u prevenciji recidiva pružanjem kvalitetne prehrane, dijete, eliminirati loše navike, pravovremeno liječenje bolesti želuca i creva. Za lekara, važno je biti svjestan onkoloških budnosti.