Bubrega angiomiolipoma - što je to?

Angiomiolipoma - benigni mezenhimskih tumor sastavljen od krvnih sudova, glatkih mišića i zreo masnog tkiva, koji se nalaze prvenstveno u bubrezima. Ali može se razviti u drugim organima i tkivima: pluća, jetra, slezena, bukalne šupljine, kože, trbušnog zida, materice, itd

bubrega angiomiolipoma - benigni tumor parenhima bubrega. Skoro 80% dijagnosticira AML javljaju sporadično (npr jedan angiomiolipoma levi bubreg), a 20% se nasljeđuju, oni se dijagnosticira kod pacijenata sa tuberozne skleroze (često tumor lokaliziran u oba bubrega).

Angiomiolipoma može se kombinirati s drugim phakomatoses (Von Recklinghausen bolest, Von Hippel-Lindau bolesti, Sturge-Weber sindrom, Krabbe), autosomno dominantna bolest policističnih bubrega i pluća limfangiomatozom (abnormalne proliferacije glatkih mišićnih ćelija alveolarne zida i perivaskularnoj, peribronchial i perilymphatic lokacija).

A veća učestalost primetio kod žena, ali u nekim starosnim grupama, učestalost među muškarcima prevladati (na primjer, naslijedila prosječne starosti u vrijeme postavljanja dijagnoze od 25 do 35 godina, sa sporadičnim - u dobi od 45-55 godina).

U nedostatku sindroma tuberozne angiomiolipoma je rijedak kod djece. Tipično, bubrega angiomiolipoma raste sporo, ali se mogu vidjeti ubrzan rast u prisustvu više tumora i tumora s visokim mase. Ubrzanje rasta također se može javiti u trudnoći zbog rizika od hormonalnih uticaja na tumor.

simptomi

Oko 77% tumora koji su manji od 4 cm, asimptomatski, iako 82% AML bubrega veći od 4cm proizvode simptome.

Razlikovati sljedeće karakteristične bolesti:

• porasta temperature, ponekad groznica;
• mučnina, povraćanje;
• bol u oku;
• formiranje u hipohondrijumu, koji je određen palpaciju;
• hematurija;
• hipertenzije;
• anemija i šok.

Retroperitonealni krvarenje (Wunderlich sindrom) se javljaju u gotovo 50% pacijenata s tumorom većim od 4 cm, a otkazivanje bubrega javlja se u oko 15% pacijenata sa tuberozne skleroze i više pritoka angiomiolipoma. Bolest se rijetko praćena infekcija urinarnog trakta.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih znakova i laboratorijskih krvi i urina, rezultati ultrazvučne i radiografske studija, i patoloških studija tumora. Često korištenje studija snimanja ne daju sveobuhvatan odgovor. Bubreg tumora kao što su lipom, teratoma, liposarkom, Wilms tumora, i oncocytomas karcinoma bubrega mogu sadržavati masnog tkiva i teško ih je diferencijalna dijagnoza skeniranje ultrazvuk.

Ksantogranulematozny pijelonefritis, nefrogene ruke i perirenalnim apscesi mogu maskiraju kao bubrega angiomiolipoma. Atipičan angiomiolipoma zbog prisutnosti u njihovoj strukturi ciste, krvarenja ponekad stvaraju klinička slika slična cistične karcinoma bubrega.

Za potvrdu dijagnoze preporučeno kompjuterska tomografija pomoću tanke (manje od 5 mm) sekcije. Kada intravenski kontrast kada je kontraindicirana CT, MR se koristi. Ako je struktura podataka je netačno tumora, biopsija se preporučuje za diferencijaciju procesa raka.

tretman

Glavni faktori u odabiru metoda liječenja je veličina tumora, simptomi koje uzrokuje, njegova lokacija (angiomiolipoma lijevo ili desno bubrega). U ovom slučaju, rukovodeći se sljedećim principima: Ako je bolest asimptomatska, zahtijeva samo nablyudenie- potrebno razlikovati od malignih procesa tumor u bubregu pomoću histoloških i radiološke metode istraživanja terapiju treba organosohranjajushchie.

Primjene takve metode liječenja:

• nadzor;
• Enukleacija (koristi se kada je formiranje ima žarišnu gustu kapsule);
• lokalne embolizacija plovila;
• embolizacija i parcijalne nefrektomiju (parcijalna nefrektomiju);
• parcijalna nefrektomija;
• nefrektomiju (uklanjanje zahvaćenog organa potpuno).

U tretman asimptomatska bolest se sastoji od redovnih praćenje i procjenu pacijenata tumora pomoću ultrazvuka ili CT jednom godišnje, ako je tumor veličine manje od 4 cm, ili svakih 6 mjeseci, ako je tumor ima promjer od 4 ili više cm.

posmatranje taktika se može koristiti i za pacijente sa simptomima kada lijek može brzo otkloniti ove simptome, a veličina tumora manji od 4 cm. U suprotnom, za pacijente sa simptomima potrebne preventivne Angiografska embolizacija i / ili očuvanje operaciju.

Angiomiolipoma sa tuberozne skleroze imaju veću sklonost za rast, tako da ove grupe pacijenata preporučuje ultrazvuk i CT pregled svakih 6 mjeseci. Angiomiolipoma veći od 8 cm proizvesti značajne simptome i obično zahtijevaju kirurško liječenje za sprečavanje razvoja komplikacija kao što su opsežne unutrašnje krvarenje, peritonitis, hemoragijski šok. Angiomiolipoma srednje veličine (4-8 cm) su nepredvidivi za više od polovine njih zahtijevaju intervencije za rješavanje hemoragične komplikacija.

Ovi tumori bi trebao biti pod redovnim nadzorom, a ako postoje značajne promjene u veličini tumora ili ozbiljnosti simptoma, ili postoji opasnost od povrede, da se sačuva bubrežne funkcije, kirurško liječenje treba izvršiti odmah.

S obzirom da je ova vrsta tumora zavisi od nivoa hormona estrogena, trudnoća povećava rizik od nekoliko ozbiljnih oslozhneniy- kod nekih pacijenata, bolest je slučajni nalaz prilikom ultrazvuka.

Postavlja se pitanje da li je moguće da se porodi u ovoj patologiji? Glavni uslov je redovno prati na urolog. Istraživanja pokazuju da ako je funkcija bubrega nije umanjena, veliki broj žena sa dijagnozom trudnoće je bez komplikacija.

folk pravni lijekovi tretman pokazuje niske efikasnosti u ovoj bolesti.

U slučaju resekcija ili nefrektomiju bubrega pacijent će potrebna posebna dijeta za tijelo da se prilagodi novim uslovima. Isključeni prženi, soljeni, dimljeni, začinjenu hranu, alkohol, gazirana pića. To se ne preporučuje konzumirati sireva i juhe, koje povećavaju opterećenje za bubrege. Vlast mora biti probavljiva, visoko kalorična i sadrže vitamine, a frakcija (5-6 puta dnevno) sa smanjenim unosom soli. Specifična dijeta propisuje lekar, uzimajući u obzir stanje pacijenta i obim operacija.