Angiomatoza, Sturge-Weber bolesti: uzroci, znakovi i simptomi, liječenje

Pod angiomatoza razumiju stanje manifestuje pretjeranim rast krvnih žila, da stekne osobine rasta tumora. Ovaj sindrom se može uočiti u raznim bolestima, ali oni su obično teški.

Angiomatoza prati malformacije se pojavljuje kod ljudi sa oštećenim imunitetom, može biti povezana s drugim kongenitalnim anomalijama. Izbijanja širenja krvnih sudova nalaze u koži, unutrašnjih organa, mozak membrane i krvotok oka, i tako dalje. D.

Ovisno o rasprostranjenosti izoliranih lokalnih angiomatoza, kada je lezija je ograničen. Tipično, takva promjena pojavljuje se u jednom dijelu tijela - lice, u jetri, sluznicu probavnog ili respiratorne depresije. U drugim slučajevima, sistem pojavljuje angiomatoza lezija pogađa i kože, unutrašnjih organa, kosti i nervni sistem.

Lokalni angiomatoza obično ne predstavljaju opasnost za život i benigni, Sistem je proces prepun disfunkcijom vitalnih organa, teških neuroloških poremećaja, krvarenje.

Tačan uzrok širenja tumora sudova da do sada nije uspjelo, ali se pretpostavlja ulogu genetskih faktora, poremećaja markere organa tijekom embrionalnog razvoja. Neki značaj se daje imunodeficijencije sindroma.

Angiomatoza simptomatologija ovisi prvenstveno o lokaciji lezije. Najkarakterističnijih simptoma - je prisustvo tumora konglomerata plovila svih veličina, koji može proizvesti krvari. Ako to utiče na centralni nervni sistem razvije ozbiljne neuroloških simptoma ako su uključeni oči - to je moguće sljepilo kada angiomatoza unutrašnje organe pogoršava njihovu funkciju.

lokalni angiom na licu (lijevo) i angiomatoza, što može biti pokazatelj sistemske bolesti (desno)

Pacijenti sa angiomatoza tretirani od strane raznih stručnjaka. Ukoliko se promjena utjecati na kožu, pacijent se šalje dermatologu ili hirurg, kada to utiče na oči potrebna pomoć oftalmologa, uključenost mozga i njegove membrane zahtijeva uključivanje neurolog.

tretman angiomatoza uključuje operaciju i simptomatska pristup i strategiju određuje lokalizaciju ponašanje vaskularnih lezija, međutim, principi terapije su vrlo različite u različitim pacijenata. Prognoza ovisi o obliku bolesti: u nekim slučajevima to je prilično povoljna, u drugima - bolest napreduje, što je dovelo do teške invalidnosti, dajući šansu za lijek.

Među sorti angiomatoza izdanja:

• Difuzna angiomatoza, u pratnji sistemski lezije;
• Izolovan retine angiomatoza;
• angiomatoza sarkom - manifestacija Kaposijev karakterističnih sindroma imunodeficijencije povezan sa HIV infekcijom;
• Sturge-Weber angiomatoza;
• Bacilnom angiomatoza, nastaje kada bakterijske infekcije.

Razumljivo je da je takva podjela je u velikoj mjeri proizvoljan, jer angiomatoza može biti ne samo nezavisna patologije, ali manifestacija drugih bolesti, kao što se dešava u AIDS-a, na primjer. Jedan od rijetkih, ali vrlo ozbiljna patologija, je Sturge-Weber angiomatoza, koji će se raspravljati dalje.

Sturge-Weber angiomatoza

Sturge-Weber angiomatoza (Sturge-Weber) predstavlja ozbiljna bolest koja utječe na kožu lica, vaskularne put oko i pia mater. Drugo ime za ovu vrstu je entsefalotrigeminalny angiomatoza sindrom, što pokazuje da oštećenje mozga i kože u području uređenja grana trigeminusa.

Patologija se smatra urođene, i smatra da je prilično rijedak - samo jedna beba od 100.000 ljudi je bolesna. Ozbiljnost ozljeda nije toliko s manifestacijama na koži kao na lokaciju angiom u očima, i pia mater. To je ovih angiomom postati uzrok uporni invalidnosti u ranom djetinjstvu.

Uzroci Sturge-Weber sindrom još uvijek nije riješen. Naučnici pretpostavljaju da ima vrijednost kao toksični snazi ​​u vrijeme formiranja organa i tkiva u materici, i genetske mutacije.

U prvom slučaju postoji povreda diferencijacije spoljašnjeg i srednjeg klica slojeva, kao i podstrekači može djelovati toksični utjecaj na trudnicu organizam - alkohol, droga, pušenje, droga, intrauterina infekcija, extragenital patologija kod trudnica (dijabetes, tiroidne patologije , dysmetabolic sindrom). Takvi efekti su posebno opasni za 6-9 tjedna trudnoće kada postoji karticu i diferencijacija unutrašnjih organa i tkiva.

spoljne manifestacije i moždanih angiomatoza Sturge-Weber

Govoreći o genetske predispozicije, odnosi se na slučajeve nasljednog prenosa sindroma autosomno dominantan način (ne odnosi na seks hromozoma), također je moguće otkrivanje trisomije (nondisjunction jednog od parova hromozoma).

Osnova bolesti Sturge-Weber čine više vaskularni tumor nalik izrasline koje se pojavljuju unutar tkiva glave. Pogođeni kožu lica, oči i mozak. Lica angiom je obično jednostrano, po pravilu, na istoj strani i postigao obloge mozga, ali može uključivati ​​obje polovice mozga.

Angiomatoza područje lica pod nazivom "vatrene nevus" s obzirom na prepoznatljiv izgled - jarko crvena mrlja sa jasnim granicama. U težim slučajevima, to uključuje usta, vrat i druge dijelove tijela. Pia nosi angiom uglavnom u gornjem dijelu obloge izvan mozga. Većina takvih formacija su u okcipitalnog i parijetalni režanj.

Simptomatologija Sturge-Weber bolest

Klasična verzija naravno entsefalotrigeminalnogo sindrom smatra se istovremeno bolesti oka, centralnog nervnog sistema i kožu. manifestacije lica su svedeni na formiranje jarko crvenu mrlju, vidljivo u vrijeme rođenja bebe, što ukazuje da je urođenu prirodu nevus.

Ovisno o kombinaciji patologije manifestacija konvencionalno izolovan nekoliko kliničkih varijanti:

1. Angiom kože u kombinaciji sa poraz moždanih ovojnica, glaukom je opcionalno.
2. Izolovani lezija lica u odsustvu angiomom unutar lobanje, glaukom moguće.
3. Izolovan oštećenje živaca, glaukom nije tipično.

lice poraz

Obično pogađa jednu polovinu lica, a mjesto se nalazi unutar dometa I-II grana trigeminusa, međutim eritem izrazio ispod oka, u obraz, čelo, spušta se na gornje usne. Džepovi angiomatoza mogu biti razbacane jedan ili pritoka, onda govorimo o "vatrene nevus." S obzirom na vaskularne prirode promjena, uz pritisak na kožu, ona će nestati kao i druge vrste angiomom.

Po rođenju, mrlju na prednjoj strani koža može biti ružičasta, ali s vremenom će postati još živih boja, postaje crvena ili trešnje - "vino mrlja". Možda je postepeno povećanje veličine formaciju. Do 70% bolesnika ima gubitak od pola lica, gotovo polovina pate angiomom lica u kombinaciji sa vaskularnim anomalijama tijela i udova.

Osim vaskularne lezije kože, među mogućim manifestacijama angiomatoza Sturge-Weber - mladeži, poremećaj pigmentacije kože, ograničena oticanje mekih tkiva Istina vaskularni tumori (hemangiomi). Vrlo rijetko dijagnosticira patologija bez karakterističnih lezija kože.

neurološke promjene

Angiomatoza pia mater - najvažnija komponenta sindroma, koji određuje težinu i prognoza je loša. Znakove oštećenja nervnog sistema pojaviti u prvoj godini života se stalno napreduje, uzrokujući teške mentalne retardacije, poremećaji motornih i senzornih funkcija.

primjer teškog oštećenja mozga kao dobro. Sturge-Weber na 2-godišnje dijete

Klinički znaci meningealnog angiomatoza:

• Previja sindrom - generalizirani napadi, smanjujući ekstremiteta suprotno u odnosu na pogođenim dio mozga, odsustvo napadi (kratki napadi bez konvulzija kada pacijent jer učvršćuje u nekoliko sekundi ili minuta, "nije");
• Poremećaj mentalni razvoj i ponašanje;
• Hemipareza i paralize na suprotnoj strani mozga lezije lokacija, slabost udova;
• Smanjena osjetljivost kože na suprotnoj strani lezije moždanih ovojnica.

Neuroloških simptoma izloženost vaskularne izrasline u Pia mater u moždanoj kori, stimulacija neurona koji izaziva napade. Povećana intrakranijalnog pritiska izaziva česte glavobolje tipa migrene.

Kompresije mozga promovira nekroze, atrofija, proliferaciju glija stanica (sličnost skleroza), Za odlaganje soli kalcijuma, što značajno daje mozak do demencija. Kongenitalna angiomatoza ovojnica može uzrokovati hidrocefalus.