Trombocitopenična purpura: faktori rizika, vrste, razvoj, dijagnoza, liječenje, prognoza

Trombocitopenična purpura koje se odnose na hemoragijska dijateza, koji su u suprotnosti sa trombocita komponente hemostaze gdje broj trombocita padne ispod unaprijed određenog nivoa (150 x 10⁹/ L). Slična pojava se javlja u okolnostima koje doprinose na činjenicu da trombociti Oni počinju da se kvare teško, previše troši ili ne dovoljno da se šire u koštanoj srži.

Najčešće, trombocitopenija (TA), odvija se na ojačao uništavanje ćelija, iako ovi procesi nisu isključene kod jednog pacijenta, oni se međusobno kombinirati, idu ruku pod ruku i, naravno, pogoršati situaciju. Je broj trombocita u takvim slučajevima pada na kritične brojeva, što zauzvrat, određuje težine bolesti.

Pozadina trombocitopenija

Većina trombocitopenija, kao što je dokazano, stekao karakter, to jest, genetski programirani nedostaci nisu osnova bolesti, iako je i dalje ponekad doći do nekoliko slučajeva nasljednih bolesti:

1. Izvještaj sinteza trombotsitopoetinov kod ljudi povezan je s nasljednim trombocitopenija;
2. Nedostatak enzima obavljanje glikolize ili Krebs ciklusa, također pripadaju genetske anomalije.

Svi ostali uvjeti karakterizira pad trombocita nivo je podijeljen na imunološki i ne-imuni, koji imaju svoje specifične razloge.

non-imuna trombocitopenija

Start za pojavu ne-imuni trombocitopenija sljedeće faktore:

• Mehaničke efekte na trombocite, nanijevši im ozljede (vaskularne proteze, splenomegalija, gigant hemangiom veličine);
• Tumori s metastazama u koštanoj srži;
• Hemodyscrasia pratnji spor proliferaciju koji je karakterističan aplastične anemija, koji je često praćen smanjenje hemoglobina;
• Izloženost zračenju ili kemijski spojevi sa oštećenjem mijelopoezu;
• Visoka potražnja u trombocita na nedostatak folne kiseline ili Vit B₁₂, distribuiraju agregacije trombocita - DAT, RDS - respiratorni distres sindrom, tromboza, DIC, produžena terapija malim dozama heparina).

Po preimmune utjelovljenje TP tajnih i tromboze trombocitopenična purpura (TTP), koji ima akutni početak i odlikuje malignih naravno. Etiologija ove bolesti još uvijek nije jasno, međutim, da je to obično dovodi do smrti je poznat. To je primijetio da je TTP se javlja češće kod odraslih u sljedećim slučajevima:

1. Preselio bakterijske ili virusne infekcije;
2. imunizacije;
3. HIV infekcije;
4. trudnoće;
5. Korištenje oralnih kontraceptiva;
6. Tretman neke antitumorski droge;
7. kolagena;
8. Kao nasljedne patologije (vrlo rijetko).

Tromboze trombocitopenična purpura odlikuje se taloženjem hijalina trombocita tromba, što je bio uzrok spontanog agregacije trombocita u krvnim sudovima malog kalibra, s rezultatom da su zatvorili plovila. Trombocita tromba obuhvatiti cijeli ljudski organizam i ošteti microvessels mnogih organa, tako da je TTP karakteriše prisustvo simptoma:

• Hemolitičke anemije;
• groznica;
• Neurološkim simptomima;
• Oostroy zatajenje bubrega.

smrt pacijenta obično javlja kao posljedica kvara bubrega na rad (ARF).

Razvoj antiagregacione antitela - način da se imuni trombocitopenija

Imuni trombocitopenična purpura ima nekoliko vrsta:

1. isoimmune (Alloimmune) trombocitopenija, javlja često u maternici. Ovo se dešava kada se antiagregacionom antitela prevezeni od majke na dijete (smanjenje trombocita je uočena u djeteta i u prvom mjesecu života), ili antitijela protiv trombocita su rezultat transfuzije krvi. I zato što trombocita antitijela su netsirkuliruyuschim, odmah su se pridržavati antigene trombocita izvedeni.
2. Geteroimmunnaya (Hapten) trombocitopenija se formira prilikom formiranja antitijela koje se proizvode kao odgovor na izmenjenim antigenske trombocita struktura (promijenjen trombocita antigena, a oni su "strani" da imuni sistem), koji se ponekad javlja nakon prethodnog respiratorne virusne bolesti, ili nakon uzimanja određenih lijekova. Trombocitopenije povezani s virusima i lijekova mogu se javiti do šest mjeseci, ali ako za to vrijeme ne nestaje, ona je preimenovan i već smatra autoimune.
3. autoimuni trombocitopenija (AITP), sadrži najveći broj oblika, kojima su dodijeljena i tzv idiopatska trombocitopenična purpura, čiji je uzrok nepoznat. Idiopatska oblik bilo kojeg porijekla ranije poznat Verlgofa bolest koja se ne odnosi na imunološki formu. Verlgofa bolest se sada zove samo tromboze trombocitopenična purpura, što je takođe idiopatska, ali je nonimmune karakter.

Autoimuna trombocitopenija, takođe, ima svoje divizije, u zavisnosti od orijentacije antitijela i uzroke. Trombotsitoliz autoimuna idiopatska poziva kada nije utvrđen uzrok agresije na sopstvene ćelije, simptomatično, ako možete odrediti zašto je trombociti odjednom počnu da kvare. Simptomatska trombocitopenična purpura je često pratilac hroničnih patoloških stanja:

• SLE (sistemski eritemski lupus);
• reumatizam;
• sklerodermija;

Hemoragijska dijateza u AITP

• hronični oblici leukemija (Većina xp limfocitne leukemije.);
• jetre i bubrega upalnih bolesti;

Kada AITP imuni sistem iznenada počinje ne uče majka je sasvim normalno u svakom pogledu trombocita i, uzimajući ga za "autsajder", on odgovara na generaciju antitela njega.

Imuni trombocitopenična purpura javlja u bilo kojoj dobi, od neonatalnog perioda, tako da su djeca to nije neuobičajeno. Bolest pogađa uglavnom žena. Tokom procesa bolesti često postaje hronična recidivirajuće formi, posebno idiopatska trombocitopenična purpura, jer postojeće hipoteze svog porijekla i ne objašnjavaju pravi uzrok bolesti.

razvoj purpura

Razvoj trombocitopenična purpura u velikoj mjeri ovisi o trombotsitoliza (smrt ćelija pod uticajem antitela). U koštanoj srži megakaryocytes počinju da se proizvodi, koji se brzo troši i povećati broj trombocita teče u krvotok, gdje se trombociti ubijen u kratkom vremenu. Umjesto toga, stavite ih tjedana života, oni su tu za nekoliko sati, čime se izaziva koštane srži da radi intenzivno i da se gubitak. One se nazivaju trombocitopenija giperregeneratornymi koje se uglavnom javljaju kod djece i čine većinu kliničkih oblika u pedijatriji. Ali to se događa da antitijela, osim trombocita, u režiji i megakaryocytes da uništi klice i čini nemogućim da se formira trombocite. Ovaj takozvani giporegeneratornaya trombocitopenija, što ne mora nužno biti imun.

A glavnu ulogu u patogenezi TS daje i funkcionalne karakteristike trombocita, njihovo učešće u hemostaze i ishrane vaskularnog zida i adhezivno-agregacije sposobnost, jer oni mogu držati jedni druge i oštećene endotel da formira trombocita utikač.

Može se zaključiti da je glavna tačka koja izaziva krvarenje, trombocitopenija je. Kada vaskularnog zida više primati trombocita oblačenje, dolazi njihov distrofije, koji ne može spriječiti prolaz eritrocita kroz sudove. Ni najmanju povredu u takvim slučajevima može uzrokovati produženo krvarenje.

dijagnostika

Osumnjičeni takva dijagnoza kao trombocitopenična purpura može biti, ako postoje česte krvarenje iz nosa i hemoragične petehialno- zamrljane osip koji se odlikuje alergijskih da ne nestaje kada se pritisne. Smanjenje broja trombocita u testu krvi potvrđuje dijagnozu TS.

Kada dijagnosticiranje hemostasiogram TA može dobiti povećanje vremena krvarenja Duke do 30 minuta ili više, a smanjenje (manje od 60%) od krvi ugrušak povlačenje, a Lee White zgrušavanja će ostati normalan. Trombocitopenična purpura razliku sa nasljednim trombotsitopaty (trombocitopenija) pomoću porodičnu istoriju. Za thrombocytopathia karakteristika nasljedne smanjenje života krvnih pločica zbog membrane inferiornosti ili nedostatka enzima u samih ćelija.

Purpura - znači purpura

Za trombocitopenična purpura karakterističan izgled petehijalna krvarenje-pjegavi tip. A ekhimatozy se može uočiti u slučaju velikih povreda. Dakle, simptomi trombocitopenična purpura može se predstaviti na sljedeći način:

1. Krvarenje, koje su se pojavile na stranicama injekcije;
2. Izraženo krvarenje sluzokože (usta, krajnika, grla);
3. Infekcija za jednu ili dvije sedmice prije nego se pojavi osip;
4. Normalnu temperaturu tijela čak i kod djece, a samo nekoliko izuzetaka, to može dovesti do niskog stepena;
5. Jedan ili više spontanih krvarenja (ponekad nakon manje povrede);
6. Asimetrični lezija kože, petehije i "Modrice" različite veličine;
7. Krvarenja u raznim bojama: magenta (svijetlo crvena) do plavo-zelene i žute;
8. Masnice otopiti do 3 tjedna;
9. Nedosljednost traume i krvarenje;
10. Pojava krvarenja u noći razdoblju (za vrijeme spavanja);
11. Pojava hemoragijski osip na nogama, rukama i torzo;
12. Krvarenje iz nosa, guma i prirodnim šupljinama;
13. Gastrointestinalnog krvarenja (zacrnjenja stolica ili dodatak crvenih krvnih);
14. Hematemesis, koja je sekundarna, kao rezultat od uzimanja krvi iz nosa;
15. Anemija se formira na osnovu trajnog gubitka krvi;
16. ima krvarenje u mozgu, što je vrlo opasan simptom.

Osim krvarenje iz ušiju su opisane u medicinskoj praksi, hemoptysis i krvarenja u staklastom tijelu oka, što je dovelo do ukupnog sljepilo.

Manifestacije trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura, ljudi često zbunjeni s Henok-Schonlein purpura, koji se odlikuje vaskulitisa ljubičaste tip osip, tzv bolest hemoragijski vaskulitis. Zbunjeni zbunjuje što izgleda kao osip petehijalna-točkicama na TA. Henok bolest može se opisati na sljedeći način:

• Jarko crvena osipa zatamnjenja tokom vremena i ostavljajući plavkasto pigmentne mrlje;
• Svrab pred osip;
• Često se tjelesna temperatura raste;
• Erupcije su simetrično raspoređeni po nogama i rukama;
• Bubrežne sudova (mikro i bruto hematurija).

Osip u slučaju hemoragijske vaskulitisa je vrlo sličan alergijske, ali ne nestaje kada se pritisne. Henok-Schonlein bolest je hronična, gdje, osim na kožu, može uticati zglobovima, gastrointestinalni trakt, sluz, čime se osigurava 4 oblika bolesti:

1. kože:
2. abdominalna;
3. zglobnih;
4. Mješoviti.

Kako tretirati trombocitopenična purpura?

Sumnja se da trombocitopenična purpura, pacijenta treba u bolnici, jer je potrebno stroge mirovanje sa sličnom bolešću sve dok trombocita ne vraćaju na minimum fiziološkom nivou.

Ako postoji krvarenje, prvo nanesite lokalne (-aminocaproic kiselina, hemostaze spužva, trombin, adrokson) i opće (Ascorutinum i kalcijev klorid za intravenozno davanje) styptics. U prvoj fazi terapijske mjere uključuju kortikosteroide, koji se proteže do 3 mjeseca.

Tretman trombocitopenična purpura transfuzijom trombocita nije jako voli, jer je donator trombocita tek da se skrasi u primaoca, a njega još više (prikazuje pojedinačne izbor) ne imunizaciju, tako duboke anemije koja se dogodila u kontekstu gubitka krvi, prednost se daje oprati crvena krvna zrnca.

Splenektomija (radikalna metoda) proizvedeni u drugoj fazi tretmana u slučajevima upornog krvarenja, aseptična upala ili opasnost od rupture slezene. Međutim, ako uklanjanje slezene i nema efekta, a zatim liječenje je nastavio sa malim dozama kortikosteroida. Iako oni neće vratiti broj trombocita, ali barem bi se smanjio rizik od krvarenja u mozgu.

stoga apsolutno kontraindiciran u bolesnika s barbituratima, kofein, aspirin i drugih lijekova koji smanjuju komponenta trombocita u krvi, tako da je pacijent strogo upozorio na to.

Nakon terapije i otpusta iz bolnice, pacijent se stavlja na klinički račun na klinici u zajednici za daljnje opažanje. Obavezan u ovom slučaju podešavanje žarišta hroničnih infekcija i usne šupljine - posebno. Održao gliste.

S obzirom da trombocitopenična purpura nije neuobičajena kod djece, odgovornost za dalji tok bolesti leži na roditeljima. Izveli su razgovor koji mogu izazvati recidiv bolesti (SARS, pogoršanje fokalne infekcije). Osim toga, roditelji trebaju znati kako se postepeno uvoditi kaljenje, fizioterapija vježbe i voditi dnevnik hrane (eliminacija Alergeni hranu). Da bi se zaštitio dijete od ozljeda, to je u ovom periodu je izuzet iz škole, to je studija u kući.

Na dispanzer oporavka osoba nije manje od 2 godine. Prognoza bolesti, ako to nije tromboze trombocitopenična purpura, uglavnom povoljna.

Video: Sovjetski edukativni film o trombocitopenija