Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura odnosi lekarima da dijateza grupi sa hemoragijski sindrom. Naziv bolesti uključuje prisustvo smanjen broj trombocita (trombocitopenija) u kombinaciji sa malim kapilarna krvarenja u slojevima kože u kožu ili sluznicu. Verlgofa bolest se zove samo jedna od varijanti bolesti - idiopatske.

Međunarodna Statistička klasifikacija MKB-10 bolesti mogu se naći u klasi "bolesti krvi i imunološkog patologija" u podgrupi "hemoragijske država" sa kodom D69. Ne treba ga miješati sa tromboze trombocitopenična purpura, koji je također izrazio krvarenje, ali je uzrokovan poremećaj mikrocirkulacije i više tromboza. Drugo ime - Moschcowitz'disease. D69.4 je kodiran u grupi "ostalih" trombocitopenija.

Neki naučnici insistiraju na poštovanju ljubičaste kao najčešći skup simptoma raznih bolesti, imaju tendenciju da krvarenje, promjene broja trombocita. Ona je čak nazvao primarne i sekundarne, ako se dokaže veza s drugim patologije.

Možete identificirati trombocitopenična purpura kod djece i kod odraslih. Početak često moraju predškolskog uzrasta. U adolescenciji i odrasloj dobi (češće nego muškarci pate od 2-3 puta) su sklonije djevojke i žene.

Uzroci bolesti

Sporovi o uzrocima bolesti i dalje traje. Studirao i odnosu niz faktora koji mogu biti okidač za uništavanje trombocita. Utvrđeno je da je u 45% slučajeva bolest je idiopatska u prirodi, to jest, razlozi su nepoznati.

Nije opovrgla ulogu:

• genetska predispozicija;
• jak hipotermija ili promrzlina;
• pate stres;
• tjelesne povrede;
• visoke investicije ultraljubičastog;
• zračenja;
• neželjene reakcije na vakcinu ili gama globulin;
• primaju lijekove (barbiturati, droga salicilne kiseline, antibiotika, estrogen preparati na bazi, arsen, živu soli).

Kombinacija ovih faktora postaje sve opasniji. Najveći broj navijača u akademskom svetu su imuni i virusne teorije. Oni su preciznije odražavaju svih dostignuća u dijagnostici.

Kada istraživanje slučajeva neželjenih reakcija na vakcinu se treba razlikovati od alergijskih purpura

Prema imuni hipoteza, u tijelu bolesne osobe ima antitijela protiv vlastite trombocita, tzv autoimune mehanizam uništenja. Imunitet ćelija, koje su potrebne za zaštitu osoba od stranih agenata gube "pamćenje", više ne pravi razliku između obrazovanja svojih i tuđih i "srušiti" punu snagu trombocita u krvi.

Oko 40% slučajeva imaju veze s prethodnim infarktom infekcije (2-3 tjedna prije osip na koži). Više od polovine njih su povezani sa virusima. To je bio razlog za teoriju virus. uloga virusa dokazano:

• boginje,
• infektivne mononukleoze,
• zaušnjaci,
• velikog kašlja,
• ospice
• rubeole,
• gripa i adenovirus infekcije.

Bakterijske prirode bolesti je izuzetno rijetko. Kao sekundarna bolest trombocitopenična purpura komplikuje:

• bakterijski endokarditis,
• malarija,
• tifusa,
• Leišmanijaza.

Pored glavnih mehanizama lezije su važne:

• slezene države, "spremna" da uništi povećana količina trombocita;
• razvojni poremećaj finalnih oblika trombocita iz megakaryocytic ćelija (težak proces "otshnurovyvaniya" ploča) i B sa aplastične₁₂-anemije, leukemije, retikulezah, metastatske lezije koštane srži od malignih tumora;
• usporava sintezu serotonina i tromboplastinsko (utječe na produljenje vremena krvarenja, tromboze procesi).

Različite mehanizam razvoja tromboze purpura?

Tromboze trombocitopenična purpura je rijedak, samo u srednje i starije dobi (nakon 40 godina), žene 10 puta češće. Bolest se karakteriše teškim agresivan, naravno. Krvni ugrušci nastaju u arterijske kraju kapilara, što dovodi do ishemije vitalnih organa: mozak, pluća, srca i bubrega.

Razlozi su jasni. Vezu sa nedostatkom inhibitora potrebna - faktor koji uzrokuje agregaciju trombocita. To uzrokuje povećan tromboze.

Nužno javljaju sa hemolitički anemije i trombocitopenije eritrocita uništenje zbog povećane potrošnje trombocita.

Klasifikacija i klinička oblika bolesti

Trombocitopenična klasifikacija purpura se temelji na uzroke bolesti, klinički tok.

Ovisno o razlozima za puštanje na slobodu:

• idiopatska obrazac - nejasne;
• isoimmune - povezani s ponovljenim transfuzija krvi ili trombocita;
• transimmunnuyu - primijećeni u novorođenčadi kao odgovor na prolaz posteljice majke antitela tijela;
• geteroimmunnuyu - trombocita antigeni stranac agenata oštećen droge, virusi;
• autoimunih - kao posljedica raznih autoimunih bolesti (hemolitička anemija, sistemski eritemski lupus), važnost je priključen na primarne lezije slezene i timusa;
• simptomatske - nije povezan sa bilo kojim poremećaja imunog sistema.

Da biste saznali više o idiopatska trombocitopenična purpura može formirati u ovom članku.

Transimmunnaya oblik uzrokovan poremećaj posteljice strukture, njegove manevarske sposobnosti za bolesnu majku fetusa antitijela

Ovisno o klinici za razlikovanje oblika protok:

1. akutan - češći kod djece, potrebno je do šest mjeseci, a onda dolazi normalizacija broja trombocita i potpuni oporavak;
2. ponavljaju - zatim periodima poboljšanja (remisija) i pogoršanje ciklusi se ponavljaju, je podijeljena na česte i rijetke stalno ponavlja recidive i oblika;
3. hroničan - traje duže od šest mjeseci, češće pogađa odrasle osobe.

kliničke manifestacije

Simptomi trombocitopenična purpura ispoljava na nižim nivoima trombocita 50 x 109 / l, a ispod. Faktor, što je izazvalo bolest, treba djelovati za 2-3 tjedna prije tog datuma. Osip naći na kožu i sluznicu na različitim dubinama. Oni su bolni, različite veličine. Po tipu može biti:

• jedan mali točkice (petehije);
• prikupljeni u grupe i "isključen" u trake (vibeks);
• imaju višestruke prirode i formiraju velike mrlje, kombinirajući i petehije, i trake od 10 mm u dužinu.

Boja osip odgovara naziv bolesti - ljubičasta. U početku uključuje nijansu bordo plavom (tzv najskuplja tkanina, bojenje poseban boja od školjke). Kasnije evoluirao da obuhvati sve nijanse crvene boje. "Overblown" modrice su žuto-zelene boje, tako da je generalni pozadini osip je vrlo svijetao.

razlikujemo:

• suho osip;
• vlažna, u kombinaciji sa krvarenje u toku noći.

Prisustvo krvarenja nije vezana za traumatski ili mehaničke akcije.

Lokalizacije - često na torzo ispred, rukama i nogama, a ponekad na licu i vratu. U isto vrijeme se pojavljuju na vidljivim sluznicama:

• oko krajnika i njih;
• za meko i tvrdo palatinalnog svod;
• konjunktive i u retini oka ( "krvavih suza" znak).

Inspekcija nepristupačna mjesta bez posebne opreme:

• na području bubne opne;
• na serosa mozga;
• u raznim organima;
• u masno tkivo.

Krvarenje kao simptom bolesti mogu biti raznih oblika i intenziteta:

• nosne;
• krvarenje iz desni;
• od vađenja zuba bunara;
• nakon operacije krajnika (hirurško uklanjanje krajnika);
• Mi kašalj kao hemoptysis;
• kao nečistoća da povraća ili urina;
• u izmet;
• iz materice tokom dužeg i teške menstruacije kod djevojčica i žena.

Obično su u kombinaciji i javljaju se u pozadini ili nakon manifestacije kože.

Krvarenje iz bunara je dugo zub se ne zaustavi, potrebno je primijeniti hemostatik spužve i ponovno DAB guma

Krvarenje u unutrašnje organe su bolni karakter, simulirati različite hitne patologije. Na primjer, kada ovulatornih krvarenje u ženskoj krvi ulazi u trbušnu šupljinu i tu je slika jedne vanmaterične trudnoće.

Temperatura se ne povećava.

Kod nekih pacijenata postoji tahikardije.

Pri pregledu otkrio blago proširenje slezine.

Djeca u akutnoj formi nalazi se otok limfnih čvorova, drži njihova bol, oticanje.

Karakteristike trenutnog

Bolest se javlja na različite načine, ovisno o osnovi izazivanje faktor:

• kada dejstva - oporavak nastaje spontano nakon tjedan dana ili 3 mjeseca;
• nakon izlaganja zračenju - razlikuje teške stanje pacijenta, zajednički dijateza, krvarenja i koštane srži aplastične do potpunog države (nemogućnost da se sintetizirati krvnih zrnaca);
• kod djece (infantilni oblik), posebno do dvije godine - počinje iznenada, radi naporno, može pretvoriti u hroničan tok, sa trombociti, "pada" do 20 x 10⁹/ L i ispod.

Bolest prolazi tri faze ili koraka toka:

• hemoragijski kriza - u klinici sve izraženije simptome, smanjen broj trombocita;
• klinička remisija - simptomi nestaju, ali čuvaju karakteristične promjene na razini laboratorijskih parametara;
• klinička remisija - normalizacija krvne slike, nema drugih simptoma.

Erupcije različita datuma (svježe i "Fade") na licu i konjunktive oka su rjeđe nego na tijelu

Klinička slika tromboze trombocitopenična purpura

Tromboze trombocitopenična purpura odlikuje kliničkim i nizvodno. Glavne manifestacije teži. Na pozadini hemoragijske pjegav osip pacijent ima:

• visokom temperaturom;
• konvulzije, osjetljivost i drugih neuroloških simptoma zbog cerebralne ishemije;
• moguće brz razvoj mozga komi, ako ishemije pogođeni stabljike dio;
• izražena aritmija, tahikardija;
• hemolitičke žutice kože i skleru;
• bubrežne ishemije tkiva u urinu pojavljuje bijelih i crvenih krvnih zrnaca;
• bol u trbuhu se javljaju u slučaju mezenterične arterije tromboze;
• bolova u zglobovima zbog krvarenja u zglob kapsule.

Dijagnoza se postavlja u odnosu simptome sa laboratorijskih podataka.

Dijagnostičke metode trombocitopenična purpura

Za pravilnu dijagnozu doktor mora uzeti u obzir simptome i faktora u kompleksu. Na pitanje odrasla osoba ili dete roditelji pažnju privlači:

• vezu sa bolešću faktorima provokatori, vrijeme koje je proteklo od svoje postupke;
• prisustvo takvih simptoma u rođaka;
• ovisnost o jačini krvarenja traumatske efekte;
• sve moguće znakove krvarenja iz raznih organa.

Konačne dijagnoze je napravljen od strane kvalifikovanog hematolog nakon testa i poboljšajte Laboratorijska metoda, promjene u parametrima krvi. Najčešći:

• razine trombocita padne na jedinicu uz održavanje normalne ili povišene nivoe predak ćelija (megakaryocytic);
• očuvan trombociti su povećani u veličini i imaju zrno;
• smanjen broj eritrocita i hemoglobina (znaci anemije) na obilnog krvarenja ili ponovljena;
• povećanje vremena krvarenja više od 30 minuta;
• prisustvo krvi antiagregacione antitijela;
• promijeniti uvlačenje krvnog ugruška (odvajanje sirutke od skuta) do br.

Specijalizovane jedinice nužno odvija grudne uboda za prikupljanje koštane srži test. Struktura mobilnog telefona nalazi se vrlo malo "spreman" trombocita, ali značajan broj megakaryocytes. Odnos masti i hematopoetskih srži nije slomljeno.

Diferencijalna dijagnoza sa srednjom purpura, koji je u pratnji:

• sistemski eritemski lupus,
• leukemije,
• thrombocytopathy,
• malignih tumora s metastazama u koštanoj srži,
• hemofilija,
• hemoragijski vaskulitis,
• fibrinogenemia,
• maternice krvarenje.

Odlike tromboze purpura, pored smanjenja trombociti su:

• leukocitoza, retikulocitozu, mijenja oblik crvenih krvnih zrnaca (fragmentacija);
• izmenjenim biohemijske analize (povećanje BUN, kreatinin, bilirubin, laktat dehidrogenaze, fibrinogena produkata razgradnje);
• iznos u megakaryocytes koštane srži, nasuprot tome, smanjena, označen proliferacije eritrocita klica ćelija.

Fragmentacija crvenih krvnih zrnaca vidi na mikroskopije krvi razmaza

tretman

Ako dođe do trombocitopenična purpura u izolaciji, bez značajnog krvarenja, kao i od svih laboratorijskih parametara uočen blagi pad trombocita na svom nivou za više od 50 x 10⁹/ L), bez ikakvog tretmana.

Kada smanjenje trombocita ispod 30 x 10⁹/ L je prikazan u specijaliziranoj bolničko liječenje hematoloških jedinice.

Applied metode uzimaju u obzir sva znanja o patogenezi bolesti:

• Plazmafereze - krv pročistač viška antitijela;
• kortikosteroida - odložiti autoimuni proces;
• hiperimunog globulini - utiču na ozbiljnost imuni odgovor;
• kada vanjski krvarenje - koristiti hemostaze spužva za interne - uveden hemostaticima;
• veliki gubitak krvi i teške anemije zahtijeva transfuziju oprane crvenih krvnih zrnaca i plazme, trombociti nisu koristili;
• u težim slučajevima prestanka povećane trombocita razaranja koje splenektomije;
• imunosupresivi (citostatika) dobio pretjerane suzbijanje autoimunih reakcija.

U liječenju tromboze purpura, trombocitopeniske za razliku od koristi:

• droga, antiagregaciona trombocita (dipiridamol), iako se smatra da je njihova učinkovitost je vrlo upitno;
• lijekovima koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u kapilara (Trental).

Koje su moguće komplikacije?

Najteži komplikacija smatra se moždani udar, krvarenje u mozgu. Javlja se iznenada, u pratnji poremećaja svijesti, glavobolja, povraćanje, konvulzije, neurološki poremećaji, ovisno o lokalizaciji hematoma.

posthemorrhagic anemija (anemija) može biti formirana masivnim krvarenjem, a u hroničnu formu - nedostatak željeza anemije.

Kod male djece, osip u ustima brzo povezane infekcije i postaje upaljene kao stomatitis, gingivitis.

Predviđanje i prevenciju

Smrtonosno ako trombocitopenična purpura - rijedak fenomen, a tromboze varijanta određuje prema veličini i umanjena moć mozga, srca i drugih organa.

Potpuni oporavak se javlja u 75% slučajeva kod odraslih, 90% - kod djece. Ozbiljnu zabrinutost nastaju samo u akutnoj periodu.

Aspirin derivati ​​su uključeni u sve "šumećih" glavobolja pilule

Za prevenciju relapsa i recidiva treba da:

• isključujući prehrambene proizvode nakon pojačanog alergenih svojstava (začinjeno začina, pržena hrana, alkohol);
• ne uzimaju droge utječu na smanjen adheziju trombocita (hipnotika, Aspirin, Ibuprofen, Indometacin, gripa znači kofeinom);
• suzdrže od izlaganja suncu, djelovanjem ultraljubičastog zračenja, procedure UHF je potrebno liječenje;
• ograničen vakcinacija oporavio djecu;
• antigrippoznuyu da koristite vakcina za odrasle;
• suzdrže od kontakta sa zaraznih bolesnika.

Iako bolest nije dobro razumio, liječnici nude povoljne koraka lijek i prevenciju bolesti. Oni bi trebali slušati i da ne odlaže otkrivanje patologije u slučaju opskurnih krvarenja ili osip.