Sklerodermija: uzroci, simptomi, oblici, dijagnoza, liječenje

Osnova razvoja sistemska skleroza (SSC) je vlaknastih i sklerotične lezija vezivnog tkiva proširenja za cijelo tijelo. Prilično pate krvotok u sklerodermije, vaskularne lezije liče okluzivna bolest i Raynaudov sindrom. Neobuzdana, slabo reaguje na terapeutske efekte fibroze je posljedica poremećaja u stvaranju kolagena.

Nažalost, do danas, ne može se sa sigurnošću reći da je lijek upravo zna porijeklo bolesti, mnogi slučajevi ostaju neriješeni. Međutim, činjenica da je ženski pol je puno "dobro" u tom smislu - što je poznato. U opštoj populaciji bolesnika sa sistemske bolesti pod nazivom "sklerodermija" žene imaju udio u 8-10 puta više nego muškarci. Djeca sklerodermija ima drugi najviši učestalosti pojavljivanja između ostalog vezivnog tkiva, u ovoj starosnoj grupi su i "dobro" djevojka.

Tretman SSC komplikovan, kompleks, čiji je cilj suzbijanje povećanog stvaranja kolagena, suzbijanje autoimunih procesa i za obnovu (moguće) izgubio zbog bolesti funkcionalnih sposobnosti pojedinih organa i cijeli sistem.

Šta izaziva sklerodermija?

Možda je glavni etiološki faktor je genetika, zbog porodičnih genetske predispozicije da se bolest već instaliran? Ili okidač je neki negativan uticaj na organizam različitih štetnih faktora pojedinačno ili zajedno? Smatra se da je značajnu ulogu u formiranju patoloških procesa može igrati virusi, zanimanje (posao na niskim temperaturama, čime se stvaraju uvjeti za superhlađenje, vibracije) povreda, neuro-endokrine patologije, Ukratko, sve što smanjuje odbranu organizma i oslabiti tijelo.

Patogenetski mehanizam sklerodermija može se predstaviti, uzimajući u obzir nekoliko faktora koji povećavaju negativan utjecaj jedni na druge. Na primjer:

• Sastanak sa virusom u pozadini od hipotermije i pad imuniteta kod ljudi s nasljednim predispozicijama za bolesti može dovesti do oštećenja DNK i RNK, koji se nalaze u ćelijama (fibroblasti), koji sintezu prekursora proteina kolagena.
• Oštećene ćelije od početka proizvodnju Procollagen kolagena teško da rezultira promjenu strukture vezivnog tkiva.
• Rezultat modifikacija postati fibroznog vezivnog proliferacije tkiva i sklerotičnih promjene u organima i sistemima u kojima ova tkanina je osnova.
• Paralelno sa promene koje se dešavaju glikoproteina u tkivu osnovna supstanca u suprotnosti imunog sistema, koji je neadekvatan odgovor na virusne penetracija, počinje proizvoditi antitijela usmjerena na samo antigene (autoantitijela)
• Autologna antitijela u interakciji sa autologne antigena da se formira imunih kompleksa koji se talože na zidovima krvnih sudova i mikrovaskularizacije unutrašnjih organa - uskoro imuni upalni proces koji postaje osnova bolesti i određuje svoju bogatu kliničku sliku.

Najčešće u razvoju skleroderma na lezije plan koži, a zatim se pridruže patološke promjene unutrašnjih organa - je tipičan sklerodermija. za SARS SSD prvi pogođeni unutrašnjih organa, a koža nije posebno odgovara na događajima u organizmu. Atipični oblik bolesti proširuje dijagnostičke pretrage, kao u prvim fazama sumnje često pada na drugu, slične simptome, patologije.

Sunny i generalizovane

Lezije kože karakterizira što ima vrlo širok spektar skleroderme simptoma. Međutim, promjene na koži nisu uvijek identični u prirodi, razvoja i širenja, što daje osnova da izdvoji oblika bolesti:

1. 

   lokaliziran sklerodermija

   kožni oblik koji se zove plak, lokaliziran sklerodermija ili "Morpheus". Za ovaj oblik karakteriše stvaranje plakova sjajnih stana žućkaste, zatvorenici sirenevato prsten. Okrugli, ovalni ili čak nepravilnog lezije mogu biti u ravnini s kožom ili nekoliko uspon iznad nje. Varijacije plak veličine su u širokom opsega, njihov promjer može biti nešto veći od 1 cm, ili bliže do 30 cm. Počevši intenzivan rast u ranim fazama, plakete u jednom trenutku prestala rasti, gube lila oboda i pretvore u bijele ožiljke. U drugim slučajevima, lokalizovan sklerodermija sa lokacijom plakete u obliku linije mogu izgledati dugo zarasla rana sa formiranjem ožiljka, na primjer, preostalih nakon udara svoj mač.

2. 

   sistemske sklerodermije, Raynaudov sindrom simptomi

   Video: Skleroderma plak OBRAZAC

   sistemski oblik (Difuzne, generalizirani). Za ovaj oblik se odlikuje difuzne gusta otoka, koji se lako mogu razlikovati od normalnih (uz pritisak na to - nije Fovea). Prsti sa sistemskim sklerodermija se obično utiče na jednom od prvih: prvo, postoje znakovi Raynaudov sindrom, zatim se pridružuje otoka, ali nakon nekog vremena (nekoliko mjeseci) patnje kože širom četkom i posebno prste privući pažnju drugih - stezanje kože, kao da je od drva, glatka, voštani, sa žućkastim nijansama (razvoj acroscleroderma). Zbog kohezije sa potkožna tkiva kože stvara dojam bezvoljnosti, naughty prsti su u polu-savijenom položaju, podsjeća na dobro proteza ( "usrane prste"). Često trofičkog poremećaji na zadnjoj strani prsta napreduje, formiranje čireva, donosi bol. Širenje patoloških promjena (gusti edem) širom prednji dio lubanje je vrlo jaka i, naravno, ne na bolje promijeniti izgled pacijenta. Teško da se može smatrati atraktivan, "ukrašen" telangiektazije masku nalik, gotovo bez izraza lica, osoba sa otvaranjem loše uskim ustima (mikrostomiya), okružen dubokim brazdama, a često - sa twisted kapaka (ektropija). Kliničke manifestacije formiraju na licu i rukama, kao rezultat bolesti, su odlike sistemskih skleroderme i objedinjeni imenom - acrosclerosis.

Također navedene kožne manifestacije koje su najčešće u sklerodermija su moguće i druge lezije na koži:

• Difuzne hiperpigmentacije kao Addison bolest;
• Conjunctival (general povećan isušivanje kože);
• Hypotrichosis (tanka pada kosa);
• Razvoj kalcifikacije u lezije (Tiberzha-Veyssenbaha sindrom);
• U drugim slučajevima, formiranje suhe gangrena.

Osim žalbe lezija kože u ranoj fazi bolesti, pacijenti često kažu da je bilo problema sa gutanjem (gušenja) i sluznice (smanjenje u iznosu od pljuvačke u ustima, gubitak sposobnosti za plakanje suze), i znaci Raynaudov sindrom, uzimajući svoj početak u prstima, širi na ruke, noge, usne, pa čak i jezik (utrnulost).

Sklerodermija, odlikuje obilje simptoma i znakova, a opet naglašava generalizirani prirode, tako da se oslanjaju samo na sunny formu sa porazom pojedinih dijelova kože, stvarno ne moram. Ovaj ili onaj način, ali upleten u patološkog procesa, na kraju, gotovo svih organa i sistema.

Dijagnoza u izgledu i pacijenta pritužbe

Dijagnoza može biti veoma teško na samom početku bolesti, od simptoma u ranim fazama je veoma poput drugih patoloških stanja. Slična znakovi imaju sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, dermatomiositis. Prisustvo jednog - jedini simptom uopće daje vrlo slab orijentaciju u odnosu na vezivnog tkiva, tako da često doživljavaju kao bolesti srca, pluća ili čak neku vrstu patologije.

Video: Skleroderma

manifestacija sistemske skleroze

U ranim dijagnostičke pretrage osumnjičenog SSD pomaže karakteristika ove bolesti je portret pacijenta, što se jasno vidi dominantan uključivanje kože i sluzokože:

1. Otoka, zadebljanje kože, atrofije, što je najviša manifestacija licu i rukama;
2. Trofičke promjene (koža izgubiti pigment postaje izraženija vaskularne obrazac pojaviti telangiectatica);
3. Osip (pustularne), bolne rane;
4. Guste kože u nabor gotovo ide;
5. Osoba stiče masku nalik, izrazi lica znatno osiromašeni;
6. Usne postaju tanke, uokvirena radijalno proteže bore;
7. Pacijent pokušava da ponovo ne otvori usta, kao što je imao problema obavljati te poslove ( "torbica" znak);
8. Oralne sluznice i suhog oka.

Osim toga, u početnoj fazi bolesti privlače pažnju vazospastična poremećaja (Raynaudov sindrom), koji, pored odraz na licu i usnama, lako se određuje prirodnu boju izgubila ruke i noge, drugi postaje potpuno beli.

Kako se razvija, bolest snima nove oblasti, uključujući u proces unutrašnjih organa: