Sklerodermija i tretiranje

Sklerodermija - sistemska bolest koja utječe na kožu i svi organi razvijeni vezivnog tkiva. Kao rezultat od smanjenja dotoka krvi u nekim dijelovima ćelije zamenjuju se fibroza i tkivo gubi svoju funkciju i atrofira.

Histološke promjene na ćelijskom nivou

Suština histoloških promjena u sklerodermija - pretjerane taloženja proteina (naročito kolagen) u ljudskoj koži i organa.

Plovila - fibroze počinje sa malih arterija kože, pluća, srca, bubrega, želuca i crijeva. Zadebljanje zida, smanjujući jaz do potpune zaraštanje. Posljedica je ishemije lezija stranicama praćen nedostatka kisika i hranjivih tvari. Dio kapilara nestaje, a drugi - raste, postoji povećani zavojitost, telangiectatica (čvorići na koži). Bacanje u krvi uzrokuje hormon slika vazokonstriktorne grč, što dodatno smanjuje arterijski drvo.

Krajevima senzornih živaca vlakana - treba nemaju specifičnih proteina (neuropeptida) odgovoran za prijenos impulsa vaskularne grč.

Uloga imunološkog poremećaja - promjene utjecati na ćelijski imunitet: povećana aktivnost je prikazan T helper limfociti, monociti, mastocita. Oni su u stanju da aktivira ćelije fibroblasta. Sklerodermija pauze i humoralni imunitet u krvi pojavljuju autoantitijela u svoju ćeliju jezgre.

Funkcije ćelije fibroblasta - Jačanje proizvode kolagen impregnirane cijelu debljinu kože i zalemi na druga tkiva nalazi dublje.

kromosomske anomalije - promjene se javljaju u 90% pacijenata sa sistemska skleroza u obliku izgled:

• lomi obveznice u lancu;
• Obrazovanje prstenastog kromosoma.

Patološke promene u izbijanju i utroba

Sklerodermija je sposoban za izazivanje jednog ili više promjene u tijelu.

kožu - bolest počinje nakupljanje masti i plazma ćelija, T limfocita, monocita. Vanjski sloj (epidermis) postaje tanja i kolagen mase se formira ispod. Zbog toga, gornji slojevi rastu u potkožnom tkivu, su zalemljeni za duboko leži tkiva. Sve što je između njih, atrofira.

U probavnom traktu - stanjuje sluznice, promjene početi sredinom treće jednjaka i niže. Pod akumulira kolagenih vlakana. Mišića sloj postaje tanji, pogođenim područjima proširiti i gube motornih funkcija. Na epitel javljaju erozije i čireva.

U svjetlu - dolazi s fibrozom bronhijalne zidovima u alveole pluća tkiva. Rezultati za nabijanje u gubitak lakoće, emfizema, poremećaj razmjene kiseonika i ugljen-dioksida. Zidovi mogu pući i formirati male ciste.

zajednički - limfocita i plazma stanica infiltriraju u unutrašnje ljuske zajedničkog kapsule. U svojoj kolumni, tetive kasni fibrin.

mišići - pothranjenost dovodi do atrofije, smanjenim kapacitetom kontraktilne. Infiltracije limfocita i instalacije vode kolagena tkiva.

U srcu - glavne promjene odnose se na miokarda. Hipoksija uzrokuje degeneraciju i zamjena miocita u ožiljak tkiva. Jer porcije fibroze skleroderme poremetila nervnih impulsa formiranje i žarišta pobude, koji se manifestuje AV blok, aritmije.

U bubrezima, - promjene se uočavaju u polovine bolesnika

Abnormalnosti u glomerularne kapilarnom uzrok nekroze, manje srčanih udara, smanjena filtracija urina.

Sistemska izloženost može uticati na ćelije jetre i dovesti do bilijarna ciroza. Češća je hronična tireoiditis (upala štitne žlijezde).

Kodiranje prema međunarodnoj klasifikaciji MKB-10

S obzirom na različite oblike i kliničke manifestacije sklerodermija, Međunarodni Statistička klasifikacija MKB-10 otkriva dio vrsta u klasi L (bolest kože) je, kao i drugi - u klasi M (u smislu bolesti vezivnog tkiva).

Ovo rješenje je dozvoljeno da uključuje različite oblike bolesti u grupe L94 i M34 kod "Druge lokalizirane promjene vezivnog tkiva", "sistemska skleroza".

Registrovan vrste skleroderme:

• alopecija ili ograničena sklerodermija - različite lezije kože, unutrašnji organi ne mijenjaju;
• sunny skleroza - promijenjen kože imaju zaobljeni oblik, velikih dimenzija, okružen plavičastu prsten;
• suza - izgleda mali okrugli bjelkaste mrlje bisera hlad površine tone prema unutra, često raspoređeni u torzo;
• Annulare - osip u obliku prstena postavljen na koži bedara može biti u pratnji elefantijaza;
• linearno sklerodermija - evidentno trake promijenjen kože na čelu;
• edematozne ili bolest Buschke (scleredema benigni sclerema aponeurotic) - brzo progresivni bolno oticanje, gusta na dodir, koji je lokaliziran na licu, vratu, razmnožavanje je moguće u pravcu ramena, podlaktice (do ruke ne postignu), unutrašnji organi nisu pogođeni, početni promjene u obliku Raynaudov sindrom se ne karakterizira, dokazana veza sa prenose akutna infektivna bolest uzrokovana streptokokom;
• sistemski ili uopštene, difuzno (progresivno skleroza) - teške tokom bolesti vezivnog tkiva, obično progresivno naravno, uz snimanje i kože i organa;
• eozinofilni fascitis - promjene na koži imaju pogled vrlo sličan sklerodermija, različite akumulaciju eozinofila u tkivu, pojava vena "narančine kore", potopljenog utora, tipičan fleksije kontrakture zglobova;
• Indukovani - oblik poznatih faktora uzrokovane sklerodermija (rad u uvjetima dugotrajnog izlaganja vinil hlorida spojevi silicija kao reakcija na lijekove pentazin, bleomicin, na silikonske grudi proteza).

Raynaudov fenomen se smatra početnoj fazi skleroderme

Posebno izdvojila Associated sindroma kada sklerodermija javlja sa drugim vrstama poremećaja vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, dermatomiositis).

Neophodno je razlikovati bolest od rijetke bolesti koja se manifestira u malim i velikim fibroznog promjene. Dakle, dijagnoza je važna za proučavanje punkciju dio kože, formiranje plaka ili unutrašnje organe.

razloga

Do sada, konsenzus među naučnicima o uzroku skleroderma nije, dakle, više primjereno govoriti o provocirajući faktori studirao. Oni uključuju:

• nasljedne predispozicije i identifikovali genetske alteracije;
• virusne infekcije, naročito citomegalovirus;
• kvarc prašine i iz ugljena;
• Kontakt sa organskim otapalima;
• vinil klorid polimernog materijala;
• Neki potentan citostaticima koji se koriste u hemoterapiji karcinoma;
• promrzlina;
• vibracija;
• prenose malariju;
• kvar endokrinog sistema;
• povrede.

Proučavajući sastav krvi pacijenata sa sklerodermom otkrio povećanim sadržajem faktora koagulacije VIII, enzimi (granzyme-A), što može oštetiti unutrašnje ljuske vaskularnog zida.

manifestacije skleroderme

Simptomi uzrokovani sklerodermija oblik bolesti. Ako light skleroza izaziva samo promjene na koži, zatim karakter sistem može očekivati ​​više lezija unutrašnjih organa, zglobovima i mišićima.

Smatra se da je rana manifestacija Raynaudov sindrom uzrokovan grč krvnih sudova ruke i noge. Kliničke manifestacije vremenskog suženja arterija nastaju protiv države stresa, hladnoću. Na rukama pojavljuje izraženije bledilo sa jasna granica je zamijenjen na cijanoza. Nakon uklanjanja grč šake i prstiju postaju intenzivne ružičaste boje.

Linearni sklerodermija pojavljuje u čelo, vlasište

Pacijenti se žale na osjećaj zamrzavanje hladnoću čak i po vrućini, smanjena osjetljivost kože. Na kraju napada može doći do bolova u prstima. Rjeđe, promjene se javljaju u vrh nosa, usne, uši.

Zadebljanje i zadebljanje kože počinje od prstiju, tu je i većina pacijenata. Daljnje razmnožavanje da se presele u drugim dijelovima tijela. Za sklerodermija obično suočavaju poraz:

• ravnanje nazolabijalne particije;
• blijede bore na čelu;
• oko usana radijalne bore formirana zbog stanjivanje sluznice.

Osoba postaje maskoobraznym, bez izraza lica.

promjene na koži proći kroz korake:

1. edem,
2. pečat (prvih 3-5 godina)
3. razrjeđivanje (guste regije su samo na prstima).

Možda je formiranje bolnih čireva na prstima, ožiljaka, slično miokarda ugriza. Čirevi su lokalizirane na gležnjeve, laktove na koži, pete i koljena.

Promjene u zglobovima pojavljuju jutra bol, osjećaj zategnutosti. Tanji i slomljena noktiju postane zadebljan i skraćen prstima. Četka izgledaju deformisane.

Mišićne promjene dovesti do trajnog slabost i umor.

70% pacijenata pati od promjena u plućnom tkivu. Gubitak lakoće u pratnji otežano disanje, bolan kašalj, česte prehlade.

Bubrezi zaustaviti filtriranje toksina i hranjivih tvari za odlaganje. Pacijent gubi na težini, pojavljuje se svrab, glavobolje. Povećanje zatajenjem bubrega postaje opasno po život.

Kliničke manifestacije kod djece

Sklerodermija kod djece imati iste simptome kao i odrasli.

Kada fokalne (plak) formi na rukama, nogama, torzo pojavio iznad nivoa zakrpe kože žuto-ružičaste boje, čvrsta i sjajna. Da se formira linearnu karakteristiku benda na čelu, vlasište, sa izmenjenim tkiva duž neurovaskularne paket.

Dijete može povrijediti oči, epileptiformni napade. Rjeđe izgovara Raynaudov sindrom, i oštećenja zglobova.

Uporni acrocontracture potvrdio difrakcije X-zraka

Sistemski sklerodermija u djece - rijedak oblik bolesti. Obično prije dobi od četiri godine dijete gledao sa Raynaudov sindrom. Onda je moguće:

• ukočenost u ruke sa razvojem kontraktura prstiju;
• žalbe utrnulosti;
• usporavanje rasta, gubitak težine;
• nejasno groznica;
• bol u zglobovima.

Najopasniji za promjenu djeteta unutrašnjih organa, perikarditis i miokarditis.

dijagnostika

Zglobovima i mišićima promjene, zajedno sa identifikacijom srčanih aritmija izazvati doktor da mislim reumatizma i reumatoidnog artritisa. Diferencijalna dijagnoza zahtijeva određenu imuni ispitivanja, rendgenski pregled.

SAD College of reumatologiju preporučuje korištenje kriterija standarda. Za pouzdanu dijagnozu, kaže jedan znak od "velike" ili 2 "male".

Od "velikih" karakteristike uključuju:

• simetrična zadebljanje kože prstiju, širi se na ruke i tijelo;
• tipičan promena na koži na licu, vratu, trbuhu, grudima.

se smatraju "Small" kriterija:

• kožne promjene samo na prstima;
• ožiljaka i povlačenje na kraju falangu i prstiju;
• fibroza pluća tkiva na obje strane, nalazi na X-ray;
• ESR porast krvnog više od 20 mm / h;
• povećanje koncentracije fibrinogena seromucoid;
• plus tri C-reaktivnog proteina.

Pacijenti utvrđeno da nedostatak gvožđa anemija, vitamina B₁₂, mijenjati testove bubrega.

Velika važnost se daje potragu za autoantitijela.

Od instrumentalnih tehnika najinformativnije capillaroscopy noktiju. Drugi načini za proučavanje srca i krvnih sudova se ne smatraju specifičan, jer oni odražavaju patologije više organa.

sklerodermija tretman

Pacijent treba zapažanje dispanzer. Tretiraju bolest mora biti pojedinačno, pokušavaju spriječiti progresiju. Ciljevi terapije:

• tretman vaskularnih promjena;
• suzbijanje proces fibroze u koži i unutrašnjih organa;
• korekcija imuniteta;
• podrška funkcije unutrašnjih organa.

Preporuke na režim i dijetalna

pacijenata sklerodermija potreban čitav život da ispuni uslove režima, pomaže da se izbjegne progresiju bolesti.

1. Pacijentima se savetuje da ne sunčaju, zamrzavanje, nalazi u neposrednoj blizini vibrirajući mehanizam.
2. Morate prestati pušiti, prestati da pije kafu i kofeinom pića.
3. Važno je da se ograniči potrošnja masne, začinjene i dimljene namirnice, mliječne proizvode. Oni mogu podržati i uzrokovati više alergijske raspored.
4. Korisni voće i povrće, smeđa riža, morske trave jela. Njihov sastav jača imunološki sistem i nervnog sistema.
5. Svakodnevne ishrane pacijent mora biti na raspolaganju hranu moć bogata vitaminima C i E, kao što je potrebno za obnavljanje imunološkog statusa.
6. Vitamin C se nalazi u agrumima, svježe voće, dinja, zeleno povrće, paprike, rajčice, šipak, jabuke.
7. Pružiti potrebnu razinu vitamina A pomoć: bundeva, šargarepa, ulje jetre bakalara, spanać, žumanca, grašak, jetra, gljive, lisičarke.
8. Izvori vitamina E su - sve biljna ulja, orasi, špinat, avokado, tjestenina, zobene pahuljice, heljda.
9. B vitamini su neophodni u pružanju otpora na infekciju. Nalaze se u žitaricama, orasima, morski plodovi, mahunarke.

Odjeća treba da se poveća termičku stabilnost, ruke, nositi rukavice pješice - čarape, ne zaboravite na šešir

lijek

Samo doktor bira doziranje i kontrolu kompatibilnosti lijekova.

• Da biste uklonili vaskularni spazam vazodilatatori koriste. Najproduktivnijih smatra blokatori kalcijevih kanala (nifedipin, verapamil, amlodipin, lacidipin, Diltiazem, flunarizin).
• Pojedinačno imenovan lijekovi iz druge grupe (adrenoreceptora blokatori (Dihydroergotamine, Nicergolin, terazosin). Pripreme iz ekstrakta Ginkgo biloba (Tanakan).
• U težim slučajevima, sintetički prostaglandina (Alprostadil), prostaciklina grupa (Iloprost).
• Ako je potrebno, povezan sa antiagregacionom tretman i antikoagulans za poboljšanje viskoznosti krvi, sprečavaju tromboze.

Kako bi se ograničila fibroze tkanine se koriste:

• D-penicilamin, suzbijanje sintezu kolagena;
• Penicilamin (Artamin, kuprenil) koja djeluje preko imunološkog sistema.

Ne Kuprenil naznačeno vrijeme trudnoće, smanjujući leukocita i trombocita

Da biste uklonili upalna reakcija spojeva prikazani su:

• nesteroidni agenti - diklofenak, ketoprofen, nimesulid, meloksikam;
• hormonska terapija betametazon, hidrokortizon, triamcinolon.

Kada gutanja poremećaja koristi kratke kurseve prokinetski: Domperidone, meklozin, metoklopramid.

Ljudi tretman

Tretman narodne lekove za sklerodermija doktori ne preporučujemo. Previše delikatan mehanizam patologije, mnoge nepoznanice u prognozi. Predvidjeti koristi ili štete od biljnih Ukuvano ili drugih postupaka nemoguće. Žaljenje losioni fascinacija sa jogurtom prikazan na hormonska terapija.

Folk medicinski opisuju takve metode:

• vezanost za Ichthyol kožu mast ili bris s aloe sok nakon pari u sauni;
• kompresuje pečena sijalica i med;
• Gutanje bujon knotweed, medunak i konjski rep;
• Ukuvano uva lišća i brusnice u otkrivanju bubrega ozljede;
• dezinfekcija rane na prste nosače kora hrasta, koprive lišća.

Pregledi metode liječenja nisu isti kao oblik bolesti i očekivani odgovor svakog pojedinca organizma. Bilo koji tretman treba dogovoriti sa svojim ljekarom. Treba biti svjestan mogućnosti neobičnih reakcija na droge. Pacijenti ne treba dodati patnje eksperimenata.