Karakteristike dlakave ćelije leukemije

Dlakave leukemije ćelija je uključena u grupu rijetkih krvotvornih tumora limfnog tkiva. Godišnje je odigrao 1 slučaj po 150.000 stanovnika. Bolest se smatra maligni. To utječe na osobe starije od 50 godina. U djetinjstvu, vrlo rijetki. U 2/3 bolesnika (pokazano je da je prevalencija među muškarcima su 4-6 puta veći nego kod žena).

Prema MKB-10, u klasi "Zloćudni tumori" izolovan tumor limfnog, hematopoeznog i srodnih tkiva, uključujući i "limfocitne leukemije" sa kodom S91.0. Dlakave ćelija leukemije, prema statističkim standardima, spadaju u ovu grupu sa kodom S91.4, bez obzira na protest neki naučnici pokušavaju da dokažu određeni specifičnosti i razlike bolesti od hronične limfocitne leukemije.

Izgled ćelije i patološke promjene

Specifičnost ime služio kao izgled ćelija, počinioci bolesti. U svom porijeklu je limfocita. Ali, oni prestaju da postoje u imunom procesu. Limfocitne ćelije imaju veličinu od srednje do velike, jedna okrugla ili ovalna jezgra, citoplazma blijedo plave ili sivo-plave boje. Unutar citoplazmi formirana izrasline.

Ćelije izgledaju pod mikroskopom kao "čupav", neujednačen školjka ima tanka nit kose, koji stvaraju specifičnu "dlakava"

Dlakave formiranje u ovu vrstu leukemije se nalaze u različitim organima u vezi sa njihovu sposobnost da metastazira po celom telu.

Imunološki studije su pokazale da maligne transformacije se najčešće izložena B-limfocita (90%), manje često - T-limfocita.

Kao i kod svakog maligne bolesti mijenjati ćelije akumuliraju i istisnu iz koštane srži drugih krvnih elemenata: trombociti, eritrociti, leukociti, spriječiti njihov normalan rad.

Leukopenija prati pad broja neutrofila i monocita. Poreklo pancitopenija igraju glavnu ulogu:

• raspad formiranih elemenata slezene;
• proces srži fibroze;
• koštane srži infiltracije limfocita tkiva.

Ono što uzrokuje ovu vrstu limfocitne leukemije

Razlozi za dlakave ćelije leukemije do danas nije završen. Faktora koji doprinose razvoju bolesti. Oni uključuju:

• dužeg perioda u industrijama koje uključuju kemikalija (prerade nafte i naftnih derivata, boja i lakova, kiseline i lužine u oplata radnje);
• jede koncentrat, dugo skladištenje proizvoda sa stabilizatorima, gazirana voda sa umjetnim bojila;
• lijekova s ​​kancerogenim svojstvima (citostatici, kloramfenikol);
• u razvoju bolesti je važno pol i starost, vjerojatno hormonalne promjene kod muškaraca nakon 50 godina (muške menopauze) doprinose degeneracije ćelija.

drugu opciju: Prestanak funkcionisanja timusa i proces starenja dramatično smanjuje imunološku odbranu i daje poticaj za razvoj dlakave ćelije leukemije.

Postoje indicije uticaja genetskog faktora u bolesti kod krvnih srodnika. Dokazano je da je oko 1/3 bolesnika ima promjene № kromosoma 5 povezane sa određenim dio produžena ruka.

Simptomi i znaci bolesti

Tipični simptomi dlakave ćelije leukemije su uzrokovane kršenje svih vrsta hematopoeze.

Nužno pogođene slezine. Povećanje tijela uzrokuje povećanje uništenje modifikovane ćelija. Pacijent oseća težinu prvo pod lijevo rebarnim lukom, a zatim sveobuhvatnog bol u lijevoj strani. Povećanje bol javlja postepeno, tako da je doktor dobiti slučajevima kada se slezena mogu biti palpacija bi se utvrdila njegova povećane veličine.

Svi ostali simptomi mogu se podijeliti u sindromi povezani s određenom lezije.

Hemoragične - manifestacija nizak broj trombocita. Pacijenti imaju nerazumno krvarenje iz nosa, desni, modrice (modrice) pojavljuju na tijelu. Ako je bolesna žena, moguće maternice krvarenje. Bolest se rijetko komplikuje obilnog krvarenja.

Anemija je povezana sa smanjenim nivoom crvenih krvnih zrnaca. Manifestovanom pritužbe na sljedeće:

• slabost
• vrtoglavica,
• povećana osjetljivost na hladno vrućine,
• umor,
• otežano disanje,
• palpitacije.

Pri pregledu, pažnju privlači blede kože jaundiced, hladni ekstremiteti, znojenje, rijetku kosu.

Imunodeficijencija stanje u pratnji takve manifestacije:

• česte ponoviti respiratorne infekcije;
• tendenciju da se brzo povećanje temperature tijela;
• izlaganje bilo epidemija izbijanja bolesti kod pacijenata pronađen je bolest u vezi sa čestim zaraznim bolestima;
• zazhivlyaemostyu loše zarastanje;
• tendencija da gnojenje i širenje infekcije opštim korak sepse;
• gubitak težine, gubitak apetita.

Pacijenti mogu povećati limfni čvorovi

Cervikalni, parotidni, submandibularnoj i ingvinalni čvorovi imaju čvrstu teksturu, ali bezbolno. Ova funkcija se ne smatra kao tipični, ali otkrivanje recidiva u fazi povećati množini čvorova u trbušnoj šupljini se smatra lošom prognozom znak.

U 1/5 bolesnika razviju autoimune komplikacija kao što su kožni vaskulitis, bol u zglobovima, eritem nodosum na licu, oticanje zglobova. Nasuprot tome, hronične limfocitne oblika leukemije, ne postoji autoimuna anemija (anemija), i trombocitopenija. Autoimune manifestacije može biti prvi kliničkih znakova bolesti. Stoga, liječnik mora saznati detaljno istoriji Alergijske pacijenta.

bolest

Bolest se razvija sporo, tako često povezuju simptome sa znakovima starenja povezanih sa starenjem i ne žure kod doktora. Sadašnjoj fazi patologije povezane sa rastom promjene u krvi i koštane srži:

1. Inicijalnoj fazi (netretirane) - glavni simptom - proširenje slezine, umjerena bol pod napustio rebarnim lukom. U obavljanju citološke studija u koštanoj srži već možete vidjeti promjene limfocita.
2. Fazi progresije - u pratnji rast ćelija raka i smanjenje ostalih ćelijske komponente. Krv se pojavi leukopenija, erythropenia, trombocitopenija. Pacijent pronašao glavni sindromi bolesti. ćelije raka imaju tendenciju da metastazira. Stoga, protok krvi zabilježen u moždanom tkivu srca.
3. Korak relaps - uspostavljena nakon tretmana za očekivanu ponovno pogoršanje simptoma.
4. Vatrostalnih (otporan) - fazi bolesti, nije pogodna za bilo koji tretman.

Neki istraživači na osnovu trajanja svake faze smatra da je njihova vrsta ili vrste leukemije. Najčešće se smatraju netretirane i progresivno oblik bolesti.

Kako je dijagnoza?

Glavni način za otkrivanje dlakave ćelije leukemije je periferni mikroskopija krvi, računajući zrnca. Iskusan liječnik asistent mora obratiti pažnju na dvije osobine:

• promijeniti "izgled" limfocita pojavljivanje kosu pramenovi na rubu ljuske;
• smanjiti sve formirana elemenata (crvena krvna zrnca, leukocita, trombocita), koji se odlikuje termin "pancitopenija".

bojenje metoda maksimizira ćelije raka vrhunac

Prije nego što mikroskopski razmaz krvi obojene sa posebnom bojom koja sadrži tartarat kisela fosfataza otporan. Povećana aktivnost enzima tartarat je pronađen 1971. godine u 95% pacijenata, čime se poboljšava dijagnostičke vrijednosti metode. Broj abnormalnih ćelija s visokom aktivnošću kreće se od 20 na 100%.

Sadržaja hemoglobina padne na veoma nizak nivo u 80% pacijenata.

Kompjuterska tomografija unutrašnjih organa otkriva metastatskog širenja limfnog tkiva, uvećane limfne čvorove.

Tretmana i njegovu djelotvornost

Tretman dlakave ćelije leukemije se vrši na primljene standardne procedure. Na njegov izbor ovisi o:

• fazi bolesti;
• ozbiljnost simptoma;
• broj ćelija leukemije u koštanoj srži.

Obavezno je korištenje kemoterapije. Među droge nakon kurs smatra Cladribine i interferona alfa Pentostatin najefikasniji.

Cladribine - savremeni leukemije kemoterapije agent

Ovi alati omogućuju vam da se postigne remisija u 80% pacijenata u periodu od 3 godine ili više.

Uklanjanje slezine (splenektomije) se vrši za liječenje anemije za normalizaciju krvi. Remisija nakon operacije traje 8 mjeseci.

Najefikasniji metod je transplantacija koštane srži i matičnih stanica.

Pacijenti trebaju transfuzije zapakiranog crvenih krvnih zrnaca da se prevaziđu anemije manifestacije trombocita - tendenciju da krvari.

izgledi

Dlakave pacijenata ćelija leukemije do 65 godina starosti ima benigni tok i sklonost za dugoročne remisije uz pravilnu terapije.

Nakon 65 godina u patološkog procesa ometa povećanjem starenja tijela, što doprinosi progresije bolesti i loše tolerancije operacije.

Praćenje pacijenata s ovom vrstom leukemije pokazalo je da 96% njih živi nakon 10 godina liječenja.

Na relapsa bolesti se dodjeljuje drugi puni terapije. Druga primjena tretmana je pokazala da u narednih recidiv javlja u 1/3 bolesnika nakon 5 godina, 40-48% - za 10 godina.

Očekivano trajanje života pacijenata varira ovisno o obliku bolesti od 1 godine do 32 godina. Najčešći neposredni uzrok smrti je infekcija:

• pneumonija,
• apscesa,
• apscesi u mekim tkivima, pretvara u sepse.

Trenutno, dlakave ćelija leukemije pripisuje povoljnim onkološkim bolestima. Vrši efikasan istraživanja kako bi pronašli najefikasniji način. Ispitati pacijent mora biti u prisustvu prvog sumnjive simptome. Značaj je dat u dijagnozi rutinske inspekcije za obavljanje analize krvi.