Hemolitičko bolest novorođenčeta

Hemolitičko bolest novorođenčeta je otkrivena u 0,6% rođenih. Bolest se odnosi na imunološke bolesti, jer s obzirom na antigene sukoba u krvi majke i fetusa.

Utvrđeno je da je najveći antigeni nalaze se u crvenim krvnim zrncima. Jedan od njih - Rh faktor (Rh-faktor) - pod nazivom D-antigen. On je uzrok nespojivosti u 1/3 slučajeva. U drugim slučajevima, bolest se određuje AB0 sistema antitijela, koja je odgovorna za formiranje krvi.

razloga

Nespojivost krvi Rh negativne majke da fetusa eritrocita antigen nastaje kada mu je prenošenje Rh-pozitivnih svojstava djeda. Majki organizam ih prepoznaju kao strani i odgovarali agresivno stvaranje antitijela. Drugo ime - Rh-erythroblastosis. Diljem svijeta oko 15% Rh-negativnih pojedinaca. Simptom naslijedila djevojčica i dječaka. To predstavlja rizik samo na ženski i fetus u trudnoći s tim da otac ulazi u Rh-pozitivan grupe.

Jači imunološki odgovor razvija nakon ponovljenih trudnoće, čak i ako je prvi završio u abortus

Prvi sastanak sa D-antigen je već došlo (do 2%) i antitijela u krvi majke formiran. Proces se zove senzibilizacija. To također može uzrokovati prenesene transfuziju krvi.

Grupe uloga AB0 sistem je podešen ako je formirana prva grupa krvi majke (0), a fetus drugi (90% slučajeva) ili treće (u 10%), kada rijetki četvrtu grupu (AB). Imunizacija ima razlike:

• Kod osoba sa grupom ja smo uvijek na raspolaganju antitijela na A i B imunoglobulina, ali u ovom slučaju oni postaju agresivni svojstva nejasno razloga. Konflikt je već vidljivo u prvoj trudnoći. Nedonoščad hemoliza crvenih krvnih zrnaca nemaju, kao A i B antigene sazreti kasnije.
• Komunikacija sa crvenih krvnih zrnaca fetusa je osnovan u prenatalnom periodu. Hemoliza je samo dio ćelije lica, tako da je manifestacija manje agresivan za novorođenče.

U sukob druge antigene strukture, ali se rijetko definiran uz velike teškoće.

Koje promjene se javljaju u organizmu djeteta?

Patogeneza (razvoj) bolesti uzrokovanih kašnjenjem oštećenih crvenih krvnih zrnaca u ćelijama jetre i slezene, njihova hemoliza u tim organima. Nedovoljna zrelost tkiva jetre izražen u nedostatku potrebnih enzima (glukuronil). On je odgovoran za odlaganje toksičnog žuči pigmenta bilirubina i indirektne prevod ga u bilirubina-glukuronid (indirektno).

Kao rezultat toga, osvobozhdayuschiysya hemoglobin ne ulazi u krvotok, i prerađuje u mjeri u kojoj direktnog bilirubina akumulira u krvi. Ova vrsta uništenja crvenih krvnih zrnaca se zove Ekstravaskularna. Intravaskularne reakcija je moguće u teškim hemolitička bolest fetusa.

klasifikacija

Postojeće oblike bolesti svrstavaju u zavisnosti od vremena nastanka:

• rođenja;
• postnatalne (poslije pojavio rođenja).

Intenziteta, ovisno o transfuzije krvi da zamijeni potrebama:

• troškovi liječenja bez transfuzije - svjetlo;
• umjereno teške - mogućnosti za normalizaciju stope nakon jedne supstitucije transfuzije;
• teško - morate 2 ili više supstitutivno transfuzije.

U zavisnosti od prirode protoka:

• Sharp - bolest se javlja nakon kratkog vremenskog perioda (sati, dani), nakon prodora antitijela od majke na fetus;
• subakutni - često posmatra odmah nakon 3 dana prije poroda;
• subkroničnu - kongenitalna intrauterini lezije javlja u početnim fazama trudnoće.

Šta određuje ozbiljnost reakcija?

Ozbiljnost fetusa zavisi od uvođenja antitijela preko posteljice:

• ako jesu u trudnoći, postoje urođene oblik bolesti u obliku macerirane voća, dijete sa postojećim kliničkim varijanta bolesti;
• reakcijom prilikom porođaja - tipično razvija nakon porođaja žutilo.

Dijete ima visok stepen prematuriteta sa maceracije kože, je mogući uzrok nekompatibilnosti sa majke antitijela

Osim toga, agresivnost i obim imunološkog razaranja razlikuju za:

• različite količine antitijela infiltrira sa majke na fetus, koncentracija određena je prisutnost majke akutnih i hroničnih bolesti koje povećavaju placentu propusnost;
• visoka ili niska kompenzacijskim kapaciteta fetus (nedonoščad pate od težih).

Vjerovatnog kliničke manifestacije

Oličenje simptoma hemolitičke bolesti mogu biti:

• fetalne smrti u periodu od 20-30 tjedna trudnoće zbog kršenja fetalnog razvoja;
• rođenja bebe sa općim edem;
• rani razvoj u novorođenčeta razdoblju teške žutice ili anemije.

Postoje tri osnovna oblika hemolitička bolest kod djece tek rođena:

• anemično,
• ikteričan,
• natečenost.

Za sve oblike čest simptom je razvoj normochromic anemije (anemija), pojava krvi u najranijim oblicima eritrocita (normoblasts, erythroblasts), retikulocitozu, uvećana jetra i slezina.

Periodi bolesti se dijele na:

• Sharp - ranih dana novorođenčeta;
• oporavak - nakon normalizacije nivoa bilirubina u krvi;
• rezidualni efekti.

Anemične oblik i njegove klinike

Anemične opcija je najlakši od svih. Tu je petina djece. Njegova uzrok je minimalni iznos antitijela infiltrirali sa kratkim akciju na fetus. Oštećenja uzrokovana malim eritrocita prerade placenta se vraća u organizam majke.

Nakon rođenja, beba ne može imati žuticu, ako je jetra dobro funkcionira. Glavni simptomi se pojavljuju na kraju prve sedmice života:

• blijeda koža;
• povećane jetre i slezene;
• analiza krvi osim zajedničke manifestacije pokazuju nisku količinu hemoglobina erythropenia, eritrocita pojava različitih ćelija veličine i oblika.

Oporaviti brzo ostvariti frakcijski porcije transfuziju Rh-negativnih krvi.

Pacijent se posmatra beba letargija, gubitak izraz lica

karakteristike ikteričan

Dokazano da je ikteričan oblik se pojavljuje kada je efekat antitijela na fetus u kasnoj trudnoći. novorođenče tjelesne težine nije pokvarena, rađa pojam boje novorođenče kože počinje da se menja u prvim danima života. Povremeno se dijete rodi sa žutom kožom, stained amnionske tekućine i maziva.

simptomatologija:

• žutilo brzo povećava;
• definisano je uvećana jetra i slezina;
• opipljiv uvećane limfne čvorove;
• To se rijetko određuje širenje granica srca;
• sadržaj bilirubin u krvi iz pupkovine se povećava na 51 mol / l ili iznad (na normalnom nivou od oko 28 mmol / l) po satu povećava njegova koncentracija od 3,4 mol / l.

Indirektni bilirubin prvenstveno oštećenja ćelija jetre (hepatocita), mišićnog tkiva miokarda, selektivno uništava neurone. Bez tretmana, intoksikacije dostiže maksimum nakon udaranja dan ili dva. Postoje neurološkim simptomima bilirubina encefalopatije (oštećenje mozga):

• raste letargija;
• beba se hrani loše, on odbija da jede, često povraća;
• povraćanje;
• manje od četvrtog dana najave života tonik konvulzije;
• simptom određena krutost u okcipitalni mišićima;
• poremećaji ekstraokularnih mišića, naniže otklon očnih jabučica, pojava beonjači između gornjeg ruba trake stoljeća i rožnice (simptom "zalazeće Sunce");
• disanje promjene centralni lik (usporavanje, aritmija, napade astme sa cijanoza kože);
• smanjenje urođene reflekse.

Bilirubin utiče na nervni sistem na nivou indirektnih frakcije termin beba 306-340 pmol / l, u slučaju prematuriteta - 170-204. Utvrđeno je da u razvoju teških ikteričan sudjelovati plazme albumin. Oni su u stanju vezivanja višak bilirubina, značajno povećati kritičan nivo efekata na mozak. U slučaju otkaza albumin gubitak je lako proširiti na različite organe i tkiva.

Višak bilirubin deponuje u bubrežne tubule i krvnih sudova. Ovo promoviše razvoj infarkta bubrega.

oštećenja jetre krši proizvodnja proteina zgrušavanja faktora. Dakle, tu je pad nivoa protrombina i povećanje vremena krvarenja. Povećana dodjelu bilirubina u žuči čini gušći, što doprinosi razvoju žutica. Izmet promeni boju. žuč pigmenti u urinu određen.

Bilirubin encefalopatija otkrivene u trećem do šestog dana nakon rođenja.

Napraviti razliku između faznih struja:

• sa preferencijalnim karakteristike intoksikacije - gubitak apetita, letargija, pada mišića ton, ukočenost, zevanje, povraćanje i obilno povraćanje;
• znaci žutice u mozgu jezgra - spastična grčeve, napetost vrata, ispupčen iznad površine lubanje velikih fontanela ruka trese, sisa refleks gubitak, nistagmus očne jabučice trenutni prestanak disanja, sklonost ka bradikardija, letargija;
• imaginarno prosperitet - nestaje spastična napetost mišića, neurološki simptomi su manje izražena u drugoj nedelji života;
• komplikacije - moguće su u dobi od tri do pet mjeseci, dijete manifest paraliza, pareza, gluhoća, napade.

Edematozne oblik i njegovih manifestacija

Za formiranje edematozne efekata obrazac na fetus antitijela majke treba produžiti. Fetus umire odmah kao prilagodljiv uklanjanje antitijela nazad na matičnim, čini žarišta dodatni hematopoeze. Slezine i jetre značajno povećao, tu je hipertrofija miokarda, aktiviranje endokrinih žlijezda. Hipoalbuminemija dovodi do povećanja vaskularne propusnosti i izlazu iz plazme u međućelijski prostor.

To dovodi do akumulacije tečnosti u:

• potkožnog tkiva;
• pleuralne šupljine;
• abdomen;
• perikarda.

Mase ploda i posteljice povećanje dramatično (skoro 2 puta). Anemija značajno izražena hemoglobina padne na 35-50 g / l, a eritrocita je smanjen na 1 x 10¹²/ L u krvi mnogi oblici eksplozije. Ovi poremećaji su uzrok smrti ploda prije rođenja ili ubrzo nakon toga. Edematozne oblik se smatra najtežim manifestacija hemolize.

Kako prepoznati bolest fetusa?

Da bi se odredio rizik da dijete s analizirani su simptomi hemolitičke bolesti:

• stanje trudnica, prisustvo hroničnih bolesti;
• kompatibilan sa otac djeteta Rh;
• tokom prethodnih trudnoća;
• informacije o prethodnom transfuzije krvi.

Dijagnoza je važno znati i uzeti u obzir informacije:

• opterećena tokom prethodnih trudnoća;
• pobačaja;
• mrtvorođenče;
• mentalne i fizičke zastoj u razvoju imaju djecu.

Žene sa faktorima rizika odvesti na poseban račun u prenatalne klinike, oni preporučuje posebnih studija prije očekivane trudnoće

Budite sigurni da se utvrdi antitela u Rh-negativnih žena. Kad su otkrivene, profilaksa vrši pomoću određenog Rh gamaglobulin agresivan slabljenje svojstva.

Za liječenje esencijalne novorođenčeta dijagnosticiran odmah nakon rođenja.

Ako sumnjate održana:

• testovi za antitela u Rh negativna majka i Rh krvnih grupa (ako majka ima prva grupa);
• definicija grupe i rezusprinadlezhnosti novorođenče.

O hemolitička bolest kaže:

• takvo dete;
• boje kože, amnionske tekućine i maziva;
• uvećana jetra i slezina novorođenčeta.

Kada opskurni država za proučavanje krvi najvrednijih vrpce djeteta, to promjene su otkrivene prije nego drugih znakova

Ako se krv iz pupčane vrpce ne uzima, porast bilirubina satima Time se procjenjuje u prvih 24 sata. Naglog porasta ukazuje na ozbiljnost bolesti.

Za negativne uzorke majka Rh inkompatibilnost grupi i ako postoje znaci hemolitičke bolesti djeteta početi tretman beba i majka istražuju druge moguće antitijela.

Iz onoga što bolesti treba razlikovati hemolitička bolest?

U diferencijalnoj dijagnostici potrebno izvršiti poređenje simptoma, biohemijske i kliničke manifestacije mogućih bolesti praćeno povećanom žutilo i bilirubin:

• urođenih poremećaja eritrocita strukture;
• Nedostatak enzima jetre;
• talasemijom;
• diseminovane intravaskularne koagulopatije;
• endokrinih hiperbilirubinemije (kongenitalni familijarna sindromi), smanjena štitnjače, hipofize.

Dijagnoza mora uzeti u obzir prijem dojilja lijekova koji blokiraju funkcionisanje jetre djeteta:

• sulfonamidi,
• antibiotik novobiocin,
• Vitamin K.

Promovirati baby žutica:

• dijabetes majke s acidozom;
• bilo koji tip hipoksije;
• povećanje indirektnog bilirubina bez hemolize;
• pljuvačne žlijezde bolesti;
• toksoplazmoza;
• kongenitalne hepatitis;
• sepse;
• sifilis.

Trenutni tretman

Tretman hemolitičke bolesti novorođenčeta zahtijeva brzo izlučivanje iz tijela toksičnih hemolize i antitijela proizvodi dijete, što je izazvalo reakciju. Osim toga, beba je potrebna zaštita organa i sistema, stimulacija i podrška u funkciji jetre i bubrega.

Najefikasniji metod smatra transfuzija svježe krvi u 150-180 ml po 1 kg tjelesne težine. U slučaju Rh nekompatibilni prikazani odnogruppnoy Rh negativne krvi. Kada je sukob AB0 sistema transfuzije eritrocita grupa I, grupa IV razrijeđene plazme. Što ranije počnete transfuzije, veće su šanse da dovede pogođene crvenih krvnih zrnaca i hemolize granica oštećenje jetre, mozga, i slezene.

U slučaju teških oblika anemična (hematokrit 35%) transfuzije kroz pupčanu venu početi pola sata nakon rođenja. Vene kateter je instaliran, on se uzima od 10 ml krvi i nasu istog donatora. Postupak se nastavlja sve do tri sata. Nakon svakih 100 ml zamjena dijete davati kalcij klorida 10 ml glukoze.

Istovremeno je potrebna detoksikacija: tekućine iznutra kroz jednjaka sonde, intravenske administracije glukoze, plazma albumin.

Bez podrške acidobazne sastav krvi uveo konzervansi (citrat) mogu izazvati srčani udar. Stoga je bolje koristiti davaoca krvi sa Alkalizing rješenja.

Za poboljšanje funkcije ćelija jetre Phenobarbital se koristi, rešenje magnezija sulfat, ksilitol, sorbitol, ATP, metionin. Prednizolon se koristi u toku 7 dana.

Dijete provesti duodenuma intubaciju eliminirati stagnacije žuči.

Hranjenje se vrši preko donatora mlijeko ne sadrži antitijela. Potrebna intramuskularno upravlja vitamina E, B, C. simptomi nervnog sistema zahtijevaju korištenje vitamina B₁₂.

Način fototerapija (plava svjetlost lampe ekspozicija) omogućuje poboljšanu oksidacije bilirubina i pretvoriti ga u netoksični spoj. Danima se provode 12 sati dnevno ne duže od tjedan dana.

U fototerapija obavezna zaštita očiju, mjerenje tjelesne temperature, razdvajanje i administracija fluida, određivanje hematokrita

Kontrolnih parametara krvi treba obaviti nakon napuštanja djeteta iz bolnice prije dobi od dva mjeseca svake 2 nedelje.

Prognoza i posljedice

Pravovremeno liječenje djece s hemolitička bolest razvoja ne trpi. Ako krvi bilirubina je na kritičnom nivou i kompletan tretman se ne vrši, je smrtni slučaj javlja u prvim danima života. Surviving djeca imati negativne posljedice u obliku:

• mentalnih poremećaja;
• kašnjenja u fizičkom i psihičkom razvoju;
• oštećenjem govora;
• gubitak sluha.

Daljnje liječenje bez uspjeha. Djeca s vremena na vrijeme prolazi kroz rehabilitaciju u staračkom odjelima.

Invalidnost je osnovan, dijete treba stalnu brigu

Kada preostale žarišta prekršaja na dijelu mozga se vrši kurs restaurativne terapije masaža, vitamina i drugih Aminalon nootropics unutra.

mogućnosti prevencije

U identifikaciji visokog rizika istorija i sadržaj antitijela u krvi žena ima stručnjaka perinatalne centar. Ukloniti ili smanjiti državni Senzibilizacija moguća:

• u posljednjem desetljeću trudnoće - uz pomoć "počinje da raste" kože djeteta oca;
• odmah nakon poroda (u roku od 72 sata) - uvod Rh gama globulin.

Ovo prevencija treba sprovesti i neuspješne rada, abortus.

Povećanje u krvi antitijela je indikacija za hospitalizaciju žena i početkom isporuke (2 tjedna ranije).

Moderni centri imaju sposobnost da izvrši intrauterine fetalne zamjena krvi. metode prevencije su moguće samo uz svesno pristup otac i majka za zdravlje svoje potomke a. Bilo koji oklijevanje buduće testove majka krv, da dođu na opstetričar-ginekolog ili idite u bolnicu je puna mrtvorođenče, teških komplikacija razvoja djeteta.