Leukoencefalopatije: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Leukoencefalopatije - hronični, progresivni patologije uzrokovane uništenje bijele tvari mozga i dovodi do senilne demencija ili demencije. Bolest ima nekoliko ekvivalent imena: Binswanger encefalopatija ili Binswanger bolesti. Autor je prvi opisao patologije 1894. godine i dao je ime. Zajedno sa vaskularnim leukoencefalopatije, u posljednjih nekoliko godina, njegovo širenje prima progresivne multifokalne leukoencefalopatije (PML) - bolest virusne etiologije.

Neurona ćelijske smrti uzrokovane cirkulacije poremećaja i cerebralne hipoksije, što je dovelo do razvoja mikroangiopatije. Leykoareoz i lakunarnim infarkta promijeniti gustina bijele tvari i ukazuju na raspolaganju u organizmu imaju problema sa cirkulacijom krvi.

leukoencefalopatije Klinika zavisi od težine različitih simptoma manifestira. Obično su znakovi i frontalni supkortikalnim disfunkcije u kombinaciji sa epipripadki. za hronične bolesti karakterišu česte promjene u period stabilizacije i pogoršanje. Leukoencefalopatije se javlja uglavnom kod starijih ljudi. Nepovoljne prognoze: brzo razvijaju teške invalidnosti.

oblici leukoencefalopatije

male fokalne leukoencefalopatije

Male fokalne leukoencefalopatije - hronična bolest vaskularnog porijekla, koji je glavni razlog hipertenzija. Uporni hipertenzija dovodi do postepenog šok vrpce bijele tvari.

U većini razvoju leukoencefalopatije vaskularnog porijekla su podložne muškaraca u dobi od 55 i više godina sa nasljedne predispozicije. Vaskularne leukoencefalopatije - hronični patologija mozga sudova, što dovodi do bele mase lezija i razvoj u odnosu na pozadinu uporni hipertenzije.

O vaskularne encefalopatija preporučiti detaljne informacije link.

Progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Progresivne multifokalne encefalopatije - virusna centralnog nervnog sistema, što dovodi do imunološki ugrožena pojedincima za uništenje bijele tvari. Virusi dalje potiskuju imuni sistem, imuni nedostatak razvija.

poraz bijele tvari u mozgu tokom leukoencefalopatije

Ovaj oblik bolesti je najopasniji i često rezultira smrću pacijenta. Ali uz stvaranje i poboljšanje antiretroviralne terapije smanjuje prevalenciju bolesti u nekoliko puta.

PML utiče bolesnika s urođenim ili stečena imunodeficijencija. Patologija je otkrivena u 5% HIV-inficiranih pacijenata i 50% pacijenata AIDS-a.

Raznovrsna simptomatologija bolesti. Kognitivna oštećenja u rasponu od blage disfunkcije do teške demencije. Fokalni neurološki simptomi karakteriše poremećaj govora i vida do sljepila, a određene poremećaje pokreta brzo progresivna i često dovode do teških invaliditeta.

periventrikularna leukoencefalopatije

Periventrikularna formu - poraz subkortikalnih moždane strukture koja se javlja na pozadini hronične hipoksije i akutne cirkulacije neuspjeh. ognjišta ishemije nasumično razbacane u strukturama nervnog sistema i osnovnih tvari u mozgu. Bolest počinje uništavanje motornih jezgara produžene leđne moždine.

Leukoencefalopatije sa nestaje bijele tvari

Leukoencefalopatije sa nestaje bijele tvari - genetski određena patologija, uzrok što je mutacija u genima. Klasični oblik bolesti prvi put pojavljuje kod djece 2 - 6 godina.

Pacijenti napreduje: cerebelarnom ataksija, tetrapareses, neuspjeh mišića, kognitivni poremećaji, optičkih atrofija, epipristupy. U dojenčadi proces hranjenja je slomljena, postoji povraćanje, groznica, odloženo psihomotornom razvoju, povećana razdražljivost, hipertonije razvoj udova, konvulzije, noć držeći dah, koma.

razloga

U većini slučajeva Leukoencefalopatije - posljedica rezistentne hipertenzije. Pacijenti - starije osobe, sa istovremenim ateroskleroze i angiopathies.

Drugih bolesti, komplicira pojavom leukoencefalopatije:

• sindroma stečene imunodeficijencije,
• Leukemije i drugih onkoloških bolesti krvi,
• Hodgkin bolest,
• Plućne tuberkuloze,
• Sarkaidoz,
• Raka unutrašnjih organa,
• Dugotrajna upotreba imunosupresivnih lijekova i podstiče razvoj ove patologije.

Uzmite u obzir razvoj oštećenja mozga na primjeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi koji su doveli do PML Tropic do nervnih ćelija. Sadrže dvolančanu kružni DNK i da selektivno utjecati astrociti i oligodendrocita da sintetizirati mijelina vlakana. U CNS, pojavljuju žarišta demijelinizacije, nervne ćelije rastu i deformiše. Sive materije mozga uključeni u patologiji i ostaje potpuno netaknut. Bijele tvari mijenja svoju strukturu, postaje meka i želatinozne, čini se brojne male depresije. Oligodendrocita postati pjenast, astrociti postati nepravilan.

oštećenja mozga kada progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Polyomavirus - mali mikrobi nedostaje superkapsida. Oni su onkogeni, nalazi se u domaćina dugo u latentnom stanju, a ne izaziva bolest. Smanjenjem imuni ovih mikroba su patogeni smrtonosne bolesti. Izolacija virusa - kompleks procedura koja se izvodi samo u specijaliziranim laboratorijima. Upotreba elektronske mikroskopije sekcije virolozi otkriti oligodendrocita polyomavirus viriona u obliku kristala.

Polyomaviruses prodiru u ljudsko tijelo i da su u latentnom stanju u unutrašnje organe i tkiva za život. Upornost virusa nastaje u bubrezima, koštanu srž, slezena. Smanjenjem imuni odbranu se aktiviraju i ispoljavaju svoj patogenih akciju. Oni su prevezeni leukocita u CNS i množite u bijele tvari mozga. Slični procesi se javljaju u pacijenata koji boluju od AIDS-a, leukemije ili limfoma, kao i transplantirane organe. Izvor zaraze je bolestan čovjek. Virusi se mogu prenositi u vazduhu kapljice ili fekalno-oralnim putem.

simptomatologija

Bolest se razvija postepeno. Prvo, pacijenti postaju neugodno razbacane, letargično, uplakani i nespretan, oni smanjena uračunljivost, poremećen san i memoriju, a zatim tu je slabost, generalni umor, viskoznost misli, zujanje u ušima, razdražljivost, nistagmus, mišićne hipertonije, sužava raspon interesa, iz jedva izgovorio neke riječi. U težim slučajevima, postoje mono i hemipareza, neuroza i psihoza, poprečno mijelitis, konvulzije, i viših moždanih funkcija, grubo demencije.

Vodeći simptomi bolesti su:

1. Diskoordinaya pokreta, nestalnost hoda, motorne disfunkcije, slabost u udovima,
2. Cijeli jednostrana paraliza ruku i nogu,
3. poremećaji govora,
4. Smanjenje vidno polje,
5. skotoma,
6. hypoesthesia,
7. Smanjena intelekt, konfuzija, emocionalna labilnost, demencije,
8. hemianopsia,
9. disfagija,
10. Epipristupy,
11. Urinarne inkontinencije.

Psychosyndrome i fokalni neurološki simptomi napreduju brzo. U težim slučajevima, pacijenti otkrivenih parkinsonizma sindroma i pseudobulbar. Objektivno ispitivanje stručnjaka otkriva povredu intelektualnog-mentalnih funkcija, afazija, apraksija, agnozije "senilna hod", posturalne nestabilnosti s čestim padovima, hiperrefleksija, patološki znakovi, karlice disfunkcije. Mentalni poremećaji su obično u kombinaciji s anksioznost, bol u potiljak, mučnina, nestabilan hod, trnjenje ruku i stopala. Često pacijenti ne uzimaju svoje bolesti, tako da traže svoje rođake doktorima.

Progresivne multifokalne leukoencefalopatije manifestuje flakcidna pareza i paraliza, tipičan istoimenom hemianopsia, zapanjujući, poremećaj ličnosti, simptomi kranijalnih živaca, i ekstrapiramidne poremećaja.

dijagnostika

Leukoencefalopatije Dijagnostika podrazumijeva izvođenje niz postupaka:

• Obratite se lekaru, neurolog,
• CBC,
• Prepoznavanje nivo alkohola, kokaina i amfetamina u krvi,
• Doppler,
• EEG,
• CT, MR,
• mozak biopsija,
• PCR,
• Lumbalnu punkciju.

Uz pomoć CT i MRI može otkriti hyperintense lezija u bijele tvari u mozgu. Na sumnju na zarazne obliku, elektronska mikroskopija otkriva čestice virusa u moždanom tkivu. Imunocitohemijske metoda - antigen otkrivanje virusa. Lumbalnu punkciju izvode sa sve većim proteina u likvoru. Na ove bolesti je također otkriva limfocitni pleocytosis.

Da biste potvrdili ili opovrgnuti dijagnozu leukoencefalopatije mogu testirati rezultate na psihološko stanje, memorije, koordinaciju pokreta.

tretman

leukoencefalopatije dugo Treatment, sveobuhvatan, personalizovan, zahtijeva pacijent mnogo truda i strpljenja.

Leukoencefalopatije - neizlječive bolesti. General terapijskih mjera u cilju suzbijanja dalje napredovanje bolesti i funkcionalni oporavak subkortikalnih struktura mozga. Liječenje je simptomatsko i etiotropic leukoencefalopatije.

Pacijenti propisano:

1. Droge koje poboljšavaju cerebralni protok krvi - "Cavintonum", "Aktovegin", "Pentoksifilin"
2. Nootropics - "Piracetam", "Cere", "nootropil", "Pantogam"
3. Angioprotectors - "Cinnarizine", "Kurantil", "Plavix"
4. Leukoencefalopatije zarazne geneza zahtijeva antivirusni tretman. Primjenjuje "aciklovir", droge iz grupe interferona - "TSikloferon", "Kipferon".
5. Da biste uklonili upalni proces propisane glukokortikoidi - "deksametazon", za sprečavanje tromboze disaggregants - "Heparin", "varfarin", "Fragmin".
6. Antidepresivi - "Prozac"
7. Vitamina B kompleksa, A, E,
8. Adaptogeni - "staklastom", "Aloe".

Pored toga obavlja fizikalna terapija, refleksologija, propisane vježbe disanja, vrat masaža, manipulacija, akupunktura. Lijekovi za liječenje djeca obično zamijenjeni homeopatskim i fitoterapeutskih droge.

Leukoencefalopatije, uz jedan starac sa progresivnim oblika demencije, nedavno je postala komplikacija AIDS-a, koji je povezan sa teško imunokompromitiranih HIV-inficiranih pacijenata. U nedostatku pravovremeno i adekvatan tretman ovih bolesnika ne žive 6 mjeseci nakon pojave simptoma kliničke bolesti. Leukoencefalopatije uvijek završava smrću pacijenta.

Binswanger bolest - hipertenzivne leukoencefalopatije (video)

Progresivne multifokalne leukoencefalopatije - virusni oblik (video)