Hemosideroze: razvoj, lokalizacija, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hemosideroze - metabolički poremećaj uzrokovan viškom sadržaja hemosiderina pigmenta u ćelijama organizma. Hemosiderina se formira kao rezultat biološke razgradnje hemoglobina pod utjecajem endogenih enzima. Ova supstanca je uključen u transport i skladištenje određenih hemikalija i jedinjenja. Rapid propadanje eritrocita, hemosiderina prekomjerne apsorpcije u crijevu, poremećaja metaboličkih procesa u organizmu dovode do prekomjerne formiranje pigmenta i razvoj hemosideroze.

Hemosideroze ima nekoliko ekvivalent imena: pigmentirana hemoragijska dermatoza, hronični pigmentirana purpura, kapilare. Distrofičara patologija To se može dogoditi na različite načine:

• Tematska ili lokalne povezani s lezijama kože i pluća
• Zajednički ili generalizovani, u kojem hemosiderina akumulira u jetri, slezeni, bubrega, koštane srži, pljuvačne i znoj žlijezde.

Različiti oblici patologije manifestira sličnih kliničkih simptoma: hemoragijski osip crvene ili smeđe, hemoptysis, anemija, astenija zajednički organizam. Bolest se obično razvija kod muškaraca u odrasloj dobi. Pedijatrijska patologija je izuzetno rijetko.

Hemosideroze je bolest krvi i metabolizam, što je teško na terapiju. Ovo nije samo kozmetički defekt, ozbiljan problem koji uzrokuje disfunkciju unutrašnjih organa i sistema.

Dijagnoza i liječenje bolesti zauzimaju doktorima različitih specijalnosti: hematologiju, dermatolozi, pulmologa, imunologa. Pacijenti propisani kortikosteroidi, citostaticima i angioprotective, multivitamine, plazmafereze.

vrste

Lokalni hemosideroze je uzrokovana Ekstravaskularna hemolize u lezije - u organ ili hematom. Višak akumulacija pigment ne dovodi do oštećenja tkiva. Ako se u ovom slučaju ne postoje sklerotičnim promjene u tijelu, njegova funkcija umanjena.

hemosiderina depozita u tkivima (idiopatska plućna hemosideroze)

Ukupne hemosideroze - rezultat intravaskularne hemolize i značajan hemosiderina depozita u unutrašnje organe. Pogodno hepatocita pogođene jetra, slezina ćelije i druge unutrašnje organe. Višak pigment ih čini smeđe ili "zarđale". Ovo se dešava u sistemskih bolesti.

U nekim nozološki subjekata bila izolovana:

1. Essential plućne hemosideroze,
2. Nasledni hemokromatoza,
3. Kože hemosideroze,
4. hemosideroze jetra
5. Idiopatska hemosideroze.

S druge strane, hemosideroze koža je podijeljena na sljedeće oblike: Schamberg bolest, Mayokki bolest Guzhero-Blum bolest, oker dermatitis.

razloga

Etiologija bolesti nije u potpunosti razumio. Hemosideroze - sekundarni stanje izazvano postojećim patoloških procesa organizma.

Bolest se razvija kod ljudi koji imaju:

• Hematološki problema - hemolitičke anemije, leukemija,
• Zarazne bolesti - septikemija, bruceloze, tifusa, malarije,
• Autoimunih procesa i Immunopathology,
• Endokrinopatija - dijabetes melitus, hipotireoza,
• Urođenih mana i abnormalnosti vaskularnog zida,
• Vaskularne patologije - hronične venske insuficijencije, hipertenzija,
• otkazivanje srca ili dekompenzovanom ciroza,
• Intoksikacija sindrom,
• rezus sukoba.

Od velikog značaja za razvoj bolesti imaju česte transfuzije krvi, genetska predispozicija, kožnih bolesti, rana i ogrebotina, hipotermija, prijem nekih lijekova, prekomjerne unos željeza u hrani.

simptomatologija

Klinička slika hemosideroze odredili lokaciju lezije. Bolest počinje iznenada i razvija se postupno.

Kada kožni osip držati mjesecima i godinama i pratnji svrbež različitog intenziteta. Smeđim pjegama jasno ograničene su crvenkaste boje i ostaju na koži, čak i kada se pritisne.

Plućne hemosideroze karakteriše pojavom dispneje u mirovanju, anemija, mokro kašalj, krvavi pražnjenja, porast temperature na febrilne porast vrijednosti respiratornih simptoma disfunkcije, hepatosplenomegalije. Egzacerbacije zamijenjeni nakon nekoliko dana remisije, u kojem se normalizuje nivo hemoglobina, i kliničkih znakova postepeno nestaju.

plućni hemosideroze

Idiopatska plućna hemosideroze - teškim hroničnim patologija, glavni patomorfološke jedinice koje se ponavljaju krvarenja u alveole, raspada crvenih krvnih zrnaca i značajnu akumulaciju hemosiderina u plućnom parenhimu. Kao rezultat toga, kod bolesnika sa upornim plućnom disfunkcijom se formira.

hemosiderina taloženje u alveole pluća

Simptomi akutnog oblika bolesti su:

1. Produktivnog kašlja i hemoptysis,
2. blijeda koža,
3. Ubrizgavanje beonjači,
4. slabost,
5. otežano disanje,
6. Bol u grudima,
7. artralgija,
8. Porast temperature,
9. Lupanje srca,
10. pad krvnog pritiska,
11. Hepatosplenomegalijom.

Remisija karakteriše odsustvo žalbi i kliničkih simptoma. Tokom ovog perioda, pacijenti su u mogućnosti da rade. Vremenom, egzacerbacije javljaju češće, i remisije postaje kraći.

U težim slučajevima, hronični simptomi manifestuju hemosideroze plućno srce, pneumonija, pneumotoraks i To može završiti smrtno.

Brown induracija pluća - ozbiljna bolest koja se rijetko dijagnosticira tijekom života. U krvi pacijenata sa autoantitijela proizvodi kao odgovor na alergen antigen. Formirana antigen-antitijelo kompleksa, i razvija autoimune upale, za koje ciljnih organa su pluća. Plućne kapilare šire, crvenih krvnih zrnaca iz vaskularne prodiru u pluća tkivo, počinje da se odloži hemosiderina.

hemosideroze kože

hemosideroze kože - dermatološka bolest u kojoj pacijenti imaju mrlje na koži i raznih osipa. Pojava pigmentacije i mjesta petehije zbog akumulacije hemosiderina u dermis i papilarni lezija sloj kapilara.

hemosideroze kože

Mrlje na koži imaju i raznovrsne boje i veličine. Svježe lezije su obično obojene jarko crvene, i zagušljivo - u smeđe, smeđe ili žute. Mjesta do tri centimetra se nalaze na donjim ekstremitetima, ruke i podlaktice. Na pogođenim kožu često imaju petehije, čvorići, papule, plakete. Pacijenti se žale na blagi paljenja i svrbež.

Struktura dermisa pacijenta varira kapilarnog endotela, raste hidrostatski tlak u njemu. Plazma se pojavljuje iz vaskularne kreveta, a uz to, crvena krvna zrnca su izvedeni. Kapilare šire, endotelne deponovan grudica hemosiderina pogođeni gistotsity i endotelnih ćelija, perivaskularnoj infiltracija razvija. To se događa proces taloženja hemosiderina u koži. Pacijenti u kliničkom analize krvi normalno pokazuju trombocitopenija i metabolizam umanjena željeza.

hemosideroze koži se mogu javiti u različitim kliničkim oblicima, među kojima su najčešći: Mayokki bolest, Guzhero-Blum, ortostatska, ekzematidopodobnaya i svrbi purpura.

Schamberg bolest

Zaslužuje posebnu pažnju Schamberg bolest. Ovo je prilično često autoimune patologije hroničan tok, karakterizira pojava na koži crvene točkice, slično sljedeće od uobičajenog injekcije. Zidovima krvnih sudova u cirkulaciji imuni kompleksi se talože, razvijaju autoimune upale endotela, intradermalni pojaviti petehijalna krvarenja. Hemosiderina akumulira u velikim količinama u papilarni dermis, koji klinički očituje u izgledu kože smeđe mrlje simetrične. Oni ujediniti da formiraju plakete ili čitavo polje žute ili smeđe. Uz rubove plakete pojaviti jarko crveni osip. Pacijenti su prisutne na koži i petehije veličine krvarenje od graška koji spajaju i formiraju velike džepove. Tokom vremena, plaka na centar atrofije. Opće zdravlje pacijenata tako ostaje zadovoljavajuća. Prognoza povoljan patologije.

Hemosideroze kože, za razliku od plućne i opće dobro podložna korekciji. Pacijenti osećaju na zadovoljavajući način i brzo obnovljen.

Hemosideroze unutrašnje organe

Sistemski ili generalizovani hemosideroze razvija u prisustvu masivnih intravaskularne hemolize crvenih krvnih zrnaca. Bolest se karakteriše lezije unutrašnjih organa, a ima ozbiljan klinički tok. Pacijenti sa zajedničkim hemosideroze žalili na osjećaj slabosti, oni menjaju boju, pojavljuju se često krvarenje.

• jetra hemosideroze To je idiopatska, ili primarne i sekundarne. Hemosiderina deponuje u hepatocitima. Jetra je povećana i zbijen, postaje bolno na palpaciju, postoji ascites, hipertenzija, žutica kože i beonjače, splenomegalija, pigmentacija ruku, lica i pazuha. U terminalnoj fazi, u odsustvu acidoze tretmana razvija. Pacijent pada u komu.
• bubrega hemosideroze karakteriše pojava smeđe granule u parenhima organa. U bolesnika u razvoju bolnici nefroza i nefritis. Pronađeno u protein urina u krvi - povećan sadržaj lipida. Glavni simptomi giposideroza bubrega su: edem stopala, nogu i očnih kapaka, slabost, anoreksiju, pojava mutnoće u urinu, donjeg dijela leđa bol, neuralgija. Ako vrijeme ne počne liječenje, bilo ozbiljnih komplikacija - zatajenje bubrega, što često dovodi do smrti pacijenta.
  

  hemosideroze jetre (L) i bubrega (desno)

• Hemosiderina može biti pohranjen u mozgu, slezina, i drugih organa, akumuliraju u makrofagima i endotela krvnih žila. To dovodi do razvoja opasnih bolesti, teških komplikacija, pa čak i smrt.

Sistemski hemosideroze je opasnost za život pacijenata, čineći je jadno i kratak. Poraz od unutrašnjih organa često rezultira u razvoju ozbiljnih posljedica.

dijagnostika

Nakon slušanja pacijenata žalbe, anamneze i provođenje općih inspekcija stručnjaka prebačen u laboratoriju i instrumentalne metode istrage.

1. U kliničkoj laboratoriji, krv se uzima na ukupnu analizu, odrediti serum iron i ukupni kapacitet vezivanja gvožđa.
2. Biopsija pogođenih tkiva i histološkog pregleda biopsija je od suštinske važnosti za postavljanje dijagnoze.
3. Desferalovaya uzorak kako bi se utvrdilo hemosiderina u urinu nakon intramuskularne injekcije "desferal".
4. Dermoskopija područje osip - mikroskopski pregled papilarnog dermisa.