Goodpasture sindrom

Autoimuni mehanizam u patologiji javlja pored patogenih promjena ili kao osnovna verzija. Gudspachera sindrom - koje se nalaze hiperaktivne reakcije svoje "trik" antitijela u svoje ćelije. Od ostalih vrsta odlikuje se kombinacijom genetskih predispozicija i oštećenje bubrega i pluća. Poznat i po odredbama "hemoragijske plućne-bubrežnim sindromom", "hemoragične upale pluća sa glomerulonefritis", "idiopatska plućna hemosideroze sa žada."

Prvi slučaj je opisao američki ljekar E. Gudspacherom. Našao je mladić star 19 godina u mjesec dana nakon što je pretrpio gripe i upale pluća, akutne glomerulonefritis sa plućnom krvarenja.

Dalje proučavanje patologija priznaje postojanje izolovanom bolesti pluća ili bubrega (10% bolesnika). Utvrđeno je da muškarci više pate od žena. "Peak" bolesti u dobi od 20 do 30 godina, drugi talas - za 50-60 godina.

Reumatologa Gudspachera sindrom koji se odnose na sistemski vaskulitis sa selektivnim lezije kapilara. Rijetko: godinu 1 slučaj na milijun stanovnika ..

Ono što se zna o uzrocima bolesti?

još uvijek nije uspostavljen Gudspachera sindrom tačan uzrok. Najviše proučavao slučajeva koji se odnose na:

• virusne infekcije (obično gripa, hepatitis A virus);
• lijekova (antibiotici penicilina, carbimazole);
• štetne i otrovne tvari u proizvodnji (pari benzin, otapala, boje i proizvodnji duhana);
• značajan hipotermija;
• Hroničnog trovanja nikotinom prilikom pušenja.

Kako kapilarne?

Kao što će dalje biti riječi o patologiji kapilara je potrebno prisjetiti svoje strukture i funkcije. Poznato je da su kapilari su najmanji krvni sudovi kroz koje se razmjenjuju s tkivima: od dijela krvi u tkivo daje snosi nutrijenata i kisika, venski dio prikuplja otpadnih materijala i izlaza ih na organe pročišćavanje (jetra i bubrezi).

Normalno, do polovine kapilare su u stanje spavanja, a ne rade. Oni pružaju "rezerva" u slučaju neuspjeha postojećih plovila i povećane potrebe tkiva. Kapilare se nalaze u svim organima i tkivima. Oni formiraju drugačiji oblik crimp iz "hook" do "glomerularne" (u bubregu).

Bazalne membrane i sastoji se od tri sloja, oni su formirani kolagena teme, proteina i ugljenih hidrata kompleksa i belkovozhirovymi (glikoproteini i lipoproteini)

Najvažnija funkcija - filtriranje, jednostrano prolaz kroz zid određenih supstanci. Kapilara kontrolirati odlaganje krvnih zrnaca, proteina, esencijalnih plastičnih materijala. Za ovaj troslojni barijeru formirana zidom struktura:

• endotel unutra,
• u sredini - bazalne membrane,
• spolja - sloj površnih ćelija (podocytes ili periciti) u membrani sa uraslih svoje procese, to je da se ovaj tip ćelije pogodan nervnih završetaka koji može uzrokovati spazam ili vazodilatacije.

Filtracija se vrši kroz otvor do 3 nm. Debljina cijele membrane dolazi do 400 nm.

Mehanizam uništavanja kapilara

Patogeneza Gudspachera sindrom je povezan sa selektivnim upala bazalne membrane u kapilare pluća tkiva alveola i bubrežne glomerula. Po prirodi upalnih odgovora je autoimuna u prirodi. To znači da je membrana struktura uništena vlastitih antitijela nepravilnom (prejaka) zaštitni odgovor.

"Samoobrana" koje imune ćelije značajno premašuje potražnju, a ne zaustavi, uzrokujući oštećenja organizma. Utvrđeno da antitela rušenje imaju specifične afinitet za kolagen tipa koji se nalazi u maksimalnom iznosu u bubrezima i alveole. Fiksna ove zajednice još nije poznat.

Pod utjecajem gore navedenih razloga ćelije bazalnog membrane se doživljavaju kao strane, oni razvijaju antitijela, kao što su GVM. Fiksiranje kompleksa sa antitijela kroz membranu, što uzrokuje upalu (kapilara), i bubrega - glomerulonefritis.

Prekomjerne partneri odgovor su krvnih zrnaca i elemenata tkiva

Dokazana ulogu u upale:

• T-limfocita
• monocita,
• polimorfonuklearni leukociti,
• endotelnih ćelija,
• Alveolarni makrofagi - proizvoditi 40 vrsta citokina, enzima proteaze, oštećenja alveola u plućima.

Ukupno interakcija podržan od strane citokina, koji uključuju:

• faktora rasta (uključujući i trombocita, b-transformacije, inzulin);
• interleukin-1;
• faktor tumorske nekroze.

Mehanizam reakcije u organizmu pod uslovom da:

• propadanje proizvoda arahidonske kiseline;
• slobodne radikale kisika molekula;
• proteolitičke enzime;
• prianjanje molekula (molekularne kombinacije koje doprinose prilogu imunih ćelija jedno drugom za njihovo kretanje na krvotok).

kliničke manifestacije

Goodpasture sindrom simptomi često manifestuju u obliku plućnih bolesti. Pacijenti su u:

• kašalj;
• otežano disanje tokom fizičke aktivnosti, je pojačan hemoptysis;
• bol u grudima;
• gubitak težine;
• opšta slabost;
• groznica;
• hemoptysis.

Možda je nedostatak takve težine simptoma kao iskašljavao krv. Utvrđeno je da je u 40% bolesnika ima krv u mokraći (hematurija), iako drugih kliničkih simptoma oštećenja bubrega ne može biti još nekoliko godina.

pronađeni tokom inspekcije:

• Kože bledilo (formirana anemija);
• cijanoza usana i sluznica;
• mogu biti blagi otok ekstremiteta, lice paste;
• povećanje tjelesne temperature do 38 stupnjeva i gore;
• gubitak težine;
• slabost mišića;
• hipertenzije.

Auskultaciju: pluća mokro i suho Rales, prigušen srčanih tonova, sistolički šum može, u teškom bubrežnom insuficijencijom, zbog razvijanja perikarditis zvučni perikarda trenja.

Auskultaciju znaci biti jasnije nakon kašlja

Spajanje glomerulonefritis bliže krajnjim fazi slika pogoršava zatajenja srca klinici, hipertenzije. Srčani napadi astme su moguće noću, dostigavši ​​edem pluća.

Samo 10-15% pacijenata kliničke manifestacije sindroma Gudspachera početi sa znakovima bolesti bubrega:

• krv u mokraći;
• mali urina;
• oticanje lica;
• hipertenzije;
• označenim bledilo.

Kada se priključe plućne simptome.

Pacijenti često prijavljuju bol u mišićima i zglobovima.

Odlučila je da izdvoji 3 kliničke forme teče Goodpasture sindrom:

1. maligni - pacijent vrlo brzo razvijaju hemoragične upale pluća napreduje glomerulonefritis sa renalnom insuficijencijom;
2. sa primarnim bolesti bubrega i zatajenje bubrega;
3. sa sporim prezentaciju i naravno promjene u plućima i bubrezima.

Kako se postavlja dijagnoza, što pregled je potrebno?

sindrom dijagnoza Goodpasture je nemoguće bez imunološke potvrde. Poremećaj funkcije pluća i bubrega uzrokovane mnoge bolesti, zašto ne igra dominantnu ulogu.

Pouzdanu identifikaciju znak može biti anti-GVM-antitijela. Za tu svrhu, tehnike imunofluorescencije ili više pouzdani - ELISA (imunoenzimske test).

Ponašanja dodatni testovi su imuni:

• anti-nuklearnih antitijela (više tipičan u sistemski eritemski lupus);
• antistreptolysin (pozitivan za streptokokne glomerulonefritis);
• na ANCA (anti-neutrofila citoplazmatske antitijela) daju pozitivan odgovor kod pacijenata.

Ako pacijent neobjašnjenih progresivni glomerulonefritis u kombinaciji sa plućnom patologijom situacije potrebno uzimanje punkciju za proučavanje biopsiju tkiva. Pod mikroskopom, pronađeno fiksni GBM- autoimune kompleksa duž kapilare i alveole bubrega tubula. Sličan obrazac je uočena kod dijabetičara lezija, ali to je manje specifičan.

Provođenje bronhijalni želuca (ispiranje), zatim istraga slika pokazuje zaključiti tečnost plućnih krvarenja. Mnogi autori smatraju ova metoda nije dovoljno prikladan za dijagnozu i siguran za pacijente sa postojećim respiratorne insuficijencije.

laboratorija znakovi

Jednostavnim laboratorijskih testova počinje ispitivanje pacijenata sa sumnjom Gudspachera sindromom. Najkarakterističnije osobine su:

• u opšte analize krvi - vrstu slika željeza anemije hipohromna eritrocita mijenjati u veličini i obliku, leukocitoza pomak formula prema mlađim ćelije ESR ubrzanje do značajne veličine;
• Analiza urina - istakao velike količine proteina (proteinurija) od mikroskopije u talog cilindrima različitih vrsta (proizvodi iz ćelija i proteina), eritrociti potvrdilo prisustvo bubrega krvarenja i krvarenja;
• u analizi ispljuvak - otkriva crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina proizvodi raspada (hemosiderina, siderofagi);
• provjera biokemijske analize krvi otkriva - akumulacija azotnih materija, urea, kreatinin, globulin, seromucoid smanjenog sadržaja željeza.

instrumentalne metode

Postojećih metoda za proučavanje bubrega i pluća nam omogućavaju da se utvrdi vjerovatno obim štete i disfunkcije. Oni nisu važni dijagnostički kriterij, ali je potrebno za izbor liječenja i praćenje bolesnika.

Na X-ray svjetlo je vidljiv plućna infiltracija u području korijena, širenje je u srednjem i donjem sekcije, obično razvija simetrične obrazac, moguće je da se identifikuje "oblaku" infiltrata

Sa spirography analize respiratorne funkcije. otkrio smanjenje vitalni kapacitet, simptomi formiranja opstrukcije respiratorne insuficijencije mješovitog tipa.

U studiji plina kiseonika u krvi prilagoditi izreći deficit (arterijske hypoxemia).

EKG može otkriti znakove infarkta distrofije (zbog nedostatka kisika u miokardu), hipertrofija lijeve klijetke (uzrokovane hipertenzijom).

Preciznije znakovi pomoći da se uspostavi moderne metode:

• Kompjuterska tomografija grudnog koša;
• ultrazvuk bubrega;
• X-ray pregled bubrega.

Šta znaci može se smatrati dijagnostički kriteriji?

Ispravne dijagnoze u sindrom Goodpasture otežano mnogih nespecifične simptome. Pomoći kliničarima razvoj najverovatnije kriteriji koji će se primjenjivati ​​u dijagnostici:

• Kombinacija kliničke manifestacije bolesti pluća i bolesti bubrega, često sa simptomima plućne krvarenja glomerulonefritis;
• progresivni oblik bolesti, brzo formiranje bubrega i respiratorne insuficijencije;
• obavezno nedostatka gvožđa anemija;
• karakteristične rendgenske slike pluća tkiva;
• visoka koncentracija antitijela u krvi do alveolarne bazalne membrane i bubrega glomerula;
• biopsija slika pratećim kapilara komponente antitijela.

Obavezna dijagnostički stanje je odsustvo bilo kojeg drugog kvarova. Stoga, uvijek pružaju temeljnu diferencijalnu dijagnozu.

Potrebno je da otkloni bolest sa simptomima hemoptysis

Hemoptysis simptom zabilježene u bolesti:

• Tuberkuloza (TB širenje pokriva pluća i bubrezi)
• tumori bronha i pluća,
• apsces pluća tkiva,
• bronhiektazije sa plućnom fibrozom,
• srca i krvnih patologije, podsticanje razvoja plućne hipertenzije,
• bolest sistemski vaskulitis grupe i hemoragijska dijateza.

Ključne karakteristike terapije

Tretman Goodpasture sindroma zahtijeva metode i alate:

• suzbijanje nepotrebno alergijske raspored tijela;
• zaustavljanje krvarenja;
• čišćenje krvi pacijenta toksina i antitijela;
• simptomatska imaju smanjenje efekta na bubrege i pluća.

Na imuni mandatara odgovor: ciklofosfamid, droge glukokortikoida (metilprednizolon, prednizolon) intravenski i iznutra. Vožnje "Pulse terapija" podrazumijeva visoku početnu doze prelaska na podršku.

Istovremeno, plazmafereze dnevno ili svaki drugi dan, naravno da se mjesec dana. Plazma obim izmjena od 4 litre.

Uz povećanje respiratornog distresa pacijenata se obavlja umjetno disanje.

Kako bi se smanjila mogućnost ulaska infektivnih agenasa imenovan antibiotika.

Bubrežna disfunkcija zahtijevaju hemodijalizu za uklanjanje cinka

Kako bi se nadoknadio gubitak transfuzije krvi crvena krvna zrnca i plazma odnogruppnoy propisati droge željeza.

izgledi

Slučajevi bolesti, zatim hemoptysis, obično nastavlja povoljnije jer brzo identificira. Recidiva nakon punog trajanja terapije su rijetki.

Ako vodeći manifestacije su znaci upale bubrega, razaranje tkiva bubrega je brza. Čak i kada se koristi kod pacijenata na dijalizi ne žive više od tri godine, a sa malignim naravno - nekoliko tjedana.

Transplantacija bubrega pokazala je mogućnost uništenja transplantiranih organa. Najčešći uzroci smrti: obilno plućnih krvarenja i uremic komi.

Posmatranje i liječenje pacijenata bavi zajedno reumatologa i nefrologa. Sveprisutnost hemodijalize u regionalnim centrima omogućava da se produži život pacijenta.

Video vaskulitisa, koji uključuju Goodpasture sindrom: