Ewing sarkom

Ewing sarkom To je maligni tumor kosti, svojim specifičnim karakteristikama - vrlo brz rast i rani razvoj metastaza. Ewing sarkom uglavnom pogađa mlade pacijente - po pravilu, bolest se pojavljuje u djetinjstvu i adolescenata. Patologije u pratnji bolne senzacije i lokalne promjene u mekim tkivima (npr, edem, hiperemija i hipertermija). U naprednim fazama malignosti može vidjeti tokom inspekcije ili sonde.

Ewing sarkom - drugi drugi najčešći malignom koštanog tkiva, što je oko 10-15% svih malignih koštanih tumora karakter. Najveći broj slučajeva pada na pacijentima starosnoj grupi od 10 do 15 godina. Napominje se da dječaci boluju od ove bolesti češće nego djevojčice, i bijelaca - mnogo su predstavnici Mongoloid i Crnci rasa. Dalje u ovom članku će pružiti informacije o uzrocima Ewing sarkom, metode za dijagnostiku i liječenje.

razloga

U ovom trenutku to nije precizno utvrđeno, što je uzrok malignih kosti formacija. Samo naučno dokazano da je 40% od razvoja kosti sarkoma počela nakon prijema oštećenja.

Također je moguće pratiti specifičan odnos između pojave ove bolesti i prisustvo takvih skeletne abnormalnosti kao aneurizme kost cista, enhondroma i slično, i urogenitalne bolesti (bubrega replikacije sistem, hipospadiju). Za razliku od pojave Ewing sarkom osteosarkom ni na koji način povezani s jonizujućeg zračenja.

Pored toga su sljedeće faktore koji su predispozicije za pojavu Ewing sarkom:

• pacijent starosnoj grupi od 5 do 30 godina starosti (najčešće kod adolescenata);
• muški pol;
• bijelac nacionalnosti;
• genetska predispozicija, i.e. prisustvo takvih karcinoma i nekih genetskih poremećaja koji se nalaze u blizini rodbina pacijenta;
• prisustvo traumatskih povreda;
• benigni formiranje kostiju.

Pacijenti mlađe od dvadeset godina, obično pate od lezija dugih kostiju tijela (tibije, femoralne, brahijalnog i peronealnog). U starije dobi, često utiče na ravne kosti (lubanje, karlice, lopatice, rebara i pršljenova). U medicini poznati slučajevi Ewing sarkom u mekim tkivima, a kosti nije uključen u patološkog procesa.

Simptomatologija Ewing sarkom

Prvi i najraniji simptom bolesti - je prisustvo bol u pogođenom području. U početnim fazama bolesti je bol blaga ili umjeren, može spontano jenjava ili nestati potpuno, a zatim ponovo pojaviti. Za razliku od bola, koji su prisutni u upalni proces, bol se ne smanjuje u mirovanju, noću ili kada ekstremiteta fiksacija. Naprotiv, Ewing sarkom karakteriše povećana bol noću.

Video: Elena Malysheva. Ewing sarkom - kosti sarkom

Sa daljim progresija bol bolesti postaju sve više i više izraženije, pacijent jer ne mogu spavati, njegova svakodnevna aktivnost je znatno ograničen. Karakteriše pojavom bolova u obližnjem kontrakture zglobova.

Osjećaj pogođenom području izaziva nelagodu za pacijenta. Povećanje temperatura kože u ovoj oblasti. Napomena i lokalne ispiranje, pastoznost mekih tkiva i širenja potkožnih vena.

Obrazovanje se vrlo brzo povećava, u veličini, po pravilu, već nakon nekoliko mjeseci nakon prve simptome, postaje toliko velika da je lako da se osjećaju nešto. U naprednim fazama tumora u području često pojave patoloških fraktura.

Lokalni kliničke manifestacije u kombinaciji sa povećanjem simptoma intoksikacije od tumora. Pacijenti napomenuti teškim slabost, gubitak apetita. Oni snažno rastu tanke do iscrpljenosti. Karakteristično groznica na subfebrile, au nekim slučajevima, febrilne cifre. Pojavljuje regionalni limfadenitis. Na test opšte krvi određuje prisustvo anemije.

Neke manifestacije ovise o lokaciji formiranja:

• Na primjer, u slučaju Ewing sarkom u nogu kosti u razvoju hromosti;
• ako pogođenim kralježaka, moguće je razvijanje kompresije ishemijskog mijelopatija, koji razbija funkciju organa male karlice i fenomena paraplegije;
• kada su tumori nastaju u grudima, može doći do pleuritis, respiratorne insuficijencije i hemoptysis.

lokalizacija

U većini slučajeva, Ewing sarkom otkrivene u bedrene kosti, zdjelice, fibula i tibija, rebra, lopatice, ramena kosti i kralježaka. Ako obrazovanje nastaje u dugih kostiju, a onda, kao po pravilu, to je lokaliziran u području dijafize, a zatim se proteže prema epifize kako rastu. Više od 90% pacijenata može se vidjeti intramedularne lokacije tumora i tendencijom širenja sarkoma ćelije širom medularni kanal.

metastaza

Ewing sarkom je svojstven vrlo agresivan, naravno. Na većem broju pacijenata u dijagnozi već imaju metastaze u raznim tkivima i organima su identifikovani standardnim metodama (npr na rendgen sliku). Doktori vjeruju da drugi pacijenti su metastazirao, ali oni su previše male veličine i stoga ih pronaći konvencionalnim metodama nije moguće.

Metastaze u ovoj patologiji su raspoređeni na takav način:

1. krvotokom (hematogeno put);
2. trenutni limfni (lymphogenous);
3. na stomak (retroperitonealna);
4. medijastinuma (medijastinuma).

Najčešće su metastaze u drugim organima hematogeno način. U rijetkim slučajevima postoje tri preostale način distribucije. Lymphogenous način na pojavu metastaza uvijek ukazuje na ozbiljnu bolest i ukazuje na vrlo lošu prognozu.

Prije svega, obrazovanje metastazira na broj tijela, a to su:

• u pluća;
• u kosti i;
• u koštanoj srži.

U toku i napredak patološki proces, širenje metastaza u cijelom tijelu razvija Ewing sarkom mekog tkiva. Početi da se pojavljuju udaljenih tumora žarišta u raznim organima, serozni membrane i limfnih čvorova. Ova generalizacija sarkom uvijek javlja u proces koji uključuje centralnog nervnog sistema, obično manifestuje lezije moždanih ovojnica (meningitis).

Kako postaviti dijagnozu Ewing

U većini slučajeva, u ranim fazama bolesti, pacijenti se okreću traumatologije. Sama prva studija koja omogućava da se sumnja na prisustvo Ewing sarkom - Rtg snimak pogođene kosti.

Ovaj patološki proces je obilježen kombinacijom reaktivne i destruktivne procese formiranja kosti. Tu imaju nejasno obrise kortikalni snimio snop kortikalni ploča, čini se sastoji od vlakana. Ako je proces uključuje periosta, a zatim X-ray sliku definira mali formiranje igle i list. Osim toga, X-ray se jasno vidi rasponu od mekih tkiva, koja je u veličini prelazi primarni kostiju. U ovom mekom oticanje tkiva razlikuje se homogenu strukturu, prisustvo uključaka hrskavice, kalcifikacije ili lezije patoloških osteogenesis br.

Ako je otkrio karakteristične rendgenske manifestacije Ewing sarkom, pacijent se šalje na odjel onkologije da sprovede opsežnu anketu, koja će pomoći da se procijeni stanje primarne lokalizacije i identificirati metastaze.

Ako takva istraživanja koje je sproveo magnetna rezonanca ili kompjuteriziranu tomografiju mekih tkiva i kosti, rak oboljelih. Sa njima je moguće precizno odrediti veličinu tumora, koliko je imao vremena da se širi na medularni kanal, kao i posljednja karika u okolno tkivo i neurovaskularne paket.

Za identifikaciju metastaze u plućima tkivu koristiti kompjuterska tomografija X-zraka svjetlosti i napraviti snimak. I u kostima, unutrašnjih organa i koštane srži, pronašli su tokom ultrazvuk, pozitronska emisiona tomografija i scintigrafija kostiju.

Pored svih ovih dijagnostičke testove pomoći precizno procijeniti prirodu donosi neoplazme biopsiju. Materijal za to se uzima iz oblasti kosti neposredno uz medularni kanal ili, ako je moguće - od mekih formiranja tkiva komponentu.

Od Ewing sarkom odlikuje lokalnih i udaljenih lezija koštane srži mora biti učinjeno bilateralno trepanobiopsy na kojoj kolekcije koštane srži iz ilijačnog krilo.

Video: Moderna strategija lečenja tumora Ewing sarkoma porodice

Da procijene prirodu patološkog procesa moguće je i da se izvrši molekularne genetike i imunohistohemijske studija. lančane reakcije polimeraze pomaže u otkrivanju metastaza i fluorescentne hibridizacije - potvrđuje dijagnozu.

tretman

Pre ere efektivne sistemsku terapiju za oko 90% svih pacijenata sa Ewing sarkom je umrlo u prve dvije do pet godina bolesti. Uzrok smrti je sistemski koštane srži, pluća i / ili metastaze u kostima. Iako je u to vrijeme je već poznato da za razliku od ove vrste osteosarkom tumora osjetljivi na radioterapiju. Sa uvođenjem hemoterapije postići upečatljiv poboljšanja u preživljavanju - više od polovine svih pacijenata (za ovu bolest stopa preživljavanja određuje uslovima sedam do osam godina kontinuiranog remisije).

Tretman Ewing sarkom se sastoji od sljedećih događaja:

1. Provođenje multikomponentnim hemoterapija (koristi se sredstvima poput adriamicina, vinkristin, ciklofosfamid, infosfamid, Vepeside u kombinaciji, actinomycin). Moderni programa tretmana uključuju preoperativne i postoperativne kombinaciji kemoterapije. Potrebno je pratiti histološki odgovor tumora. Dobar formiranje smatra se odgovor na hemoterapije u kojem manje od 5% i dalje je živ formiranje kletokpatologicheskogo.
2. Radioterapija na lezije u visokim dozama. U slučaju metastatskog širenja učiniti terapiju zračenjem u pluća.
3. Ako postoji moguću potrebu za uklanjanje radikala (zajedno sa kosti i komponente mekih tkiva). Mora se vršiti u radikalnu resekcija za izbijanje bolesti u kosti podlaktice, fibule, ključne kosti, rebra i lopatica.

Zbog operacije poboljšava lokalnu kontrolu tumora. Ako pored resekcija intenzivne kemoterapije i zračenja za potpuno uklanjanje obrazovanja značajno smanjuje rizik od lokalnog recidiva će se održati. Čak i ne-radikalnim vrste operacija smanjiti vjerojatnost ponavljanja Ewing sarkom. Ako je ranije u ovoj patologiji u većini slučajeva pribjegli sakaćenje - a dezartikulacije ili amputacije, moderna operativna tehnika pruža mogućnost operacije organa, u slučaju poraza humerusa, femur i karlice.

Prognoza za Ewing sarkom

Zahvaljujući pravovremeno i kombinirani tretman može ostvariti 70% preživljavanja u pacijenata sa lokalizovan Ewing sarkom.

Pacijenti s lošom prognozom, npr, u prisustvu metastaza u koštanoj srži i da je stopa preživljavanja je manje od 10%, u posljednjih nekoliko godina postao intenzivniji tretman. Oni rade kemoterapija koriste drogu metadoz ukupne izloženosti čitavog organizma i transplantacije autologne koštane srži ili perifernih matičnih ćelija krvi. Uz takve terapije osušeni više od 30% pacijenata sa procesom uznapredovalom bolešću (u kojima postoje metastaze u koštanoj srži i kosti). Za pacijente sa dobrim osjetljivost obrazovanja tokom hemoterapije sesija, možete ostvariti još bolje rezultate (opstanak primijećeni u polovine bolesnika za sedam godina).

Apsolutno svi pacijenti nakon tretmana treba da bude pod ljekarskim nadzorom za život. Potrebno je s vremena na vrijeme održao niz istraživačkih koja će vam pomoći identificirati moguće relapsa u ranim fazama, kao i kontrolirati nuspojave. Treba napomenuti da je broj neželjenih efekata se mogu pojaviti ne samo tokom prolaska tretmana, ali i nakon dugog vremenskog perioda nakon njegovog završetka.

Video: o Infusion

Od javljaju nuspojave tretmana Ewing sarkom mogu se izdvojiti: muškog i ženskog steriliteta, kardiomiopatija, poremećaji rasta kostiju, kao i povećana vjerojatnost sekundarnih malignoma. Uprkos tome veliki broj pacijenata sa Ewing sarkom, koji su dobili odgovarajuće i pravovremeno liječenje je u stanju da se vrati u normalan život i rad.

Ono što doktor poslastice

Ako postoji sumnja na bolest treba tretirati u odjelu onkologije u onkologa, koji tretira bolesti.