Goodpasture sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, terapija

Goodpasture sindrom - rijedak imuni upalne bolesti nepoznate etiologije, odlikuje difuzne lezije alveolarne pluća jedinice i membrane bubrega glomerula. ovo capillaritis sistem manifestuje u kombinaciji lezija plućnog i bubrežne vaskularne i nastavlja prema vrsti glomerulonefritisa i eksudativne upalu pluća s hemoptysis.

Kapilari - to su malih krvnih sudova, od kojih je gubitak dovodi do disfunkcije unutrašnjih organa. Goodpasture sindrom obično se razvija u muškaraca 20-30 i 50-60 godina. Ako se tretman započeti prije početka respiratorne i zatajenja bubrega, prognoza je povoljna bolesti. U nedostatku adekvatne i blagovremene tretman patologije dovodi do smrti.

Goodpasture sindrom je autoimuna bolest se odnosi na vrstu. To uključuje takvih bolesti kao glomerulonefritis javljaju u prisustvu cirkulirajućih autoantitijela i alveolitis, u pratnji plućne tipa krvarenja.

Uzrok patologije nije jasno. Kao rezultat specifičnih autoimunih poremećaja u krvi bolesnika ima autoantitijela na stanice bubrega i pluća od podruma membrana. Plovila razvija imuno-upalni koji se odnosi na sistemski vaskulitis. Klinički se manifestuje ponavlja plućnih krvarenja i simptome glomerulonefritis.

Patofiziologija i doktor iz SAD-EW Goodpasture je prvi opisao sindrom i izdvojila kao nezavisna nozološki jedinica, tako da je dobio ime.

razloga

Trenutno, etiologiju i patogenezu Goodpasture sindroma nisu u potpunosti razumio. Većina modernih naučnika tvrde da postoje nasljedne predispozicije za bolesti.

Izlučuju faktore podsticanje razvoja ovog sindroma. Oni uključuju:

• Akutnih zaraznih bolesti,
• hipotermija,
• Uzimanje određenih lijekova,
• pušenje,
• intoksikacija hemikalije
• oncopathology,
• HIV-a i AIDS-a,
• Alkoholizam, narkomanija,
• Industrijski opasnost.

Goodpasture sindrom - sindrom s pnevmorenalny nekrotičnog vaskulitisa. Bolest se razvija u autoimune mehanizama. Pod uticajem negativnih faktora na promjene otpora imunitet okruženju, u osnovi membrane modifikovane kapilare. Degradacije proizvodi su doživljava tijelo kao antigene. U krvi postoje antitijela na velike bubrega membrane, cross-reaguje sa antigenima pluća podrumu membrane. Ova klasa imunoglobulina G. formirana imuni kompleksi slobodno cirkuliše u krvotoku i taloži na zidovima kapilara, arteriola i venula bubrega i pluća. Razvija autoimunih upalnih bolesti bubrega - glomerulonefritis i alveola - alveolitis. Kada upala aktivira fibroblaste i počne snažno sintetizirati vezivnog tkiva. Ona se širi i zamjenjuje parenhima organa. Proteolitičke enzime u izobilju luči u krvotok i tkiva štete sebi.

Goodpasture sindrom se može javiti u novorođenčadi čije su majke puše i piju alkohol tokom trudnoće. Dijete nije imala dovoljno kisika i neophodne za razvoj hranjivih tvari, ona će lako pretvoriti u pluća pušača. Prisustvo trudna virusnih infekcija utječu na respiratorni sistem, kao i sistematsko udisanje ugljikovodika para - faktori koji izazivaju razvoj bolesti u djece sa genetskom predispozicijom.

1. Poraz od periferne vaskularne krevet,
2. Destruktivne i proliferativna procesa,
3. Upala venula, arteriole, kapilare,
4. Razvoj hemoragijski alveolitis,
5. Izraženo intraalveolar krvarenje,
6. hemosideroze i plućne fibroze.

• Dyscirculatory promjene
• Destruktivne i proliferativna procesa,
• Extracapillary glomerulonefritis,
• Hyalinosis i bubrega fibroze,
• Uporni bubrežne disfunkcije.

klinika

Bolest se razvija akutno. U bolesnika s nespecifičnim simptoma: povišena temperatura, groznica, slabost, pospanost, bledilo ili difuzno cijanoza, smanjenje težine. Zatim, tu su znakovi bolesti pluća: otežano disanje, kašalj, hemoptysis, bol u grudima.

hemoptysis - jedan od glavnih simptoma bolesti. U ispljuvak pojaviti pruge krvi ili malih krvnih ugrušaka. Hemoptysis javlja periodično ili stalno prisutna. U težim slučajevima, plućna krvarenja. Takvo stanje se smatra potencijalno opasna po život i javlja se u lezija velikih plućnih sudova.

Ispunjava atipične pojave bolesti: tu je bol u trbuhu, mučnina, žgaravica, suhe i gorak okus u ustima. Ove kliničke manifestacije stručnjaci uzeti za simptome hroničnog pankreatitisa i često pogrešno sa dijagnozom.