Ektopična ACTH sindrom

Ektopična ACTH sindrom uzrokovane povećanog lučenja adrenokortikotropni hormona (ACTH) i / ili kortikotropin-oslobađajući hormon (CRH). Preteranog lučenja tih hormona odvija pojačane stimulacije kore nadbubrežne žlijezde, što dovodi do povećane proizvodnje nadbubrežne hormona (glukokortikoidi i androgena).

Mehanizam djelovanja vanmaterične ACTH sindrom podsjeća na Cushing bolest, o kojoj sam pisao u članku "Cushing bolest", ali glavna razlika je izvor sinteze ACTH i / ili KRG.

Kada Cushing izvor bolesti prekomjernog lučenja ACTH je adenom hipofize, vanmaterične ACTH sindrom kada - organa i tkiva koja ne pripadaju hipofize. To može biti i drugih endokrinih i ne endokrinih organa.

Epidemiologija sindroma vanmaterične ACTH

Po prvi put je bolest opisana 1928. godine u pacijenta s rakom pluća, koji je imao simptome Cushing. Na autopsiji uvećane nadbubrežne žlijezde nije pronađeno.

Opisan kao tumor, koji je sintetiziran ne samo ACTH, ali drugih hormona. Na primjer, visok nivo prolaktina, paratiroidni hormon, kalcitonin. Ali najčešće vanmaterične ACTH sindrom.

U većini slučajeva, vanmaterične proizvodnja ACTH otkrivena karcinoma pluća (50% svih slučajeva), pluća karcinoidne (10%), tumora gušterače (10%).

Također ovaj sindrom se javlja u medularni karcinom štitnjače, feohromocitoma, rak jajnika, testisa, prostate, jednjaka, želuca, debelog crijeva. sindrom Ektopična ACTH je 15% svih slučajeva Cushing. To je najčešći kod muškaraca, posebno pušači.

Šta je nejasan pojam "feohromocitoma", stoji u tekstu "Sve što treba da znate o feohromocitoma."

Simptomi sindroma vanmaterične ACTH

Manifestacije sindroma ektopične ACTH imaju različite stepene hypercortisolism. Ako je primarni tumor raste brzo, razvija tipičan sindrom Cushing.

Karakteristika simptom sindroma ektopične ACTH je hiperpigmentacija kože i sluzokože, koja je povezana s povećanim sadržajem ACTH.

Za većinu pacijenata sa simptomima Cushing nisu tipični. Oni nisu pokazali karakteristične gojaznost, i naprotiv, razvija kaheksije. U ovom slučaju, dominantni simptomi su slabost mišića, hiperpigmentacije kože i sluznica, hipokalemija, hipertenzije, steroida dijabetesa.

Simptomi ektopične proizvodnju ACTH može brzo (nekoliko mjeseci) ili sporo (preko nekoliko godina) razvijaju. Uz manifestacije pacijenata Cushing imaju karakteristični procesa tumora.

Dijagnoza sindroma vanmaterične ACTH

Zbog sumnje sindrom vanmaterične ACTH na osnovu žalbe i inspekcije definicija dodijeljena svakodnevno oslobađanje slobodnog kortizola u urinu. Kada je primio povećan sadržaj kortizola u urinu se odvija mali test deksametazon suzbijanje. U članku pod naslovom "Ko i šta je suzbijanje test deksametazon", pisao sam o tome podrono.

Za sindrom vanmaterične ACTH se odlikuje malim negativan test deksametazon potiskivanja, što je indikacija za velikom uzorku deksametazon.

Kada je sindrom ektopične ACTH, uzorak je negativan. Zatim dodijeljena određivanje ACTH u krvi. ACTH sekret u ovakvom stanju produžuje ugovor sa aritmija. ACTH premašuje stopu 2-3 puta.

I za dijagnosticiranje ektopične sindrom ACTH, definicija je značajan ACTH prekursor (pro-opiomelanocortin, pro-ACTH). U ovoj bolesti, ovaj nivo je značajno povišen. Ako Cushing bolest odnos pro-ACTH / ACTH = 5: 1, ektopične ACTH sindrom - 58: 1

Za otkrivanje primarni fokus na vanmaterične ACTH sindrom pomoću scintigrafije koristeći indijum oznakom somatostatin analoga (oktreoskana).

vanmaterične ACTH sindrom liječenje

Kada ektopične liječenje ACTH sindrom ovisi o lokaciji i obim procesa tumora. U većini slučajeva, radikalni liječenju uznapredovalog metastatskog nemoguće. U nekim slučajevima, simptomatski prikazani obavljanje uklanjanje oba nadbubrežne žlijezde.

Također simptomatska terapija komplikacija: hipertenzija, dijabetes, osteoporoza, hipokalemija.

Toplinom i brižan, endokrinolog Dilara Lebedev