Karakteristike razvoja mozga agenezija transparentan particija u fetusa i posljedice za dijete

Uzroci razvoja bolesti

Agenezija transparentan mozak pregrada - i retke nenormalan CNS

svaka ljuska mozak obavlja određenu funkciju. Transparentne particija je srži, a sastoji se od dvije ploče.

Agenezija - komponenta većine urođenih mana mozak. Odsustvo septuma uzrokovane malformacije ili hipoplazija corpus callosum.

Ageneza septuma pellucidum šupljine odnose na anomalije centralnog nervnog sistema i prilično rijedak. Ova patologija odlikuje potpuno ili djelimično izostanak transparentnog particije šupljine. Ova anomalija nije dovoljno proučavao. Razvija defekt već u drugoj sedmici nakon začeća.

Predisponirajući faktori za razvoj agenezija:

• nasljednost
• mutacije
• intrauterina infekcija
• Nedovoljne ponude hranjivih tvari na fetus

Takođe, na razvoju patologije utiču na otrovne tvari i lijekova koji žena uzima tijekom trudnoće. Doprinose urođene mozak anomalija može biti korištenje droga kao što su trimethadione, fenitoin, izotretinoin i drugi. Ovi lijekovi koji se koriste u prvom tromjesečju trudnoće, utiču na formiranje mozga i može uzrokovati razvoj defekata.

Ako je trudnica pije alkohol, dijete razvija sindrom fatalne alkohol. Takođe predisponira kongenitalne abnormalnosti. majke infekcija ili povreda u 12-22 tjedna trudnoće može dovesti do oštećenog fetalni razvoj mozga.

Najčešće, to patologija naslijeđen i javlja se u spontanih mutacija.

Agenezija transparentan particije ne dolazi u izolaciji. Tipično patologija je dio raznih cerebralne anomalije: ageneza corpus callosum, porentsefaliya, hidranencefaliju, Septo-optičkih displazije, goloprozentsefaliya et al.

kliničke manifestacije

patološki znakovi se pojavljuju u prvim godinama života bebe

Simptomi u teškim identifikovani u djece tokom prve dvije godine života. Po rođenju, djeca sa agenezijom izgledati zdravo i razvoju obično do tri mjeseca. U ovoj fazi prvih znakova bolesti.

Sledeći simptomi se uočavaju u agenezija:

• Pojava porentsefalii
• Mikroentsefaliya
• Nedovoljna formiranje meandri
• Aicardi sindrom
• Atrofija vidnog i auditivnih živaca

Takođe, na pozadini patologije može se uočiti početkom puberteta, napadi i napadi. Patologija može manifestirati na različite načine. U parcijalne agenezija ovi simptomi ne može se uočiti u dijete, a ne da utiču na razvoj, međutim, treba redovno prati neurolog. Ponekad agenezija može doći bez kliničkih znakova za nekoliko godina.

dijagnostika

Patologija djeteta može se naći iu trudnoći

Dijagnosticira patologija u 2-3 trimestru trudnoća. U prenatalnom periodu identificirati abnormalnostima mozga je teško, jer se fetus može uzeti poziciju koja neće dozvoliti da se jasno vide sve strukture mozga. Definirati anomalija može biti na ultrazvuk 18 tjedana trudnoće, a ne prije. Nakon rođenja za potvrdu dijagnoze imenovati encefalografija, sonografija, CT, MRI.

Da istraži kranijalne šupljine struktura u djece s rođenju na agenezija moguće pomoću nejrosonografii. Postupak se odvija kroz otvorene fontanele. Zbog neuro- sonografija mogu istraživati ​​strukturu mozga. Koristeći ultrazvuk može otkriti abnormalnosti u mozgu, čak i ako se ne prati simptome. Zahvaljujući računalo tomografija temeljito mogu procijeniti stanje i identifikacija mogućih nepravilnosti u mozgu, kao i da se identificiraju moguće obrazovanje.

Zbog sumnje transparentan ageneza corpus callosum i pregrade rade MRI.

Ova metoda dopunjuje i kranijalni ultrazvučni pregled otkriva nepostojanje pregrada, promjene strukture mozga komora. Magnetna rezonanca To pomaže u određivanju prirode lezije, nedostatak transparentne particiju i drugih patologija koje se ne mogu odrediti ultrazvukom. Ako parcijalne agenezija, to je još teže identificirati patologije.

Liječenje i prognozu

Nema specifične tehnike tretman za korekciju ageneza corpus callosum, a njegov nedostatak u pozadini transparentne particija. U osnovi je tretman za eliminaciju teškim simptomima, koji se manifestuju na ageneziju djeteta, ili da se smanji njihov izgled. Zbog lijekova propisanih anti-epileptične agenata, benzodiazepina, kortikosteroidi. Međutim, čak i konzervativno liječenje ne može donijeti pozitivne rezultate.

Od kortikosteroida koristi pogodno prednizolon i deksametazona. Pacijenti sa urođenim poremećajima fenobarbiton. Ovaj alat se odnosi na antiepileptik. Benzodiazepini su psihoaktivne supstance koje djeluju na centralni nervni sistem i imaju sedativ, hipnotičko, anksiolitik efekte.

Korisne video - ultrazvuk mozga kod novorođenčeta.

Dva prednja komora su odvojeni transparentni particiju. Sa svojim pomoć, corpus callosum je pričvršćen za lobanju trezor. U nedostatku particije stuba leži na dnu prednje komore. Po veličini je više nego što je u kombinaciji 2 prednja komore.

Posljedice particije agenezija povezani s neurološkim poremećajima, mentalna retardacija, teškoće u učenju.

Neki pacijenti sa ageneza septuma uočena predispozicija za mentalne poremećaje i neurološki poremećaji.

Ako anomalija je razvijen samostalno i ne prati druge abnormalnosti, prognoza je povoljna u većini slučajeva. Djeca s takvim poremećajima razvije skoro normalno, ili imaju neke probleme u neurološki razvoj. Međutim, u slučaju različitih anomalija mozak lošu prognozu.